Äge ja krooniline nefrootiline sündroom

Kui patsiendi neerud on kahjustatud ja ilmneb turse ning diagnostika abil määratakse proteinuuria, elektrolüütide, valkude ja rasvade ainevahetushäirete olemasolu, saab arst diagnoosida "nefrootilise sündroomi" - seda terminit on meditsiinis kasutatud umbes 70 aastat. Varem nimetati seda haigust nefroosiks või lipoidseks nefroosiks.

Nefrootiline sündroom tekib sageli neerude põletikuliste protsesside tagajärjel, samuti teiste keeruliste patoloogiate, sealhulgas autoimmuunse iseloomuga patoloogiate taustal.

Nefrootilise sündroomi definitsioon: mis see on?

Vaatlusalune haigus on sümptomite kompleks, patoloogiline seisund, mille puhul uriiniga eritub iga päev oluliselt valku (üle 3,5 g/1,73 m²). Patoloogiat iseloomustavad ka hüpoalbuminuuria, lipiiduuria, hüperlipideemia ja tursed.

Tervetel inimestel on neerude kaudu valgu päevane füsioloogiline eritumine alla 150 mg (tavaliselt umbes 50 mg). Selliseid valke esindavad plasma albumiinid, ensüümid ja hormonaalsed ained, immunoglobuliinid ja neeruglükoproteiin.

Nefrootilise patoloogia korral tuvastatakse selliseid häireid nagu hüpoalbuminuuria, düsproteineemia, hüperlipideemia, lipiiduuria, samuti näol, õõnsustes ja kogu kehas väljendunud turse.

Nefrootiline sündroom jaguneb haiguse etioloogia põhjal primaarseks ja sekundaarseks tüübiks. Primaarsest tüübist räägitakse juhul, kui see tekib teiste neeruhaiguste taustal. Sekundaarset tüüpi diagnoositakse mõnevõrra harvemini: selle teke on seotud teiste haiguste (kollagenoosid, reuma, hemorraagiline vaskuliit, kroonilised mädased-põletikulised protsessid, infektsioonid, kasvajad, allergiad jne) "sekkumisega".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Igal aastal registreeritakse 100 tuhande inimese kohta 2–7 nefrootilise sündroomi esmast juhtu. Haigus võib esineda igas vanuses ja neerufunktsiooni häirete korral.

Laste levimus on umbes 14-15 juhtu 100 tuhande kohta.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Põhjused nefrootiline sündroom

Nefrootilise sündroomi põhjused on erinevad, kuid enamasti tekib haigus glomerulonefriidi tagajärjel - kas ägeda või kroonilise vormi korral. Statistika näitab, et glomerulonefriidi korral esineb tüsistusi ligikaudu 75% juhtudest.

Muud levinud tegurid on järgmised:

• primaarne amüloidoos;
• hüpernefroom;
• nefropaatia raseduse ajal.

Sekundaarne nefrootiline sündroom areneb järgmiste haiguste taustal:

• suhkurtõbi;
• nakkushaigused (näiteks malaaria, süüfilis, tuberkuloos);
• autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia, reumatoidartriit);
• allergilised protsessid;
• periarteriit;
• septiline endokardiit;
• hemorraagiline vaskuliit;
• lümfogranulomatoos;
• raske joove;
• pahaloomulised protsessid;
• neeruveene, alumist õõnesveeni mõjutavaid trombootilisi tüsistusi;
• sagedased ja pikad ravikuurid erinevate ravimitega, sealhulgas keemiaraviga.

Seda tüüpi nefrootilise haiguse arengut, mille põhjust ei ole võimalik kindlaks teha, nimetatakse idiopaatiliseks. See esineb peamiselt lastel.

[ 10 ], [ 11 ]

Riskitegurid

Nefrootilise sündroomi teket võivad käivitada järgmised riskifaktorid:

• pikaajaline või regulaarne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega (atsetüülsalitsüülhape, voltaren);
• sagedane ja pikaajaline antibiootikumravi;
• nakkushaigused (tuberkuloos, süüfilis, malaaria, B- ja C-hepatiit, inimese immuunpuudulikkuse viirus);
• allergilised protsessid;
• autoimmuunsed protsessid;
• endokriinsed haigused (kilpnäärmehaigused, diabeet jne).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenesis

Tänapäeval on mitmeid teooriaid, mis oletatavasti selgitavad nefrootilise sümptomite kompleksi teket. Haiguse immunoloogilist kontseptsiooni peetakse kõige usutavamaks. Selle tõestuseks on patoloogia sagedane teke inimestel, kellel on kehas allergilisi ja autoimmuunseid protsesse. Seda teooriat kinnitab ka immunosupressantidega ravimise edukas suur protsent. Nefrootilise sündroomi tekke ajal tekivad veres immuunkompleksid, mis on sisemiste ja väliste antigeenide ja antikehade vahelise seose tagajärg.

