Süsteemse erütematoosluupuse klassifikatsioon

Süsteemse erütematoosluupuse loomulikkuse ja aktiivsuse olemus määratakse vastavalt VA klassifikatsioonile. Nasonova (1972-1986).

Kursuse olemus määratakse, võttes arvesse ravi alguse raskust, protsessi üldistumise algust, kliinilise pildi tunnuseid ja haiguse progresseerumise kiirust. Süsteemse erütematoosluupuse korral on 3 varianti:

• äge - äkiline tekkimine, kiire üldistamine ja polüsündromilise kliinilise pildi tekkimine, mis hõlmab neeru- ja / või kesknärvisüsteemi kahjustusi, kõrge immunoloogiline aktiivsus ja sageli ravi puudumise ebasoodsad tulemused;
• alaotsakas - järkjärguline sündmus, hiljem üldistus, köha koos võimalike väljamaksete arenguga ja soodsam prognoos;
• primaarne-krooniline - monosüdoomilise päritoluga, hilinenud ja kliiniliselt malosümptoomiline generaliseerumine ning suhteliselt hea prognoos.

Enamikul juhtudest märgivad lapsed ägedat ja alaägemat süsteemset erütematoosluupust.

Erinevad haiguse järgmised kliinilised ja immunoloogilised variandid.

[1], [2], [3]

Alamõuline erütematoosluupus

Alatüüp süsteemne erütematoosluupus, mida iseloomustab see laialtlevinud papuloosnaastulised ja / või polütsüklilised anulyarnymi nahalööbeid ja valgustundlikku ja suhteline harvaesineva rasked nefriit või KNS-s. Selle haiguse seroloogiline marker on Ro / SSA antikehad (AT).

Neonataalne luupus

Mugav indromokompleks sealhulgas erütematoosne lööve, täielik põiki südameblokaadiks ja / või teiste süsteemsete ilminguid, mida võib täheldada vastsündinul emad põevad süsteemne erütematoosluupus, haiguse Sjögreni ja teiste reumaatiliste haiguste või kliiniliselt asümptomaatiline emad antikehasid sisaldav seerum (IgG) tuuma- ribonukleoproteiinide (Ro / SSA ja La / SSB). Heart kahju võib näha kohe pärast sünnitust laps.

Ravimite luupusarnane sündroom (ravimi põhjustatud luupus)

See iseloomustab kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute sarnaseid idiopaatiline süsteemne erütematoosluupus, ja arendab patsientidel ravi ajal teatud ravimite: antiarütmikumid (kinidiin), kõrgvererõhuravimid (hüdralasiin metüüldopaks, kaptopriil, enalapriil, atenolooli, labetalool, prasosooni jne). Psühhotroopsete (kloörpromasiin perfenasiin, hlorprotiksenom, liitiumkarbonaat), antikonvulsandid (karbamasepiin, fenütoiin jt.), antibiootikumid (isoniazid minotsükliin) vastu -inflammatory (penitsillamiin sulfasalasüni jt.), diureetikumid (hüdroklorotiasiidi kloortali), hüpolipideemiavastased (lovastatiin) ja teised.

Paraneoplastiline luupusarnane sündroom

On kliinilisi ja laboratoorseid märke, mis on iseloomulikud süsteemsele erütematoosne luupus ja võivad areneda pahaloomuliste kasvajatega patsientidel. Lapsed on väga haruldased.