Nefrootiline sündroom lastel

Nefrootiline sündroom on sümptomite kompleks, mis hõlmab väljendunud proteinuuriat (üle 3 g/l), hüpoproteineemiat, hüpoalbumineemiat ja düsproteineemiat, väljendunud ja laialt levinud turset (perifeerne, tsüstiline, anasarka), hüperlipideemiat ja lipiiduuriat.

Laste nefrootiline sündroom jaguneb primaarseks, mis on seotud neeruglomerulite primaarse haigusega, ja sekundaarseks, mis on põhjustatud suurest rühmast kaasasündinud pärilikest ja omandatud haigustest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Nefrootilise sündroomi patogenees

Vee-elektrolüütide tasakaalu häirete ja nefrootilise sündroomi tursete tekke korral on olulised reniini-angiotensiin-aldosterooni süsteem, antidiureetilised ja natriureetilised hormoonid, kallikreiin-kiniini ja prostaglandiini süsteemid. Paljude valkude kadu uriiniga põhjustab muutusi hüübimises ja fibrinolüüsis. Nefrootilise sündroomi korral tekib antikoagulantide (antitrombiin III - hepariini plasmakofaktor) puudus; fibrinolüütilise süsteemi häired - suureneb fibrinogeeni sisaldus. Kõik see aitab kaasa hüperkoagulatsioonile ja trombide tekkele. Eriti ohtlik on neeruveenide tromboos. Seega kaasneb nefrootilise sündroomiga mitmeid muutusi homöostaasis.

Ka kodade natriureetiline peptiid (ANP) mängib rolli nefrootilise ödeemi tekkes. ANP normaalse mõju häirumine neerutuubulite kogumiskanalite transpordiprotsessidele kaasneb natriureesi vähenemise ja intravaskulaarse vedeliku kogunemisega, mis aitab kaasa nefrootilise ödeemi tekkele. Seega kaasneb nefrootilise sündroomiga mitmeid muutusi homöostaasis.

Nefrootilise sündroomi korral täheldatakse kõige sagedamini membraanset ja membraanproliferatiivset glomerulonefriiti, harvemini fokaalset segmentaalset glomeruloskleroosi.

Primaarne nefrootiline sündroom:

• Kaasasündinud ja imikute omad:
  • kaasasündinud "Soome tüüp" mikrotsüstilise haigusega;
  • "Prantsuse tüüp" hajusate mesangiaalsete muutustega;
  • minimaalsete muutustega nefrootiline sündroom;
  • nefrootiline sündroom koos mesangioproliferatiivsete muutustega või fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosiga.
• Primaarse glomerulonefriidi nefrootiline sündroom:
  • Minimaalsete muutustega nefrootiline sündroom;
  • Nefrootiline sündroom koos membraansete muutustega või fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosiga; membraanproliferatiivne, mesangioproliferatiivne, ekstrakapillaarne koos poolkuudega, fibroplastilised (skleroseerivad) muutused.

Teisene nefrootiline sündroom pärilike, kaasasündinud ja omandatud haiguste korral:

• difuussed sidekoehaigused (süsteemne erütematoosluupus);
• süsteemne vaskuliit;
• nakkushaigused (tuberkuloos, süüfilis, hepatiit, malaaria);
• suhkurtõbi;
• reaktsioonid ravimitele (epilepsiavastased ravimid, kuld, vismut, elavhõbedapreparaadid, antibiootikumid, vitamiinid);
• neeruveeni tromboos.

Nefrootiline sündroom võib avalduda täieliku ja mittetäieliku, puhta ja segatüüpi (hematuuria ja arteriaalse hüpertensiooniga) sümptomite kompleksina.

Primaarne nefrootiline sündroom hõlmab kaasasündinud ja nefrootilist sündroomi primaarse glomerulonefriidi korral.

Primaarse nefrootilise sündroomi morfoloogilised variandid glomerulonefriidi korral: minimaalsed muutused, membraanne, fokaal-segmentaalne, mesangiokapillaarne (membraan-proliferatiivne), ekstrakapillaarne poolkuudega, fibroplastiline.

