Ägeda postreptokoki glomerulonefriidi põhjused ja patogenees

Esimese ägeda poststreptokoksete glomerulonefriit on kirjeldatud Shick 1907. Ta märkis, et tegemist oli peiteajata vahel sarlakeid ja arengut glomerulonefriit ja soovituslikke ühise patogeneesis nefriit pärast sarlakeid ja eksperimentaalsed seerumtõbe. Pärast põhjuste väljaselgitamise streptokoki sarlakid arendab tema Jade peeti "allergiline" reaktsioon kehtestamine bakterid. Kuigi on tuvastatud ja iseloomustatud nefritogennye liikide Streptococcus, reaktsioonide järjestusega viiva immuunsüsteemi hoiused ja põletiku skleroosi veel täielikult uuritud. Paljud teadlased on keskendunud iseloomustus nende liikide nefritogennyh streptokokid ja nende toodete, mille tulemusena on kolm peamist teooriat patogeneesi äge poststreptokoksete glomerulonefriit.

Esiteks nefritogennye liiki streptokokid toota valku - endostreptoziny - unikaalse antigeendeterminandid omab rõhutatud afiinsus struktuuri normaalne glomeruli. Kui vereringes, neid seostatakse nendes valdkondades päsmakestest ja muutuvad "implanteeritud" antigeene, mida saab vahetult aktiveerima komplemendi ja mis seondub antistreptococcal antikehad, mis moodustavad immuunkomplekse.

Teisel juhul võtab vigastuste võimalust neuraminidaasi eraldatud streptokokid normaalse molekulide IgG, mis tänu sellele muutuvad immunogeensete ja paigutada puutumata glomeruli. Need siaalhappeid sisaldavad katioonsed IgG-d muutuvad "implanteeritud" antigeenideks ja seostuvad anti-IgG-AT-iga (reumatoidfaktorina), moodustavad immuunkompleksid. Hiljuti arutletakse nefri-gogeensete streptokokkide ja normaalse neeru- glomerulaali antigeeni antigeense mimikri võimalust. See hüpotees hõlmab anti-streptokoki antikehade väljatöötamist, mis ristsuunavad koos antigeensete determinantidega, mis tavaliselt paiknevad basaallammastiku membraanides. Arvatakse, et see võib olla antikehadeks M-proteiinide suhtes, kuna need valgud eristavad streptokokkide nefri-geogeenseid vorme mitte-röhhotogeensetest.

Ägeda poststreptokoksete glomerulonefriit tuvastasime antikehad reageerivad membraani antigeenide Streptococcus M järgi 12, ja kuna need antikehad puudusid patsientidel streptokoki neelupõletik ilma nefriit, nad tundsid vastutab arengut glomerulonefriit. Nefritogennye eeldatakse omadused ja pinnavalke Streptococcus M tüüpi 6, mis seostuvad selektiivselt proteoglükaanidele rikas portsjonite glomerulaarfiltratsiooni basaalmembraani. Alates nefritogennyh streptokokid eraldati antigeeni MB 40-50000. Da ja pi 4,7 nimega endostreptozinom preabsorbiruyuschim või lahustuva antigeeni (sest tema võime absorbeerida antikehad paranevatelt seerum). Selle antigeeni suhtes esinesid antikehade tiitrid 70% -l patsientidest, kellel oli äge postureptokokk-glomerulonefriit.

Lõpuks isoleeritud Streptococcus katioonsed proteaas, mis on ühine epitoope inimese glomerulaarfiltratsiooni basaalmembraani ja tulemus oli streptokoki pürogeenne (erütrogeensed) endotoksiin D. Katioonaktiivsetel antigeenide tõenäolise nefritogeny kuna neid saab hõlpsasti tungida läbi negatiivselt laetud filtreerimisega barjääri ja on lokaliseeritud subepiteeli ruumi. Antikeha vastuse katioonsed proteaasi streptokokid (sageli suunatud selle eelkäija - proensüüm koos MB 44000 Da ja pi 8,3.) On leitud 83% ägeda poststreptokoksete glomerulonefriit ja on palju parem marker haiguse kui antikehade DNA AZE hüaluronidaas või streptokinaas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ägeda postreptokoki glomerulonefriidi morfoloogilised muutused

Nendel juhtudel, kui diagnoos jääb ebaselgeks, selgitatakse ägeda postreptokoki glomerulonefriidi põhjust, viiakse läbi neeru biopsia. Neeruprobleemidega neeruprobleemilise proteinuuriaga patsientidel võib mesangiokapilliari sagedamini avastada kui ägedat postureptokoki glomerulonefriiti. Nende kahe haiguse varajane eristamine on äärmiselt vajalik, kuna mesangiokapillaarse glomerulonefriidi puhul, eriti lastel, kasutatakse täiesti erinevat terapeutilist lähenemist - "agressiivset" immunosupressiivset ravi.

Ägeda difuusse proliferatiivse post-streptokoki glomerulonefriidi morfoloogiline pilt

Põletik	Leviku tõkestamine	Immuunsussõlmed
Haiguse alguses - glomerulid infiltreerivad polümorfonukleaarsed neutrofiilid, eosinofiilid, makrofaagid ("eksudatsioonifaas") haiguse kõrgusel - makrofaagid	Intra-Caminoid: sageli Pool kuu: sagedamini fookuses, vähem levinud	IgG, C3, properdin, hajusa granuleeritud tüüpi hoiused ( "tähistaevas" algjärgus; "Garland" - hiljem), subepiteeli "allalaskmisel", subendoteliaalse ja MESANGIAALNE hoiused

Kõige tavalisem muutusi täheldatakse materjal biopsia alguses haiguse: liigrakulisus glomeruli erineva raskusastmega infiltratsiooni kapillaaride silmuseid ja MESANGIAALNE ala polütuumsetest leukotsüüdid, monotsüüdid ja eosinofiilid. Mesangiaalsete ja endoteelirakkude leviku ülekaalu korral kasutatakse terminit "proliferatiivne nefriit". Juhul kui valdavaks leukotsüütide infiltratsiooni polinuklernymi Termin "glomerulonefriit eksudatiivsete" kasutatakse. Kui väljendatakse parietal epiteeli proliferatsioon ja kogunemine monotsüütide extracapillary ruumi diagnoositud extracapillary glomerulonefriit (koos glomerulonefriit "poolkuu"). Sel juhul vaadeldakse tavaliselt fookus- ja segmentelisi poolpikkusi; extracapillary hajus glomerulonefriit koos crescents moodustada rohkem kui 50% glomeruli haruldased ja ennustavad kehva prognoosiga.