Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidsündroom (APS) iseloomustab unikaalne clinico-laboratoorsete sümptom, sealhulgas venoosse ja / või arteriaalne tromboos, mitmesuguste obsteetrilist patoloogiate (peamiselt harilik nurisünnituse), trombotsütopeenia ja teiste neuroloogiliste hematoloogiline, nahahaiguste, kardiovaskulaarsete sündroomid kohalolekul vere ringleva antifosfolipiidantikehad (aPL). By aPL hulka luupusantikoagulant (LA) ja kardiolipiinivastased antikehad (ACL), mis reageerivad antigeendeterminantide negatiivselt laetud membraani fosfolipiidide või valke fosfolipidsvyazyvayuschih (beta2-glükoproteiini 1, anneksiinil V).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Epidemioloogia

Ameerika autorite sõnul on anti-fosfolipiidide sündroomi esinemissagedus 5%. Patsientide hulgas korduvad nurisünnituse antifosfolipiidsündroomiga on 27-42%, vastavalt teiste uurijate - 30-35%, ilma raviks surma embrüole / lootele täheldatakse 85-90% naistest AUTOANTIKEHADEGA fosfolipiidid. Esinemissagedus sekundaarse antifosfolipiidsündroomiga naistel on 7-9 korda kõrgem kui meestel, mis on arvatavasti tingitud suurem kalduvus naiste süsteemsetele sidekoehaigused.

Anti-fosfolipiidide sündroomi ravimise erakordselt oluline on see haigus peamine komplikatsioon tromboosiks. Eriti oluline on see, et:

• 22% -l naistel anti-fosfolipiidide sündroomiga on varem tromboos, 6,9% - ajuveresoonte tromboos;
• 24% kõigist trombootilistest tüsistustest esineb raseduse ja sünnitusjärgse perioodi jooksul.

Tromboossete komplikatsioonide risk suureneb raseduse ja sünnitusjärgse perioodi vältel, kuna vere hüübimispotentsiaal suureneb füsioloogiliselt hüpervoleemia taustal.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Põhjused anti-fosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroomi põhjused

Vaatamata APS-i arengu mehhanismide aktiivsele uuringule on selle haiguse etioloogia endiselt ebaselge. On teada, et nakkusohtlikud ained võivad mõnel juhul osutuda APL-i tootmise käivitajaks.

Suurenenud tiitrid aPL täheldatud taustal viirusnakkused [C-hepatiidi viiruse, HIV, tsütomegaloviirus, adenoviirus, viirus vöötohatis (Herpes zoster), punetised, leetrid, jne], Bakternakkusteks (tuberkuloos, stafülokokk ja streptokokinakkused, salmonella, klamüüdia) spirochetosis (leptospiroosi, süüfilis, Lyme'i tõbi), parasiitide (malaaria leismanioos, toksoplasmoosi).

Praegu soovitatakse, et geneetiline eelsoodumus mängib olulist rolli APL sünteesil. Hüperproduktsiooni aPL, kuid kliinilised nähud on seotud teatud alleelide koesobivusantigeeniga (HLA-DRB1 * 04, HLA-DRBl * 07, HLA-DRBl * 130,1 HLA-DRw53 jt.).

[17], [18], [19], [20]

Pathogenesis

Anti-fosfolipiidide sündroomi patogenees

Patogeneesi südames on venoosse ja arteriaalse tromboosi (mitte-põletikuline), mis võib tekkida veresoonte ükskõik millises osas.

Vaatamata intensiivne uurimine patogeneesis antifosfolipiidsündroomiga, jääb teadmata, kas juuresolekul aPL viib ainult arengut tromboos, miks mõned patsiendid kõrgsisalduse aPL tromboosi ei ole ilmsed, miks mitte kõikidel juhtudel arendab katastroofilise antifosfolipiidsündroomiga. Pakutud kahe teguri hüpoteesi olemasolu APL arvestades potentsiaalse riskifaktor tromboosi aru juuresolekul teine tegur thrombophilia.