1-7-aastaste laste primaarse nefrootilise sündroomi struktuuris domineerib minimaalsete muutustega glomerulonefriit ehk lipoidnefroos (üle 85-90%).

12-16-aastastel lastel domineerib primaarse glomerulonefriidi struktuuris membraan-proliferatiivne glomerulonefriit (kõik 3 tüüpi), mis avaldub kõige sagedamini segatüüpi nefrootilise sündroomina koos hematuuria ja/või arteriaalse hüpertensiooniga, millel on tõsine prognoos.

Nefrootiline sündroom

Nefrootiline sündroom on üks ägedate ja krooniliste neeruhaiguste kõige ilmekamaid ja iseloomulikumaid ilminguid lastel. Nefrootilise sündroomi esinemine viitab alati neerukahjustusele - primaarsele või osana teistest haigustest. Nefrootilise sündroomi ilmnemine neeruhaiguste korral näitab neeruprotsessi suurenenud aktiivsust.

Nefrootilise sündroomi sümptomid

Iseloomulik on turse – esmalt näol, silmalaugudel, seejärel nimmepiirkonnas, jalgadel. Naha kahvatus. Oliguuria, mis on seotud hüpovoleemia, hüperaldosteronismi ja tubulite kahjustusega.

Sekundaarne hüperaldosteronism on tüüpiline nefrootilisele sündroomile, mille tulemuseks on naatriumi ja seega ka vee peetus organismis, kuigi veres esineb hüponatreemia.

Lastel tekib hüpovoleemia sageli spontaanselt, nefrootilise sündroomi algstaadiumis, kui valgukaotuse kiirus ületab valgu mobiliseerimise kiirust ekstravaskulaarsetest depoodest ja selle sünteesi maksas.

Nefrootilise sündroomi kulg

Sageli lainetav, korduv. Retsidiveeruv nefrootiline sündroom on vähemalt 2 ägenemise esinemine 6 kuu jooksul; sageli retsidiveeruv kulg on 2 või enam ägenemist 6 kuu jooksul või 4 või enam ägenemist aastas, kui ägenemine tekib 2 kuu jooksul pärast ravi lõpetamist. Täielikuks remissiooniks loetakse patsiendi seisundit, kui proteinuuria on alla 4 mg/m2 ^/ tunnis või alla 10 mg/kg/tunnis ja seerumi albumiini tase on 35 g/l või rohkem. Osaline remissioon tähendab tursete, hüpo- ja düsproteineemia kadumist, päevase proteinuuria vähenemist tasemele alla 3,5 g/päevas või selle püsimist vahemikus 5–40 mg/m2 ^/ tunnis ja seerumi albumiini taset üle 30 g/l.

Nefrootilise sündroomi ravi

Voodirežiim turse perioodil võib põhjustada diureesi suurenemist, kuna horisontaalasendis väheneb hüdrostaatiline rõhk alajäsemetel, mis hõlbustab vedeliku tagasipöördumist interstitsiaalsest ruumist plasmasse. Juurdepääs värskele õhule.

Dieet - soolavaba 2-3 nädalat, millele järgneb järkjärguline sissetoomine 0,5-1 g kuni 3 g päevas. Hüpokloriiddieet püsib paljude aastate jooksul. Kõrge bioloogilise väärtusega valgud 1 g/kg kehakaalu kohta, võttes arvesse päevast valgukaotust. Rasvasisaldus annab vähem kui 30% toidu kogukalorsusest, kõrge polüküllastumata/küllastunud rasvhapete suhe, linoolhappe sisaldus koguses, mis annab vähemalt 10% toidu kogukalorsusest, ja madal kolesteroolitase.

Soovitatav on süüa merekala, krevette ja merevetikaid, mis suurendavad vere fibrinolüütilist aktiivsust. Kasutada taimeõli. Soovitav on lisada toidusedelisse fosfolipiididerikas kaer pudru, tarretise ja keedisena. Tursete vähendamise perioodil lisatakse kaaliumi sisaldavaid tooteid: küpsetatud kartul, rosinad, kuivatatud aprikoosid, ploomid, banaanid, kõrvits, suvikõrvits. Vedeliku tarbimist ei piirata. Raske allergilise anamneesiga lastele on ette nähtud elimineeriv dieet.

