Aplastilise aneemia sümptomid

Retrospektiivsed uuringud näitasid, et keskmine intervall etioloogilise agensi toimest enne pantsütopeenia esinemist on 6-8 nädalat.

Aplastilise aneemia sümptomid on otseselt seotud perifeerse vere 3 olulise parameetri - hemoglobiini, trombotsüütide ja neutrofiilide - vähendamise tasemega. Enamik aplastilisi aneemiat põdevaid patsiente pöörduvad arsti poole veritsuse tekitamiseks ja eluohtlik verejooks, sest haiguse esimene kliiniline ilming on väga haruldane. Tüüpilistel juhtudel räägime petehiaalsest lööbist, verejooksust ja kergesti tekitavast ekhümoosist. Rasked vistseraalsed verejooksud - seedetraktist, neeru- ja koljusisene - ilmnevad hiljem. Aneemiline sündroom avaldub kerge väsimuse, müra kõrvades, peas pulsatsiooni tunne, väsimus ja muud aneemia klassikalised sümptomid. Reeglina võivad lapsed isegi väga rasket aneemiat taluda. Kirjanduste kohaselt on rasked nakkused harva haiguse esimesed sümptomid, kuid meie andmete kohaselt pole see täiesti õige. Apastilise aneemia, kehakaalu langus, splenomegaalia, lümfadenopaatia ja valu pole iseloomulikud. Nende sümptomite ilmnemine muudab ühe pancytopenia tekkimise teise põhjuse.

Lisaks hoolikale kliinilisele uuringule sisaldab aplastilise aneemia kahtluse alla kuuluvate vajalike diagnostiliste testide minimaalne spekter:

• retikulotsüütide määratluse hemogram ja leukotsüütide valemi käsitsi arvutamine;
• 2-3 anatoomiliselt erineva punkti müelogramm;
• luuüdi trepanondioopsia;
• kromosoomide nõrkuse proov koos diepoksübutaani või mitomütsiini (mitomütsiin C) abil;
• biokeemiline vereanalüüs.

Suhe aplastiline aneemia tavaliselt haakuva vähendamise näitajate derivaate 3 peamist mikroobe medullaarsed veres (erütrotsüüdid, granulotsüüdid ja vereliistakud), hoolimata eri kineetika küpse vererakke. Enamikul patsientidest on vähenenud ka lümfotsüütide ja monotsüütide arv. Retikulotsüütide absoluutarv ei ole aneemia raskusastme suhtes piisav. Lootehaiguse suurenemine koos makrotsütoosiga on tüüpiline aplastilise aneemia korral. Seerumi transaminaaside aktiivsuse suurenemine, välja arvatud hepatiitiga seotud aplastilise aneemia korral, ei ole iseloomulik. Suhteliselt suur retikulotsütoos aktiivsuse tõus ja laktaadi dehüdrogenaasi soovitab samaaegne sündroom - paroksismaalse öise hemoglobinuuria.

Luuüdi olekus aplastiline aneemia Tuleb mõista, kuidas vastavalt aspiraadi mitmest asukohast ja vastavalt trepanobiopsy. Uuringu kohaselt punktkeratopaatiat hinnata morfoloogia elanik rakkude erütromütsiin, granulotsüütide ja megakarüotsütopoeesi. Dizeritropoez - väga tavaline omadus koos aplastiline aneemia, tüüpiliselt identifitseerimiseks "megaloblastoidnosti" erütroidrakke, asünkroonvõime tuumas ja tsütoplasmas küpsemist erütroblastid - need sümptomid on väga raske eristuda erütrodide düsplaasia, avastatavad müelodüsplastilised sündroomid. Sageli punktkeratopaatia paljastas suurenevad kogused Pplasmarakkusid ja makrofaagid fagotsütoossete nähtusi erütrotsüütidega. Aspireaatide leukeemia blasttide avastamine põhjustab diagnoosi ülevaatamise.

1976. Ja 1979. Aastal Bruce Camitta et al. Tuvastati perifeersete vereloome ja luuüdi kõige lihtsamate näitajate rühm, mis määravad haiguse kulgu tõsiduse ja aplastilise aneemiaga patsientide prognoosi.

Raske aplastilise aneemia kriteeriumid

Leukopeenia arv vastavalt trepanondioopsiale on vähem kui 25% (või <50% mitte-lümfoidse luuüdi elementide rakulusus <30%) ja kaks või enam järgmistest:

• neutrofiilid on väiksemad kui 500 μl;
• trombotsüüdid alla 20 000 / μL;
• Parandatud retikulotsütoos väiksem kui 40 000 / μL (<1%).