Eristada primaarne (geneetiliselt määratud) ja sekundaarsete (omandatud sümptomaatilise) thrombophilia, erinedes etioloogia, milline hemostaasi häirete, tüsistused ja prognoosile nõuavad diferentseeritud lähenemist ennetamiseks ja raviks, aga mida esineb sageli sarnased kliinilised nähud.

Primaarsed (geneetiliselt määratud) ja omandatud trombofiilia variandid venoosse tromboosi korral

Peamine (geneetiliselt määratud) trombofiilia: -

• G1691A polümorfism hüübimisfaktori V geenis (faktor V Leiden);
• protrombiini geenis (II hüübimisfaktor) polümorfism G20210A;
• homosügootne genotüüp 677TT metüleenttetrahüdrofolaadi reduktaasi kodeerivas geenis;
• looduslike antikoagulantide [antitrombiini III (AT III) valkude C ja S] puudus;
• "kleepuvate" trombotsüütide sündroom;
• hüperhomotsisteiinemia;
• VIII hüübimisfaktori aktiivsuse või koguse suurenemine;
• harvadel põhjustel (düsfibrinogeneemia, faktorite XII, XI, hepariini II kofaktor, plasminogeen) puudulikkus.

Omandatud olekud:

• pahaloomulised kasvajad;
• kirurgilised sekkumised;
• trauma (eriti pikkade luude luumurd);
• rasedus ja sünnitusjärgne periood;
• suukaudsete rasestumisvastaste preparaatide vastuvõtmine, asendusravi postmenopausis perioodil;
• immobilisatsioon;
• müeloproliferatiivsed haigused (tõeline polütsüteemia, trombotsüteemia, müeloproliferatiivsed muutused, oluline trombotsüteemia);
• hüperhomotsisteiinemia;
• kongestiivne südamepuudulikkus;
• nefrootiline sündroom (AT III kaotus uriinis);
• hüperviskosity;
• makroglobulineemia (Waldenstromi tõbi);
• müeloom;
• anti-fosfolipiidide sündroom;
• pidev tsentraalveeni kateeter;
• põletikuline soolehaigus;
• ülekaalulisus.

APS lisana hematogenous thrombophilia (põhikriteeriumiks - venoosne tromboos) on levinumaks hematogenous thrombophilia. Selle osakaal erinevate lokalisatsioonide flebotrombooside hulgas on vahemikus 20 kuni 60%. Kuid tõsi levimus populatsioonis APS patsientidel venoosne tromboos jääb määratlemata, Praegu APS - meditsiiniline probleem, mille uurimine on pikka väljunud reumaatiliste haiguste, eriti süsteemne erütematoosluupus (SLE), milles see vorm autoimmuunsete thrombophilia hematogenous kõige hästi uuritud. Tänu ettearvamatust ja erinevaid kliinilisi ilminguid APS võib nimetada üheks kõige salapärane vormid hematogenous thrombophilia sisehaiguste.

APS-i trombootilised seisundid võivad olla tingitud järgmistest mehhanismidest.

Valkude C ja B, AT III (hepariinist sõltuva aktiveerimise vähendamine) füsioloogiliste antikoagulantide aktiivsuse pärssimine, mis põhjustab trombemist.

Fibrinolüüsi pärssimine:

• plasminogeeni aktivaatori (PA1) suurenenud inhibiitor;
• XII-sõltuva fibrinolüüsi /

Endoteelirakkude aktiveerimine või kahjustus:

• endoteelirakkude prokoagulantse aktiivsuse suurenemine;
• kofaktori ja adhesioonimolekulide ekspressiooni võimendamine;
• prostatsükliini sünteesi vähenemine;
• von Willebrandi faktori tootmise kasv;
• trombomoduliini funktsionaalse aktiivsuse rikkumine, endoteelirakkude apoptoosi esilekutsumine.

Aktiveerimine ja vereliistakute agregatsiooni põhjustatud suhtlemist aPL-valguga fosfolipiidkompleksid membraani pindade vereliistakute suurenenud tromboksaani sünteesi, kõrgenenud vereliistakuid aktiveeriva faktori

Võime antiendotedialnyh antikehad ja antikehade glükoproteiini beeta-1, reageerivad eri membraani antigeenide endoteelirakkude kapillaaride ja vnutriklapannyh endokardiaalpind arengulised histiotsüütilist-fibroplaasia infiltratsiooni klapid fookuskaugusega fibroos ja lubjastumise klapi deformatsioon.

