Aju anaplastiline astrotsütoom

Astrotsütoom on kasvaja fookus ajus, mis areneb närvkoe spetsiifilistest rakkudest - astrotsüütides. Sellistel rakkudel on tähekujuline kuju, mis määras nende nime. Sellised kasvajad on erinevad, sealhulgas pahaloomulise kasvaja aste. Aju anaplastiline astrotsütoom kuulub kolmandale, üsna ohtlikule astmele: sellisel kasvajal on kiire infiltratsioon, millel pole selget konfiguratsiooni, mis raskendab selle ravi ja eriti eemaldamist. [1]

Epidemioloogia

Aju anaplastilist astrotsütoomi diagnoositakse sagedamini täiskasvanud patsientidel. Patsientide keskmine vanus on 45 aastat.

Avastatud fookuste domineeriv lokaliseerimine on suur aju poolkerad. Neoplasmi laienemise protsessis domineerivad fookussümptomid - eriti suurenenud arteriaalne ja koljusisene rõhk.

Anaplastiline astrotsütoom moodustab umbes 25% kõigist aju astrotsütoomidest. Mehi mõjutatakse peaaegu kaks korda rohkem (1,8: 1). Patoloogia on astrogliaalse olemusega.

Üldiselt on astrotsütoomide esinemissagedus arenenud piirkondades umbes 6 juhtu sada tuhande elanikkonna kohta.

Põhjused Aju anaplastiline astrotsütoom

Praeguseks uuritakse endiselt aju anaplastilise astrotsütoomi arengu mehhanisme, seega pole patoloogia täpseid põhjuseid veel kindlaks määratud. Eeldatavasti avaldavad mõned mõjud sellised tegurid:

• Pärilik geneetiline eelsoodumus; [2]
• Kiirgus, keemiline mürgitus, muud joobesed;
• Onkogeensete viiruste mõju;
• Peavigastused.

Enamik eksperte usub, et teatud mutatsioonid ja geenidefektid (nii päritud kui ka omandatud) suurendavad anaplastilise astrotsütoomi riski. Samal ajal võivad mõned välised mõjutused põhjustada spontaanset mutatsiooni, näiteks ultraviolettkiirgust või röntgenikiirgust, keemilisi reagente või nakkushaigusi jne. Praeguseks pole mingeid tõendeid selle kohta, et elustiil oleks otseselt seotud kasvajageneesi moodustumisega. Seda tegurit ei saa siiski täielikult välistada.

Riskitegurid

Aju anaplastilise astrotsütoomi tekke riskifaktorid hõlmavad järgmist:

• Geneetiline eelsoodumus üldiselt vähktõve ja eriti ajukasvajate suhtes (kui lähedaste sugulaste hulgas oli aju onkopatoloogiate juhtumeid, kuulub inimene astrotsütoomi tekkimise riskirühma).
• Kõrge kiirgus (kiirgusega kokkupuude põhjustab tervete astrotsüütide kloppimist ja selle muutumist pahaloomuliseks kasvajaks).
• Pahatahtlik suitsetamine, alkohoolsete toodete kuritarvitamine, narkomaania, ainete kuritarvitamine.
• Rasked nakkuspõletikulised patoloogiad ajaloos (eriti meningiit, entsefaliit).
• Kahjulikud töötingimused, töö keemilistes, metallitööstustes, õli rafineerimistööstuses jne.

Kui inimene kaasatakse riskirühma selliste kasvajaprotsesside, näiteks astrotsütoomi väljatöötamiseks, on soovitatav ennetavate uuringute saamiseks regulaarselt külastada arste. See võimaldab haigust tuvastada varases staadiumis ja alustada ravi õigel ajal.

Pathogenesis

Anaplastiline astrotsütoom moodustub ajus ja kuulub pahaloomulise kasvaja kolmandasse astmesse. See areneb väikseimates ajustruktuurides - astrotsüütides. Need on närvisüsteemi rakud, mille peamine funktsioon on keha piiravate ja toetavate funktsioonide tagamine.

Ajut tähistavad kahte tüüpi rakud:

• Protoplasmaatiline, esinemas ajuhallis;
• Kiuline, lokaliseeritud aju valges aines ja veresoonte ja neuronite vahelise suhtluse läbiviimine.

Praeguseks uuritakse patoloogiat endiselt. Samal ajal on domineeriv arvamus, et aju anaplastiline astrotsütoom on hajusa astrotsütoomi pahaloomulise degeneratsiooni tagajärg. Peamised patomorfoloogilised omadused on difuusse infiltratiivse astrotsütoomi tunnused intensiivse anaplaasia ja väljendunud proliferatiivse potentsiaaliga. Anaplastic protsessil pole tüüpilisi tomograafilisi omadusi ja sageli ilmneb difuusne astrotsütoom või glioblastoom.

