Nefrootiline sündroom lastel

Nefrootiline sündroom - sümptom sisaldavaid väljendatakse proteinuuria (suurem kui 3 g / l), hypoproteinemia, hüpoalbumineemia ja Dysproteinemia väljendatud ja levitatakse turse (perifeerne, kõhu, anasarka), hüperlipideemia ja lipiduriyu.

Nefrootiline sündroom lastel jaguneb primaarseks, mis on seotud neerude tegelike glomerulaarsete ja sekundaarsete primaarse haigusega, mis on põhjustatud suurest kaasasündinud pärilikest ja omandatud haigustest.

[1], [2], [3], [4],

Nefrootilise sündroomi patogenees

Esinemisel vees, elektrolüütide tasakaalu turse arengut nefrootiline sündroom on antud väärtusest reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi antidiureetilist ja natriureetiliseks hormooni, kallikreiin- kiniinBl süsteemi ja prostaglandiini. Paljude valkude kadu uriinis toob kaasa hüübivuse ja fibrinolüüsi muutused. Nefroosisündroom paigaldatud puudujäägi antikoagulante (ntitrombina III - hepariini plasma kofaktor); fibrinolüütilise süsteemi häired - fibrinogeeni sisaldus suureneb. Kõik see aitab kaasa hüperkoagulatsioonile ja tromboosile. Eriti ohtlik on neerude veenide tromboos. Seega kaasneb nefrootilise sündroomiga mitmeid homöostaasi muutusi.

Nefrootilise ödeemi tekke korral kaalutakse ka atriaalse natriureetilise peptiidi (ANP) rolli. ANP tavapärase toime rikkumine neerukanalide kogumissioonide transpordiprotsessidel kaasneb natriureesi vähenemisega ja intravaskulaarse vedeliku kogunemisega, mis aitab kaasa nefrootilise ödeemi tekkele. Seega kaasneb nefrootilise sündroomiga mitmeid homöostaasi muutusi.

Nefrootilise sündroomi puhul esineb kõige sagedamini membraani ja membraanilis-proliferatiivset glomerulonefriiti, harvemini fokaal-segmentaalset glomeruloskleroosi.

Esmane nefrootiline sündroom:

• Kaasasündinud ja infantiilne:
  • kaasasündinud "soome tüüp" koos mikrotsüstoosiga;
  • "Prantsuse tüüp" koos hajalike mesangiaalsete muutustega;
  • minimaalsete muutustega nefrootiline sündroom;
  • mesangioproliferatiivsete muutustega nefrootiline sündroom või fokaal-segmentaalne glomeruloskleroos.
• Primaarse glomerulonefriidi nefrootiline sündroom:
  • Nefrootiline sündroom koos minimaalsete muutustega;
  • Membraaniliste muutustega nefrootiline sündroom või fokaal-segmentaalne glomeruloskleroos; membraanilis-proliferatiivne, mesangioproliferatiivne, ekstrakapillaarne, semiliumsuse, fibroplastiliste (skleroseerivate) muutustega.

Nefrootiline sündroom on sekundaarne, pärilike, kaasasündinud ja omandatud haigustega:

• haavatavad sidekoehaigused (süsteemne erütematoosne luupus);
• süsteemne vaskuliit;
• nakkushaigused (tuberkuloos, süüfilis, hepatiit, malaaria);
• diabeet;
• ravimite reaktsioonid (epilepsiavastased ravimid, kulla preparaadid, vismut, elavhõbe, antibiootikumid, vitamiinid);
• neerude veenide tromboos.

Nefrootiline sündroom võib ilmneda täieliku ja mittetäielikuna, puhas ja segati (koos hematuria ja arteriaalse hüpertensiooniga) sümptomite kompleksiga.

Primaarne nefrootiline sündroom on primaarse glomerulonefriidiga kaasasündinud ja nefrootiline sündroom.