ALL-ga seotud lootekaotuse eksperimentaalses mudelis saadi andmed, mis kinnitavad kasvaja nekroosifaktori a (TNF-a) suurt tähtsust selles teguris.

Sümptomid anti-fosfolipiidide sündroom

Anti-fosfolipiidide sündroomi sümptomid

Kuigi südamehäired APS ei sisaldu diagnostilisi kriteeriume Selle haiguse, südamehaigused on mingit Tähtsusetu netromboticheskoy ilminguid vaskulopaatia ja võib varieeruda oligosymptomatic klapistenoos kahjustuste eluohtlikuks südameinfarkti.

Antifosfolipiidide sündroomi kardioloogilised ilmingud

Diagnoosimine	APS esinemissagedus,%
Taimestiku valguspatoloogia (pseudoinfektsioosne endokardiit) Ventilaatorklappide paksenemine, fibroos ja kaltsifikatsioon Ventilatsiooniline düsfunktsioon (tavaliselt puudulikkus)	- Rohkem kui 1 Rohkem kui 10 Rohkem kui 10
Müokardiinfarkti: tromboos harud pärgarteri intramüokardiaalne tromboos, angioplastika järgset koronaarkirurgias restenoosini perkutaanne transluminaalne koronaarangioplastika	Rohkem kui 1 Rohkem kui 1
Ventrikite süstoolse või diastoolse funktsiooni rikkumine (krooniline isheemiline düsfunktsioon)	Rohkem kui 1
Intrakardiaalne tromboos	Vähem kui 1
Arteriaalne hüpertensioon	Rohkem kui 20
Kopsu hüpertensioon	Rohkem kui 1

Arteriaalne hüpertensioon antifosfolipiidide sündroomis

Sageli esineb anti-fosfolipiidide sündroomi kliiniline tunnus (kuni 28-30%). Selle põhjuseks võib olla trombemikroangiopaatia, suurte neerude veresoonte tromboos, neerufaktuur ja kõhu aordi tromboos tingitud intrarenaalne isheemia. Sageli on AFS-i hüpertensioon labiilne, mõnel juhul - stabiilne pahaloomuline kasvaja. Arstiteadlaste jaoks on oluline kombineerida arteriaalne hüpertensioon iseloomuliku nahakahjustusega nagu retikulaarne elundo ja tserebraalsete veresoonte tromboos, mida nimetatakse Sneddoni sündroomiks.

Valveklapi kahjustused leiti 30-80% -l patsientidest, kellel oli nii APS kui ka SLE ja primaarne APS. Tihendav klapi voldikud (mitraalklapi topsi) on kõige tavalisem ilming südame-positiivsetele patsientidele aPL isegi ilma veresoonkonna haigusi või obsteetrilist APS nii primaarset kui sekundaarset (SLE). Kolmekordse klapi paksenemine toimub umbes 8% juhtudest. Arvatakse, et esmase AFS-i puhul esineb valvurkahjustusi ja neid seostatakse AFL-i tiitriga. Haiguskollete ventiilid APS sarnanevad SLE: paksenemine klapi hõlmad (3 mm), ebasümmeetrilise sõlmeline kasvajate äärel clamp klapid või kodade pindade mitraal- ja / või aordiklappi vatsakese pinnale. Muutused võivad varieeruda väikesest bruto deformatsioonid ventiilid (tunduvalt vähem), millele on lisatud südame astmahood ja raske vereringepuudulikkust kirurgilist ravi vajanud. Vaatamata sellele, et südameklapirikked ei kuulu nimekirja praeguste diagnostika kriteeriumid APS, ventiil kuritegude peab olema hoolika meditsiinilise järelevalve seoses olulise tõenäosus insuldi ja tranzitorpyh ajuisheemia patsientidel esialgu saadaval hüperkoagulatiivsete mõjul APL.

