Seedetrakti vähk

Sülgenäärme assoolulist kartsinoomi peeti esmajärjekorras seroosrakuliseks adenoomiks. Kuid 1954. Aastal Foote ja Frazel leidsid, et see tuumor on agressiivne ja tal on infiltratsiooniline kasvu ja metastaasid. Nad vaadatud seda vormi diferentseeritud atsinaarrakk adenokartsinoomi SJ ja leiti, et enamik atsinaarrakk kasvajad on ravitavad sobiva ravi.

Järgnevas Maailma Terviseorganisatsiooni klassifitseerimises 1972. Aastal peeti seda atsinootilise rakulise tuumori hulka. Praegu ei ole mõiste "tuumor-tuumor" korrektne, kuna neoplasmi pahaloomuline potentsiaal on selgelt kindlaks tehtud. Atsinaarrakkude kartsinoomi - pahaloomulised epiteelituumorirakkudes SJ kusjuures mõned kasvajarakud märke seroosne atsinaarsetest diferentseerumine, mida iseloomustab tsütoplasmaatilise sekretoorsed graanulid sümogeeni. SC-i kanalite rakud on samuti selle kasvaja osa. Kood on 8550/3.

Sünonüümid: acinoos-rakkude adenokartsinoom, atsinaar-rakuline kartsinoom.

Naised saavad vähi süljenäärmete veidi sagedamini kui mehed. Patsiendid, kellel AK on erinevate vanuserühmade - alates väikelaste vanemaid inimesi peaaegu võrdne jaotumine vanuserühmade 20 kuni 70 aastat. Kuni 4% patsientidest on alla 20-aastased. Suurel osal (üle 80%) AK on lokaliseeritud kõrva- SJ, millele järgnes suukaudse SJ väike (ligikaudu 1-7%), umbes 4% - submandibulaarset SJ ja kuni 1% - keelealune SJ.

Kliiniliselt väljendub süljenäärme vähk sageli aeglaselt kasvavas tahkes mittefiksatiivses kasvajas parotiidi piirkonnas, kuigi multifokaalse kasvu korral on kasvaja fikseeritud nahale ja / või lihasele. U / 3-l patsiendil esineb katkendlikku või ebakindlat valu, 5-10% -l on näo lihaste paresi või paralüüsi sümptomid. Sümptomite kestus - keskmiselt vähem kui aasta, kuid harvadel juhtudel võib see ulatuda mitu aastat.

Seedetrakti vähk levib algul piirkondliku metastaasiga kaela lümfisõlmedesse. Siis on ka kauged metastaasid - kõige sagedamini kopsudes.

Makroskoopiliselt on see tihe üksiku kasvaja, ilma et selgelt eristataks nääre ümbritsevast kudedest. Mõõtmed varieeruvad 0,5 kuni 2, harvemini - kuni 8 cm, lõigatud - hallikasvalge, pruunikas vedelikuga täidetud õõnsustega või seerumisega pruunides kohtades pruunid. Erineva suurusega tsüstilised koosseisud on ümbritsetud kõva näärmevaba koega. Mõnel juhul on kasvaja pind tugev, kreemikas-hall, ilma tsüstiliste õõnsusteta. Sõlme tihedus varieerub sõltuvalt tahkete ja tsüstiliste komponentide suhest. Kasvaja on kapslikas, kuid kapsel ei pruugi olla kogu aeg. Korduv kasvajad on tavaliselt tahke aine olemusega ja koldeid nekroos, pole kapsli lõikepind kasvaja ei ole sarnane nende pleomorphic adenoomi libedad läikivad, sinaka poolläbipaistvad lapiga. Täheldati kasvaja multifokaalse kasvu, anuma sissetungi. Ultrastruktuuriuuringud näitavad kasvajarakkude sarnasust SC-de lõpusosade seriseeritud atsinaarsete elementidega.

Mikroskoopiline pilt näitab infiltratsiooni tekke märke. Ümardatud ja hulknurksetel rakkudel on granuleeritud basofiilne tsütoplasma, hästi määratletud rakumembraan, mõned rakud on vakuoliseeritud. Mõnikord on rakkudel kuubikujuline vorm ja mõnikord on rakud nii väikesed, et nad kaotavad selged kontuurid; paljastab rakkude polümorfismi, mitoosi näitaja. Kasvajarakud on iseloomulikud epiteelirakkudele, moodustades kaootiliselt tahke, trabekulaarse mustri, lindid ja pesad, rasuniina ja näärmevormid. Rakud moodustavad tahkeid välju, vähem diferentseerunud rakud moodustavad folliikule sarnased ja ferruginoloogilised struktuurid. Stroomarakkude fibrovaskulaarsed vahekihid on kitsad, neil on õhukese seintega anumad, on ka nekroosi fookus, kaltsineerumine. Selle kasvaja vormi peamised iseloomulikud tunnused on peamiselt tahked struktuurid, sarnasus seroloogiliste atsinaarrakkudega, tuumorirakkude homogeensus ja tsellulaarsete struktuuride puudumine, tsütoplasma spetsiifiline granulaarsus.

Histoloogiliselt, mis põhineb rakkude diferentseerumise suunas seroosne acinus'est, võimalikult tüüpide arvu kasvu ja morfoloogilised tüüpi kasvajarakke. Spetsiifilised tüübid - nägemisnärv, protokoll, vakuoliseeritud, kerge tselluloos. Mittespetsiifilised tüübid - näärelised, tahked lobulaarne, mikrotsüstiline, papillaarne-tsüstiline ja follikulaarne. Akinaarrakkudes - suur, hulknurkse kujuga, kergelt basofiilset granuleeritud tsütoplasmas ja ümmargust ekstsentriliselt paiknev tuumas. Tsütoplasmaatilised zymogeeni graanulid annavad positiivse Schicki reaktsiooni, on resistentsed diastaasile, mutsikarmiini peitsid kergelt või üldse mitte plekid. Sellest hoolimata võib Schicki reaktsioon olla mõnikord keskne ja seda ei saa kohe näha. Kate on väiksema suurusega, eosinofiilne, kuubikujuline, tsentraalselt paikneva tuumaga. Nad ümbritsevad erineva suurusega lünki. Vakuleeritud rakud sisaldavad erineva suurusega ja muutuva arvu tsütoplasmaatilisi Schick-negatiivseid vakuulle. Bright rakkude kuju ja suurusega meenutavad aatsinuserakkude kuid nende tsütoplasmas ole värviti ega Tavameetodid või PAS-reaktsiooni. Glandulaarne rakud on ümmargune või hulknurkne oxyphilous ümmarguse tuumas ja üsna ähmased piirid. Nad moodustavad sageli süntsüütilisi talasid. Nääreliste rakkude varianti esindavad valdavad rakud, millel on väga väike tsütoplasmaatiline granulaarsus. Intensiivsus tsütoplasmaatilise värvimisega sõltub koelisus rakud, millel on väga sarnased, et sümogeenina graanulid seroosne rakud SJ See sarnasuse esindab mitte ainult välimuse, jaotumist, asukoht, tihedus, vaid ka võimalust intensiivse värvimisega hematoksüliini, eosiiniga ja PAS. Need rakud ei sisalda lima, rasva ega hõbedaid graanuleid; seal on vacuoles, tsüstid ja vabad ruumid. Rakud paiknevad tahke massi tsüstidena või moodustavad pisarate näärmete ja atsinaarsete struktuuride vahel. Lean tuumori stroomas koosneb rikkalikult vaskulariseeritud sidekoest paar klastrite lümfirakud.

Tugevat tüüpi struktuuris on kasvajarakud üksteisega tihedalt kinni, moodustades kimpe, sõlme ja agregaate. Mikrotsüstilises tüübis on iseloomulik paljude väikeste ruumide olemasolu (mõnest mikromeetrist millimeetritesse). Väljendatud tsüstiline õõnsuse läbimõõt on suurem kui kell mikrokistoznom tüüpi osaliselt täidetud papillaarseid vohamist epiteeli, mida iseloomustab papillaarseid tsüstiline (papillaarseid või tsüstiline) tüüpi. Selles konkreetses teostuses, sekundaarseid muutusi sageli näha väljendatud vaskularisatsiooniks, hemorraagia erinevaid piiranguid, ja isegi märkidega Kasvajarakkude fagotsütoosi hemosideriiniks valendikes tsüstid. Follikulaarse tüüpi iseloomustavad mitmed tsüstiline õõnsused vooderdatud epiteeli ja täideti eosinofiilne proteiinisisaldus mis sarnaneb kilpnäärme folliikulite kolloidi. On võimalik näha psammomaalseid kehasid, mis on mõnikord küllaltki suured ja leiduvad tsütoloogilise uurimise käigus pärast peensooleibiopsiat.

