Aneurüsmide põhjused

Ajuarteri aneurüsmid on üks levinumaid mittetraumaatiliste koljusisesete verejooksude põhjuseid. V. V. Lebedevi jt (1996) andmetel on spontaansete subarahnoidaalsete verejooksude esinemissagedus vahemikus 12–19 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Neist 55% on tingitud rebenenud arteriaalsetest aneurüsmidest. On teada, et umbes 60% rebenenud ajuarteri aneurüsmiga patsientidest sureb 1.–7. päeval pärast verejooksu, st subarahnoidaalse verejooksu ägedas perioodis. Korduva aneurüsmilise verejooksu korral, mis võib tekkida igal ajal, kuid kõige sagedamini 7.–14. ja 20.–25. päeval, ulatub suremus 80%-ni või rohkem.

Arteriaalsed aneurüsmid rebenevad kõige sagedamini 20–40-aastastel inimestel. Subarahnoidaalse hemorraagia esinemissagedus naistel ja meestel on 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Ajuarterite aneurüsmid olid tuntud juba antiikajal. 14. sajandil eKr kohtasid muistsed egiptlased haigusi, mida tänapäeval tõlgendatakse kui "süsteemseid aneurüsme" (Stehbens WE 1958). R. Heidrichi (1952, 1972) andmetel andis esimesed teated aneurüsmist umbes 117. aastal eKr Efesosest pärit Rufus, R. Wiseman (1696) ja T. Bonet (1679) pakkusid välja, et subarahnoidaalse hemorraagia põhjuseks võib olla koljusisene aneurüsm. 1725. aastal avastas J. D. Morgagni lahkamise käigus mõlema tagumise ajuarteri laienemise, mida tõlgendati aneurüsmina. Esimese kirjelduse rebenemata aneurüsmist andis F. Biumi 1765. aastal ja 1814. aastal kirjeldas J. Blackall esmakordselt basilaararteri terminaalosa rebenenud aneurüsmi juhtumit.

Ajuarteri aneurüsmide diagnostika sai kvalitatiivselt uued võimalused pärast ajuangiograafia kasutuselevõttu Egaz Monizi poolt 1927. aastal. 1935. aastal kirjeldas W. Tonnis esmakordselt unearteri angiograafia abil avastatud eesmise ühendarteri aneurüsmi. Vaatamata selle teema pikaajalisele uurimisele hakkas arteriaalsete aneurüsmide aktiivne kirurgia arenema alles 1930. aastatel. 1931. aastal viis W. Dott läbi esimese eduka operatsiooni rebenenud segmentaalse aneurüsmi peal. 1973. aastal töötas Geoffrey Hounsfield välja ja võttis kasutusele kompuutertomograafia meetodi, mis hõlbustas oluliselt mis tahes etioloogiaga subarahnoidaalsete hemorraagiate diagnostikat ja ravi.

Rohkem kui kuuekümne aasta jooksul on aneurüsmide teooria mitu korda muutunud ja on nüüdseks saavutanud teatud täiuslikkuse taseme. Aneurüsmi kirurgia on arenenud sellisel määral, et see on vähendanud suremust kirurgilise ravi ajal 40-55%-lt 0,2-2%-le. Seega on praegu peamine ülesanne selle patoloogia õigeaegne diagnoosimine, tagades patsientide kiireloomulise spetsialiseeritud läbivaatuse ja ravi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Aneurüsmide põhjuseid selgitavad teooriad

Kõige tuntum teooria aneurüsmide põhjuste selgitamiseks on Dandy-Paget' teooria, mille kohaselt aneurüsmid tekivad arteriseina ebaõige moodustumise tagajärjel embrüonaalsel perioodil. Aneurüsmide morfoloogilisele struktuurile on iseloomulik veresoone muutunud osa seina normaalse kolmekihilise struktuuri puudumine - lihaskihi ja elastse membraani puudumine (või nende vähene areng). Enamasti moodustub aneurüsm 15-18-aastaselt ja see on arteri valendikuga ühenduses olev kotike, milles on eristatav kael (kõige kitsam osa), keha (kõige laienenud osa) ja põhi (kõige õhem osa). Kotike on alati suunatud mööda verevoolu, võttes vastu pulsilaine peamise löögi. Seetõttu arteriaalsed aneurüsmid pidevalt venivad, suurenevad, nende sein muutub õhemaks ja lõpuks rebeneb. On ka teisi tegureid, mis viivad aneurüsmide tekkeni - inimeste degeneratiivsed haigused, arteriaalne hüpertensioon, kaasasündinud arenguhäired, arteriseina aterosklerootiline kahjustus, süsteemne vaskuliit, mükoosid, traumaatiline ajukahjustus, mis kokku moodustavad 5-10%. 10-12% juhtudest ei ole haiguse põhjust võimalik kindlaks teha.