Oluline on südame mitraal- ja aordiklapi kaltsifikatsioon, mida peetakse markeriks ja võimas koronaararterite aterosklerootilise kahjustuse ennustaja.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Koronaararterite tromboosne või aterosklerootiline oklusioon

Alusel pärgarteri kahjustuste APS on arteriaalse tromboosi kaasneda võivaid ateroskleroosi koronaararterite või kõige huvitavam, ilming tromboosi vaskulopaatia puudumisel põletikulise või aterosklerootilise veresoonte seinte. Sagedus müokardiinfarkti primaarse APS on piisavalt madal, sekundaarne APS levimus perifeersete arterite ateroskleroos ja pärgarteri ületas populatsioonis. Diagnoos APS patsiente tuleb läbi noores eas koronaarhaiguse või müokardi infarkt, eriti kui puuduvad objektiivsed tegurid CHD.

Süstoolne ja / või diastoolne düsfunktsioon

Uuringud on vähe, tegelik levimus on teadmata. On teada, et PAPS-iga katkestati vasaku või parema vatsakese diastoolset funktsiooni, samal ajal kui SLE-l on vasaku vatsakese süstoolne funktsioon. Uurijad väidavad, et süstoolse ja diastoolse düsfunktsiooni südames on krooniline isheemiline kardiomüopaatia koos trombootilise vaskulopaatiaga.

Pulmonaalhüpertensioon esineb sagedamini seoses kopsuhaiguste tromboemboolia patsientidel venoosne tromboos, ning tekitab sageli paremal vatsakese puudulikkus ja kopsu südame. Erinevus on APSiga patsientidel kalduvus trombembooliliste komplikatsioonide korduvale kulgemisele. Patsientidel, kellel on primaarne pulmonaalne hüpertensioon, koos määratluse geneetiliselt põhjustatud thrombophilia markerid, peaks samuti sõeluda APS tänu võimalusele tromboosi Mikroveresoontes.

Intrakardiaalsed trombid võivad moodustuda mistahes südamekambrites ja kliiniliselt simuleerida südame kasvajaid (mükoomat).

Vormid

Anti-fosfolipiidide sündroomi klassifikatsioon

Erinevad anti-fosfolipiidide sündroomi vormid:

Esmane APS on iseseisev haigus, mis kestab kaua, ilma ühegi teise valitseva patoloogia tunnuseta. Selle diagnoosi puhul on arstil vaja teatavat valvsust, kuna esmane AFS võib aja jooksul muutuda SLE-deks.

Sekundaarne APS, mis areneb SLE või muu haiguse raamistikus.

Katastroofiline AFS, mida iseloomustab ulatuslik tromboos, mis põhjustab mitme organi rünnakut, levib intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (DIC sündroom).

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Diagnostika anti-fosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosikriteeriumid

2006. Aastal muudeti anti-fosfolipiidide sündroomi diagnostilisi kriteeriume.

[37], [38], [39], [40]

Kliinilised kriteeriumid

Vaskulaarne tromboos

• Üks (või rohkem) kliiniline episood arteriaalses, veenilises tromboosis või väikeste veresoonte tromboos mis tahes koes või elundis. Tromboos tuleks dokumenteerida (angiograafiline või Doppleri uurimismeetod või morfoloogiliselt), välja arvatud pindmine tromboos. Morfoloogiline kinnitus tuleb esitada ilma märkimisväärse veresoonte seina põletikuta.
• Raseduse patoloogia
  • Üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote emakasisest surmajuhtumit pärast 10. Rasedusnädalat (loote normaalsed morfoloogilised tunnused on dokumenteeritud ultraheli või loote otsese uurimisega).
  • Üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote enneaegse sünnituse juhtudest enne 34. Rasedusnädalat raske preeklampsia või eklampsia või raske platsentaarse puudulikkuse tõttu.
  • Järjest kolm või enam spontaanseid aborte kuni 10 rasedusnädalal (välistades anatoomiliste defektid emaka, hormonaalsed häired, ema- või isapoolne kromosoomimutatsioone).

