Landau-Kleffneri sündroom
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Landau-Kleffneri sündroomi iseloomustab kõneoskuste regressioon pärast normaalse kõne arengut epilepsiavastaste muutuste taustal EEG-is ja epilepsia krampide ajal.
ICD-10 kood
P80.3. Omandatud epilepsiafasia (Landau-Kleffner).
Epidemioloogia
Häire sagedust ei ole kindlaks tehtud.
Mis põhjustab Landau-Kleffneri sündroomi?
Kuidas Landau-Kleffneri sündroomi põhjused arenevad ka ei ole teada. Kliinilised andmed viitavad enesfaliidiprotsessi võimalusele. 12% Landau-Kleffneri sündroomiga lastel on epilepsia perekonna ajalugu. Aju-biopsia ja seroloogilised testid annavad erinevaid tulemusi ja ei kinnita konkreetse entsefalopaatia esinemist.
Kuidas Landau-Kleffneri sündroom avaldub?
Selle haiguse ilmnemisega kaasneb alati EEG paroksüsmaalne patoloogia ja enamikul juhtudel (kuni 70%) epilepsiahooge. Esimesed märgid ilmnevad 3-7 aasta vanuselt. Ligikaudu veerand juhtudest on kõneoskused kuude jooksul järk-järgult kaotatud, kuid sagedamini kaob see mõne päeva või nädala jooksul järsult. Sageli täheldatakse täieliku kõne kaotuse. Jätkatakse mõtlemisoperatsioonide külge. Pooltel lastel esineb käitumishäireid peamiselt hüperkineetiline sündroom. Eakate epileptilise krambi kadumisega kaovad 15-16-aastased kõik patsiendid kõne vähest paranemist.
Kuidas Landau-Kleffneri sündroomi tunnustada?
Diagnostiline algoritm (ICD-10)
- Perioodi vältel väljendunud ja vastuvõtliku kõne märkimisväärne kadu, mis ei ületa kuut kuud.
- Kõne eelnev normaalne areng.
- EEG paroksüsmaalsed kõrvalekalded, mis on seotud ühe või mõlema ajalise lobiga, tuvastatakse kaks aastat enne ja kaks aastat pärast esialgset kõne kaotust.
- Kuulamine on normaalsetes piirides.
- Mitteverbaalse intellektuaalsuse taseme säilimine on normis.
- Diagnoositud neuroloogilise seisundi puudumine, kui mitte võtta arvesse EEG anomaliesid ja epilepsiahooge.
- Ärge näidake üldist arenguhäireid.
Diferentsiagnostika
- Diferentseerumise konkreetsete vastuvõtlik kõnehäire põhineb selle perioodi raamatupidamisaruandes normaalse keele arengut haiguse ilming, avastamiseks kramplik muutusi EEG, mis on seotud ühe või mõlema oimusagarat ilmumist kaks aastat enne esmase kõnevõime kaotus.
- Kuna enamik lapsi on järelevalve all psühhiaatrid seoses hüperdünaamilise sündroom, pärast krambid on vajadus eristusdiagnoosis hüperkineetilised häire, mis põhineb haiguslugu (eriti alguses haiguse dünaamika, tulemused), samuti andmed kliiniliste ja instrumentaalsed uurimine patsientidel (tõsidusest häired Landau-Kleffneri sündroomiga lastel vastuvõtlik kõne, EEG paroksüsmaalsete anomaaliate esinemine).
Ravi
Haiguse alguses on glükokortikoidide võtmise positiivne mõju võimalik. Kogu haiguse vältel on soovitatav kasutada antikonvulsante. Esimese valiku ravimid on karbamasepiinid, teine - lamotrigiin. Kogu haiguse vältel on soovitatav pidada kõne-ravi ja perepsühholoogiat.
Milline prognoos on Landau-Kleffneri sündroomil?
Kõne taastamise võime sõltub manifestatsiooni vanusest, epilepsiavastase ravi algusest ja kõnepatsiendist. 2/3-l lastel püsib vastuvõtlikus kõnes enam-vähem tõsine defekt.
Использованная литература