Moodustunud immuunkompleksid suudavad neerudesse settida, mis põhjustab põletikulise protsessi. Glomerulite kapillaarvõrgustikus tekivad mikrotsirkulatsiooni häired ja veresoonte sees suureneb hüübimine.

Glomerulaarfiltratsioon on häiritud läbilaskvuse muutuste tõttu. Selle tagajärjel on valgu ainevahetusprotsessid häiritud: valk satub uriini ja lahkub organismist. Suurenenud valgu eritumine põhjustab hüpoproteineemiat, hüperlipideemiat jne.

Nefrootilise sündroomi korral muutub ka elundi välimus: neeru maht suureneb, medulla värvus muutub ja muutub punakaks ning ajukoor muutub hallikaks.

Patofüsioloogia

Valgu eritumine uriiniga toimub kapillaarvõrgu endoteelirakke, glomerulaarset basaalmembraani mõjutavate häirete tagajärjel - see tähendab struktuure, mis tavaliselt filtreerivad plasmavalku selektiivselt, rangelt vastavalt teatud mahule ja massile.

Loetletud struktuuride kahjustuse protsess primaarsete glomerulaarsete kahjustuste korral on halvasti mõistetav. Arvatavasti hakkavad T-lümfotsüüdid liigselt eritama ringlevat permeaablusfaktorit või pärssima inhibeeriva permeaablusfaktori tootmist, reageerides määratlemata immunogeenide ja tsütokiinide ilmnemisele. Muude tõenäoliste tegurite hulgas ei saa välistada ka pilu glomerulaarset diafragmat moodustavate valkude pärilikke anomaaliaid.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Sümptomid nefrootiline sündroom

Kliinilised ilmingud sõltuvad suuresti patoloogia algpõhjusest.

Esimesed peamised tunnused on tursed, suurenev aneemia, üldine tervise halvenemine ja diureesi häire oliguuria suunas.

Nefrootilise sündroomi üldpilti iseloomustavad järgmised sümptomid:

• hägune uriin, selle päevase mahu järsk vähenemine;
• erineva astmega turse, mõõdukast kuni väga tugevani;
• jõu kaotus, väsimuse tunne suurenemine;
• isutus, janu, kuiv nahk ja limaskestad;
• harva (näiteks astsiidi korral) – iiveldus, kõhulahtisus, ebamugavustunne kõhus;
• sagedased valud peas, alaseljas;
• lihaskrambid ja valu (pikaajalise nefrootilise sündroomi korral);
• düspnoe (astsiidi ja/või hüdroperikardiidi tõttu);
• apaatia, liikuvuse puudumine;
• kahvatu nahk, naha, küünte, juuste seisundi halvenemine;
• suurenenud südame löögisagedus;
• paksu katte ilmumine keele pinnale, kõhu suuruse suurenemine;
• suurenenud vere hüübimise tunnused.

Nefrootiline sündroom võib areneda erineva kiirusega – nii järk-järgult kui ka kiiresti. Lisaks eristatakse haiguse puhast ja segatud kulgu. Erinevus seisneb kõrge vererõhu ja hematuuria täiendavas esinemises.

• Nefrootilise sündroomi turse võib avalduda erineval moel, kuid see on alati olemas. Algselt koguneb vedelik näo kudedesse - silmade alla, põskedele, otsmikku ja alalõualuusse. Seda sümptomit nimetatakse "nefrootiliseks näoks". Aja jooksul levib vedeliku kogunemine teistesse kudedesse - täheldatakse jäsemete ja alaselja turset, tekib astsiit, hüdroperikard, hüdrotoraks. Rasketel juhtudel tekib anasarka - kogu keha turse.

Nefrootilise sündroomi korral võib turse tekkemehhanism olla erinev. Näiteks tekitab turset sageli naatriumkloriidi sisalduse suurenemine vereringes. Liigse vedelikumahu korral kehas hakkab niiskus läbi veresoone seina imbuma külgnevatesse kudedesse. Lisaks kaasneb nefrootilise sündroomiga suurenenud albumiini kadu uriiniga, mis viib onkootse rõhu tasakaalustamatusele. Selle tulemusena tungib niiskus kudedesse suurema jõuga.

