Kaasasündinud B -hepatiit

Kaasasündinud B-hepatiit on haigus, mis tekib emakasisesel vereloost nakatamisel HBV infektsiooniga emalt B-hepatiidi viirusega.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kaasasündinud hepatiidi B levimus

B-hepatiidi kandja tase rasedatel üldiselt langeb kokku elanikkonna elanikkonnaga.

Seega on Põhja-, Kesk- ja Lääne-Euroopa territooriumil HBsAg rasedatel naistel harva tuvastatud - 0,12-0,8% juhtudest, kuid sisserändajate rühmas on HBs-antigeenide esinemissagedus 5,1-12,5%. Iisraelis täheldatakse HBV infektsiooni 0,88% juhtudest ja vastsündinutel - 2%.

Vene Föderatsioonis on HBcAg avastamise sagedus rasedatel vahemikus 1 kuni 5-8% ja vastsündinutel 1 kuni 15,4%.

Kaasasündinud hepatiidi põhjused

Kaasasündinud hepatiit B haiguse tekitaja on B-hepatiidi viirus, transplaktaalne transplantaat emalt lootele. Sellisel juhul ei omanda B-hepatiidi viirus rasedatel naistel mingeid erilisi omadusi ja on sama struktuuriga kui B-hepatiidi viirus, mis nakatab inimesi postnataalses elus.

Kaasasündinud hepatiidi B arengut tavaliselt seostatakse looteinfektsiooniga raseduse II-III rasedusnädalal. Nendel perioodidel esineb ema ägeda hepatiit B infektsiooni korral suur nakkusoht (tõenäosusega kuni 67%). Samal ajal leitakse patogeeni replikatsiooni markerite täielik spekter rase naise veres: HBsAg, HBeAg, HBV DNA anti-HBc IgM.

Väiksem oht loote nakatumist HB viiruse tekib siis raseda patsiendi krooniline B- või tema seisundi peetakse marker kandjat. See on tingitud asjaolust, et krooniline B-hepatiit rasedatel remissiooni võimalik miinimumtase reproduktsioon viirus, kui seerumi ei avastata genoomi patogeen, kuigi see võib tuvastada korovsky polüpeptiidi NVeAg konstantse NVE-antigenemia; Loote nakatumise tõenäosus selles olukorras on ligikaudu 30%.

Staatuse "kandja" HB viiruse replikatsiooni patogeeni omadused võivad oluliselt erineda täielikult pikendatud ei tuvasta HBV DNA ja NVeAg partiisse või pidevalt olevate seerumi HBV DNA. Järelikult on HBV vedu HBV DNA esinemisega rasedatel naistel looteinfektsiooni tõenäosuse suhtes olukorras, kus esineb äge hepatiit B.

Kirjanduses on palju teada, et HBV viirusega nakatunud rasedatel naistel registreeritakse väga sageli platsentaarsüsteemi rikkumised, mis võib ilmselt kaasa aidata HBV levikule lootele. On märke, et HIV-infektsioon rasedatel naistel on potentsiaali loote emale ülekandmisel mitte ainult HCV-le, vaid ka HBV-le.

Asjaolu emakasisese looteinfektsioon kinnitati HBV seerumi HBsAg avastamis- ja maksa homogenaatides 7 16 looted, mis saadakse aborte naistel - kandjaid B-hepatiidi viiruse kehas levinud loote B-hepatiidi viirus on hepatotroopne toimet maksas, kus see hakkab reproduktsiooni . Lisaks võib immuunvastus genereeritakse loote nakatumist, mis kajastub patoloogiliseks pildi maksas.