Sümptomid Aju anaplastiline astrotsütoom

Kõik anaplastilise astrotsütoomi sümptomid jagunevad üldisteks ja kohalikeks ilminguteks. Üldiste ilmingute hulka kuuluvad need, mis tekivad neoplasmi arengu ajal, kinnitusega aju konkreetse osa külge. Sümptomid näitavad end, sõltuvalt kahjustuse lokaliseerimisest ja naaberkudede kahjustuste astmest.

Üldine sümptomatoloogia võib hõlmata järgmist:

• Pidev valu peas;
• Pidev või sagedane iiveldus, kuni oksendamiseni (kaasa arvatud);
• Isu kaotus;
• Häguse teadvuse tunne, udused silmad;
• Halvenenud kontsentratsioon;
• Vestibulaarsed häired;
• Mälukahjustus;
• Üldine nõrkus, motiveerimata väsimus, lihasvalud;
• Harvemini krambid, krambid.

Kohalikud märgid hõlmavad:

• Kui on mõjutatud eesmine osa - teadvuse häired, halvatus;
• Parietaalsetes kahjustustes - peenmotoorika häired;
• Astrotsütoomi lokaliseerimisel zygomaatilises piirkonnas - kõnehäired;
• Kui väikeaju on fookus - vestibulaarsed häired;
• Kui kuklaluu piirkond mõjutab - visuaalse funktsiooni halvenemine kuni täieliku kaotuseni.

Sõltuvalt anaplastilise astrotsütoomi asukohast domineerib konkreetne kliiniline sümptomatoloogia. Mõnel inimesel on koordineerimise ja tasakaalu halvenemine, mälu ja kognitiivsed reaktsioonid, teistel patsientidel aga visioon või kuulmine väheneb, kõne ja kombatav tundlikkus on mõjutatud, peenmotoorika oskused on halvenenud ja tekivad hallutsinatsioonid.

Esimesed haiguse tunnused on sageli kerged, muutudes kasvaja kasvades. Need märgid võivad sisaldada:

• Rasked ja püsivad peavalud, pearinglus;
• Iiveldus söögikordadega mitteseotud;
• Pidev väsimustunne, tugev motiveeritud väsimus, asteenia, isu halvenemine;
• Udused silmad, topelt nägemine;
• Äkilised meeleolumuutused, ärrituvuse löögid;
• Krambid, epilepsiad krambid.

Etapid

Sõlmelisi ja hajusaid astrotsütoome eristatakse vastavalt kasvu tüübile. Sõlmekujulised neoplasmid on valdavalt healoomulised, võivad olla arvukalt tsüste. Sõlmeliste astrotsütoomide tüüpilised esindajad:

• Piloid astrotsütoom;
• Pleomorfne ksanthoastrotsütoom.

Hajuvad astrotsütoomid on peamiselt anaplastilised astrotsütoomid ja glioblastoomid. Need kasvajad pole selgelt määratletud ja saavutavad sageli tohutu suuruse, kuna need kasvavad kiiresti ja kontrollimatult.

Neljat tüüpi astrotsütoome eristatakse pahaloomulisuse astmega:

• Piloid (pilotsüütiline), 1. astme pahaloomulise kasvaja anaplastiline astrotsütoom kasvab suhteliselt aeglaselt. Sellele astmele vastavad ka sellised neoplasmid nagu subependümoom ja subpendüüm hiiglaslik raku astrotsütoom.
• 2. astme pahaloomulisuse difuusse, fibrillaarse, anaplastilise astrotsütoomiga kaasnevad sageli tsüstide moodustumine. See hinne sisaldab ka pleomorfset ksanthoastrotsütoomi, mida leidub mõnikord ajalise lobe epilepsiaga patsientidel.
• Otseselt anaplastiline astrotsütoom 3. astme pahaloomuline kasvaja kasvab suhteliselt kiiresti, võrsudes kiiresti teistesse ajukudedesse.
• Glioblastoom on eriti ohtlik neoplasm, millel on agressiivne kasv.

Sõltuvalt asukohast eristatakse eesmise lobe anaplastilisi astrotsütoome, väikeaju, vatsakesed ja aju kest.