• Oliguuria nefrootilise sündroomi korral on ohtlik, kuna see võib provotseerida sellise tüsistuse nagu neerupuudulikkus teket. Patsientidel võib päevane uriinimaht olla 700–800 ml või isegi vähem. Samal ajal sisaldab see oluliselt rohkem valku, lipiide, patogeenseid mikroorganisme ja mõnikord esineb verd (näiteks glomerulonefriidi ja süsteemse erütematoosluupuse korral).
• Nefrootilise sündroomi korral täheldatakse astsiiti raske patoloogia kulgu taustal. Vedelik koguneb mitte ainult kudedesse, vaid ka kehaõõnsustesse - eriti kõhuõõnde. Astsiidi samaaegne teke niiskuse kogunemisega perikardi ja pleura õõnsustes viitab keha difuusse (laialt levinud) turse peatsele ilmnemisele. Sellises olukorras räägitakse üldise vesitõve ehk anasarka tekkest.
• Arteriaalne hüpertensioon nefrootilise sündroomi korral ei ole põhiline ega kohustuslik sümptom. Vererõhunäitajad võivad suureneda nefrootilise sündroomi segakuuri korral - näiteks glomerulonefriidi või süsteemsete haiguste korral.

Nefrootiline sündroom täiskasvanutel

Täiskasvanud kannatavad nefrootilise sündroomi all peamiselt 30–40-aastaselt. Patoloogiat täheldatakse kõige sagedamini varasema glomerulonefriidi, püelonefriidi, primaarse amüloidoosi, hüpernefroomi või nefropaatia tagajärjel raseduse ajal.

Sekundaarne nefrootiline sündroom ei ole otseselt seotud neerukahjustusega ja tekib kollagenooside, reumaatiliste patoloogiate, kehas esinevate mädaste protsesside, nakkus- ja parasiithaiguste mõjul.

Nefrootiline sündroom tekib naistel ja meestel ligikaudu sama sagedusega. Enamasti avaldub haigus ühe "stsenaariumi" järgi, kusjuures juhtivaks sümptomiks on proteinuuria üle 3,0 g/päevas, ulatudes mõnikord 10-15 g-ni või isegi rohkem. Kuni 85% uriiniga erituvast valgust on albumiin.

Hüperkolesteroleemia võib ulatuda ka maksimaalse tasemeni 26 mmol/liitri kohta või rohkem. Meditsiinis kirjeldatakse aga ka juhtumeid, kus kolesterooli tase oli normi ülemises piiris.

Turse osas peetakse seda sümptomit üsna spetsiifiliseks, kuna seda esineb enamikul patsientidel.

Nefrootiline sündroom lastel

Valdaval enamusel lastest on nefrootiline sündroom idiopaatiline. Selle minimaalsete häiretega kulgeva haigusseisundi patogeneesi pole veel täielikult uuritud. Arvatavasti suureneb glomerulaaride läbilaskvus plasmavalkude suhtes tänu vereringefaktorite mõjule glomerulite kapillaarvõrgustikule, mille tulemuseks on podotsüütide jätkete vaheliste diafragmade kahjustus. Tõenäoliselt eritavad aktiivsed T-tapjad lümfokiine, mis mõjutavad glomerulite läbitungimisvõimet plasmavalkude suhtes, mis viib proteinuuriani.

Laste esimesteks kliinilisteks tunnusteks on turse, mis võib tekkida järk-järgult või intensiivselt, haarates üha suuremat kude.

Nefrootilise sündroomi prognoos lapsepõlves sõltub ravivastusest glükokortikosteroidide ja immunosupressantidega. Steroiditundliku nefrootilise sündroomi korral saavutatakse remissioon 95% juhtudest ilma neerufunktsiooni halvenemiseta.

Steroidiresistentne variant võib progresseeruda kroonilise neerupuudulikkuse lõppstaadiumisse (5–10 aasta jooksul).

Etapid

• Ägedat nefrootilist sündroomi iseloomustab turse, mis tekib hommikul näol ja õhtul "langeb" alajäsemetesse. Samuti täheldatakse hägustumist ja uriini hulga vähenemist. Patsiendid kurdavad nõrkust, apaatiat, peavalu. Kui sümptomid ei ilmne järsult, vaid suurenevad järk-järgult, räägivad nad haiguse subakuutsest kulgemisest.
• Krooniline nefrootiline sündroom diagnoositakse siis, kui patoloogia peamised tunnused ilmnevad ja seejärel kaovad (tavaliselt erinevate ajavahemike järel - see tähendab, et ägenemine võib toimuda iga paari kuu tagant või kuue kuu pärast). Ägenemisperioodi kliiniline pilt sarnaneb ägeda nefrootilise sündroomi sümptomitega. Regulaarsete kordustega räägitakse haiguse üleminekust kroonilisele retsidiveeruvale vormile.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Vormid

Nefrootiline sündroom jaguneb tavaliselt primaarseks ja sekundaarseks tüübiks( oleme sellest juba eespool kirjutanud).Siiski on haiguse üldise arusaama laiendamiseks vaja pöörata tähelepanu ka teistele olemasolevatele patoloogiatüüpidele.