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

Laboratoorsed kriteeriumid

• Vastaste antikehade Kardiolipiin IgG isotüüpvastase ja / või IgM isotüüpi määratletud seerumit keskmise või kõrge tiiter vähemalt 2 korda 12 nädala jooksul kasutades standardiseeritud immunoensüümimeetod,
• Vastaste antikehade beta2-glükoproteiini 1, IgG-izogipov ja / või IgM isotüüpi määratletud seerumit keskmise või kõrge tiiter vähemalt 2 korda 12 nädala jooksul kasutades standardiseeritud immunoensüümimeetod meetodit.
• Luupusantikoagulant plasma kahes või enamas uuringud lünga vähemalt 12 nädalat, määratud vastavalt soovitustele International Society of Thrombosis and Haemostasis (uurimisrühma VA / fosfolipidzavisimym antikehad):
• suureneb hüübimisajast fosfolipdzavisimyh koagulogicheskih teste (APTT, kaoliin hüübimisajast, protrombiini ajatestides Russell rästikumürgivastane tekstarinovoe aeg);
• donorplasma segamisel segatud sõeluuringute hüübimisaja suurenemise parandamine;
• skriinimistestide hüübimisaja tõusu lühenemine või korrigeerimine fosfolipiidide lisamisega;
• Teiste koagulopaatiate, näiteks VIII faktori koagulatsiooni inhibiitori või hepariini väljajätmine (fosfolipiidist sõltuvate vere hüübimiskatsetuste pikendamine).

Kindlaksmääratud APS-i diagnoositakse, kui on olemas üks kliiniline või laboratoorsed uuringud. Kui AFL tuvastatakse ilma kliiniliste ilminguteta või kliiniliste tunnustega ilma laboratoorse kinnitamiseta vähem kui 12 nädala jooksul või rohkem kui 5 aasta jooksul, peaks APS-i diagnoos olema kahtlane. ASF-i termin "seronegatiivne variant" on arutlusel mitmesuguste teadlaste poolt, kuid seda mõistet üldiselt ei aktsepteerita.

Diagnoos kaasasündinud (polümorfismi kodeerivate geenide hüübimisfaktori V metüleentetra- reduktaasi, protrombiini, plazmipogen jne) ja omandatud tromboosiohuga ei välista arengut antifosfolipiidsündroomiga.

Sõltuvalt teatud AFL-i patsientide olemasolust võib APS jagada järgmistesse rühmadesse:

• kategooria I - positiivne rohkem kui üks laborimarker (mis tahes kombinatsioonis);
• IIa kategooria - ainult BA-positiivne;
• IIb kategooria - ainult aKL-positiivne;
• IIc kategooria - positiivsed ainult beeta1-glükoproteiin-1 antikehad.

Anti-fosfolipiidide sündroomi diagnoosimine

Uuringufirma juhtudel on soovitatav täpsustada juuresolekul tromboosi ja sünnitusabi haiguste lähisugulased, olemasolu või puudumine riskitegur omandatud (trauma, operatsioon, pikaajaline lennureiside, hormonaalsed rasestumisvastased vahendid jne), Et teada saada, sünnitusabi ajalugu. Tänu riski ASF on vaja võtta täiendavaid ettevaatlik seoses patsientide noor ja keskealine, kes on trombemboolia töötatud puudumisel võimalik riskitegur omandatud, see oli kalduvus retsidiivi.

[48], [49], [50], [51], [52], [53]

Füüsiline kontroll

Arvestades kliinilise pildi mitmekesisust, peaks patsiendi uurimine suunama erinevate organite ja süsteemide isheemiast või tromboosist tingitud haiguse sümptomite diagnoosimisele, et leida APS-i arengule kaasa aidanud haigus.

