Tseruloplasmiini puudulikkus ja tõus
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Tsüuloplasmiini puudulikkus maksa sünteesi rikkumise tõttu põhjustab Wilsoni-Konovalovi tõbe (hepatotserebraalne degeneratsioon). Tseruloplasmiini puudumisel lähevad vaskioonid ekstravaskulaarsesse ruumi (ka vase sisaldus veres väheneb). Nad läbivad neeru basaalmembraane glomerulaarfiltraadiks ja erituvad uriiniga või kogunevad sidekoesse (näiteks sarvkesta). Eriti tähtis on vase kuhjumine kesknärvisüsteemis. Vaseioonide puudulikkus veres (tseruloplasmiini puuduse tõttu) suurendab nende resorptsiooni soolestikus, mis aitab veelgi kaasa selle akumuleerumisele organismis ja järgneva kokkupuute tõttu mitmete oluliste protsessidega. Tseruloplasmiini kontsentratsiooni vähenemine veres esineb 97% -l Wilsoni-Konovalovi tõvega patsientidest. Tseruloplasmiini sisalduse vähendamine vereseerumis on samuti täheldatud nefrootilise sündroomi, seedetrakti haiguste, raske maksakahjustuse (23% juhtudest) tõttu selle kaotuse ja sünteesi katkemise tõttu.
Tseruloplasmiin viitab ägeda faasi valk (poolväärtusaeg 6 päeva) ning sellest tulenevalt kasvab kontsentratsioon veres täheldatud ägeda ja kroonilise nakkushaigused, maksatsirroos, hepatiit, müokardi infarkt, süsteemsed haigused, Hodgkini tõbi. Skisofreeniaga patsientidel täheldati ceruloplasmiini taseme suurenemist.
Seerum tseruloplasmiinil pahaloomulised kasvajad erinevate lokaliseerimised (kopsu-, rinna-, emakakaela-, seedetrakt) suurendab (keskmiselt 1,5-2) ajal, eriti bakterite paljunemist. Edukas kemo- ja kiiritusravi vähendab tseruloplasmiini sisaldust veres kuni normaliseerumiseni. Efektiivse ravi korral ja haiguse progresseerumisel jääb tseruloplasmiini sisaldus kõrgeks.
[