Hoolimata asjaolust, et sagedamini on süljenäärme vähi puhul ükskõik milline rakulist tüüpi ja kasvu varianti, on paljudel juhtudel täheldatud nii rakuliste kui ka morfoloogiliste tüüpide kombinatsioone. Enamasti domineerivad aknoos-raku- ja protokollirakkude tüübid, samas kui kõik teised on palju vähem levinud. Seega on selge rakkude variatsioon leitud mitte rohkem kui 6% juhtudest süljenäärmevähi puhul. Tavaliselt on see fookuskaugus ning harva esineb diagnoosimisraskusi. Selge raku versioonil on vesivärvi tsütoplasma. Rakud ei sisalda tsütoplasmas glükogeeni, rasva ega PEA-positiivset materjali. Tuum on tsentraalselt paigutatud, ümmargused, mullakujulised ja tumedad, millel on laigulised tuumad. Mitootilisi näitajaid pole. Rakumembraan ümbritseb rakku väga selgelt. Valgusrakud moodustavad tahked või trabekulaarsed klastrid, millel on väike hõrenenud või atsinaarsete struktuuride hulk. Arhitektuuriliikidest sagedamini kui teistes on tihedad lobulaarsed ja mikrotsüstilised, millele järgneb papillaarne-tsüstiline ja follikulaarne.

Paljudel AK-il esineb stroma lümfoidne infiltratsioon. Selle infiltratsiooni olemasolu ja raskus ei ole prognostiliselt olulised, kuid sagedamini esineb see vähem agressiivses ja selgelt piiritletud AK-s, millel on mikrofilpikulaarne struktuur ja madal proliferatiivne indeks. Selline süljenäärmevähk on eraldatud õhukese kiudpseudokapsuliga ja seda ümbritsevad lümfoidilised infiltratsioonid paljunemiskeskuste moodustamisega.

Elektronmikroskoopia näitab selgroo tüüpi rakkudele iseloomulike ümmarguste tihedate mitu tsütoplasmaatilist sekretoorne graanuleid. Graanulite arv ja suurus erinevad. Ebakindel endoplasmiline retikulum, paljud mitokondrid ja haruldased mikrovillid on samuti iseloomulikud ultrastruktuurilistele märkidele. Mõnedes rakkudes tuvastatakse erineva suuruse ja kuju vaakumid. Basaalmembraan eraldab stroomest aksinoorset ja kanali rakku rühmi. Leiti, et valgulised rakud valgust optilise taseme juures on endoplasmilise retikulumi formaalsete muutuste või laiendamise, lipiidide lisamise, sekretoorsete graanulite ensümaatilise degradatsiooni jms tulemuseks.

Tuumori akineerivate rakkude ultrastrukturaalne uuring näitas, et paljud rakud, mis sarnanevad sülje acini normaalsete seroosrakkude graanulitega, on tsütoplasma spetsiifilise sekretoorse graanuli tüübi. Mõned teadlased on avastanud kahte tüüpi rakke: koos tsütoplasma sekretoorsete graanulitega ja ilma nendeta. Need sisaldavad hästi arenenud elundeid. Sekretoorne graanulid paiknesid tsütoplasma apikaalses osas. Mõnede rakkude tsütoplasma oli peaaegu täielikult täidetud sekretoorsete graanulitega, kuid teiste rakkude tsütoplasmas oli neid väga vähe. Sellistes rakkudes olid organellid haruldased, väikeste mitokondrite arvuga. Plankkompleks ja endoplasmaatiline retikulum on eristamatud. Kuid neoplastilistel rakkudel ilma sekretoorsete graanuliteta olid hästi arenenud tsütoplasmaalsed organellid. Nad said rohkesti endoplasmaatilist retikulumit ja mitut mitokondrit. Lamellakompleks oli nähtav paljudes rakkudes. Sekretoorsete graanulitega täidetud rakkude pind oli sile, kuid nende mikrovillid raku servas ei sisaldanud sekretoorseid graanuleid. Ribosoomid asusid tsütoplasmaatiliste ja tuumembraanide vastas. Seal oli üleminek valgusrakkude ja kanalisarjade vahel, millel on sooned.

Histogeneetiliselt aknulaarsed kasvajarakud pärinevad küpsetest seroosilisest acinus SLE-rakkudest terminali juhtkarklaate pahaloomulise transformeerimise tulemusena histoloogilise diferentseerumisega acinus-rakkude suunas. Sellegipoolest on näidatud, et normaalne rasvrakk võib läbi viia mitootilise jagunemise ja seda tüüpi rakkude muundumisest võib tuleneda mõned süljenäärme vähk. Morfoloogilised, histokeemilised ja ultrastrukturaalsed uuringud on näidanud kasvajarakkude sarnasust seroossetes, mis kinnitavad teoreetilisi kontseptsioone. Kasvajarakkude sekretoorne aktiivsus on sarnane normaalse seroosne acinus SLE-ga. Tundmatu tselluloosne süljenäärmevähk, mis on morfoloogilises mõttes eraldiseisev kasvaja, areneb tõenäoliselt kanali süstemaatilistest rakkudest.

Madala diferentseeritud süljenäärmevähiga on iseloomulik märgatav rakuline polümorfism, kõrge proliferatiivne aktiivsus, sagedane mitoos, mida kinnitab nende halvim prognoos.

Sageli on haiguse staadium paremini prognoositav tegur kui kasvaja "rahakoti" määratlus. Kasvaja suur suurus, protsessi levimine limaskesta sügavatele osadele, kasvaja mittetäieliku ja piisavalt radikaalse resektsiooni märke - see kõik näitab halbu prognoosi. Kasvaja proliferatiivse aktiivsuse osas on kõige usaldusväärsem marker Ki-67 märgistuse indeks ise. Kui see indeks on alla 5%, ei esine kasvaja kordumist. Ki-67 märgistusindeksiga 10% või rohkem on enamus patsientidel väga halva prognoosi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mükoepidermoidne süljenäärme kartsinoom

Süljenäärme mükoepidermoidne vähk on erinevatel tingimustel tuntud alates 1921. Aastast. 1945. Aastal leidis FW Stewart et al. Esitas kasvaja kirjelduse termini "mucoepidermoid tuumor", mis peegeldab selle histoloogilist struktuuri. See pahaloomuline näärmevähi epiteeli kasvaja, mida iseloomustavad limaskestade, vahepealsete ja epidermaalsete rakkudega kolonni, selgete rakkude ja onkokütiliste omadustega rakud. Koodeks on 8430/0.

Sünonüümid: segatud epidermoid ja mükoosne kartsinoom.

Mukoepidermoidsete tuumorite sisestamiseks kartsinoomirühma aluseks võeti välis- ja kodumaiste patomorfoloogide ja arstide uuringud. Vastavalt kliinilistele ja morfoloogilistele tunnustele eristatakse hästi diferentseeritud tüüpi, mille pahaloomulisus on väike ja madala astme pahaloomulisus. Mõned teadlased eristavad ka vahepealset tüüpi - mõõdukalt diferentseeritud keskmise pahaloomulisuse tasemega. Kuid L. Sikorowa, JW Meyza (1982) usuvad, et vahepealsete tüüpide eraldamiseks ei ole piisavalt selgeid histoloogilisi kriteeriume.

Makroskoopiliselt süljenäärme vähi madalalt pahaloomulisuse astmega Tüüpiliselt on selge eraldusjoont ümbritsevatest kudedest, kuid tal puudub kapsel infiptrativnogo märke kasvu. Kasvaja suurus on 2 kuni 5 cm. Lõika kasvaja sõlme on limaskestaga, sageli ilmnevad tsüstilised õõnsused; mõnikord on neoplasmi esindatud üks või mitu tsüstilist õõnsust. Kasvaja kõrge pahaloomulisuse on mõõtmetega 3-10 cm, tihke, statsionaarne, imbub ümbritsevatesse kudedesse ilma tsüstiline õõnsusi, aladega nekroos ja verevalum. Seedetrakti pindmine vähk on sinakas-punakas värv ja võib simuleerida mukotseli või vaskulaarset kahjustust. Limaskestal paikneva kasvaja kohal paiknev limaskest võib olla papillaarne välimus. Mõnikord on nähtav luu erosioonipind.

Mikroskoopiliselt on süljenäärmevähi kujul mitmesugused rakulised tüübid: diferentseerumata, vahepealsed, epidermoidsed, kerged ja lima tootvad rakud. Eraldatud rakud on väikesed, mõnevõrra suuremad kui lümfotsüüdid, ümmargused või ovaalsed, väikese ümarate tuumadega. Kromatiin värvitakse intensiivselt hematoksüliiniga. Tsütoplasma on basofiilne. Need rakud ei sisalda lima ja PAD-negatiivsed. Need moodustavad tugevad kihid ja ahelaid tihtipeetükkide perifeersusel ja diferentseerunud rakkude epiteeli kihtidel. Ebaselgeid rakke võib diferentseerida vahepealsete, kergete, epidermaalsete ja lima tootvate rakkudeks kahes suunas - epidermoidne ja näärmeväli. Epidermoidsete rakkude diferentseerimine on nõrk ja kaudne, vahepealsete rakkude kaudu. Diferentseerimine näärme-rakkudesse toimub peamiselt otseselt. Vahepealsed rakud (rakud, millel puudub igasugune spetsiifilisus) on rohkem eristamata. Sellel on väike vesikulaarne tuum ja eosinofiilne tsütoplasma. Nende arv on erinev, kuid paljudel juhtudel moodustavad need suurema osa kasvaja komponendist. Nende pluripotentsiaalse diferentseerumise tulemus on auke, kerge ja epidermoidlaht.