• Kaasasündinud nefrootiline sündroom on patoloogia, mis tekib imikul enne 3 kuu vanuseks saamist. Kaasasündinud haigus võib olla primaarne (geneetiliselt määratud sündroom) või sekundaarne (selliste kaasasündinud patoloogiate taustal nagu tsütomegaloviirus, toksoplasmoos, süüfilis, tuberkuloos, HIV, neeruveenide tromboos). Primaarne sündroom viitab autosomaalselt retsessiivselt päranduvale patoloogiale, mis avaldub sõna otseses mõttes alates lapse esimesest elupäevast. Raske proteinuuria ja neerupuudulikkuse tekke korral on suur suremuse oht - mõne kuu jooksul.
• Idiopaatiline nefrootiline sündroom on patoloogia, mida diagnoositakse lastel 90% juhtudest. Idiopaatilisel patoloogial on mitu histoloogilist vormi: minimaalsete muutustega haigus, mesangiaalproliferatsioon ja fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos. Minimaalsete muutustega haigus lõpeb patsientide täieliku paranemisega 95% juhtudest. Mesangiaalproliferatsiooni korral esineb mesangiaalrakkude ja maatriksi difuusne proliferatsioon 5% juhtudest. Sama täheldatakse fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi korral, kuid pilti täiendab ka segmentaalne koe armistumine. Idiopaatiline nefrootiline sündroom esineb igas vanuses, kõige sagedamini 2-6-aastaselt. Provotseerivaks teguriks võib olla kerge infektsioon või kerge allergia või isegi putukahammustus.
• Glomerulonefriidi nefrootiline sündroom tekib ligikaudu 75% juhtudest. Võib öelda, et haiguse areng on glomerulite põletikulise patoloogia tüsistus. Haiguse kulgu variandi järgi eristatakse järgmist:
  • äge glomerulonefriit nefrootilise sündroomiga (kestab vähem kui kolm kuud);
  • subakuutne glomerulonefriit (kestab kolm kuni 12 kuud);
  • krooniline glomerulonefriit koos nefrootilise sündroomiga (sümptomid süvenevad aasta jooksul, on suur neerupuudulikkuse tekkimise oht).
• Nefrootiline sündroom amüloidoosi korral on üks süsteemse amüloidoosi ilminguid, mille puhul on häiritud valkude-süsivesikute ainevahetus ja neerukoesse ladestub amüloid - keeruline polüsahhariidi-valgu ühend, mis põhjustab organi funktsionaalsuse häireid. Amüloidoosi kulg on alati seotud nefrootilise sündroomi tekkega, mille edasine üleminek kroonilisele neerupuudulikkusele.
• Nefrootiline ödematoosne sündroom diagnoositakse kolme kohustusliku komponendi juuresolekul: muutused veresoonte seinte läbilaskvuses, naatriumipeetus ja vere onkootse rõhu langus. Sellise sündroomi patogeneesi määrab naatriumi-vee homöostaasi säilitamist reguleerivate erinevate kehasüsteemide aktiivsuse suhe.
• Soome tüüpi nefrootiline sündroom on autosoom-retsessiivne kaasasündinud patoloogia, mis avastatakse vastsündinu perioodist kuni kolme kuuni. Histoloogilisel uuringul on näha nefroni proksimaalsete osade selged ahelalaiendused ja muud muutused, samuti palju suurenenud läbimõõduga glomeruule ja loote glomeruule. Selle patoloogia põhjuseks on geenimutatsioon (geen NPHS1). Selle termini kasutamist seletatakse selle haiguse suure esinemissagedusega Soomes.
• Täielikku patoloogiatüüpi iseloomustab selle haiguse jaoks tüüpiliste sümptomite täielik komplekt. Mittetäieliku nefrootilise sündroomiga kaasneb tüüpiliste tunnuste puudumine - näiteks diagnoositakse väljendunud proteinuuria koos väiksema tursega.
• Nefrootiline sündroom suhkurtõve korral tekib diabeetilise nefropaatia taustal. Seda patoloogilist seisundit peetakse patsiendi jaoks väga ohtlikuks ja see koosneb mitmest staadiumist: mikroalbuminuuria, proteinuuria ja kroonilise neerupuudulikkuse lõppstaadium. Nefrootilise sümptomite kompleksi teke on antud juhul tingitud muutustest ja häiretest, mis tavaliselt tekivad suhkurtõve pikaajalise kulgemise ajal.
• Infantiilne nefrootiline sündroom on pediaatriline termin, mis tähendab, et haigus esineb alla 1-aastastel lastel.
• SLE-ga seotud nefrootiline sündroom on põhjustatud nn luupusnefriidi tekkest, mis on haiguse üks ohtlikumaid ja prognostiliselt olulisemaid ilminguid. Haiguse avaldumise mehhanism viitab immuunkompleksi variantidele. DNA ja teiste autoantikehade antikehade seondumine neeruglomerulite basaalmembraaniga viib komplemendi stimuleerimiseni ja põletikuliste struktuuride värbamiseni glomerulitesse.
• Nefrootiline sündroom koos hematuuriaga ei kuulu haiguse klassikalise kulgemise variantide hulka. Kui valuliku seisundiga kaasneb vere ilmumine uriinis, räägivad nad segatüüpi patoloogiast.