1930. aastal kirjeldas W. Forbus nn meediadefekte. Tema tõlgenduses on need lihasmembraani kaasasündinud väärarengud, mis avalduvad selle puudumises arteri väikeses osas, täpselt hargnemiskohas. Peagi selgus aga, et meediadefekte võib leida peaaegu kõigil inimestel ja peaaegu igas arteri harus, samas kui aneurüsmid on palju haruldasemad.

Viimastel aastatel on A. Polenovi nimelise Venemaa Neurokirurgia Instituudi teadlaste meeskond (J. A. Medvedev jt) tõestanud, et aju arteriaalse ringi lihasaparaadi segmentaalne (metameerne) struktuur mängib aneurüsmaatilise kotikese tekkes otsustavat rolli. Segmendid on ühendatud spetsiaalse ligamentaalse aparaadiga, mida esindab kiuline-elastne rõngas. Aneurüsm tekib segmentide liigeste venituse tõttu hemodünaamilistel põhjustel, mis viitab nende omandatud olemusele. Aneurüsmi tekke kiirus pole teada.

Koguse järgi jagunevad aneurüsmid ühe- ja mitmekordseteks (9–11%). Suuruse järgi - miliaarsed (2–3 mm), keskmised (4–20 mm), suured (2–2,5 cm) ja hiiglaslikud (üle 2,5 cm). Kuju järgi on aneurüsmid hirssikujulised, sakkulaarsed, arteriseina fusiformse laienemise kujul, spindlikujulised. Arteriaalsete aneurüsmide domineeriv lokaliseerimine on Willise ringi eesmised osad (kuni 87%).

Arteriovenoossete väärarengute arengu põhjused

Arteriovenoossete väärarengute patomorfoloogiat iseloomustab aju veresoonte embrüogeneesi häire loote arengu varases staadiumis (4 nädalat). Algselt moodustub ainult kapillaarsüsteem. Seejärel resorbeerub osa kapillaare ja ülejäänud hemodünaamiliste ja geneetiliste tegurite mõjul muutuvad arteriteks ja veenideks. Veresoonte areng toimub kapillaar-fugaalselt, st arterid kasvavad kapillaarist ühes suunas ja veenid vastassuunas. Just selles etapis moodustuvad AVM-id. Mõned neist tulenevad kapillaaridest, mis on küll resorptsioonile allutatud, kuid mingil põhjusel jäävad alles. Nendest areneb patoloogiliste veresoonte sasipundar, mis meenutab vaid ebamääraselt artereid ja veene. Teised arteriovenoossed väärarengud tekivad kapillaarsüsteemi ageneesi või arterite ja veenide vaheliste otseste ürgsete ühenduste hilinemise tõttu. Neid esindavad peamiselt arteriovenoossed fistulid, mis võivad olla ühe- või mitmekordsed. Mõlemat kirjeldatud protsessi saab kombineerida, andes laia valiku AVM-e.

Seega on morfogeneesil võimalik kolm varianti:

1. embrüonaalsete kapillaaride säilimine, millest areneb patoloogiliste veresoonte plexus (plexiform AVM);
2. kapillaaride täielik hävimine koos arteri ja veeni vahelise ühenduse säilitamisega viib fistuli AVM moodustumiseni;
3. Kapillaaride osaline hävimine viib segatüüpi AVM-ide moodustumiseni (pleksiformne koos arteriovenoossete fistulite esinemisega).

Viimane tüüp on kõige levinum. Eelneva põhjal saab kõiki AVM-e iseloomustada kui arvukate metamorfootiliste veresoonte lokaalseid komplekte, millel on ebanormaalne kogus, struktuur ja funktsioon.