Epidermoidrakud on keskmise suurusega, ümmargused või polüderod. Nende tsütoplasma on happeline, tuum on vesiikuliline, sisaldab nukleid. Samuti, nagu mittediferentseerunud rakud, moodustavad nad tahke naplastvovaniya, ahelad, võivad voldida tsüstilisi õõnsusi. Keratogialiin ja desmosoomid muudavad need sarnaseks lamerakujuliste epiteelirakkudega.

Valgusrakud on erineva suuruse ja kujuga, neil on glükogeeni sisaldav kerge, läbipaistev ("tühi") tsütoplasma. Tuum on madal, kihiline või püknootne, paikneb raku keskel või ühel küljel. Need rakud moodustavad tsüstidega külgnevad tahked põllud või asuvad diferentseerumata ja vahepealsete rakkude rühmadena.

Mukust tootvad rakud on suured, kuboidaalsed ja silindrilised, kuid enamikul juhtudel on need esikülje kujuga. Tavaliselt moodustavad need mitte rohkem kui 10% kasvajast. Väike tuum asub ekstsentriliselt või raku perifeerias. Fibrillaarne või retikulaarne tsütoplasma on veidi basofiilne ja intensiivselt värvitud mütsikarmiiniga, mis on rakkude tsütoplasma akumuleerunud limaskesta sekretsioon. Limaskesta saladus, mis läbib stroomi sisemust, moodustab limaskesta. Kobararakud, mis vooderdavad sülje "kanalit" ja tsüste, mis on sageli ainus vooderdis element. Nad eristuvad vahepealsetest ja diferentseerumata rakkudest. Mukust moodustavad rakud on üks tuumorirakkude diferentseerumise variantidest SJ terminali limaskere sekretsiooni sektsioonidesse.

Väiksema pahaloomulise kasvajaga diferentseeritava tüübi puhul domineerivad mitmesuguste suurustega tsüstilised struktuurid, kus domineeriv limas sisaldub stromas. Neid ümbritsevad vahepealsed, eristamata ja kerged rakud. Stroom on enamasti rikkalik, kiuline, mõnikord hüalinaalne. Närviline nekroos sissetung, kõrge mitootiline aktiivsus või rakuline atüüpia on haruldased. Lümfoidne infiltratsioon kasvaja ääres koos reproduktsioonikeskuste moodustumisega võib immuutseerida lümfisõlme invasiooni.

Hästi diferentseeritud tüüpi mikroskoopiline struktuur eristub rakulise polümorfismi ja peamiselt tsüstiliste struktuuridega, mis on täidetud lima; Seda vähem eristatavat tüüpi on rohkem monotoonne. Erinevate rakutüüpide osakaal võib erinevate MC-de ja ühe kasvaja vahel varieeruda. Seedetrakti vähkil on tavaliselt mitmesüstiline struktuur tahke komponendiga, mis mõnikord domineerib. Mõnel tuumoril on selged piirid, kuid kõrvalasuva parenhüümi infiltratsioon on ilmne. Kasvajas võib kõiki kirjeldatud tüüpi rakke esineda, kuid esineb vahe- ja epidermoid. Nad moodustavad mitmesuguse suurusega ja kujuga kindlaid pesakesi, millel on strooma sissetungivate väikerakkade monotoonne struktuur. Rakuatüpia on ekspresseeritud, mitoosi arvud on sagedased. Mitoosiartiklitega väikeste rakkude piirkonnad on üksiku ahvertiinarakkude hulgas ja seal on ka lima sekreteerivate rakkudega väikeste tsüstide piirkonnad. Harvadel juhtudel võivad domineerida onkotsüütide, kergete ja / või barrakkude populatsioonid. Valgusrakkudes on vähe mutsiini, kuid tuvastatakse glükogeeni sisaldus. Sageli esineb põletikulise infiltratsiooni korral fokaalskleroos ja / või limaskestad. Kirjeldatakse süljenäärme skleroseerivat vähki.

Võttes arvesse päritoluga mukoepidermoidnyh kasvajad, on oluline teada juuresolekul goblet ja epidermoidtuumoreid rakud epiteelis süljenäärmete kanalid nii füsioloogilised ja patoloogilised seisundid. Ultrafunktsionaalsete uuringute andmetel võib patoloogilises seisundis erituda epiteeli kanali rakud näärme- ja epidermoidide suundades. Lülisamba rakkude ümberkujundamine toimub vahepealsete rakkude moodustumise kaudu. Mükoepidermoidkartsinoom koosneb rakkudest, mis tulenevad diferentseerumata rakkude modifitseerimisest. See on märgiks, et mukoepidermoidnaya vähk pärineb süljeeritust juha rakkude või arendab tulemusena modifitseerimine rakud paiknevad silindrilise või suurte rakkudega interlobar süljeeritust kanalis. Müoepiteliaalseid rakke MC-s ei leitud, mis kinnitab nende kasvajate arengut suurte süljenakkrakkudest, mille hulgas ei esine müepepteelirakke.

Mikroskoopiline diferentsiaal-diagnoos MC-i ja tsüstilise tsüstilise variandi vahel põhineb tsüstüree vorsti ühtlustatusel ja infiltratsioonilise kasvu tunnuste puudumisel. Limaskust moodustavate rakkude elementide olemasolu, keratinisatsiooni märke puudumine aitavad diferentsiaaldiagnoosimisel madala klassi MC-i varianti, millel on epidermaalsete rakkude ülekaalus.

On välja pakutud mitmeid süsteeme MC diferentseerimise määra kindlaksmääramiseks, kuid ükski neist ei ole üldiselt heaks kiidetud. Sellest hoolimata on süsteem, mis põhineb viie histoloogilisel märgil, oma tõhusust.

Väga diferentseerunud kasvajad käituvad agressiivsemalt, kui need paiknevad submandibulaarses SC-s.

Reaktsioon kõrge molekulaarse tsütokeratiiniga immunohistokeemilistes uuringutes võib aidata kindlaks teha epidermoidseid rakke väheses koguses kasvajas.

Adenoidne tsüstiline vähk süljenäärmetest

Süljenäärme adenoidne tsüstiline vähk areneb süljes ja limaskestes. Kirjanduses kirjeldati kasvajat termini "silinder" all, mille 1859. Aastal pakkus välja Billroth ja mis kajastas kasvaja rakusisese aine struktuuri. Termin "vähk adenoidnokistoznaya" ettepanek J. Eving, arvates enamuse arstide ja patoloogide, arvestama, milline on pahaloomuline kasvaja, peegeldab selle kliiniliste ja morfoloogilised tunnused.

Adenoid tsüstiline kartsinoom, süljenäärme - basaloid kasvaja, kuhu kuuluvad epiteeli ja myoepithelial rakud erinevate morfoloogiliste konfiguratsioone, sealhulgas torukujulise, kribrozny tahket tüüpi ja kasvu. Kood on 8200/3.

Makroskoopiliselt võib kasvaja olla suhteliselt piiratud sõlme või infiltreeritav, tavaliselt unencapsulated. Kasvaja infiltraat ulatub ümbritsevasse koesse, esinevad hemorraagia ja tsüstiline degeneratsioon.

Kangul on lõigatud homogeenne, osaliselt niiske, hallivalge, kollakaspruun või helepruun.

Mikroskoopiliselt esineb tihtipeale kasvaja perineuraalset levikut. Rakulisi elemente esindavad üldiselt väikesed rakud ümarate või ovaalsete tuumadega, napp tsütoplasma ja halvasti nähtavad piirid. Mitoosid on haruldased. On raku pimedas rajas, kergelt eosinofiilne tsütoplasma, moodustades näärmetevahelisi struktuure. Rakumasside ebaregulaarse vormi hulgas on tsüstide või alveolaarsete ruumide rida, mis loovad nn kõverad alad, mis iseloomustavad nende kasvajate suunda. Näärelised struktuurid on täidetud hüalaniiniga, mis annab PBS-positiivse reaktsiooni. Mõnikord kõverad struktuurid vahelduvad tahkete või tsüstiliste piirkondadega. Taevas ja rakkude kihid läbivad hüalüüli stroomi ja moodustavad erineva suuruse ja kujuga ümmargused või ovaalsed rakumassid. Kõverad alad võivad olla suured ja moodustunud väikeste rakkude rühmadega, mis on hõredalt levinud kiud- ja / või hüalüüli stroomes. Sõltuvalt kasvajarakkude infiltratsioonilisest omadusest eristatakse järgmisi tüüpe: kui avarad ruumid või õõnsused domineerivad ülitundlikel või tahketel aladel; kui kasvajas esineb tahke koe (eriti sidekoe kiuline koe) või skeletilihaste infiltratsioon; see tüüp on tavaline. Kasvaja stroma on hüalin ja annab positiivse metakromaatilise reaktsiooni. Kondroidi või mixochondroid komponente pole.

