Reye sündroom

Reye sündroom on haruldane, kuid ohtlik haigus, mis võib isegi ähvardada elu, kui see on alanud. Seda haigust iseloomustab aju ja maksaga päraku sündroomi kujunemine, tulevikus rasvane düstroofia. Seda sündroomi kirjeldas Dr Douglas Reye koos kolleegidega Graham Morgan ja Jim Baral 1963. Aastal The Lancet'is. Kõige sagedamini ilmnes ta vatsakese, B-tüüpi gripiviiruse ja teiste viirusnakkustega patsientidel.

Uuringu käigus leiti, et sündroomi areng on tõenäolisem selliste haiguste all kannatavate inimeste vere-sugulastele. Ei olnud veel võimalik kindlaks teha, mis täpselt see on seotud.

[1], [2], [3]

Epidemioloogia

Reye sündroom on leitud ainult lastel.

[4], [5], [6], [7], [8]

Põhjused reye sündroom

Haigus areneb laste ülitundlikkuse tõttu ravimitest, mis sisaldavad atsetüülsalitsüülhapet (see on haiguse põhjustaja). Sellised ained on välja kirjutatud palaviku ja kõrge palavikuga, näiteks gripi, tuulerõuge gastroenteriidi või tavalise akuutse hingamisteede haiguse korral.

Kui organismis, selle happe võib põhjustada hävitamise rakumembraanide rakkudes, purustatud vahetus rasvhapetest ja vee ja elektrolüütide tasakaalu, siis on tõus seerumis aminotransferaasid ja / või ammoniaaki.

Selle tagajärjel tekib maksas maksarakkude infiltratsioon. Sellega tekib ajupoolselt ka aseptilist põletikku koos turse tekkimisega. Seetõttu on seda sündroomi nimetanud ka äge maksa entsefalopaatia või harvemini valge maksahaigus.

[9], [10], [11]

Pathogenesis

Kliinilised uuringud on näidanud, et alusel Reye sündroomi hävitamise mitokondrid. Patogeneesis tähtsat rolli rikkumise beetaoksüdeerimise rasvhapete tõttu eksogeensed (nakkushaigus, võttes teatud ravimid) või endogeense (kaasasündinud patoloogiad kaasas ainevahetushäired) põhjustab, mille tulemuseks on madalam Atsetüülkoensüüm A ja püruvaatkarboksülaasi aktiivsust. Vähenemise tõttu väheneb tootmine glükogeeni, viib hüpoglükeemia.

Lisaks tsitraatsüklis väheneb malaadi ja suktsinaadi dehüdrogenaasi aktiivsus ning tsütokroomoksüdaasi aktiivsus hingamisahelas väheneb. Karbamiiditsükli, ornititranskarbamülaasi ja karbamüülfosfaadi süntetaasi katalüütilises osas, ensüümide aktiivsuse häired.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Sümptomid reye sündroom

Kliinikus on haiguse käigus kaks varianti: klassikaline ja ebatüüpiline.

Klassikalises aspiriini seotud sündroomi Ray haigussümptomeid arendab kõige sagedamini lastel kui 5 aastat, on kahefaasilise voolu, millega tavaliselt kaasneb prodromaalset nähtusi aspiriini normaalses Raviannustega tal kahefaasilise vooluga.

Reye sündroomi kliinilised tunnused ilmnevad viirusliku infektsiooni (gripi, tuulerõuge) ja mitte pikk (keskmiselt 3 päeva) latentse perioodi jooksul.

Aju ja maksa kahjustustega on selliseid märke:

• Neuroloogilised sümptomid (patsient ei saa aru, kus ta on, keegi ei tunne, ei suuda vastata isegi lihtsamatele küsimustele, agressiivsus, apaatia);
• Kiirendatud ja madal hingamine hüperventilatsiooni tekkega;
• On tugev agressioon, isegi mittejuhtumite rünnakute puhul;
• Patsient algab krambid, satub ta kooma 24 tundi kuni 3 päeva, mõnikord kuni mitu nädalat.

Esimesed märgid

Kui ilmnevad esimesed haigusnähud, sõltub see elundikahjustuse raskusastmest. Tavaliselt ilmneb sündroom kõigepealt 5-6 päeva pärast viirushaiguse tekkimist. Kui ta ilmub tuulerõugetega, võivad sümptomid alata varem - 4. Päeval pärast lööbe tekkimist.