Peamiseks ja kõige sagedasema (20-30%) kliinilised sümptomid antifosfolipiidsündroomiga - jäsemetes süvaveeni tromboos, iseeneslikud abordid raseduse algul trombotsütopeenia miinus n ja jalgrattad, migreeni, ägeda isheemilise insuldi ja mööduvad isheemiahood, kopsuemboolia, spontaanne abort hilise raseduse või paksenemist südameklapi düsfunktsioon, hemolüütiline aneemia. Vastavalt instituudi Reumatoloogia, mille sagedus on suurem kui 1%, on: preeklampsia eklampsia, episyndrome, Jalahaavanditega pimedus, südameinfarkti, arteriaalne tromboos alajäsemete venoosse tromboosi jäsemetes, psevdovaskulitnye kahjustuste gangreeni sõrmede ja varvaste, kardiomüopaatia, stenokardia, kasvavatest klapid, neeruhaigus, multiinfarktdementsus, nahanekroosi, avaskulaame luunekroosi, pulmonaalne hüpertensioon, rANGLUUALUSE veenide tromboos, äge entsefalopaatia, angioplastika järgset tehtud koronaararteri šunteerimine (pärgarteri) kaotusega seedetraktis (söögitoru ja soole isheemia), võrkkesta arteri tromboos, südamelihase põrn, kops mikrotrombozov, nägemisnärvi neuropaatia. Harvemesinenud ilminguid antifosfolipiidsündroomiga peetakse mööduvat amneesia, tromboosi peaaju veenid, peaaju ataksia, südamesisest tromboos, südamelihase pankreas, Addisoni tõbi, maksahaigus (Budd-Chiari sündroom), võrkkesta veeni tromboos, hemorrhages küünealumik sünnitusjärgne kardiopulmonaarset sündroom.

Laboratoorne diagnoosimine APS (International esialgse klassifitseerimise kriteeriumide APS, Sydney, 2005) põhineb avastamine luupusantikoagulant ja määrata aPL tiitrid. Samaaegselt uuringus ja normaalse plasmad tegelda sõeluuringutestidest (APTT, kaoliin hüübimisajast plasma test lahjendatud rästikuliigi mürk Russell, protrombiini aeg lahjendatud tromboplastiini) kinnitades Testid segades uuritud normaalse plasma (jätkati hypocoagulation Sõelumiskatse) ja uuriti plasma komiensiruyuschih liig fosfolipiidid (normaliseerimiseks hüübimisaja sõelanalüüsisüsteemiga).

Praegu puudub tõestatud seost väärtused kõigi antikehade kompleksi beta2-glikoproteiia-1 kofaktorit valku (fosfatidüülseriin, fosfatidülinositooli, fosfotidil-etanoolamiin, fosfaatidüülkoliin, protrombiini jt.) Ja arengus APS. Peeta kliiniliselt oluliseks ja olulise suurenemisega Keskmine tigersi ACL IgG ja IgM antikehade klasse ja beeta 2-1 gaikoproteinu klassidesse IgG ja IgM, määratletud kahes mõõtmes intervalliga vähemalt 6 nädalat (vt laboratoorsetele kriteeriumidele APS).

Patsientidel, kellel on APS kindlaksmääramiseks soovitatakse homotsüsteiini taset - sõltumatu riskifaktor ateroskleroos ja tromboosi (korduvad venoosne tromboos, rabandus, müokardi infarkt, unearteri haigus). Samuti on võimalik testida geneetiliselt määratud ja teist omandatud trombofüüli, et teha kindlaks tromboosi tekkerisk ja selle kordumine.

Instrumentaalsed meetodid hõlmavad järgmist:

• ultraheli Doppleri veresoonte skanneerimine ja venograafia: kasutatakse venoosse ja arteriaalse tromboosi paikseks diagnoosimiseks;
• Doppleri ehhokardiograafia: võimaldab diagnoosida klapi muutusi nii APS ja SLE (Libman-Sacks endokardiit), südamesisest trombe, kohalolek ja pulmonaalse hüpertensiooni astet. Reumaatilise valvuliidi ventiilide lagunemise oluline erinevus on AFS-i ventiili paksenemine, ulatudes ventiili keskosani ja alusele. APSi akordide lüüatus on äärmiselt ebatäpne;
• radioisotoopse kopsu stsintigraafia ja angiopulmonograafia: kopsuemboolia kontrollimine ja trombolüüsi vajaduse kindlakstegemine;
• EKG, Holteri igapäevane jälgimine (müokardi isheemia kinnitamine), vererõhu jälgimine;
• südame kateteriseerimine ja koronaarangiograafia: näidustatud patsientidele koronaarse verevoolu seisundi hindamiseks, samuti koronaararterite aterosklerootilise kahjustuse olemasolu;
• südame ja suurte veresoonte magnetresonantsuuring: hädavajalik meetod südame tromboosi ja südame tuumorite (mükseemia) eristamiseks. Mõnel juhul võib see olla alternatiivne meetod müokardi elujõulisuse ja perfusiooni uurimiseks;
• kompuutertomograafia, mitmekihilise ja elektronkiire tomograafia sobivalt: diagnoosimise ja kvantitatiivseks koronaarlubjastumise markerina pärgarterite ateroskleroosi ja trombid sobivalt kambritesse.