[7], [8], [9], [10], [11]

Kaasasündinud hepatiidi B morfoloogia

Maksa muutusi kaasasündinud hepatiit B-iga kirjeldavad juhtivad patsiendi patoloogid, eelkõige prof. E.N. Ter-Grigorova. Maksa lobulaarse struktuuri säilimine, märkimisväärne portaal-lümfotsütide infiltratsioon suure hulga plasmarakkudega. Maksa rakkude muutused on polümorfsed, maksa talade diskompleksatsiooni taustal, hepatotsüütide vakuolar ja balloondüstroofia, üksikute hepatotsüütide nekroos. 50% juhtudest on hepatotsüütide hiidrakuline transformatsioon multinuclear symplast-rakkude moodustumise kaudu. Lebedades ja lõhede vahel moodustuvad ekstramedullaarse hematopoeesi arvukad fookused. Kolestaasi iseloomulik tunnus, mis ilmneb hepatotsüütide tsütoplasma imendumisest sapija pigmendi poolt ja biliaarsete trombiide esinemisel laienenud sapija kapillaarides. Nende luumenites on kolestaasiga kestnud kolanglüüfi perifeeria ja nende ümbruses infiltreeruvad mononukleaarsed rakud koos kolangiidi ja perikolangiidi tekkega.

Mõningatel juhtudel on kaasasündinud hepatiit B maksa morfoloogilised muutused: subakuutne kolestaatiline, valdavalt hiiglaslik rakk, hepatiit; krooniline hepatiit perikolangiootilise fibroosiga; maksa tsirroos koos erineva raskusega hiiglasliku raku metamorfoosiga, kui postnekrootiline, juhtudel, kui emadel oli raske hepatiidi vorm.

Kaasasündinud hepatiidi B sümptomid

Antennaatne HBV-infektsioon on peamiselt moodustunud primaarse kroonilise nõrga kliinilise pildina. Lapsed on söögiisu, regurgitatsiooni, ärrituvuse vähenenud. Kollatäht ilmneb 2.-5. Elupäeval, tavaliselt nõrk ja mõne päeva pärast kaob. Maksa suuruse suurenemist täheldatakse peaaegu kõigis lastel; samas kui maksa palpeeritakse hüpohondriumist 3-5 cm, tihe konsistents. Enamikul juhtudest registreeritakse põrna samaaegne suurenemine. Iseloomulikud ekstrahepaatilised tunnused telangiectasias, capillaritis, palmar erüteem.

Vastavalt märkustele SM. Bezrodnova (2001) primaar-kroonilise kaasasündinud hepatiidi põdevate laste seas täheldas mitmed perinataalse entsefalopaatia mitmesuguste ilmingute mitmed neuroloogid.

Biokeemilised vereindeksid viitavad kergele maksa funktsionaalse seisundi rikkumisele. Seega suureneb kogu bilirubiini tase 1,5-2 korda, samal ajal kui konjugeeritud ja mittekonjugeeritud fraktsioonide taset saab võrdselt suurendada. ALT ja ACT aktiivsuse näitajad ületavad normi oluliselt - 2-3 korda. Düsproteinemiat saab avastada, suurendades γ-globuliini fraktsiooni taset 20-2,5% -ni.

Kui registreeritakse ultraheli, suureneb ehhogenergia ja suurenenud parenhüümiline maksahaigus.

Seda tüüpi kaasasündinud hepatiit B tüüpilisteks seroloogilisteks markeriteks on HBsAg, HBeAg ja anti-HBc-vastane koguhaigus, mida HBV DNA alati ei tuvasta.

Oluliselt vähem levinud kaasasündinud hepatiit B ilmneb ägeda tsüklilise haigusena. Rasedusaeg pole teada. Alates sümptomid joobeseisundi vormis letargia, ärevus, isu halvenemine, võib esineda madala palavikuga palavikku. Kõhukinnisus avaldub 1-2-päevasele elule, suureneb mõne päeva jooksul, sagedamini raskust iseloomustab mõõdukas. Hepatomegaalia esineb kõigil manifestatsiooniga patsientidel ja enamusel neist on hepatolüleenne sündroom. Hemorraagiline sündroom areneb petehiaalse lööbi kujul pagasiruumi ja jäsemete nahal ja hemorraagiaid süstekohtades.