Nefrootilise sündroomi ravimite ravi

Minimaalsete muudatustega määratakse glükokortikoidravi. Prednisolooni algannus on 2 mg/kg/päevas (mitte rohkem kui 60-80 mg) päevas 4 nädala jooksul. Maksimaalset annust vähendatakse tingimusel, et 3 järjestikuses uriinianalüüsis ei esine proteinuuriat. Annust vähendatakse 2,5-5 mg võrra igal nädalal. Seejärel viiakse läbi vahelduv ravi - 3 päeva järjest, 4-päevane paus või ülepäeviti. Esimese kuuri kestus on 2 kuud kuni 2 aastat (säilitusannus on tavaliselt 10-15 mg/päevas). Kui ravi on edukas, jääb üle prednisolooni monoteraapia. Sagedaste korduvate NS-i korral lisatakse hormoonravile tsütostaatikumid - tsüklofosfamiid või metüülprednisoloon (pulssravi 3 päeva jooksul, 20 mg/kg päevas intravenoosselt, millele järgneb prednisoloon ülepäeviti 6 kuu jooksul). Hormoonresistentse nefrootilise sündroomi korral - uriini parameetrite normaliseerumise puudumine ja kliinilise ja laboratoorse remissiooni teke glükokortikosteroididega ravi ajal 4-8 nädala jooksul - määratakse glükokortikosteroidid ja tsüklofosfamiid 1,5-2 mg/kg kuni 16 nädala jooksul.

Hepariini näidustused trombootiliste tüsistuste ohu korral:

1. hüpoalbumineemia alla 20-15 g/l;
2. hüperfibrinogeneemia üle 5 g/l;
3. antitrombiin III vähenemine 70%-ni.

Hüpoalbumineemia korral alla 15 g/l on hüpovoleemilise kriisi ennetamiseks näidustatud reopolüglütsiini intravenoosne tilguti manustamine, millele järgneb lasixi manustamine jugatena annuses 1 mg/kg (või ilma selleta).

Hüpoalbumineemia korral alla 15 g/l võivad trombootiliste tüsistuste vältimiseks valitud ravimid olla curantil annuses 3-4 mg/kg/päevas või ticlid 8 mg/kg/päevas. Hüperlipideemia ja lipiiduuria korrigeerimiseks määratakse toidulisand eikonal, samuti kolesterooli ja madala tihedusega lipoproteiinide sünteesi blokeerivad ravimid - lipostabil, lovastatiin. Rakumembraanide stabiliseerimiseks kasutatakse alfa-tokoferooli, essentiale forte'i, dimefosfooni. Osteopeenia ja osteoporoosi ennetamiseks ja raviks kasutatakse kaltsiumkarbonaati, kaltsiumglükonaati. Ägedate hingamisteede viirusinfektsioonide korral - reaferon, interferoon.

Ambulatoorset vaatlust teostavad lastearst ja nefroloog kuni lapse üleviimiseni täiskasvanute kliinikusse. Pärast haiglast väljakirjutamist tehakse uriinianalüüsid esimese 3 kuu jooksul iga 2 nädala tagant, seejärel esimesel vaatlusaastal üks kord kuus ning teisel ja järgnevatel aastatel üks kord kvartalis. Igal arstivisiidil mõõdetakse vererõhku, kohandatakse ravi ja teostatakse jälgimist. Kaasuvate haiguste korral on uriinianalüüsid haiguse ajal ja 10–14 päeva pärast selle lõppu kohustuslikud ning kõrva-nina-kurguarsti ja hambaarstiga konsulteeritakse üks kord iga 6 kuu tagant. Krooniliste infektsioonikollete puhastamine on vajalik.

Prognoos sõltub glomerulonefriidi morfoloogiast. Minimaalsete muutuste korral on prognoos soodsam, teiste vormide korral peaks prognoos olema ettevaatlik, fokaalse segmentaalse skleroosi korral ebasoodne, kroonilise neerupuudulikkuse areng.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]