Ravi anti-fosfolipiidide sündroom

Anti-fosfolipiidide sündroomi ravi

Tänu heterogeensus mehhanismide arendamiseks antifosfolipiidsündroomiga praegu ei ettepanek kehtestada rahvusvahelistele standarditele raviks ja ennetamiseks tromboosi tüsistusi ja prognoosi määramiseks peamiselt hematogenous seda vormi thrombophilia.

Kuna põhjal ASF arengu peitub tromboosi vaskulopaatia kapillaaride suurte laevade, avaldub tromboos suur risk suitsetamise taasalustamiseks, kõik patsiendid APS, eriti märke lüüasaamist veresoonkond isegi puudumisel omandatud riskifaktoreid tromboosi nõuab ennetavat antikoagulantravi kohta antifosfolipiidsündroomiga . Mis areng APS SLE patsientide ravis koos mõju antikoagulandi kasutatud glükokortikoidide ja tsütotoksilised ravimid. Kuid pikaajaline Glükokortikoididega on hüübimisaktiivsusega, st suurendab tromboosi tekkeriski.

Praegu on enamik autoritest soovitavad puudumisel kliiniliste sümptomitega patsientidel klapistenoos patoloogia põhjustatud APS, loovutada antitrombotsütaarne ravi - väikeses annuses atsetüülsalitsüülhapet. Juhul tromboembooliliste tüsistuste koldeid valvulaarstruktuure, südamesisest tromboos, kopsuarteri hüpertensiooni, halvenenud süstoolne või diastoolne vasaku vatsakese funktsioon nõuab aktiivsemat loomisele suunatud meetmeid resistentsed antikoagulantravi. Seda on võimalik saavutada, pikaajaline manustamine vitamiin K antagonistidega juuresolekul Ühendatud vormid hematogenous thrombophilia (ASF + geneetiliselt ettemääratud) ja omandatud tromboosiohuga profülaktilist antikoagulantravi võib olla lõputult üsna sageli - elu.

Põhiuimasti profülaktiliseks antikoagulantravis on varfariini, kumariin derivaat. Varfariini annuse korjatud nii individuaalselt kui ka teistes hematogenous thrombophilia sõltuvalt standardiseeritud INR, protrombiini aeg määramisel arvestatakse tundlikkust tromboplastiini kasutatud. Juhul äge tromboos varfariini manustamisel koos hepariini vähemalt annuse saavutamiseks INR 2,0 päevas, kuni tühistatakse hepariini. Järgmistes optimaalse väärtused APS kujuta INR 2,0-3,0 puudumisel lisariskifaktorid tromboosi ja 2,5-3,5 - kõrge risk kordumiseks tromboosi (juuresolekul omandatud ja päritud riskifaktorid tromboos). Peamine probleem pikaajaliseks kasutamiseks varfariini on veritsuseriskiga, mis mõnel juhul nõuavad annust korrigeerida ravimi või selle tühistamise kohta. Ka APS võib suurendada riski varfariini nekroos (tagasilöögi tromboosi 3-8-nda päevani kasutamise kumariiniderivaatidega), mis põhinevad tromboos väikeste veresoonte nahas. See Raske komplikatsioon halvendab patsientide esialgu häiritud aktiivsuse looduslikud antikoagulante - valgud C ja S, mis on eelkõige tingitud polümorfismi V Leiden, resistentsust V hüübimisfaktori aktiveeritud valk, mis Eshe jälle rõhutab vajadust sihitud sõeluuringus Teistes variantides thrombophilia patsientidel APS Juhul tuvastamine nimetatud kombinatsiooni thrombophilia eelistatult juhatatakse määramise madalmolekulaarse hepariini (LMWH).