Ultrastruktuuri uuringud on näidanud, et adenoid-tsüstiline kartsinoom koosneb kahest rakkude tüüpidest - epiteeli sekretoorsest (duktaalsest) ja müepeptiililisest rakust. Tuumori müoepiteliaalsed rakud on väga sarnased ühe sisestuskanali normaalsete rakutüüpidega. Modifitseeritud müepeptiilirakkudes on tavaliselt hüperkromiidne tuum ja sageli kerge tsütoplasma. Seroomilised rakud, mitmesugused vormid - mittediferentne, rikkalikult tuum-tsütoplasmaatiline suhe. PLA-positiivsed, hüalíni sisaldavad tsüstid ja pseudo-rauda struktuurid on esindatud kasvajarakkudest toodetud rekombinantse basaalmembraaniga.

Sellel on kolm erinevat tüüpi struktuuri: torukujulised, kõverad ja tahked, või basaalid. Torukujulisel kujul on täpselt määratletud tsentraalsete luumenidega tuubulid ja kanalid vooderdatud epiteeli ja välimise müoepiteliaalsete rakkude sisemise kihiga. Kõige sagedasemat kõverat tüüpi tüüpi iseloomustavad silindriliste tsüstiliste õõnsustega rakkude pesad. Need on valmistatud hüalüüli või basofiilse limaskestadega. Tahke või basaloidne tüüp moodustub monotoonsete basaloidrakkude kimpudes tubulaarsete või mikrotsüstiliste struktuuride moodustumise puudumisel. Kui krüogeensed ja tahked tüübid on pidevalt kohal, on väikesed tõelised kanalid, kuid need ei pruugi alati hästi nähtav olla. Iga selline tüüp võib domineerida või sagedamini olla kompleksse kasvaja struktuuri osaks. Kasvaja strooma on tavaliselt hüalüsinenud ja võib esineda mükoosi või limaskesta sümptomeid. Mõnes kasvajas esineb terava stromaalse hüalinoosi epiteeli komponendi kokkupressimisel. Peri neuraalne või intranäärne invasioon on sagedased ja sagedased sümptomid ACC-st. Kasvaja võib ulatuda piki närvi märkimisväärse pikkusega, ilma et oleksid kliiniliselt nähtavad pahaloomulisuse nähud. Lisaks võib kasvaja siseneda luudesse enne selle hävitamise radioloogiliste tunnuste ilmumist.

Adenoidokistozny süljenäärme vähk on aeg-ajalt leitud koos teiste tuumoritega (kasvaja-hübriid). Vastavalt korduvate ja metastaatiliste kasvajate uuringu tulemustele on teatatud ACC muutumisest pleomorfseks kartsinoomiks või sarkoomiks.

Prognostilistel ja ennustav tegurid - tegurid, mis mõjutavad ellujäämisega - hõlmavad ACC: histoloogilise tüübi kasvaja paiknemine, kliinilise staadiumi, esinemine luukahjustusteni ja seisukorrast kirurgilist eemaldamist varusid. Üldiselt on kõverate ja torukujuliste struktuuride kasvajad vähem agressiivsed kui need, millel on kindlad saidid, mis moodustavad kasvaja piirkonnas vähemalt 30%. Lisaks histoloogilisele tüübile avaldab haiguse kliiniline staadium prognoosile märkimisväärset mõju. Muude teadlaste sõnul ei õnnestunud proovida "Grad" ennustatavat väärtust kinnitada. Kliiniliste tulemuste kõige püsivamateks teguriteks neis patsientidel vaadeldi kliinilise staadiumi ja kasvaja suuruse prognostilist tähtsust. Viie aasta elulemus on 35%, kuid kaugemad tulemused on oluliselt halvemad: 80-90% patsientidest surevad 10-15 aasta jooksul haigusest. Erinevate andmete kohaselt esinevad lokaalseid ägenemisi 16-85% -l nimetatud kasvajate tähelepanekutest. Relapseerumine on tõsine märgatav kõõlust. Lümfisõlmede harv ja varieerub vahemikus 5-25%, tavalisemalt kasvajate lokaliseeritud submandibulaarset SJ tõttu pigem otsese levikut kasvaja lümfisõlme ja metastaasid puuduvad. Kaug-metastaase on täheldatud 25-55% ACC juhtumitest, sagedamini kannatavad teised kopsud, luud, aju ja maks. Vaid 20% kaugete metastaasidega patsientidest elab 5 aastat või kauem.

Perineuraalse nakatumise mõju ellujäämisele on vastuoluline. Lokaalne radikaalne lokaalne ekstsisioon koos järgneva kiiritusega või ilma selleta on valitud ravimeetod. Ainuke kiiritusravi või kemoteraapia kombinatsioon retsidiivi ja / või metastaaside ravis annab vähese edu. Siiski parandab kiiritusravi tulemusi lokaalse kokkupuutel mikroskoopiliselt jääkkasvajaga. ACC kemoterapeutilise ravi meetodi väärtus on piiratud ja vajab täiendavat uuringut.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Süljenäärme epiteeli-müoepiteliaalne vähk

Seedetraktivähk, mis koosneb kahte tüüpi rakkudest erinevates suhetes, mis tavaliselt moodustavad selliseid struktuure nagu kanalid. Bifaasiline morfoloogia on kujutatud epiteeli tüüpi rakkude ja müoepiteliaalse tüübi valgusrakkude välimise kihi sisekatete vooderdamiseks. Kood - 8562/3.

Sünonüümid: adenomüpeitheloom, kerge tselluliidiga adenoomiga glükogeenirikas adenoom glükogeenirikas adenokartsinoom, kerge raku adenokartsinoom

Seedetrakti epiteeli-müoepiteliaalne vähk esineb 1% -l SC kõigist kasvajatest. Naised on sagedamini haiged - 2: 1. Patsientide vanus on 13 ... 89 aastat; Maksimaalne esinemissagedus on täheldatav vanuserühmas 60-70 aastat. Pediaatrilises praktikas on kirjeldatud 2 haigusjuhtu. Lokaalne epiteeli-myoepithelial kartsinoomi sagedamini suurtes SJ eriti kõrvalähedasi SJ (60%), kuid ka see võib mõjutada ja väikeste SJ suukaudne, ülemiste hingamisteede ja seedetrakti.

Seedetrakti epiteeli-müoepiteliaalse vähi kliinilist pilti esindab valutu, aeglaselt kasvav kasvaja. Väikeses SL-is esineb sageli süljenäärmevähk, mis kujutab endast fuktsete servadega alamõõsasid. Näo närvi kiire kasv ja / või hellus näitavad madala diferentseerumisega kasvajate asukohti.

Makroskoopiliselt on süljenäärme epitoop-müoepiteliaalne vähk iseloomulik kui multinodulaarne koosseis, mille ekspansiivne kasvu ulatus marginaalides ja tõese kapsli puudumine. Kasvaja pind on lobed, tahked. Tsüstilised õõnsused võivad esineda. Väikese SJ kasvaja on ümbritsevatest kudedest halvasti piiratud.

Histoloogiliselt on süljenäärme epiteeli-müoepiteliaalseks vähiks lobate-kasvutüüp koos segakujulise ja tahket tüüpi struktuuriga. Papillaarseid ja tsüstilisi piirkondi saab kindlaks teha 20% juhtudest. Väikeste SJ kasvajad võivad infitseerida ümbritsevaid kudesid. Limaskesta kattekasvaja hõrenemine esineb ligikaudu 40% juhtudest.

Epitoobi-müoepiteliaalse kartsinoomi patognomoonilised histoloogilised tõendid on kahekihiliste kanalisatsioonikonstruktsioonide olemasolu. Sisemine kiht on moodustatud ühe rida kubikaarega, millel on tihe peeneteraline tsütoplasma ja tuumade keskne või põhiline paigutus. Välimist kihti võib kujutada ühe või mitme kihina selgelt piiritletud hulknurksetest rakkudest. Tsütoplasma iseloomulik helendav välimus ja tuum on veidi ekstsentriline, vesikulaarne. Kahekihiline struktuuritüüp säilib tsüstilises ja papillaarses piirkonnas, kuid tahkeid piirkondi saab moodustada ainult kergete rakkude abil. Hüline põhumembraan, mis ümbritseb kasvaja varre, annab neile elundi. Keskosas paiknevad erineva suurusega eluruumistruktuurid, millel on väga väikesed, kuboidsed ja vormitud, tumedad epiteelirakud. Nende tuumad on suured, tumedad, sisaldavad kahte või kolme nukleosiidi. Tsütoplasma on napp, mitoosid on haruldased. Need rakud on sarnased normaalse SC interlobulaarse kanali rakkudega. Nad sisaldavad väheseid elundeid ja annavad väikese koguse sekretsiooni. Schick-positiivsed, hüalüüli eosinofiilsed kimpude materjalid, nagu basaalmembraan, ümbritsevad kanalistruktuure ja eraldi valgusrakke tahketel aladel. Välimise kihi rakud on rikas glükogeeni ja teiste organellidega. Need näitavad müepigeeli diferentseerumist. Valgusrakkude tuumad on väikesed, ovaalsed või fusiformid ning lokaliseeruvad basaalmembraani läheduses ja paralleelselt sellele. On mõned tuumorid, milles domineerivad valgusrakud ja nende tahke struktuur sarnaneb hüpernehhroma, paratüreoidide adenoomiga või atsinoosrakulise kartsinoomi selge rakutüübiga. Varem oli see süljenäärmevähk liigitatud müoepiteliaalseteks adenoomideks või duktaalseteks kartsinoomideks. Iseloomulikud on infiltratsiooniline kasv ja metastaasid.