Lisaks kulgeb pahaloomuline protsess etappide kaupa:

1. Neoplasma ilmub ühes ajuosas ilma lähedalasuvatesse kudedesse sissetungimata ega ümbritsevate ajupiirkondade kokkusurumata.
2. Kasvaja kasvab aeglaselt, kuid on juba hakanud naabruses asuvatesse kudedesse tungima.
3. Rakkude jagunemine on kiirendatud, võrsub lähedalasuvatesse ajuosadesse.
4. Astrotsütoom saavutab suure suuruse, levib naabruses asuvatesse ajustruktuuridesse; Kauge metastaasid on võimalik.

Tüsistused ja tagajärjed

Anaplastiline astrotsütoom põhjustab suurenenud koljusisese rõhu tõttu sageli rasket peavalu, oksendamist, krampe ja kraniaalsete närvide kahjustusi. Kui mõju on mõjutatud, on nägemise täielik kaotamine võimalik. Seljaaju astrotsütoom võib jäsemetes põhjustada valu, tugevat nõrkust või paresteesiaid.

Operatsioonijärgsel perioodil ei ole välja jäetud selliste komplikatsioonide nagu verejooks (verejooksud ajukoesse), tsüstide, nakkuslike protsesside ja koede ödeemi moodustumist, mis omakorda põhjustab motoorsete ja kognitiivsete häirete ilmnemist, välja jäetud:

• Parees;
• Apraksia;
• Agnosias (visuaalsed, kombatavad häired, kuulmis- ja ruumiliste taju häired);
• Kõnehäired (Aphasia, Dysarthria);
• Mälu, mõtlemise ja tähelepanu halvenemine.

Visuaalse ja kuulmisliku realiseerimise esmase häire tõenäosus on suurenenud vastava funktsiooni eest vastutavate ajustruktuuride kokkusurumisest.

Anaplastilise astrotsütoomi kordumine

Aju anaplastiline astrotsütoom põhjustab sageli rasket puudeid ja isegi surma. Iga konkreetse juhtumi tagajärjed võivad olla erinevad, sõltuvalt kasvaja asukohast ja suurusest, samuti ravi ajakohasusest ja täielikkusest.

Kordumised on eriti levinud juhtudel, kui astrotsütoomi on raske jõuda ja radikaalselt raske eemaldada. Keskmiselt on neoplasma kordumist märgitud raviaasta jooksul. Kordumise tuvastamisel võib arst välja kirjutada kiiritusravi või korduvat operatsiooni neoplasma eemaldamiseks.

Anaplastilise astrotsütoomi kordumist mitu aastat pärast ravi ei välistata. Kui korduv kasvaja on töötav, tehakse korduv operatsioon, samas kui radiosurgiat kasutatakse sagedamini töötavate kasvajate jaoks. Nii esimesel kui ka teisel juhul on lisaks ette nähtud keemiaravi ja kiiritusravi.

Diagnostika Aju anaplastiline astrotsütoom

Arengu varases staadiumis ei näita anaplastiline astrotsütoom end ühegi sümptomatoloogia tõttu, kuid enamikul juhtudel saab kasvajat tuvastada diagnostiliselt. Eelkõige hõlbustavad seda järgmised meetodid:

• MRI - magnetresonantstomograafia aitab visualiseerida aju struktuure ja iseloomustada patoloogiat.
• CT - kompuutertomograafia - võib mõnes olukorras olla alternatiiv MRT-le. Kuid sel juhul on võimatu näha kasvaja metastaase.
• Positronide emissiooni tomograafia - hõlmab radioaktiivse aine süstimist täiendava tomograafilise skaneerimisega. Selle tulemusel saab spetsialist ajustruktuuride värvipildi, mille uuring aitab välja selgitada neoplasma lokaliseerimise ja määrata sobiva ravi.
• Biopsia - uuring, mis hõlmab järgneva histoloogilise analüüsiga bioloogilise materjali eemaldamist, mis võimaldab tuvastada kasvaja olemuse.

Enamikul juhtudest aitab instrumentaaldiagnostika, nimelt MRI, õiget diagnoosi luua. Anaplastilise astrotsütoomi kontrastiga MRT on näidatud. Protseduur annab võimaluse saada täpset teavet neoplasma piiride kohta, mida muul viisil ei määrata. Patsienti süstitakse Ulnar Veenisse spetsiaalse ainega, mis jõuab ja koguneb kasvajakudedesse, mis eristab neid selgelt tervislike ajustruktuuride taustal. Kõrge kontrastsusega pildid aitavad arstil selgitada kasvaja protsessi olemust, suurust, piirjooni, määrata selle interaktsioon läheduses asuvate kudedega.

Laboratoorsed testid on mittespetsiifilised. On ette nähtud üld- ja biokeemilised vereanalüüsid, uriinianalüüs, veri hormoonide sisalduse ja onmarkerite jaoks.