Eristatakse järgmisi väärarengute morfoloogilisi variante:

1. AVM ise on patoloogiliste veresoonte sasipundar, millel on mitu ämbliku- või kiilukujulist kuju. Veresoonte aasade vahel ja ümber asub gliootiline ajukude. Neid võib leida aju mis tahes kihis ja igas kohas. Kiilu- või koonusekujulised AVM-id on alati suunatud tipuga ajuvatsakeste poole. Neid nimetatakse ka käsnjateks. 10% juhtudest esinevad need koos arteriaalsete aneurüsmidega. Eraldi eristatakse fistul-AVM-e ehk ratsemoos-AVM-e. Need näevad välja nagu ajuainet läbistavad veresoonte aasad.
2. Veenide väärarengud tekivad ühendveenide segmendi ageneesist. Nad näevad välja nagu vihmavari, meduus või seen. Veenid on ümbritsetud normaalse ajukoega. Enamasti lokaliseeruvad sellised väärarengud ajukoores või väikeajus.
3. Kavernoossed väärarengud (kavernoomid) tekivad kapillaar-veenide süsteemi sinusoidaalsete muutuste tagajärjel. Välimuselt meenutavad nad kärgstruktuuri, mooruspuumarju või vaarikaid. Laienenud õõnsustes võib veri ringelda või olla praktiliselt liikumatu. Kavernoomide sees ajuainet ei ole, kuid ümbritsev ajukude läbib glioosi ja võib vererakkude diapedeesi tõttu sisaldada hemosideriini.
4. Telangiektaasiad tekivad kapillaaride laienemise tõttu. Need lokaliseeruvad kõige sagedamini pons Varolii piirkonnas ja meenutavad makroskoopiliselt petehhiaid.

Lisaks peavad mõned autorid Moya-Moya tõbe (jaapani keelest tõlgituna "sigaretisuits") arteriaalse väärarengu variandiks. See patoloogia on koljupõhja ja aju peamiste arterite kaasasündinud mitmekordne stenoos, mille käigus tekivad mitmed patoloogilised külgmised veresooned, mis angiogrammil näevad välja erineva läbimõõduga spiraalide kujul.

Tegelikult on AVM-id makroskoopiliselt erineva suurusega vaskulaarsed sasipuntrad. Need tekivad erineva läbimõõduga (0,1 cm kuni 1-1,5 cm) veresoonte korrapäratu põimumise tagajärjel. Ka nende veresoonte seinte paksus on väga erinev. Mõned neist on varikoossed, moodustades lünke. Kõik AVM-i veresooned on sarnased nii arterite kui ka veenidega, kuid neid ei saa liigitada kummakski.

AVM-e liigitatakse asukoha, suuruse ja hemodünaamilise aktiivsuse järgi.

Lokaliseerimise järgi liigitatakse AVM-e vastavalt aju anatoomilistele osadele, kus nad paiknevad. Sellisel juhul saab nad kõik jagada kahte rühma: pealiskaudsed ja sügavad. Esimesse rühma kuuluvad ajukoores ja selle all olevas valgeaines paiknevad väärarengud. Teise rühma kuuluvad AVM-id, mis paiknevad sügaval aju keerdudes, subkortikaalsetes ganglionides, vatsakestes ja ajutüves.

Suuruse järgi on olemas: mikro-AVM-id (kuni 0,5 cm), väikesed (1-2 cm läbimõõduga), keskmised (2-4 cm), suured (4-6 cm) ja hiiglaslikud (üle 6 cm läbimõõduga). AVM-i saab arvutada ellipsoidi mahu järgi (v=(4/3)7i*a*b*c, kus a, b, c on ellipsi poolteljed). Seejärel on väikeste AVM-ide maht kuni 5 cm3 ^, keskmiste - kuni 20 ^cm3, suurte - kuni 100 cm3 ^ja hiiglaslike ehk laialt levinud - üle 100 ^cm3.

AVM-id erinevad hemodünaamilise aktiivsuse poolest. Aktiivsete AVM-ide hulka kuuluvad sega- ja fistul-AVM-id. Mitteaktiivsete AVM-ide hulka kuuluvad kapillaarsed, kapillaar-venoossed, venoossed ja teatud tüüpi kavernoomid.

Hemodünaamiliselt aktiivsed AVM-id on angiogrammidel hästi kontrastsed, samas kui inaktiivseid ei pruugita tavapärase angiograafiaga tuvastada.

Radikaalse kirurgilise eemaldamise võimalikkuse seisukohast jagunevad AVM-id lokaliseerimise järgi aju vaikseteks tsoonideks, aju funktsionaalselt olulisteks tsoonideks ja keskjooneks, mis hõlmavad basaalganglionide, ajutupe, ponsi ja medulla oblongata AVM-e. Aju, selle membraanide ja kolju luude suhtes jagunevad AVM-id intratserebraalseteks, ekstratserebraalseteks (dura mater AVM-id ja kolju pehmete kudede AVM-id) ja ekstratserebraalseteks.