Antifosfolipiidsündroomi diagnoosimine

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on reumaatiline haigus, mida iseloomustab fosfolipiidide vastaste autoantikehade olemasolu. Autoantikehade tekke põhjuseid pole täpselt kindlaks tehtud. Arvatakse, et enamik inimese viirusi on veresoonte endoteeli suhtes troopilised. Nendes püsides põhjustavad viirused rakkudes morfoloogilisi ja funktsionaalseid muutusi; sellest tulenev veresoonte seinte põhimembraani hävimine, mis on põhjustatud endoteeli kahjustusest, viib vere hüübimissüsteemi faktori XII (Hagemanni) aktiveerumiseni ja hüperkoagulatsiooni tekkeni, samuti autoantikehade tekkeni. Autoantikehad blokeerivad endoteeli membraanivalke (valk C, S, trombomoduliin), mis takistavad trombi teket, pärsivad hüübimiskaskaadi komponentide aktivatsiooni, pärsivad ATIII ja prostatsükliini tootmist ning avaldavad otsest kahjustavat mõju veresoonte endoteelirakkudele. Antikehade interaktsioon rakumembraanide fosfolipiididega põhjustab membraanide konformatsioonilisi ja metaboolseid muutusi, rakkude funktsiooni häireid, vere staasi kapillaarides ja venulites ning tromboosi.

Mõnedel patsientidel avaldub antifosfolipiidsündroom peamiselt venoosse tromboosina, teistel - insuldina ja kolmandatel - sünnituspatoloogia või trombotsütopeeniana.

Antifosfolipiidsündroomi esinemissagedus erinevates seisundites

Osariigid	Sagedus,%
Korduv venoosne tromboos	28-71
Harjumuspärane raseduse katkemine	28–64
Põikmüeliit	50
Trombotsütopeenia	27–33
Hemolüütiline aneemia	38
Arteriaalne tromboos	25.–31.
Mesh Livedo	25
Pulmonaalne hüpertensioon	20–40

Antifosfolipiidsündroomi diagnostilised kriteeriumid sõnastati 1998. aastal Sapporos (Jaapan) toimunud VIII rahvusvahelisel antifosfolipiidantikehade sümpoosionil.

Antifosfolipiidsündroomi diagnoosimise kliinilised ja laboratoorsed kriteeriumid

Kliinilised kriteeriumid

• Vaskulaarne tromboos

Üks või mitu kliinilist episoodi arteriaalsest, venoossest või väikeste veresoonte tromboosist mis tahes koes või organis. Tromboos peab olema kinnitatud ultraheli-Doppler-uuringu või histoloogilise uuringuga, välja arvatud pindmiste veenide tromboosi korral. Tromboosi histoloogilisel uuringul peavad ilmnema veresoone seina olulised põletikulised muutused.

• Rasedate naiste haigused

Üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote seletamatut surma normaalse raseduse 10. nädalal või hiljem, mille puhul normaalne loote morfoloogia tuleb dokumenteerida ultraheliuuringu või loote otsese uuringu abil.

Või

:

Üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote enneaegset sündi 34. rasedusnädalal või enne seda raske preeklampsia või eklampsia või raske platsenta puudulikkuse tõttu.

Või: isal ja emal tuleb välistada kolm või enam seletamatut järjestikust aborti enne 10. rasedusnädalat patoloogiliste või anatoomiliste anomaaliate või hormonaalsete häiretega ning kromosomaalsed põhjused.

Laboratoorsed kriteeriumid

1. Kardiolipiinivastased antikehad IgG ja/või IgM veres, mõõdukas või kõrge tase kahes või enamas uuringus, mis on saadud vähemalt 6-nädalase vahega, mõõdetuna standardse ELISA abil β2 glükoproteiin 1-sõltuvate kardiolipiinivastaste antikehade suhtes
2. Positiivne luupusantikoagulant plasmas kahes või enamas vähemalt 6-nädalase vahega saadud analüüsis, kusjuures see antikoagulant on määratud vastavalt Rahvusvahelise Tromboosi ja Hemostaasi Ühingu suunistele, kasutades järgmisi samme:
   • fosfolipiididest sõltuva plasma hüübimisfaasi pikenemise fakti kindlakstegemine sõeluuringute tulemuste põhjal, nagu APTT, koagulatsiooniaeg, Russelli test lahjendusega, protrombiiniaeg lahjendusega
   • suutmatus korrigeerida pika sõeluuringu aega tavalise trombotsüütidevaba plasmaga segamise teel
   • sõeluuringu aja lühendamine või selle normaliseerimine pärast uuritavale plasmale liigse fosfolipiidide lisamist ja muude koagulopaatiate, näiteks VIII faktori inhibiitori või hepariini olemasolu välistamine

Diagnoositingimused

Vähemalt ühe kliinilise ja ühe laboratoorse kriteeriumi olemasolu

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]