Koagulatsioonikroos tuumori sõlmede keskosas on haruldane. Harvadel juhtudel võib täheldada ka laminaarset metaplaasiat ja spindlilaadseid rakke, samuti onkootsüütide muutusi rakkude sees dünaamiliste struktuuride siseküljel.

Perineaalsed ja vaskulaarsed invasioonid on sagedased ning võib täheldada ka sissetungi luu põhisesse ossa.

Valgusrakkude populatsioonis võib süljenäärme epiteeli-müoepiteliaalset vähki määrata vaatevälja vahemikus 0 kuni 1 -2 mitoosi. Kirjeldatakse haruldasi dediferentseerimise juhtumeid

Prognoositi relapside tekkimist ligikaudu 40% ja metastaseesid esinevad 14% juhtudest. Metastaaside kõige sagedasem lokaliseerimine on emakakaela lümfisõlmed, kopsud, maks ja neerud. Kuni 10% patsientidest sureb haigusest ja selle tüsistustest. 5- ja 10-aastased ellujäämisajad on vastavalt 80 ja 72%.

Ebasoodsama prognoosiga on seotud tuumori suurus ja kiire kasv. Peamine prognostiline tegur on haavade servade seisund pärast kasvaja väljapressimist. Väikeses SJ-s on prognoos halvem, mis on tõenäoliselt tingitud raskustest ja mõnikord kasvaja radikaalse eemaldamise võimatusest. Atoopia süvendab prognoosi oma märkide juuresolekul 20% või enamast kasvajarakkudest. Aneuploidsus, kõrge mitootiline indeks, dediferentseerumissaidid ennustavad halvemat tulemust, metastaasid ja nendega seotud retsidiivid arenevad 70% -l või enamal patsiendil.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Selge munasarjavähk

Pahaloomuline epiteeli kasvaja, mis koosneb rakkude homogeensest populatsioonist, millel on optiliselt kerge tsütoplasma standardne värvimine hematoksüliini ja eosiiniga. Kuna vähk on sageli süljenääre selgerakuline komponendi, selge kartsinoom erineb neist monomorfseid selgerakuline populatsioonist ja ilma eriliste teiste kasvajate SJ iseärasusi. Kood on 8310/3.

Sünonüümid: kerge raku adenokartsinoom, hüalalüüseeriv selge-rakuline kartsinoom.

Selge tselluliidiga süljenäärmevähk võib segi ajada epiteeli-müoepiteliaalse vähiga, mida isegi kirjeldati kui selget rakukartsinoomi.

Maksimaalne esinemissagedus langeb 40-70 aastaks, lastel ei leidu kasvajat praktiliselt. Seks muutub eelsoodumus.

Lokaliseeritud valgusrakuline kartsinoom kõige sagedamini suuõõne väikeses SJ-s. Sellisel juhul mõjutab kõige rohkem lõhna, kuigi kasvaja võib kokku puutuda põskede, keele, suu, huulte, retro-molaarsete ja mandlipiirkondade limaskestade näärmetes.

Kliiniliselt on ainus püsimärk turse välimus; Limaskestade valu ja haavandid on palju vähem levinud. On teatatud, et kuni diagnoosimiseni võib kasvaja patsiendil esineda 1 kuu kuni 15 aasta jooksul.

Äärmiselt süljenäärme kasvaja, hoolimata suhteliselt väike suurus (tavaliselt vähem kui 3 cm läbimõõduga), kasvaja ei ole selged piirid ning sageli on märke ümbritsevatesse kudedesse - süljenäärmed, limaskestade ja pehmete kudede, luude ja närve. Lõika pind on hallikas-valkjas.

Histoloogiliselt on süljenäärme selge tselluloonevähki iseloomulik ümarate või hulknurksete rakkude monotonne populatsioon koos kerge tsütoplasma. Harvadel juhtudel on vähesel arvul rakkudel kahvatu oksüfiilne tsütoplasma. Tuumad paiknevad ekstsentriliselt, ümarad, sageli väikesed nukleolid. Schicki reaktsiooni abil võib kasvajarakkude tsütoplasmas tuvastada erinevat kogust glükogeeni. Mõned autorid eristavad selle funktsiooni järgi nn "glükogeeni rikkalikult erkkarkassi kartsinoom". Mukikarmiini värvimisel ei ole tsütoplasmaatilised mutsiinid tavaliselt olemas. Tuumorirakud moodustavad kimbud, pesad, tahked fookused - selge raku kartsinoom ei sisalda kandekonstruktsioone. Lõhustumisharjumused on haruldased, kuid mõnedes tuumorites esinevad mõõduka tuumopolümfismiga seotud tunnused. In gialiniziruyuschem tüüpi selge kartsinoom stroomas koosneb kollageenist lai talad ja muud tüüpi - on esindatud peenekiulised vaheseintega, mis võib olla rakuline või nõrgalt kollageeni. Selge raku kartsinoomil ei ole kapslit ja on infiltratsiooni tekitavaid tunnuseid.

Immunohistokeemiliselt on tsütokeratiini suhtes positiivne silmatilk, mis on vähemalt fokaalne. Valgu B-100, vimentiin, CPAP ja aktiini ekspressioon on muutuv iseloom. Müoepiteliaalsete diferentseerumiste histoloogiliste ja immunohistokeemiliste sümptomite esinemisel on kasvaja paremini liigitatud müoepithelioomi või müoepiteliaalse vähi selgeks rakuliseks variandiks.

Elektronmikroskoopia näitab tihedaid ühendusi, desmosoomid, tonofilamentid, mikrovilli ja basaalmembraani, st kanali diferentseerituse tunnused.

Seega on selge rakukartsinoomi histogenees, mida kinnitavad ka ultrastruktuurilised andmed, seotud duktaalsete ja mitte müoepiteliaalsete diferentseerumistega.

Selge rakukartsinoomi prognoos on väga hea. Väike arv kasvajaid põhjustab metastaase piirkondlikele lümfisõlmedele ja palju harvemini kopsudele. Antud haiguse surmaga lõppenud juhtumeid ei ole kirjeldatud.

[18], [19], [20], [21]

Seedetrakti mürgine vähk

Harvaesinev pahaloomuline kasvaja, mis koosneb rakuvälise mutsiini suured järvedest koosnevatest epiteelirakkudest. Müutsiinikomponent võtab tavaliselt kasvaja massi suurema osa. Kood on 8480/3.

Makroskoopiliselt on süljenäärme mukinoossel vähil koosneva struktuuriga ja veidi määratletud piirid. Lõika pind on hallikas-valkjas, sisaldab mitmeid tsüstilisi õõnsusi, mis on täidetud viskoosse želeesarnase sisuga.

Histoloogiliselt on süljenäärmevähk koosnevad ebakorrapärase kujuga pesadest ja neoplastiliste rakkude rühmadest, mis ujuvad lima-täidetud tsüstilistel õõnsustel, mis on eraldatud sidekoe kimpudega. Tuumorirakud on kuubikujulised, silindrikujulised või ebakorrapärased, nende tsütoplasma on tavaliselt kerge ja südamikud - hüperkromiidid, asuvad tsentraalselt. Tuumorirakkude tuumad võivad näidata atüüpi, kuid lõhustumismustrid on väga haruldased. Neoplasmi rakud on koondatud rühmadesse (klastrid) ja kipuvad moodustama protokolli liikide sekundaarseid liumeneid või mittetäielikuid struktuure. Mukust moodustavad rakud võivad ehitada papillaarstruktuure, mis ulatuvad surnukeha järvedeni. Võib esineda ka acinus-tüüpi kasvaja moodustavate limaskestade saari. Schick-positiivse intratsellulaarse ja ekstratsellulaarse limaskesta sisaldus on ka värvitud tselluloosinise ja muskarminaaniga.

Mükoosse adenokartsinoomi - pankitokeratiini immunoprofiilsed rakud, samuti tsütokeratiinid 7, 8, 18 ja 19, st need, mis tavaliselt leiavad lihtsas epiteelis. Ligikaudu 10-20% juhtudest näitavad positiivset reaktsiooni tsütokeratiinidega 4 ja 13. Kasvajarakud on negatiivsed 5/6, 10, 14, 17 tsütokeratiinide ja silelihaste aktiini ekspressioonile.

Elektronmikroskoopia abil on võimalik tuvastada kasvajarakkude tihedalt pakitud tsütoplasmas palju väiksemate elektronide tihedusega libisemist. Samuti leitakse sero-limaskesta tilgad. Valguse ees olevate rakkude küljel näete juhuslikult paigutatud mikrovilli.

Diferentsiaaldiagnoosimine mutsiini adenokartsinoom sisaldab mukoepidermoidny süljenäärme kasvaja, rikas mutsiini teostuses duktaalkartsinoomi ja tsistadenokartsinomu SJ. MK-s näete lima ekstravasaadi, kuid kasvaja ise koosneb epidermaalse ja vahepealseest rakkudest. Tsüstadenokartsinoomil ja AK-is leitud epiteeli vooderdatud tsüstilise õõnes, ent rakuväliste lima-järvedel ei ole nende tuumorite omadusi.