Sõltuvalt organismi reaktsioonist üldtunnustatud prednisolooniravile jaguneb nefrootiline sündroom steroiditundlikuks ja steroidiresistentseks vormiks.

Steroiditundlikku sündroomi iseloomustab remissiooni algus 2-4 nädala jooksul (harvemini 6-8 nädala jooksul) alates ravi algusest. Steroiditundlik vorm jaguneb omakorda alamkategooriateks:

• mitteretsidiveeruv tüüp (täielik pikaajaline remissioon);
• harva korduv tüüp (ägenemised esinevad harvemini kui kaks korda kuue kuu jooksul);
• sageli korduv tüüp (ägenemised esinevad vähemalt kaks korda kuue kuu jooksul);
• steroidist sõltuv nefrootiline sündroom (haiguse kordumist täheldatakse prednisolooni annuse vähendamise taustal või mitte hiljem kui kaks nädalat pärast ravimi ärajätmist);
• hiline tundlik variant (remissioon saabub 8–12 nädalat pärast steroidide kasutamise algust.

Steroidresistentne nefrootiline sündroom on haiguse kulg, mille puhul organismi reaktsioon remissiooni vormis puudub kogu 2-kuulise prednisoloonikuuri jooksul.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Nefrootilise sündroomi korral tekivad kehas mitmesugused patoloogilised muutused. Pikaajalise eksisteerimise korral võivad need põhjustada negatiivseid tagajärgi, näiteks:

• Nakkuslikud tüsistused tekivad nii nõrgenenud immuunsuse kui ka organismi suurenenud patogeense vastuvõtlikkuse tagajärjel. Haigestumise riski suurendavad sellised tegurid nagu immunoglobuliini kadu uriiniga, valgupuudus ja immunosupressantide võtmine. Nakkuslikke tüsistusi võivad esile kutsuda streptokokk-, pneumokokk-infektsioonid, aga ka teised gram(-)bakterid. Kõige sagedamini registreeritakse selliste patoloogiate teket nagu kopsupõletik, sepsis ja peritoniit.
• Rasvade ainevahetuse häired, aterosklerootilised muutused, müokardiinfarkt – neid tüsistusi provotseerib tavaliselt kolesterooli taseme tõus veres, maksa valgusünteesi kiirenemine ja lipaasi sisalduse vähenemine veres.
• Kaltsiumi ainevahetushäired omakorda põhjustavad luutiheduse vähenemist, muutusi luustruktuuris, mis on täis palju probleeme. Arvatavasti provotseerib seda tüsistust D-vitamiini siduva valgu kadu uriinis, kaltsiumi imendumise halvenemine, samuti intensiivne ravi steroididega.
• Trombootilisi tüsistusi diagnoositakse sageli nefrootilise sündroomiga patsientidel. Suurenenud hüübivust seletatakse antikoagulantvalkude profibrinolüsiini ja antitrombiin III kadumisega uriinis. Samal ajal suureneb vere paksenemise faktorite hulk. Selle tüsistuse vältimiseks soovitavad arstid nefrootilise patoloogia tekkimise hetkest esimese kuue kuu jooksul antikoagulantide võtmist.
• Ringleva veremahu vähenemine toimub hüpoalbumineemia ja onkootse plasmarõhu languse taustal. Tüsistus tekib siis, kui seerumi albumiini sisaldus langeb alla 1,5 g/dl.

Teiste harvemate nefrootilise sündroomi tagajärgede hulgas võib eristada hüpertensiooni ja rauavaegusaneemiat.