Seerumi biokeemilised nihked on ekspressiivsed. Üldbilirubiini sisaldus suureneb 3 ... 6 korda, valdav konjugeeritud fraktsioon, kuigi mitte alati. Hüperfermentatsioon on iseloomulik: ALAT aktiivsus ületab normi 4-6 korda, ACT aktiivsus 3-4 korda; võib leelismuldmetallide ja GTPP aktiivsust 2-3 korda suurendada. Protrombiinkompleksi parameetrid vähenevad 50% -ni või enam.

20-30% juhtudest kaasasündinud hepatiit B avaldub märgatav kolestaatilist sündroomi intensiivne kollatõbi jõuab programmid, ja tase kogubilirubiini 10 või enam korda tavalisest kõrgem konjugaat fraktsioonist ülekaalus; leelismuldmetallide aktiivsus ja GTPP aktiivsus suureneb oluliselt. Samal ajal suureneb nendel patsientidel ALT ja ACT aktiivsus veidi - 2-3 korda, võrreldes normiga.

Kaasasündinud hepatiit B manifestatsiooniga patsientide ultraheli puhul on kõrge maksa kaja tihedus, sapipõie seina tihenemine; igal teisel patsiendil esineb sapipõie arengut, sageli pankreatopeedia. Nendel patsientidel on seroloogiline analüüs HBsAg, anti-HBc IgM ja IgG klasside ja mitte alati HBV DNA.

Kaasasündinud hepatiit B variandid

Akuutne kaasasündinud hepatiit B võib olla raske; mõnedel juhtudel võõrsiliku vormi võtmine lõpeb surmavaks. Kuid enamikul juhtudel lõpeb see taastumisega haiguse järk-järgulise (3-7 kuu möödudes) lahendamisega. Kollatõbi kaob juba esimest korda 1-5 kuud, kuigi kolestaatilise variandiga pikeneb see kuni 6 kuud. Maksa-rakkude ensüümide aktiivsus väheneb ja 3-6 kuud muutub normaalseks. Samuti väheneb bilirubiini tase, jäädes kolestaatilises variandis veel poole võrra alla. Pikim hepatomegaalia püsib, mõnel juhul - hepatosplenomegaalia - kuni 12 kuud ja kauem.

Ent kuue elukuu jooksul on valdav enamus neist patsientidest näinud HBsAg-i kadumist anti-HB-de vereringest ja välimusest. Mõnedel lastel esineb HBsAg-vastane serokonversioon anti-HB-de suhtes hiljem - 2.-3. Kuul. HBsAg serokonversiooni taustal kõigil lastel ei tuvastata HBV DNA-d. Kaasasündinud B-hepatiidiga lastel on kehalise arengu korral varieeruvus võrreldes tervete lastega - jälgimisperiood kuni 3 aastat.

Teistsugune olukord on täheldatud malosimptomno primaarse kaasasündinud hepatiit B Haigus võtab loid, aeglane normaliseerumine ensüümide aktiivsust 7-8 kuud, kuid edasist kasvu nagu perioodiliste. Iseloomulik stabiilse hepatomegaalia või hepatolüleensuse sündroom, mis püsib pärast 12-kuulist elu. See teostus kaasasündinud hepatiit omane pikk B-hepatiidi angigenemiya, jätkates ning 2., ja 3. Eluaastal; HBV DNA leitakse ka pikka aega seerumis.

Ultraheli näitab maksa parenhüümi echogenicity difusiooni suurenemist, mis püsib uuringu jooksul järgmistel aastatel. Mõnel juhul on maksatsirroosi tekkimine dokumenteeritud.

Kaasasündinud hepatiidi B diagnoosimine

Praegu uuritakse kõiki rasedaid naisi hepatiit B viiruse markerite olemasolu suhtes, peamiselt HBsAg-i suhtes. Kroonilise HBV nakkuse või ägeda hepatiidi B kindlakstegemisel rasedatel on muret loote sünnituseelset nakatumise ja kaasasündinud hepatiidi tekkimise võimaluse pärast.