Rayi sündroomi esimeste sümptomite hulka kuuluvad:

• Ootamatu iiveldus, mis kaasneb regulaarse oksendamisega;
• Letargia ja energia puudumine;
• Kummalised käitumisreaktsioonid - ärrituvus, mõni toimemehhanism, kõneprobleemid;
• Püsiv uimasus.

[18], [19]

Reye sündroom lastel ja vastsündinutel

Reye sündroom esineb tavaliselt noorukitel või lastel, kes on viirusehaiguse ravis võtnud aspiriini. See häirib aju, maksa ja neerude funktsionaalset aktiivsust. Kiiret kiiret ravi ei suuda haigus viia surma.

Kuni 5-aastastele imikutele avaldub Reye sündroomi atüüpiline vorm (niinimetatud reha-sarnane sündroom) koos kaasasündinud ainevahetuse anomaaliatega.

Alla 2-aastaste laste haiguse esmased manifestatsioonid on hüperventilatsioon ja kõhulahtisus.

Reye sündroom täiskasvanutel

Tavaliselt mõjutab Rhea sündroomi väikesed lapsed ja noorukid, kuid see haigus mõjutab täiskasvanuid väga harvadel juhtudel.

Etapid

Ray'i sündroom läbib viit etappi:

Samm I

• Lööve käte ja jalgade peopesades.
• Püsiv tugev oksendamine.
• Üldine letargia.
• Teadvuse segadus.
• Luupainajad.
• Peavalud.

II etapp

• Stupor.
• Güperventilatsioon.
• Maksa raske düstroofia (biopsia tulemused).
• Hüperaktiivsed refleksid.

III etapp

• I ja II astme sümptomid.
• Koma on võimalik.
• Võimalik ajuturse.
• Harva lõpetage hingamine.

IV etapp

• Kooma süvenemine.
• Laiendatud õpilased, kellel on minimaalne reageering valgusele.
• Maksa minimaalne düsfunktsioon.

V etapp

• Sügav kooma.
• Krambid.
• Mitu organi puudulikkust.
• Letargia.
• Hüperamemonemia (üle 300 mg / dl verd).
• Surm

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Tüsistused ja tagajärjed

Rayi sündroomi võimalikud tagajärjed ja komplikatsioonid:

• ägeda hingamispuudulikkuse nähtude südame-veresoonkonna kollaps, juhtimishäired (arütmia), äkiline südameseiskus;
• aspiratsioonipneumoonia;
• DIC-sündroom;
• diabeet insipidus;
• septiline seisund;
• parapleesia ja jalgade ja käte halvatus;
• äge seedetrakt;
• kooma.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostika reye sündroom

Reye sündroomi diagnoosimine on üsna raske, kuna tal ei ole mingeid spetsiifilisi sümptomeid, mis on omane ainult talle. Seetõttu on risk arsti diagnoosimisel vigu teha suhteliselt kõrge. Tuleb märkida, et enne uuringut tuleb arstil kõiki ravimeid, mida patsient viirusliku haiguse ravis võtsid, teavitada.

[30], [31], [32],

Analüüsib

Analüüsitakse rasvhapete oksüdatsiooni võimalikke kõrvalekaldeid, samuti muude ainevahetushäirete avastamist.

Ray'i sündroomi iseloomustavad järgmised vereanalüüsi näitajad:

• transaminaaside (ALT, AST), ammoniaagi sisalduse suurenemine veres;
• protrombiiniaja pikenemine;
• vere glükoosisisalduse langus (hüpoglükeemia).

On olemas ka lumbaaretuspunkti protseduur - patsient võtab seljaaju vedelikust proovi. See viiakse läbi, et välistada selliste haiguste esinemine, kus esineb neuroloogilisi ilminguid nagu entsefaliit ja meningiit. Reye sündroomi korral ei tohiks määrdunud valgete vereliblede arv ületada 8 / μl.

Maksa biopsia protseduur - välistamaks haigusi, mille korral maksakahjustus tekib, võetakse maksakoe proov.

Maksa biopsia toimub peamiselt alla 1-aastastel lastel, kellel on sagedased sündroomi (mitte prodroomi ja oksendamise korral) korduvad ärritused või ebatüüpilised tunnused.