Prognooside osas tuleb märkida, et süljenäärme mukünoosne vähk ei ole kiiritusravi suhtes tundlik ja kipub piirkondlikele lümfisõlmedele taastuma ja metastaseeruma.

Seedetrakti onkotsütaarne vähk

Seda iseloomustab tsütomorfoloogiliselt pahaloomuline onkotsütaarne ja adenokartsinoomne struktuurne fenotüüp, sealhulgas selle infiltratsioonikvaliteedid. See kasvaja võib esineda de novo, kuid tavaliselt leitakse seda koos olemasoleva onkotsütoomiga. Annab metastaase ja rekursiivselt nimetatakse onkotsüütiliseks kartsinoomiks hoolimata pahaloomuliste kasvajate rakuliste tunnuste puudumisest. Kood on 8290/3.

Makroskoopiliselt on süljenäärmevähil tihe konsistents, homogeenne, ilma kapslita, lõigatud - hallilt pruunini ja punakaspruunini, mõnikord koos nekroosiga

Histoloogiliselt süljenäärme vähi onkotsitarny esindab koldeid, laidudel ja pesadele suure ümmarguse või hulknurkse rakud õrnalt oxyphilic granuleeritud tsütoplasmas ja ümardatud kesksele tuumas, sageli avaldunud tuumake. Mõnikord on mitut tuumarakke. Mõned kasvajad võivad tekkida juha struktuurid erinevate calibres Kasvaja rakud moodustavad kihid Pikliku moodustumine, Trabeekulid ja edasi - näärme psevdozhelezistye valdkonnas. Tuumori hüalüüli strooma on haaratud oksüfiilsetest granulaarsetest rakkudest. Seedetrakti onkotsütilisel vähil puudub kapsel ja tihti infiltreerub külgnevad lihased, lümfisõlmed ja närvid. Iseloomulikud on rakulised ja tuumatüpia, polümorfism. Kasvajarakud katavad perineuraalseid struktuure, kudede infiltreerivad, skeletilihased ja anumad. Neil on vähe keratiniseerumine või mutsiini tootmine PAS-reaktsioon ja reaktsioon alcian-sinisega on negatiivne.

Lee ja Rothi (1976) läbi viidud Ultrastructural uuringud näitasid, et pahaloomulise onkotsütoomi struktuur ei erine healoomulise kasvaja variandi struktuurist. Ainult ei ole basaalmembraani ja mõnikord laienevad rakkudevahelised ruumid. Pahaloomulise onkotsütoomi diagnoos põhineb kapseldamise defektil, kohalikul, perineuraalsel ja vaskulaarsel invasioonil, piirkondlikel ja kaugematel metastaasidel.

Rakkude onkotsüütilist olemust saab määrata erinevate mitokondriaalseid histokemikaalseid värvimismeetodeid kasutades ja kasutada ka immunogüsokeemilist meetodit antimitokondrite antikehadega.

Immunohistokeemiline meetod aitab eristada onkotsüütilist kartsinoomi healoomulisel onkotsütoomil. Kasutatakse antikehasid K-67, alfa-1-antitrüpsiini.

Elektronmikroskoopia näitab suurt hulka mitokondriid, millel on sageli ebanormaalne kuju ja suurus. Vnugricitoplasmatic lumiinid on vooderdatud microvilli, ja lipiidid tilgad on samuti leitud. Muud ultrastruktuurifunktsioonid hõlmavad peaaegu pidevat basaltplaati, mis on ühtlaselt asetatud desmosoomidesse, ja mitokondrite kristade paigutuse katkemist.

Prognoositi süljenäärme vähkkasvaja, mis kuulub kõrgekvaliteediliste kasvajate hulka. Seda iseloomustab mitu lokaalset retsidiivsust, piirkondlike ja kaugemate metastaaside olemasolu. Ilmselt on kõige olulisem prognostiline tegur kaugemate metastaaside olemasolu või puudumine.

Süljenäärme müoepiteliaalne vähk

Kasvaja, mis koosneb peaaegu eranditult tuumorirakkudest koos müoepiteliaalse diferentseerumisega, mida iseloomustab infiltratsiooniline kasv ja metastaaside võimekus. See kasvaja on müoepithelioomi pahaloomuline analoog. Kood on 8982/3.

Sünonüüm: pahaloomuline müopaepitheloom.

Makroskoopiliselt on süljenäärme müepeptiilne vähk kapslitest ilma, kuid võib kasvada sõlmpunktis ja neil on väga selged piirid. Kasvaja suurus varieerub laias vahemikus - 2 kuni 10 cm. Lõika kasvaja pinnal on halli-valkjas värv, see võib olla läikiv. Mõnes kasvajas esineb nekroosi ja tsüstilise degeneratsiooni väljad.

Mis puudutab müepeptiiliaalse kartsinoomi levikut, siis tuleb öelda, et kasvaja võib mõjutada külgnevat luu. On perineuraalne ja vaskulaarne invasioon. Piirkondlikud ja kauged metastaasid tekivad harva, kuid võivad ilmneda hiljem, haiguse kulgu.

Histoloogiliselt iseloomustab süljenäärme müoepiteliaalset vähki mitmeosaline struktuur. Müepeptiil-kartsinoomirakkude tüüp peegeldab selle healoomulist analoogi, mis esineb müoepithelioos. Kasvajarakud on tihti fusiformid, stellaadid, epiteeliidid, plasma-tsütopoidsed (hüalinid) või aeg-ajalt vakuoliseeritud kromosoomrakkude tüübiga. Teiste kasvajate puhul on kalduvus suurendada sarkoomi sarnanevate spindlilaadsete rakkude hulka kuuluvat rakulist komponenti. Väga harva esineb müoepiteliaalne kartsinoom müoepiteliaalsete tunnuste valgel rakkude monomorfse populatsiooniga.

Kasvajarakud võivad moodustada tahkeid või kimbu struktuure, struktuuri tüüp võib olla ka trabekulaarne või retikulaarne. Kuid kasvajarakke võib omavahel lahutada ka rikkalikult mükoosi või hüalüüsitud stroom. Võib esineda tsüstilist või pseudotsüstilist degeneratsiooni. Te võite leida väikeseid piirkondi, kus on rakkude diferentseerimine. Harva esineb süljenäärme müepeptiilne vähk, milles on dünaamilised struktuurid, millel on mitte-luminaalsete rakkudega vooderdatud luumenid. Puhta müoepiteliaalse kasvaja kategooriasse ei tohiks kuuluda kasvaja, mis koosneb üsna suurel hulgal kanalisest struktuuridest, mis on vooderdatud suure hulga tõeliste luminaalsete rakkudega.

Sama kasvaja korral leitakse erinevat tüüpi struktuure ja erinevaid rakkude tüüpe. Tõepoolest, enamus müopaepiteliaalseid kartsinoome on vähem monomorfsed kui healoomuline müoepitelimoom. Neid võib täheldada ka mitootilise aktiivsuse suurenemisega. Märkimisväärne on ka rakuline polümorfism, võib tuvastada nekroosi. Siiski on diagnoosi kindlakstegemise põhinõue infiltratsiooni ja destruktiivse kasvu märkete tuvastamine ning see on täpselt omadus, mis eristab müepeptiiliaalset kartsinoomi healoomulise müepeptiilia kasvajast.

Arvatakse, et myoepithelial kartsinoomi süljenäärmed võib tekkida de novo, kuid tuleb rõhutada, et pooltel juhtudel see arendab eelmisest pleomorphic adenoom või healoomuline mioepiteliomy, eriti korduvad.

Geneetilistes uuringutes on selles kasvajas esinenud harvaesinevaid haigusi - ligikaudu 25% juhtudest, peamiselt erinevate kromosoomide aberratsioonide kujul. Kõige sagedamini on muutusi 8. Kromosoomis.

Süljenäärme müoepiteliaalne vähk on kasvaja, millel on agressiivne kasvu muster ja selle ravi kliinilised tulemused on erinevad. Sellest haigusest sureb ligikaudu 1/3 patsiendist, teisel kolmandikul kannatavad kasvaja kordused, sageli korduvad, ja lõpuks veel üks kolmandik - täielikult ravivad. Tõenäoline rakuline polümorfism ja kõrge proliferatiivne aktiivsus korreleeruvad halva prognoosiga. Mis puudutab de novo ja müepeptiiliaalse kartsinoomi kliinilist käitumist, mis tekivad pleomorfsetest adenoomidest ja healoomulistest müoepitheloomidest, ei erine.

Molekulaargeneetilised meetodid näitavad müoepiteliaalsete kartsinoomide kromosomaalseid kõrvalekaldeid 20-25% juhtudest, mis sagedamini on seotud muutustega 8. Kromosoomis.

Pelaagnäärmevähk pleomorphilise adenoomist

WHO praegune klassifikatsioon on määratletud kui "pleomorphiline adenoom, mis on pahaloomuline kasvaja". Koodiks on 8941/3.

Sünonüümid: süljenäärmevähk healoomulise segatüvega, pleomorfilise adenoomi vähk, pahaloomuline segatüüpi tuumor.