Nefrootilise sündroomi ägenemine võib tekkida haiguse steroidsõltuva vormi korral. Haiguse korduvate episoodide vältimiseks läbivad patsiendid põhjaliku läbivaatuse ja valivad hoolikalt ravi, võttes arvesse kõiki olemasolevaid võimalusi. Ägenemiste sagedus sõltub haiguse raskusastmest ja patsiendi üldisest seisundist.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostika nefrootiline sündroom

Nefrootilise sündroomi peamised diagnostilised kriteeriumid on kliinilised ja laboratoorsed andmed:

• raske proteinuuria näitajate olemasolu (täiskasvanutel üle 3 g päevas, lastel üle 50 mg/kg päevas);
• hüpoalbumineemia tase alla 30 g/l, samuti düsproteineemia;
• erineva astmega turse (suhteliselt väikesest tursest kuni anasarkani);
• hüperlipideemia ja düslipideemia esinemine;
• aktiivsed hüübimisfaktorid;
• Kaltsiumi ja fosfori ainevahetuse häired.

Küsitlemine, läbivaatus ja instrumentaalne diagnostika on samuti kohustuslikud ja informatiivsed. Juba läbivaatuse ajal võib arst märgata üldist turset, kuiva nahka, naastude olemasolu keelel, positiivset Pasternatsky sümptomit.

Lisaks tervisekontrollile peaks järgmine samm olema diagnostilised protseduurid - nii laboratoorsed kui ka instrumentaalsed.

Laboratoorsete testide hulka kuuluvad kohustuslikud vere- ja uriiniproovid:

Nefrootilise sündroomi täielik vereanalüüs

Haigusele on iseloomulik trombotsüütide, leukotsüütide ja ESR-i taseme tõus ning hemoglobiini taseme langus.

Nefrootilise sündroomi biokeemiline vereanalüüs

Valgu ainevahetuse kvaliteeti iseloomustab hüpoproteineemia, hüpoalbumineemia ja α-globuliinide hulga suurenemine. Lisaks on täheldatud kolesterooli ja triglütseriidide taseme tõusu. Neerufunktsiooni kahjustusele viitavad uurea, kusihappe ja kreatiniini taseme tõus. Kui nefrootilise sümptomikompleksi algpõhjuseks on glomerulonefriit, pöörab arst tähelepanu põletikulise protsessi tunnuste olemasolule (C-reaktiivse valgu ja seromukoidide taseme tõus, hüperfibrinogeemia).

Immunoloogiline vereanalüüs

Võimaldab registreerida T- ja B-lümfotsüütide, immuunkomplekside ja luupusrakkude olemasolu vereringes.

Nefrootilise sündroomi korral esinev hüperlipideemia võib olla neerupuudulikkuse esmane märk, kuid mitte alati: mõnikord viitab see lihtsalt ateroskleroosi esinemisele või teatud probleemidele patsiendi toitumises. Spetsiaalsed laboriuuringud võimaldavad meil tuvastada lipiididele kuuluvaid fraktsioone. Me räägime madala tihedusega lipoproteiinidest, kõrge tihedusega lipoproteiinidest, üldkolesteroolist ja triglütseriidide indeksist.

Nefrootilise sündroomi korral on hüperkolesteroleemia sekundaarne. Tervel inimesel loetakse kõrgenenud kolesteroolitaset väärtuseks > 3,0 mmol/l (115 mg/dl). ESC/EAS-i suuniste kohaselt puuduvad hüperkolesteroleemiat määrava kolesteroolitaseme juhised. Seetõttu on LDL-kolesterooli taseme jaoks viis spetsiifilist vahemikku, mis määravad ravistrateegia.

Üldine uriinianalüüs

Haigusele on iseloomulik silindruria, hüperproteinuuria. Erütrotsüüte võib leida uriinist, erikaal suureneb.

Uriini bakterioloogiline uuring

Aitab tuvastada uriinis leiduvaid baktereid (bakteriuuria korral).

Test Netšiporenko järgi	Märgitakse silindrite, leukotsüütide ja erütrotsüütide sisalduse suurenemist.
Zimnitsky test	Võimaldab määrata hüperisostenuuriat ja oliguuriat, mis on iseloomulikud nefrootilisele sümptomite kompleksile.
Rehberg-Tarejevi test	Täheldatakse oliguuriat ja glomerulaarfiltratsiooni häireid.

Proteinuuria määratakse uriini üldanalüüsi käigus: valgu kogus ületab tavaliselt 3,5 g/päevas. Uriin on hägune, mis on lisatõendiks valgu, patogeensete mikroorganismide, rasvade ja lima olemasolu kohta.