Morfoloogilised variatsioone primaarse nefrootiline sündroom, glomerulonefriit: Minimal muutusi membraanne, focal segmentsed mesangiokapillaarne (membranoproliferatiivne proliferatiivsete) extracapillary crescentic, fibroplaasia.

Primaarse nefrootilise sündroomi struktuuris domineerib minimaalsete muutustega glomerulonefriit 1-7-aastastel lastel (üle 85-90%) niinimetatud lipoidne nefroos.

Lastel vanuses 12-16 aastat struktuuris domineerivad primaarse glomerulonefriit, membranoproliferatiivne glomerulonefriit (kõik 3 tüüpi) sageli avaldunud segatüüpi nefrootiline sündroom hematuuria ja / või hüpertensioon, millel on tõsised prognoosiga.

Nefrootiline sündroom

Nefrootiline sündroom on üks lastele ägeda ja kroonilise neeruhaiguse kõige selgemaid ja iseloomulikke ilminguid. Nefrootilise sündroomi esinemine näitab alati neerude kahjustust peamiselt või teiste haiguste kontekstis. Neerupõletike neurootilise sündroomi ilmnemine näitab neeruprotsessi suurenenud aktiivsust.

Nefrootilise sündroomi sümptomid

Turse iseloomustab - esimene nägu, silmalau, seejärel - nimmepiirkonnas jalad. Paks nahk. Olüguratsioon, mis on seotud hüpovoleemiaga, hüperaldosteronism, torukujulised kahjustused.

Sekundaarne hüperaldosteronism on tüüpiline nefrootilise sündroomi korral, selle tagajärjel säilib kehas naatrium ja seega ka vesi, kuigi veres on hüponatreemia.

Pediatric hüpovoleemia areneb sageli spontaanselt algfaasis nefrootiline sündroom, kus valgu kadu määr ületab kiirust valgu mobilisatsiooni ekstravaskulaarsest depood, selle sünteesi maksas.

Nefrootilise sündroomi käik

Sageli laine, korduv. Korduv nefrootiline sündroom - esineb vähemalt 2 retsidiivset sündroomi; Sageli korduvad muidugi - 2 või rohkem ägenemisi b4 kuud või kauem aastaks, mil tagasilanguse ilmnes 2 kuud pärast ravi lõppu. Vastavalt täielik remissioon mõista patsiendi seisund, kui proteinuuria alla 4 mg / m ² / h või väiksem kui 10 mg / kg / h ja seerumi albumiini tase on võrdne või suurem kui 35 g / l. Osaline paranemine elimineeriti turse, hüpo- ja dysproteinemia, vähendades päevas proteinuuria alla 3,5 g / d või selle säilitamine vahemikus 5-40 mg / m ² / h ja seerumi albumiini 30 g / l.

Nefrootilise sündroomi ravi

Režiim voodis jooksul turse võib suurendada diureesi, nagu horisontaalasendis vähendatakse hüdrostaatilise surve alajäsemete seeläbi naasta vedeliku vaheruumi plasmafaasi. Juurdepääs värske õhu kätte.

Toit on 2-3 nädalat ilma soolata, seejärel järk-järgult 0,5-1 g kuni 3 g päevas. Hüpokloriidide dieet jääb paljudeks aastateks. Valgud, mille bioloogiline väärtus on 1 g / kg kehakaalu kohta, võttes arvesse igapäevast valgukadu. Rasvasisaldust andes vähem kui 30% kogu toidu kalorsuse kõrge suhe polüküllastumata / küllastunud rasvhapete sisaldus linoolhapet koguses, mis annab vähemalt 10% kogu kalorsusest ja madala kolesteroolisisaldusega.

Soovitatav on kasutada mere kala, krevetid, merikarbi, mis suurendab vere fibrinolüütilist aktiivsust. Taimeõli kasutamine. Soovitav on lisada frukto-lipiidide rikas kaunvilja, putru, želee, puljongi. Turse lähendamise ajal võetakse kaaliumisisaldust sisaldavad tooted: küpsetatud kartul, rosinad, kuivatatud aprikoosid, ploomid, banaanid, kõrvits, suvikõrvitsad. Vedelik ei ole piiratud. Eliminatsiooniga dieet on ette nähtud lastel, kellel on allergiline anamneesus.