Analüüsi läbiviimise käigus patsiendil anesteseeritakse, seejärel viiakse väike kõhupiirkonna parempoolses osas läbi spetsiaalne nõel ja võetakse väike tükk maks.

Kui biopsiadil on maksarakkude difuusne rasvkoordinaalne düstroofia, puudub siin sadestunud glükogeeni põletikuliste rakkude infiltraat.

[33], [34], [35], [36]

Instrumentaalne diagnostika

Reye sündroomi diagnoosimisel kasutatakse ka instrumentaalseid uurimismeetodeid. Näiteks on see arvutimontomograafia, elektroencefalogramm ja ka MRI.

Tänu MRI-le ja pea peaaju CT-le on võimalik välistada võimalikud häired ajutegevuses, mille manifestatsioon on letargia ja patsiendi käitumise muutumine. See võimaldab diferentsiaaldiagnoosi kasvajate, erinevate aneurüsmidega, aju ajukahjustuste ja abstsessidega.

Diferentseeritud diagnoos

Kuna Ray'i sündroomi sümptomid ei ole spetsiifilised ja võivad esineda muudes haigustes, saab neid diagnoosida ainult väljajätmisega. Erineeri Reye sündroom neuromuskulaarsete haiguste, viiruslike infektsioonide ja erinevate ravimite kõrvaltoimete, samuti toksiinide suhtes, mis võivad põhjustada entsefalopaatiat ja hepatopaatiat.

[37], [38], [39],

Ravi reye sündroom

Rayi sündroomi ravi toimub püsivalt. Kui haigus on tõsine, võib patsiendi saata intensiivravi osakonda. Haiglas viibib patsient pideva kontrolli all - tema elutähtsaid märke hoolikalt jälgitakse.

Ravi on suunatud eelkõige ajuturse eemaldamisele, ainevahetushäirete korrigeerimisele ja verejooksu häiretele.

Ravi võib olla järgmine:

• Ravimite infusiooni intravenoosseks manustamiseks (viaali abil võib manustada arsti poolt määratud tilguti, elektrolüüdi ja glükoosilahust);
• Krambivastased ravimid võimalike krampide tekke ennetamiseks;
• Diureetikumid - diureetikumid vabastavad liigse vedeliku kogust, vähendades seeläbi intrakraniaalset rõhku;
• Ägeda rasvmaksa haiguse tõttu verejooksu ravi. On võimalik kasutada K-vitamiini, samuti transfusiooni patsiendi trombotsüütide massi ja plasmaga.

Kui patsiendil on hingamisprobleemid, tehakse kunstlik ventilatsioon. Rasketel juhtudel võib maksa siirdamist läbi viia

Ravimid

Ravi käigus ordineeritakse sageli diureetikume ja antikonvulsante.

Reye sündroomiga pole soovitatav ravi homöopaatiliste ravimitega, alternatiivmeditsiini ja ürtidega.

Ärahoidmine

Haiguse ennetamiseks on ainult üks meetod - keeldumine kasutada atsetüülsalitsüülhapet ja selle ravimeid, mis sisalduvad väikelaste ja noorukite ravis. Näiteks ei tohiks te kasutada selliseid ravimeid nagu Citramon või Ascofen. Samuti ei ole soovitatav kasutada salitsülaate või salitsüülhapet sisaldavaid ravimeid.

[40], [41], [42], [43]

Prognoos

Reye sündroom võib olla soodne prognoos, kui haigus on kerge kujul - surma tõenäosus sel juhul on ainult 2%. Kuid tuleb mõista, et see sõltub aju funktsionaalse aktiivsuse kahjustuse tõsidusest, samuti hepatoloogiliste ja ainevahetushäirete progresseerumisest. Olulised tegurid on ka ammoniaagi sisaldus veres ja ajukoe turse. Kui patsient satub sügavasse kooma, siis järgneva surma tõenäosus suureneb 80% -ni.

Kui patsient suudaks taluda haiguse ägedat staadiumi, hakkab ta taastuma. Hiljem, kui esinevad krambid, võivad ilmneda ajurakkude kahjustused - krambid, lihaste tõmblused, perifeersete närvide kahjustused, vaimne alaareng. Harvadel juhtudel võib see haigus esineda kahel inimesel.

[44], [45], [46]