Instrumentaalne diagnostika hõlmab järgmist:

Neeru biopsia	See viiakse läbi elundikoe võtmise teel edasiseks mikroskoopiliseks uurimiseks. See protseduur võimaldab iseloomustada neerukahjustusi.
Neerude ultraheli	Aitab uurida elundite struktuuri, suurust, lokaliseerimist, neerude kuju, määrata kasvajaliste protsesside, tsüstide olemasolu. Nefrootilist sündroomi ultraheliuuringul iseloomustab ka astsiidi esinemine.
Kopsude röntgenülesvõte	Haigused hõlmavad patoloogilisi muutusi kopsudes ja mediastiinumis.
Dünaamiline stsintigraafia	Võimaldab hinnata uriinivedeliku voolu neerudest läbi kusejuhade põide.
Urograafia	Radioloogiline protseduur, mis põhineb neerude võimel eritada spetsiaalseid kontrastaineid pärast nende organismi viimist. Nefrootilise sündroomi radioloogilised tunnused võivad avalduda häirete polümorfismis ja asümmeetrias, mis sõltub organite põletikuliste ja sklerootiliste protsesside suhtest.
Elektrokardiograafia	Seda tehakse nefrootilise patoloogia korral kehas elektrolüütide häirete hindamiseks.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Diferentseeritud diagnoos

Eristatakse erinevaid glomerulopaatiaid, mis omakorda võivad põhjustada haiguse arengut:

• Minimaalsete muutustega haigus (lipoidne nefroos) on lastel idiopaatilise nefrootilise sündroomi kõige levinum algpõhjus;
• fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos on haruldane steroidiresistentse nefrootilise sündroomi vorm;
• glomerulonefriit (sealhulgas haiguse membranoproliferatiivne vorm);
• membraanne ja IgA nefropaatia.

Ägedat püelonefriiti iseloomustab järsk temperatuuri tõus 38–39 °C-ni, järsk nõrkus, iiveldus ja tursed. Tsilindruria, proteinuuria ja erütrotsütuuria ei ole püelonefriidi spetsiifilised sümptomid ja seetõttu on need diferentsiaaldiagnostika esimeste indikatiivsete märkide hulgas.

Äge neerupuudulikkus võib tekkida nefrootilise sündroomi tüsistusena. Seetõttu on väga oluline õigeaegselt seisundi halvenemist märgata ja patsiendile asjakohast arstiabi pakkuda. ARF-i esimest arenguetappi iseloomustab südame löögisageduse tõus, vererõhu langus, külmavärinad ja kehatemperatuuri tõus. 1-2 päeva pärast täheldatakse oligoanutriat, iiveldust ja oksendamist. Iseloomulik on ka ammoniaagi lõhn hingeõhus.

Krooniline neerupuudulikkus on haiguse ägeda kulgu tagajärg ja sellega kaasneb neerukoe järkjärguline nekroos. Lämmastiku ainevahetusproduktide hulk veres suureneb, nahk muutub kuivaks ja kollakaks. Patsiendi immuunsus langeb järsult: iseloomulikud on sagedased ägedad hingamisteede infektsioonid, tonsilliit, farüngiit. Haigus kulgeb perioodiliste paranemiste ja halvenemistega.

Nefrootilise ja nefriitilise sündroomi erinevused

Esineb kaks sümptomite kompleksi, mille nimetusi aetakse sageli segi: need on aga kaks täiesti erinevat haigust, mis tekivad neerude glomerulites toimuva põletikulise protsessi taustal. Nefriitilist sündroomi provotseerib tavaliselt glomerulite autoimmuunne struktuurikahjustus. Selle seisundiga kaasneb kõigil juhtudel vererõhu tõus, samuti kuseteede patoloogia tunnused (kuseteede sündroomi iseloomustavad sellised tunnused nagu erütrotsütuuria, proteinuuria kuni 3,0–3,5 g/liitris, leukotsütuuria, silindruuria). Tursete esinemine ei ole kohustuslik, nagu nefrootilise sündroomi korral, kuid need võivad esineda – silmalaugude, käsivarte või sõrmede kerge turse kujul.

Nefriidilise variandi korral tekib turse mitte valgupuuduse, vaid naatriumipeetuse tagajärjel vereringes.

[ 47 ], [ 48 ]

Ravi nefrootiline sündroom

Nefroloog ravib neeruhaigusega ja nefrootilise sündroomiga patsiente. Reeglina paigutatakse patsiendid haiglasse haiguse põhjuse väljaselgitamiseks, erakorralise abi osutamiseks ja ka tüsistuste tekkimisel.