Diferentseeritud diagnoos

Selliste patoloogiate abil tehakse anaplastilise astrotsütoomi diferentsiaaldiagnostika:

• Kesknärvisüsteemi primaarne lümfoom;
• Põletikulised haigused;
• Degeneratiivsed haigused;
• Kesknärvisüsteemi metastaatilised kahjustused jne.

Diferentseeriva tehnikana soovitatakse stereotaktilist biopsiat (STB).

Diagnostiliste vigade vältimiseks ja neoplasmi pahaloomulise kasvaja aste määramiseks kasutatakse kirurgilise sekkumise või biopsia ajal astrotsütoomi jaoks kõige tüüpilisemat koeosakest biomaterjalina. Kõige sagedamini koguneb see koe, mis koguneb intensiivselt kontrastaine (vastavalt operatsioonieelse MRI või kontrastiga CT ajal saadud teabele või positronemissiooni tomograafiale aminohapetega).

Ravi Aju anaplastiline astrotsütoom

Anaplastilise astrotsütoomi ravi hõlmab järgmist:

• Astrotsütoomi neurokirurgiline eemaldamine (täielik või osaline);
• Kiiritusravi, kasutades kasvajarakkude tapmiseks suure energiatarbega kiirte (tavaliselt koos operatsiooni ja keemiaraviga);
• Keemiaravi (spetsiaalsete kemopreparaatide kasutamine tablettide või intravenoossete süstide kujul keeruka ravi osana).

Lisaks pakutakse palliatiivset (toetavat) ravi, et aidata patsientidel end paremini tunda. Palliatiivse tugi hõlmab valuvaigiste, antikandide, krambivastaste ainete, rahustajate ja muude ravimite kasutamist nii enne kui ka pärast operatsiooni, keemiaravi, kiiritusravi.

Ravimid, mida kasutatakse kasvajavastase ravi osana:

• Temozolomiid;
• Etoposiid;
• Vinkristiin;
• Prokarbasiin;
• Plaatina derivaadid - karboplatiin, tsisplatiin;
• Bevatsizumab (üksi või koos irinotekaaniga).

Korduva anaplastilise astrotsütoomi korral on temosolomiid ette nähtud üksi või koos korduva kiiritusraviga. Võib kasutada bevatsizumabi (üksi või koos irinotekaaniga). [3]

Anaplastilise astrotsütoomiga patsientidel on soovitatav, et pärast resektsiooni või biopsiat esialgse ravi osana tuleks läbi viia raviskeem, mis ühendab kiirgust ja keemiaravi temosolomiidiga. Temosolomiidi manustatakse iga päev kiiritusravi kestusel, millele järgneb säilitamine sarnane IDH1 mutantne keemiaravi.

Astrotsütoomi kordumiseks pärast samaaegset kemoteraati on esmatähtsaks bevatsizumabipõhine ravi koos irinotekaaniga või üksi või kombinatsioonis nitro derivaatidel ja plaatinapõhistel ainetel.

Ravimite annused ja ravi kestus arvutatakse igal juhul eraldi. Keemiapreventiivsete ravimite kõige olulisem kliiniline kõrvaltoime on hematoloogiline toksilisus leukotsüütide ja trombotsüütide taseme, neutrofiilide ja hemoglobiini langusega.

Enne keemiaravi ravimite väljakirjutamist peab arst arvestama võimalike hematotoksilisuse ja muude kõrvaltoimetega, sõltuvalt spetsiifilisest kemoterapeutilisest režiimist. Ravi ajal tuleb regulaarselt jälgida verearvu ja verearvu.

Anaplastilise astrotsütoomiga patsientide põhilised antiemi-ained on sageli kortikosteroidid (prednisoloon, deksametasoon), direetics (furosemiid, mannitool). Ravi kursuse annus ja intensiivsus määratakse rangelt individuaalselt, tuginedes kliinilistele ilmingutele ja neuropildile. Kortikosteroidide manustamisega kaasneb _H2-histamiinBlokeerijad (ranitidiin jne) kasutamine.

Nii krambihoogude kui ka nende ennetamiseks on ette nähtud krambivastased ained: eelistatavad on kepra, naatriumvallikat, lamotrigiil.

Sümptomaatilist valuvaigistavat ravi esindavad tavaliselt mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.

