Kasvaja kiire lagunemise sündroom

Tuumori kiire lagunemise sündroom (CABP) või kasvaja-lüüsi sündroom (TLS) tekib suurte kasvajarakkude massi kiire surmaga.

Tuumori kiire lagunemise sündroomi põhjused

Kõige sagedamini täheldatakse patsientidel tsütostaatilise ravi alguses SBR-sid:

• ägeda ja kroonilise lümfoblastilise leukeemia ja lümfoomidega (Berkit'i lümfoom)
• teiste kemoterapeutikumide, bioteraapiase ja kiiritusravi suhtes tundlike kasvajatega,
• mõnikord kasvab tuumori kiire lagunemise sündroom spontaanselt isegi enne vähivastase ravi alustamist (Burkitti lümfoom).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kasvaja-lüüsi sündroomi arengu mehhanism

Tõsine ainevahetushäired tekkida hävitamise rakumembraani kasvajarakkude ja sisestades Mikroveresoontes rakusisese elektrolüüdi (kaaliumfosfaadi) ja tooted ainevahetust (eriti puriinide metabolismi - kusihappe) kiirusega oluliselt suurem kui nende plasmakliirens.

Tuumori kiire lagunemise sündroomi sümptomid

REDD-i sümptomid on erinevad:

• Hüperfosfateemia ja sekundaarse hüpokaleemiaga seotud lühiajalised toonilised krambid ja unisus.
• "Subkliinilised" arütmiad.
• OPN on seotud hüperurikeemiaga (kusihape või ureet-nefropaatia) ja / või hüperfosfateemia (fosfaatnefropaatia). Mõlemal juhul mõjutavad peamiselt neerutoruusid. Suurenenud risk ägeda neerupuudulikkuse patsientidel enne neerukahjustus (neerutoksiliste keemiaravi, krooniline neerupuudulikkus tahes põhjus) ja / või korrigeerida enne keemiaravi algust, metaboolne atsidoos ja dehüdratsiooni.
• Raske hingamispuudulikkus.
• Südamekujulise arütmia või hüperkaleemia tõttu südametegevuse peatamine.

Kasvaja kiire lagunemise sündroomi ravi

REDD ravi hõlmab jõulist hüdrogeenimist ja elektrolüütide häirete korrigeerimist, kasutades alumiiniumhüdroksiidi, diureetikume, GF-i ja muid ravimeetodeid.

• Fosfaatide sidumiseks kasutatakse sisemist alumiiniumhüdroksiidi
• Hüperkaleemia konservatiivne ravi on hoida kõrget diureesi, hüdraatumist ja negatiivse atsidoosi korrigeerimist.
• Korrektsioon hypocalcemia (sekundaarne hüperfosfateemia) viiakse läbi ainult siis, kui selle sümptomite ja äärmise ettevaatusega See on tingitud kõrge moodustumise riski lahustumatu kaltsiumfosfaat ja pehmete kudede lubjastumise kaltsiumfosfaati toote enam kui 4,25 mmol ² / l ².
• Tõhus ja suhteliselt kiiresti korrigeerida ainevahetushäired käigus on võimalik neeruasendusravi (DG või HF), seekord standardretseptil ja substituata dialüsaadiga. DG / GF eesmärk on fosfaatide ja kusihappe kaotamine. Menetluse läbiviimiseks on vaja filtrit ja kestust vastavalt valida. Absoluutne näidustused hädaolukorra DG (või HF) allumatu konservatiivse ravi hüperurikeemia (kusihappe taseme üle 10 mg / dl), hüperkaleemia (kaaliumi seerumi üle 6,5 mmol / L), hüperfosfateemia, neerupuudulikkus rasked peataja tõttu uraaditaset nefropaatia visata inverteeritavad .

Kuidas ära hoida kasvaja kiire lagunemise sündroom?

Ennetamine sündroom kiiret lagunemist kasvaja ei ole välja kujunenud ja töömahukas, selle eesmärk - ennetamisel neerupuudulikkus (vähenemine kusihappe produktsioon ei ole neeru- fosfaadi sidumise) ning suurendada renaalset eritumist kaaliumfosfaadid ja urates. Ennetusmeetmed on vajalikud patsientide jaoks, kellel on suur kasvajakoe mass ja prognoositav kiire tsütolüüs. Plasma biomarkerid kiiret tsütolüüsiga (kaalium, fosfaat, kaltsiumi, kusihappe, laktaat dehüdrogenaas) patsientidel on suur risk visata soovitav uurida 2-3 korda päevas vähemalt 2 päeva pärast algust tsütostaatilised teraapias. Ennetamiseks kiiret lagunemist kasvaja sündroom displays intravenoosse isotoonilise lahendusi ja naatriumkarbonaat, vastuvõtt diureetikumid, allopurinoolile, rasburikazy.

Niisutusmask isotooniline või hüpotoonilist vedelikud (0,9% naatriumkloriidi lahus, Ringeri lahus) päevases koguses 3000 ml / m ² (200-250 ml / h) algab mitu tundi enne manustamist tsütostaatikale. Vee-soola koormamisel reageerib tavaliselt tavaliselt diurees ja pärast 2-4 tunni möödumist on diureesi kiirus võrdne infusioonikiirusega.

Raske vedelikupeetuse korral kasutatakse annuste 5 mg / kg päevas väikseid loop-diureetikume (furosemiidi) või atseetasolamiidi (dihapet).

Vältida uraaditaset nefropaatia saab, hoides uriini leeliselise reaktsiooniga (pH> 7) intravenoosse manustamisega naatriumvesinikkarbonaadi (tavaliselt annuses 100-150 milliekvivalendini infusioonilahust). Kuid leeliselise uriini aitab moodustada torukesed lahustumatus soola (kaltsiumfosfaat), nii et pärast keemiaravi alustamist manustamist naatriumvesinikkarbonaadi peaks piirduma üksnes juhtudega dekompenseerimata suitsetamine gaasi teket.

Allopurinol inhibeerib ensüümi ksantiinoksidaas ja takistab muundamisel ksantiini viiakse kusihappe arstid enne tsütostaatilise ravi (võimaluse korral 1-2 päeva), allopurinoolile vastuvõtu tuleks jätkata ja pärast kemoteraapiat kuni normaliseerimiseks kusihappetasemed (500 mg / m ² päevas 1-2 päeva enne ja 3 esimesel päeval keemiaravi järgnevatel päevadel 200 mg / m ² korda päevas). Harvadel juhtudel (neerupuudulikkus), Allopurinooli kasutamist giperksantinurii keeruliseks arengut nefropaatia ja ksantiini. Ksantiini kolm korda vähem lahustuvad kui kusihappe ja sadestati isegi leeliselises uriiniga.

Uraati nefropaatia vältimiseks RAMSis peetakse uut ravibrasburikazu (modifitseeritud rekombinantset urikaas). Ravimite intravenoosne manustamine põhjustab kusihappe kiiret metabolismi palju raskemini lahustuvaks allantoiiniks, viimane eritub uriiniga. Oletatakse, et rasburikaza aitab lahustada kusihappekristallid ja ettepanek juba kujunenud neerupuudulikkus sündroom kiiret lagunemist Kasvaja tulemused asjakohaste uuringute pole avaldatud.