Nefrootilise sündroomi ravimine

Minimaalsete muutustega on ette nähtud ravi glükokortikoididega. Algannus prednisolooni 2 mg / kg / päevas (mitte üle 60-80 mg) 4 nädala jooksul iga päev. Vähendatud maksimumdoos teostatakse puudumisel proteinuuria 3 järjestikust uriinianalüüs. Annust vähendatakse 2,5-5 mg igal nädalal. Lisaks leidis katkendlik ravi - 3 päeva järjest, vaheaega 4 päeva või ülepäeviti. Kestus esimese kuuri 2 kuud kuni 2 aastat (rohkem säilitusannus 10-15 mg / päevas). Kui edukas ravi jääb prednisolooniga monoteraapiaks. Kui sageli korduvad NA kinnitunud hormoonravi, tsütotoksilisi aineid - tsüklofosfamiid või metüülprednisolooni (3 päeva pulsiravi 20 mg / kg päevas intravenoosselt seejärel manustatakse prednisooni ülepäeviti 6 kuud). Hormoonidega tulekindlate nefrootiline sündroom - puuduvad normaliseerumist ja uriini parameetrid kliiniliste laboratoorsete vähendamise ravis glükokortikosteroidse 4-8 nädalat - glükokortikosteroidid manustada tsüklofosfamiid ja 1,5-2 mg / kg kuni 16 nädalat.

Hepariini indikaatorid trombootiliste komplikatsioonide riskil:

1. hüpoalbuminaemia alla 20-15 g / l;
2. hüperfibrinogeemia üle 5 g / l;
3. Antitrombiini III redutseerimine kuni 70%.

Kui hüpoalbumineemia alla 15 g / l, mille eesmärk on ennetada hüpovoleemilistele kriisi näidatud tilguti reopoliglyukina järgnes Lasix booli 1 mg / kg (või ilma selleta).

Kui hüpoalbumineemia alla 15 g / l ennetamiseks tromboosi tüsistused mõnuainet võib olla Curantylum doosis 3-4 mg / kg / päev või tiklid 8 mg / kg / päevas. Selleks parandus hüperlipideemia ja lipidurii Eiconol ette toidulisand ja ravimeid, mis blokeerivad kolesterooli sünteesi ja madala tihedusega lipoproteiin - lipostabiil lovastatiin. Rakumembraanide stabiliseerimiseks kasutage alfa-tokoferooli, Essentiale forte, Dimefosfonit. Osteopeenia ja osteoporoosi vältimiseks ja raviks kasutage kaltsiumkarbonaati, kaltsiumglükonaati. ARVI-reaferon, interferoon.

Kliinilist jälgimist teostab pediaatril ja nefroloogis enne lapse ülekandmist täiskasvanud polikliinikumile. Pärast haigla väljaviimist tehakse esimesel kolmel kuul läbi uriinianalüüs üks kord iga 2 nädala järel, seejärel esimesel vaatlusajal - üks kord kuus, teisel aastal ja järgnevatel aastatel üks kord veerand. Arst iga visiidi ajal mõõdetakse vererõhku, viiakse läbi ravi korrigeerimine ja jälgimine. Interaktsioonidega haiguste puhul on uriinis uuringus haiguse ajal ja 10-14 päeva pärast selle lõppemist kohustuslik, konsulteerige ENT arsti ja hambaarstiga iga 6 kuu tagant. On vaja puhastada kroonilisi infektsioonipõletikke.

Prognoos sõltub glomerulonefriidi morfoloogiast. Minimaalsete muutustega - soodsamad, teiste vormidega prognoos peaks olema ettevaatlik, fokaal-segmentaalne skleroos - ebasoodne, kroonilise neerupuudulikkuse areng.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]