Kirurgiline ravi

Anaplastilise astrotsütoomi operatsiooni teostatavus sõltub patsiendi vanusest, üldisest tervisest, eeldatavatest histoloogilistest omadustest, neoplasma enda anatoomilisest lokaliseerimisest ja selle kirurgilisest juurdepääsetavusest. Neurokirurg püüab alati maksimeerida pahaloomulise koe eemaldamist, neuroloogiliste ilmingute ägenemise ja elukvaliteedi säilitamise võimalusega minimaalselt. Kirurgilise sekkumise taktika valitakse järgmiste tegurite põhjal:

• Kasvaja asukoht ja ligipääsetavus kirurgile;
• Patsiendi funktsionaalne seisund, tema vanus, on somaatilisi haigusi;
• Massimõju vähendamise võimalused;
• Termin pärast varasemat sekkumist korduva anaplastilise astrotsütoomiga patsientidel.

Kõige tavalisemad toimingud on järgmised:

• Stereotaktiline biopsia;
• Avatud biopsia;
• Osaline resektsioon;
• Neoplasmi täielik (täielik) eemaldamine.

Operatsioon viiakse läbi pärast kasvaja struktuuride maksimaalse elimineerimise kava, koljusisese rõhu normaliseerimist, neuroloogilise puudulikkuse vähenemist ja piisava biomaterjali mahu eemaldamist. Kirurgiline juurdepääs toimub luuplastilise trepanatsiooni teel. Astrotsütoom eemaldatakse mikrokirurgilise tehnika ja intraoperatiivse visualiseerimise abil. Vajadusel võib kasutada neuronavigeerimist, intraoperatiivset metaboolset navigeerimist ja elektrofüsioloogilist kaardistamist. Dura mater on hermeetiliselt pitseeritud standardina ning peanaha aponeuroosi ja muid kudesid (sealhulgas kunstlikke kudesid) kasutatakse vastavalt näidatud.

Diagnoosi kindlaksmääramisel on raskusi stereotaktilist biopsiat, kui kasvaja kirurgiliselt eemaldamine on võimatu või ebakindel.

Ärahoidmine

Anaplastilise astrotsütoomi moodustumise täpsed põhjused pole praegu teada ja konkreetset profülaktikat puuduvad. Üldiselt annavad onkoloogia spetsialistid järgmisi ennetavaid soovitusi:

• Juhtida võimalikult tervislikku elustiili;
• Harjutada piisavat füüsilist aktiivsust, vältides liigset aktiivsust ja vältides hüpodünaamiat;
• Hea öö puhata;
• TÄIELIKULT HALDUSTE HABITIDA (suitsetajad, alkohoolikud ja narkomaanid on rohkem kui veerand tõenäolisemalt anaplastiline astrotsütoom);
• Järgige taimepõhiste toitude rikkalikku dieeti;
• Piirake negatiivseid stressorite, vältige konflikte, hirme, liigset ärevust;
• Ravige õigeaegselt nakkuslikke ja põletikulisi haigusi, külastage regulaarselt arsti tavapäraseid ennetavaid uuringuid.

Sporditegevus

See on tavaline usk, et anaplastilise astrotsütoomiga või pärast seda peaksid võtma kõik võimalikud ettevaatusabinõud, sealhulgas vältima füüsilist aktiivsust. Eksperdid on siiski kindlad, et füüsiline aktiivsus pole mitte ainult ravi ja rehabilitatsiooni ajal ohutu, vaid võivad kiirendada taastumist ja parandada elukvaliteeti. Siiski räägime hästi läbimõeldud harjutustest, ilma liigsete koormateta.

Näidatud on patsiendid, kellel on olnud astrotsütoom või kellel on astrotsütoom:

• Heledast kalthenics;
• Matkamine värskes õhus;
• Ujumine;
• Hingamisharjutused;
• Venitusharjutused.

On ebasoovitav tegeleda poksi, jalgpalli ja korvpalli, võitluskunstide, raskuste tõstmise, kõrgushüppe, suusatamise, ratsaniku, uisutamisega, uisutamisega.

Enne sporditegevuse alustamist peaksite eelnevalt oma arstiga nõu pidama.

Prognoos

Keskmine eeldatav eluiga pärast kirurgilist ja keerulist ravi on umbes 3 aastat. Haiguse kliiniline tulemus sõltub patoloogilise protsessi kulgemisest, selle muundumisest glioblastoomiks, mis toimub umbes paar aastat pärast diagnoosimist. Kliiniliselt soodsate prognostiliste tegurite hulgas saab eristada:

• Noor vanus;
• Neoplasma täielik edukas eemaldamine;
• Patsiendi rahuldav operatsioonieelne kliiniline seisund.

Aju anaplastiline astrotsütoom koos oligodendrogliaalse komponendi olemasoluga on kõrge ellujäämise oht kuni seitse aastat või rohkem.