Hemoglobiini S-C haigus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Hemoglobiini S-C-haigus on hemoglobiinopaatia, mille sümptom on sarnane sirprakulise aneemiaga, kuid vähem intensiivne.
Kuna 10% Negroid'i inimestel esineb HbS-i kõrvalekaldeid, esineb heterotsügootne S-C kombinatsioon sagedamini kui HbC homosügootne vorm. Ebanormaalse HbS-C aneemia on sarnane HbC anomaaliaga, kuid on kergemini ekspresseeritud; mõnel patsiendil on isegi normaalne hemoglobiini tase. Enamik haiguse sümptomitest on sarnane sirprakulise aneemiaga, kuid vähem intensiivne ja vähem levinud. Kuid tüüpilisteks märkideks on tähistatud hematuria, silma võrkkesta hemorraagia, reieluu aseptiline nekroos. HbS-S-i haigus on kahtlustatav kõigil patsientidel, kellel on sirprakulise aneemia sümptomid või erütrotsüütide poolkuu morfoloogia tuvastamine. Värvitud ududes on nähtavad ja aeg-ajalt kuuskujulised rakud. Sikastamist tuvastatakse spetsiaalsetes preparaatides ja diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse elektroforeesi.