Äärmiselt vähk süljenääre antakse selgelt määratletud ühiku on kapsel, mis mõnes kohas võib olla defektne, vigastatud või infiltreerunud kasvajamasse. Keskmised suurused pleomorphic adenoomi kartsinoomi tavaliselt kaks korda suurem kui tema vasteks healoomulised varieerides erinevatel andmetel 1,5-25 cm. Kasvaja ei ole selgeid piire, seda saab väljendada märke invasiivse kasvu kartsinoomi Mõnikord pleomorphic adenoom on selged piirid, suurenedes armuliit või täielikult kapseldatud.

Lõikamisel on kasvaja pind tugev, sarnanevalt segatüüpi tuumor, kuid on pahaloomulise kasvaja suhtes iseloomulik hemorraagia, tsüstilise degeneratsiooni ja nekrootiliste piirkondade fookus.

Histoloogiliselt on süljenäärmevähil kujutatud pleomorfset adenoomi koos erinevate kartsinoomide struktuuri komponentidega. Kasvukatel on tahke, nääreline kartsinoom või epidermoidne vähk, kuid sagedamini on vaja seda eristada adenokartsinoomiga ja karvkattega kartsinoomiga. Mõnes kohas on süljenäärme vähk diferentseeritud lamepealse epiteelina, pildistades keskmise ja kõrge pahaloomulise kasvaja primaarse mükoepidermoidi vähiga. Peale selle tekitab kõhulahtisus kartsinoom papillaarseid, tsüstilisi või trabekulaarseid struktuure.

Pelomorfoonilise adenomi pahaloomulist transformeerimist iseloomustab hüperkromaatiliste, tsütoloogiliselt eristuvate epiteelirakkude ilmumine hüalüüli stroos. Rakud imenduvad ja hävivad pleomorfse adenoomi struktuuri, hõivavad närve ja anumaid. Mõnedes kohtades on tuumoril healoomuline iseloom, kuid rakupolümorfism ja mitoos muudes piirkondades viitavad pahaloomulisele iseloomule.

Mõningatel juhtudel valitseb müksoidse aine kondriaalse pistikupesad koosnevad suure hüperkroomse kondroblastide segatuna epiteeli komponendi pleomorphic adenoomi mitmesugustes vahekordades. Kondroidi ja mükoidi tsooni võib ekslikult pidada adenokartsinoomi elementideks. On olemas nekroosi, hemorraagiate ja kaltsifikatsioonide alad.

Mõnes piirkonnas on stromas nähtavad spindlilaadsed pikliku tuumaga ja tavaliselt haruldaste tsütoplasmidega rakud. Spindlilaadsed rakud paiknevad hajutatult või segatakse hiiglaslike rakkudega, moodustades pseudosarcomatous alad.

Histoloogiliselt on healoomuliste ja pahaloomuliste komponentide suhe kasvajas oluliselt erinev iga juhtumi puhul. Mõnikord on vaja kogu materjali põhjalikult uurida, et leida healoomulist komponenti, mida mõnel juhul ei saa üldse tuvastada. Siiski, kui on olemas dokumenteeritud tõendeid kirurgiliselt eemaldatud pleomorfse adenomi olemasolu kohta samas kohas, tuleb kasvajat ikkagi klassifitseerida pleomorfse adenomi karmiinina.

Ploomorfse adenoomiga seotud kartsinoomi pahaloomuline komponent esineb enamasti madala astme adenokartsinoomiga (nagu SSC või RSD) või mitterahuldav vähk. Siiski võib täheldada mistahes vormi SJ.

Kõige usaldusväärsem diagnostiline kriteerium on invasiivne ja hävitav kasvaja kasv. Tihtipeale on olemas tuumatüpia ja hüperkromaasia, kuid mõnikord esineb pleomorfse adenoomiga seotud kartsinoomi tüübid, milles atüüpia on minimaalne. See märk - atüüpia - määrab kasvaja "hinne" ja mõjutab kõige enam prognoosi. Tavaliselt on ka nekroosi väljad ja mitoosid hõlpsasti tuvastatavad.

Vähk pleomorphic süljenääre adenoomi tuleb jagada mitteinvasiivse väheinvasiivsete (alla 1,5 mm invasioon "ekstrakapsupyarnye" kangast), invasiivse (üle 1,5 mm, kasvaja invasiooni ümbritsevatesse kudedesse). 

Esimesel kahel rühmal on väga hea prognoos, samas kui kolmas on väga kaheldav. Diferentseeritus invasiivse ja mitteinvasiivse kartsinoomi vahel pleomorfoonilisest adenoomist põhineb kasvaja invasiooni tuvastamisel ümbritsevatele kudedele.

Diferentseerumata kartsinoom, süljenäärme morfoloogilised esindatus - pahaloomuline epiteelituumorirakkudes ümarate või spindlikujulise rakud, mida ei saa omistada ühtegi rühma SJ kasvajad. Sellel süljenäärmevähil pole funktsiooni eristamise struktuuri ja tunnuseid. Mikroskoopiliselt isoleeritud vähi alamtüübid sõltuvalt rakkude tüübist. Praegu vaadeldakse lahutamatute vähktõve alatüüpe eraldi liikina.

Seedeelundite vähk koosneb ümmargustest, väikestest või keskmise suurusega anaplastilisi rakke, mis moodustavad kihid või pesad, mis on eraldatud kiuline hüalüüli strooma. Stromas paiknevad ümmargused, ühtlased rakud, mis sarnanevad pahaloomulise lümfoomiga või retikulosarkoomiga. See on nn kindel sileliigese kollarakuline kartsinoom.

Spindlilaadne kasvaja tüüp on esindatud väikeste või keskmise suurusega spindlilaadsete rakkudega, rühmitatud või ridades, mis omakorda omavahel tihedalt põimivad. Mõnikord on hiiglaslikud rakud. Kasvaja sarnaneb spindlirakuline sarkoom või embrüonaalne müomatoosne kude, kuid rakud on võimelised diferentseeruma. Seal on mitoosid, nekroosi tsoonid. Stroma on kitsas ja tavaliselt hyaline. See kasvaja variant võib sarnaneda väikeste rakukartsinoomidega, mida on kirjeldanud Koos et al. 1972. Aastal

Seedetrakti polümorfiline rakukartsinoom koosneb erineva suuruse ja kujuga anaplastiliste rakkudest, mis hajuvad laiali kogu kahjustuse piirkonnas. Kasvaja strooma on lahti, hüaliin. Kasvajarakud imenduvad kudedesse, levivad naaberstruktuuridesse, sisenevad anumatesse ja perineuraalsetesse ruumidesse.

Seedetrakti lümfipepiteeliaalne vähk

Sage näärmevähiga lõhenenud vähk, millega kaasnevad väljendunud mittetuumorse lümfoplasmotsüütide infiltraadid. Kood on 8082/3.

Sünonüümid: limfoepiteliopodobny süljenäärme kartsinoom, lymphoepithelial pahaloomulised kasvajad, diferentseerumata kartsinoom lümfoblastse stroomas, diferentseerumata kartsinoom, lymphoepithelial kartsinoomi kasvajat.

Mittediferentseerunud vähi variandina peetakse mõningaid healoomuliste lümfo-epiteeli kahjustuste pahaloomulist analoogi, teised loetakse lümfoidtermoosisisaldusega madala kvaliteediga lamerakuliseks kartsinoomiks.

Makroskoopiliselt võib süljenäärme vähk olla selgelt piiritletud või sellel on selgelt esinenud sissetungi nähud nääre ümbritsevasse koesse ja pehmete kudede kõrval. Kasvaja sõlmedel on tihe konsistents ja suurused 1-10 cm (keskmiselt 2-3 cm).

Histoloogiliselt kasvab süljenäärmevähk infiltratiivsete fookuste, kimpude ja lümfoidse stroomiga eraldatud saarte kujul. Kasvajarakkidel on fuzzy piirid, kerge oksüfiilne tsütoplasma ja ovaalne vesiikuliku tuum hästi märgistatud nukulusega. Tuumad on tavaliselt mõõduka suurusega, ehkki harvadel juhtudel on need täielikult monomorfsed. Tavaliselt on kergesti tuvastatavad nekroosi väljad ja paljud mitootilised jooned. Mõnikord on kasvajarakkudel "paks" ja fusiform vorm ning moodustavad iseloomuliku kimpude tüübi. Mõnikord on lokaalset rakkude diferentseerumist keskendunud tuumorirakkude oksüfiilse tsütoplasma hulga suurenemise ja ebamääraselt ekspresseeritud rakuväliste sildade väljanägemise näol.

Lümfotsüütide ja plasmarakkude tihedalt infiltreeritakse süljenäärmevähk, sageli koos reaktiivsete lümfoidsete folliikulite moodustamisega. Lümfoidkomponent võib olla nii tugev, et see maskeerib kasvaja epiteeli. Mõnel juhul leidub histiotsüüte suurtes kogustes kasvaja saartel, luues pildi nn "tähistaevast". Muud püsimatu tunnused hõlmavad: moodustamine "suitsetamine caseating" granuloomid või ilma juuresolekul giant multinukleaarsed rakud, amüloidlademitega tsüstide tekkele saarekesed teatud kasvajad või perineuraalsete LVI.