Kaasasündinud hepatiidi B diagnoosimisel on vastsündinutele B-hepatiidi markerite avastamine väga oluline. Need on HBsAg, anti-HBc IgM ja HBV DNA. Kaasasündinud hepatiit B diferentsiaaldiagnostika vajadus on ekstrahepaatiliste sapiteede atreesia. Lapse sünnitusjärgselt või esimesel elukuul atrezia seedetrakti sapiteede kaasasündinud patoloogias on täheldatud kollatõbi, fekaalide värvimist ja tumedat uriini. Kõhukinnisus suureneb järk-järgult, kuni sakraanitüüpi. Feeces on pidevalt achoolsed, urine on intensiivselt värvitud sapipigmendi tõttu. Maks tõuseb järk-järgult koos parenheemia järk-järgulise konsolideerumisega. 4-6-kuuste elukuudel muutub maksas maksa tihedaks ja väga tihedaks biliaarse tsirroosi tekke tõttu. Põlve pole sünnist alates suurendatud, kuid see suureneb koos tsirroosiga. Kui esimestel elukuudel üldseisundist laste suur väike, see on juba 3-4 kuu suureneb järsult märkis letargia halb kehakaalu suurenemine, suurendab mahtu kõhu tõttu hepatosplenomegaalia ja kõhupuhitus

Seerum pidevalt registreeritakse kõrge konjugeeritud bilirubiini, üldkolesterooli, suurendas märgatavalt aktiivsust alkaliinfosfataasist ja GPGP, 5-nukletidaasi ja teiste poolt eritatud maksaensüümiga, samas aktiivsuse ALT, ACT ja muud hepatorenaalsest rakuensüümid jäi normi piiridesse.

Seega patsientidel atresia maksavälistest sapijuhade Mogul tuvastatava markerid B-hepatiidi viiruse, mida saab pidada agyuda hepatiit B viiruse algstaadiumis kõige laiemas tähenduses ning HBV-infektsiooni teket defekti. Seetõttu atreesia ekstrahepaatilistest sapiteede kliiniline pilt iseloomustab loomupärane hepatiit B püsiv sümptomite progresseerumise kollatõbe ning moodustab maksatsirroos.

Samuti on vaja välistada kõrvalekaldeid, mis on põhjustatud verest või Rh-faktorist tingitud konfliktidest, samuti erütrotsüütide ensüümide defektidest.

Mõnel juhul on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnoosile teiste vastsündinute hepatiit -. Nagu tsitometalovirusny, toksoplasmoosi, klamüüdia jne Samal ajal juhitakse tähelepanu sünnitusabi ajaloo ema ja koostisega sümptomeid maksahaigus koos teiste ilmingutega emakasisene nakatumine (KNS väärarenguid, südame, neeru, seedetrakt ) Lõplik diferentseerumise põhineb seroloogiliste testide tulemused markereid erinevate patogeenide kaasasündinud hepatiit, sealhulgas väikelaste IgM klassi antikehad patogeenid ja nende genoomide.

[12], [13], [14], [15], [16]

Kaasasündinud hepatiidi B ravi

Ühendatud raviks kaasasündinud hepatiit B Raskekujulise mürgistuse ülekantavad detoksikatsiooni parenteraalse ravi 5% ja 10% glükoosi lahust, Ringeri lahus, reopoliglyukina. Kui kolestaasi manustatakse sorbente, ursofaali, hepatoprotektori, kellel on vaba bilirubiini taseme märkimisväärne tõus, on ette nähtud fenobarbitaal.

On teateid viferona positiivne mõju kaasasündinud hepatiit B: mõjul interferoon alfa olid oluliselt kiiremini pöördvõrdeline dünaamika kliiniliste ja biokeemiliste ilminguid hepatiit ja lühendades mürgistuse.

Kaasasündinud hepatiidi B ennetamine

Tulenevalt asjaolust, et kaasasündinud hepatiit B infektsiooni esineb emakasisese lapse vaktsiini ebaefektiivne. Kuid kuna see on võimatu lahendada probleemi, mida perioodi nakkuse kõik lapsed emad hepatiit B viiruse kandjad või kohustuslikus korras esimese 12 tunni jooksul alates sünnihetkest on vaja kehtestada hepatiit B vaktsiini kava 0-1-2- 12 kuud koos hepatiit-vastase immunoglobuliiniga.