Peamiseks eristavaks tunnuseks on ülekaalu LMWH nendes fraktsioonides molekulmassiga alla 5400 Jah ja peaaegu täielik puudumine kruppomolekulyarnyh komponendid valitsevale normaalne (mittefraktsioonitud) hepariini. LMWH pärsivad faktori Xa (anti Xa aktiivsus), selle asemel et trombiini (anti-IIa aktiivsus), millega seoses on see põhjustatud tromboosivastast toimet nõrga angikoagulyantnoy aktiivsust. See omadus võimaldab kasutada neid ravimeid, sellised annused, mis on tõhusalt ennetada veenitrombooside ja trombemboolia antikoagulantravi minimaalselt väljendatud (piiravaks teguriks pikaajalist ravi patsientide tromboosi).

Kõrge biosaadavus (umbes 90%) ja keskmine kestus Tromboosivastase tagab pärast ühekordset süstimist (umbes üks päev) võimaldada piiratud ühe või kaks süsti päevas ning hõlbustavad LMWH nimelt need patsiendid, kes vajavad pikaajalist tromboosi. LMWH oluliselt vähem afiinsus trombotsüütide faktor antigeparinovomu määrab nende vähem märgatav võimet põhjustada tõsiseid komplikatsioone, nagu hepariin indutseeritud trombotsütopeenia tromboosi.

• I I tüüpi tromboosi hepariini põhjustatud trombotsütopeenia (trombotsüütide arv on mitte rohkem kui 20%) tekib esimesel tundide või päevade jooksul pärast manustamist hepariini, mis on tavaliselt asümptomaatiline ole vastunäidustuseks edasiseks töötlemiseks.
• II tüübi hepariini põhjustatud trombotsütopeenia tromboosi - tõsine tüsistus põhjustatud immuunreaktsioon vastuseks hepariini kasutamine, mis esineb tõsiseid veritsustüsistustele nõudes kohest lõpetamist Hepariinide ja translatsiooni kaudsete antikoagulante.

LMWH tavaliste Hepariinide, ei suuda läbida platsenta loote ja see võimaldab nende kasutamist raseduse vältimise ja tromboosi rasedatel raviks preeklampsia nurisünnitus naised geneetiliselt põhjustatud thrombophilia APS.

Aminohinolinovogo preparaadid koos põletikuvastase toimega, immuunmoduleeriva, antiproliferatiivses omadused, omavad Trombivastaste hüpolipideemiavastased efekti, mis on oluline, et ravida SLE nii APS ja primaarses teostuses. Aminokinoliini preparaatide vastuvõtmise taustal väheneb SLE ägenemiste sagedus ja haiguse aktiivsus. Hüdroksüklorokiin (Plaquenil) manustatakse annuses 200-400 mg / päevas, häired maksa ja neerude funktsiooni tuleb annust vähendada. Hüdroksüklorokviini kõige olulisemad kõrvaltoimed on seotud nägemise halvenemisega; majutuse või lähenemise häired, diploopia, ravimi ladestumine sarvkesta sees, mürgine võrkkesta kahjustus. Pärast ravi algust iga kolme kuu tagant on vajalik oftalmoloogiline kontroll. Peale selle peate jälgimiseks teostama kliinilisi ja biokeemilisi vereanalüüse üks kord kuus.

Bioloogilised ained on leidnud oma koha SLE-i ravimisel. Eelnevalt kasutatud lümfoomi ravil ja reumatoidartriit ravimi rituksimaabiga (kimäärne monoklonaalne antikeha CD 20 antigeeni B-rakkude) on samuti osutunud tõhusaks patsientidel kõrge SCR aktiivsuse alusel katastroofilise APS.

APS-iga patsientidel on arteriaalse hüpertensiooni ja vereringetõve raviks valitud ravimid AKE inhibiitorid ja angiotensiini retseptori blokaatorid.