Kasvajarakud on immunoreaktiivsed pankotokeratiini ja EMA suhtes. Lümfoidsed rakud on esindatud T ja B-rakkude segus. Elektronmikroskoopia demonstreerib desmomasoomide ja tonofiilide kujul paiknevate lamamellade eristamist.

Kasvajarakkudes võib FISHi või CISH-meetodite abil tuvastada viiruslikku RNA-d ja Epstein-Barri viirusele kuuluvat DNA-d. Epsteini-Barri viiruse membraanvalgu 1 immunohistokeemiline määramine on muutlikum.

Eristusdiagnoosis vähk süljenääre viiakse läbi diferentseerumata metastaaside, pahaloomuline lümfoom, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy ja diferentseerumata suurrakk-kartsinoom. Kui limfoepitelialnogo siaaladeniit ole märgitud rakulise atypia on basaalmembraani, stroomas reaktsiooni desmoppasticheskoy puudub seoses infektsioon, mida põhjustab Epstein-Barr viiruse. Suhe limfadenomy iseloomustab rohkem või vähem märgatavad teket näärmetes, no rakulise atypia, no desmoppasticheskoy strooma ja tänu poolt põhjustatud infektsiooni Epstein-Barri viirus. Enamik lymphoepithelial kartsinoomid kasvav de novo, kuid mõnikord nad võivad areneda limfoepitelialnogo sialadeniit (endine nimi - myoepithelial sialadeniit). Teatage perekonna ajalugu kartsinoomi limfoepitelialnogo SJ koos valdavalt päritud acanthoma adenoides cysticum, et arvatavasti tingitud ühise suppressorgeenidega.

Lümfoepiteliaalne kartsinom

Harv kasvaja, mis moodustab vähem kui 1% kõigist SJ kasvajatest. Haigusele on rassiline eelsoodumus: eskiimlased kannatavad sagedamini arktilistes piirkondades (Gröönimaa, Kanada, Alaska), hiina kaguosas ja Jaapanis. Inuittide inuittide hõim on maailma suurim SJ kasvajate esinemissagedus, millest enamikku esindab lümfipepiteelkartsinoom. Kõiki inuitides märgitakse kerge naiste ülekaalukus, sageli külmavarre kaasamine, sagedasem haiguse progressiivsete staadiumide jälgimine ja tõenäoliselt haiguse agressiivsem kliiniline liikumine. Lümfipepiteeliaalse kartsinoomihaigete vanus on väga erinev - 10-90 aastat, kõige sagedamini kannatanud on 40-50-aastased.

Etioloogiliselt süljenäärmete vähi on peaaegu 100% juhtudest on seotud limfoepitelialnogo kartsinoom SJ Epstein-Barr viiruse ohustatud piirkondades, mis näitab olulist rolli selle viiruse onkogeneesil. Seroloogilise testimise identifitseerib kõrgenenud antikeha tiitrid HLR ja / või tuuma antigeeni Epstein-Barri viiruse üle 50% patsientidest, kellel kartsinoomi limfoepitelialnogo endeemilistes piirkondades. Mitteindeemiliste piirkondade patsientidel leitakse Epstein-Barri viirus harvadel juhtudel. Need andmed osutavad etnilise, geograafilise ja viiruse faktorite koostoimimise terviklikule kompleksile SC-i lümfipepiteeliaalse kartsinoomi patogeneesile.

Lümfeepiteelkartsinoom lokaliseeritakse 80% -l juhtudest parotid-SLE-ga, millele järgneb submandibulaarse SJ-i manustamine. Mõnikord esineb lümfipepiteeliaalne kartsinoom suuõõne väikeses koguses ja orofarünks.

Kliiniliselt on lümfoepiteliaalne kartsinoom parotiidi ja submandibulaarse SC-i suurenemine, mis sageli kestab pikka aega, kuid järsku kiire kasvu korral. Valu võib puududa. Täiustatud staadiumis võib kasvaja olla ümbritsetud ümbritsevate kudede või nahaga. Näoärrit lööb mitte rohkem kui 20% juhtudest. Metastaase lümfisõlmedes täheldatakse 10-40% juhtudest. Puuduvad kliinilised või seroloogilised andmed, mis kinnitavad haiguse seost Sjogreni sündroomiga.

Kuna limfoepitelialnogo vähk süljenääre on morfoloogiliselt eristamatud nasofarüngeaalsesse vähi (mis on palju sagedasem), samuti on oluline võtta ja uurida biopsia ninaneelu enne väita esmase kasvaja omadustest nagu limfoepitelialnogo SJ kartsinoom.

Süljenäärmevähi lümfoepiteliaalne vähk kaldub metastaatiliselt levima piirkondlikesse lümfisõlmedesse. Ligikaudu 20% juhtudest on kauged metastaasid, mille hulgas on kopsude, maksa, luude ja aju lokaliseerimine sagedasem. Esmastes kasvajarakkudes esinev iseloomulik lümfoposmotsütaalne infiltratsioon võib olla metastaaside korral nõrk või puudub üldse.

Prognostilistel patsientidel kompleksseks raviks (kiiritusravi operatsiooni) 5-aasta elulemus jõuab 75-86%, hoolimata võimalikust lokaalse retsidiivi peamine ja tähtsaim ennustaja haiguseks on laval. On tehtud katseid liigitada "hinne" limfoepitelialnogo kartsinoom sõltuvalt mitoosi ja raku tase polümorfismi, kuid hetkel ei ole olemas sellist süsteemi ühikut limfoepitelialnogo kartsinoomi hinne, mis oleks üldtunnustatud või vähemalt levinud.

Sülgenäärmevähi väikerakuline kartsinoom

Haruldane süljenäärmevähk, mida iseloomustab nõrga tsütoplasma väiksemate anaplatiseeritud rakkude proliferatsioon, nõrk tuumakromatiin ja nähtamatud nukleolid. Kood on 8041/3.

Sünonüümid: sileliigese väikeste rakkude diferentseerumata vähk, väikeste anaplasmia vähk, munasarjavähk, neuroendokriinne vähk.

Süljenäärmevähi vähkkasvaja on alla 1% kõigist SJ kasvajatest ja ligikaudu 2% SLE-i pahaloomulistest tuumoritest. Enamiku patsientide vanus diagnoosimise ajal on vanem kui 50 aastat, kuid noorukitel kirjeldatakse ka kasvajat. Mõnevõrra sagedamini mõjutab see kahjustus mehi.

Kasvaja lokaliseerimine on seotud suurte ja väikeste SJ-ga ning esineb kõige sagedamini WHO-s

Kliiniliselt kaotab süljenäärmevähi patsiendid valutute, kiiresti kasvavate kasvajatega mitu kuud. Sageli on leitud ka suurenenud emakakaela lümfisõlmed ja näo lihaste halvatus. Paraneoplastiline sündroom, mis on seotud ektoopiliste hormoonide tootmisega, ei ole tüüpiline.

Makroskoopiliselt on süljenäärme väheseks rakukartsinoomiks fuzzy piiride tihe tuumor, mis sageli näitab SJ külgneva parenhüümi ja pehmete kudede külgneva parenterüümi infiltratsiooni. Tavaliselt on kasvaja hall või valkjas värv, tavaliselt hemorraagia ja nekroosiga.

Histoloogiliselt väikese rakuvähi süljenäärme iseloomustavad kimbud, ebakorrapärase kujuga pesad, mis koosnevad anaplastsetest rakkudest ja erinevast kogusest fibrootilisest stromast. Kasvajarakkude pesad võivad moodustada kasvaja perifeerses palisade struktuure. Mõnikord on näha roset-tüüpi struktuure. Suurus kasvajateks on tavaliselt 2-3 korda suurem kui küpsetel lümfotsüütidel ja neil on üsna väike või ovaalne tuum, millel on väike tsütoplasma. Mõnikord on üksikud hulknurgalised ja ka suured rakud. Tuumades on kromatiin õrn ja nukleolid on tundmatud või puuduvad. Rakkude piirid on halvasti määratletud ja üksteisega täheldatakse tuumade "kihistumist". Avasta palju mitootilisi näitajaid. Kasvajal võib olla väikesi ja haruldasi kandekestuse diferentseerumist. Kirjeldatud on ka lamerakujuliste rakkude diferentseerumise fookusi. Sagedane nähtus on ulatuslikud nekroosi valdkonnad, hemorraagia, perineuraalse nakatumise tunnused.

Süljenäärme vähivastane kartsinoom tervikuna on ebasoodne prognoos: üle 50% patsientidest esineb lokaalseid ägenemisi ja kaugemaid metastaase. Kaelapiirkonna lümfisõlmede metastaasi vaadeldakse harvemini kui kaugete metastaaside korral. Erinevate autorite sõnul on väikerakulise kartsinoomi 5-aastane elulemus 13 kuni 46%. Elumustase on veelgi madalam primaarse kasvajaga patsientidel, mille suurus on suurem kui 3 cm, negatiivne värvumine tsütokeratiini 20 jaoks ja immunoreaktiivsuse vähenemine neuroendokriinsete markeritega.