Nefrootilise sündroomi ravi kliinilised juhised

Nefrootiline sündroom on sümptomite ja kliiniliste tunnuste kompleks, mis on tavaliselt seotud neeruhaigusega, mis viib valgukaotuseni uriinis ja tursete tekkeni. Nefrootilise sündroomi ravi ja haldamine nõuab hoolikat meditsiinilist järelevalvet ning võib hõlmata järgmisi kliinilisi juhiseid:

1. Põhihaiguse tuvastamine ja ravi: Nefrootilist sündroomi võivad põhjustada mitmesugused neeruhaigused, näiteks minimaalsete muutustega neeruhaigus, suhkurtõbi, nefropaatia koos basaalmembraani membraanide difuussete muutustega jt. Oluline on tuvastada põhihaigus ja ravida seda vastavalt selle iseloomule.
2. Vererõhu kontroll: Enamikul nefrootilise sündroomiga patsientidest võib olla kõrgenenud vererõhk. Vererõhu kontroll ja vajadusel ravi aitavad vähendada valgukaotust ja kaitsta neere.
3. Turse ravi: Turse on nefrootilise sündroomi sagedane sümptom. Turse ravi võib hõlmata soola tarbimise piiramist, diureetikumide kasutamist ja toiduvalgu taseme kontrollimist.
4. Düslipideemia korrigeerimine: Paljudel nefrootilise sündroomiga patsientidel on veres kõrge kolesterooli ja triglütseriidide tase. Südame-veresoonkonna haiguste riski vähendamiseks võib olla vajalik hüperlipideemia ravi.
5. Tromboosi ennetamine: Nefrootilise sündroomiga patsientidel on suurenenud risk verehüüvete tekkeks. Arst võib tromboosi ennetamiseks välja kirjutada antikoagulante või trombotsüütidevastaseid ravimeid.
6. Toetav ravi: Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks toetav ravi, sealhulgas valgu (albumiini) asendusravi või immuunmodulaatorid.
7. Regulaarne meditsiiniline jälgimine: Nefrootilise sündroomiga patsiente peaks arst regulaarselt uurima ja jälgima, et jälgida nende neerude seisundit ja ravi efektiivsust.

Nagu iga meditsiinilise seisundi puhul, peaks nefrootilise sündroomi ravi toimuma kvalifitseeritud tervishoiutöötaja järelevalve all, kes saab ravi iga patsiendi individuaalsetele vajadustele kohandada.

Ärahoidmine

Nefrootilise haiguse tekke vältimiseks peaksite järgima neid reegleid:

• On vaja säilitada optimaalne vedeliku tarbimise režiim. Võite juua tavalist puhast vett, rohelist teed, kuivatatud puuviljade või marjade kompotti, jõhvika- või pohlamahla. Vähene vedeliku tarbimine võib põhjustada bakterite "kinnitumist" kuseteedes ja neerukivide teket.
• Soovitatav on perioodiliselt juua taimeteed, mis põhinevad neerutaimedel: petersell, karulauk, pohla lehed, karulauk.
• Sobival aastaajal on vaja pöörata piisavalt tähelepanu kasemahla, marjade, köögiviljade ja puuviljade (õunad, kurgid, suvikõrvitsad, arbuusid) tarbimisele.
• Mõned dieedid, eriti ranged monodieedid, võivad häirida neerude normaalset talitlust. Neerud vajavad nii vedeliku kui ka toidu täielikku ja regulaarset varu.
• Hüpodünaamia on neerudele kahjulik. Seetõttu on vaja igal võimalusel aktiivset eluviisi juhtida: kõndida, ujuda, tantsida, jalgrattaga sõita jne.

Neeruprobleemide esimeste nähtude ilmnemisel peate pöörduma arsti poole: te ei saa ise ravida( eriti antibakteriaalsete ja muude võimsate ravimitega).Vale ravi võib põhjustada tõsiste tüsistuste teket, mis jäävad sageli inimesele kogu eluks.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognoos

Nefrootilise sündroomi prognoos võib varieeruda sõltuvalt haiguse etioloogiast. Täielikku paranemist võib loota, kui sümptomite kompleks oli ravitava patoloogia (näiteks nakkushaiguse, kasvajalise protsessi, ravimimürgistuse) tagajärg. Seda täheldatakse umbes igal teisel lapsel, kuid täiskasvanutel - palju harvemini.

Suhteliselt soodsat prognoosi saab arutada, kui konkreetne nefrootilise haiguse juhtum on allutatav hormonaalsele ravile või immunosupressiivsetele seisunditele. Mõnedel patsientidel on patoloogia ägenemiste spontaanne kadumine täheldatud viie aasta jooksul.

Autoimmuunprotsesside korral viiakse valdavalt läbi palliatiivset ravi. Diabeetiline nefrootiline sündroom saavutab oma lõpliku tulemuse sageli 4-5 aasta pärast.

Iga patsiendi puhul võib prognoos muutuda nakkushaiguste mõjul, kõrgenenud vererõhu ja veresoonte tromboosi taustal.

Neerupuudulikkusega komplitseeritud nefrootilisel sündroomil on kõige ebasoodsam kulg: viimane etapp võib tekkida kahe aasta jooksul.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]