Hiljem isoleeriti ülitundlik aplastilise aneemia vorm, mille puhul samad näitajad olid iseloomulikud ka rasketeks, kuid neutrofiilide arv oli väiksem kui 200 μl. Ülejäänud juhud on kerge aplastilise aneemia vorm (mõõdukas, mõõdukas).

Kaasasündinud aplastiline aneemia

Konstitutsiooniline aplastiline aneemia (Fanconi aneemia)

See voolab hematopoeesi kõikide mikroobide ja kaasasündinud arengu kõrvalekallete rõhumise all. Kirjeldatud on vähemalt 900 Fanconi aneemia juhtumit. See on pärilik autosoomne retsessiivne tüüp, haiguse perekondlikud vormid - vennad ja õed. On leitud, et patsientide rühma Fanconi aneemia heterogeenne geneetiliselt - eraldada vähemalt 5 erineva rühmaga (nn bändi komplementatsioonifaktoriteks) - A, B, C, D, E, kuni 3 liiget on määratud lokaliseerimine geeni defektiga ja 2 eristab spetsiifilise valgu .

Haigust diagnoositakse kõige sagedamini 4 ... 12-aastastel, kui on olemas hematoloogiline sümptomatoloogia, kuid mõnel patsiendil võib seda juba sünnituse järel märkida.

Kliiniliselt iseloomustab emakasisese kasvupeetuse, kehakaalu vähenemine (<2500) ja kasvu 45-48 cm sünnijärgne hiljem salvestatud lag kehalist arengut. Luu vanus on 2-5 aastat passi vanusest maha jäänud. Kõige tüüpilisem patsientidele kaasasündinud anomaaliatest: mikrotsefaalia mikroftalmia, strabism, epikant, hüpertelorism, aplaasia või hüpoplaasia pöidla ja ma kämblaluuga puudumine radiaalse luust, radioulnar luuliidusest, clubhand, sündaktüülia, hüpoplaasia Puusaliigendite, ebanormaalne ribid areng, kaasasündinud väärarengute süda, kuseteede ja neerude kaasasündinud häired, kuulmiskaotus. Umbes 10-33% patsientidest ei ole kaasasündinud väärarenguid. Seal pronksist pruuni naha pigmentatsiooni (tänu ladestumine melaniini rakkudes basaalkihti epidermis), hajusa, suurendades valdkonnas looduslikud kortsud ja täpid "piimaga kohvi." Sageli on täheldatud naha, küünte, hammaste troofilisi häireid. "Külmad" haigused on sagedased. Mõnedel patsientidel on muutusi kesknärvisüsteemis kinnise, "psüühilistest infantilism" vähem arengupeetus. Vanemad kurdavad lapse kahvatus alates sünnist pidevalt vähenenud söögiisu, ja hiljem lapsed ütlevad peavalu, nõrkus, vähendatakse koormustaluvuse. Maks ja põrna ei laiene.

Hematoloogiliste muutuste välimus on enamasti registreeritud vanuses 4-12 aastat, poistel registreeritakse hematoloogiliste muutuste väljanägemist enamasti varem kui tüdrukutel. Poiste raskekujulise pentsütopeenia keskmine vanus on 7,9 aastat (0-32 aastat), tüdrukuid - 9 aastat (0-48 aastat). Sageli on esimese hemorraagilise sündroomi, trombotsütopeenia põhjuseks sellisel kujul, spontaanse verevalum ja petehhiaalsed lööve, korduvad ninaverejooks, siis liitu progresseeruva aneemia ja leukopeenia. Haigus võib alata isoleeritud leukopeenia või aneemiaga või samaaegse tekkega aneemia ja trombotsütopeeniaga.

Perifeerne veri on tähistatud pantsütopeeniaga. Aneemia on normo-kroomiline, makrotsütoosile tendents on anisotsütoos, mõõdukas poikilotsütoos on iseloomulik. Retikulotsüüdid ulatuvad esialgu haiguseni 2-2,5% ulatuses, retikulotsütoos väheneb. Leukopeenia on stabiilne ja saavutab oma kõrgeima ekspressiooni terminaliajal (granulotsüüdid on kuni 0,1 x 10 ⁹ / l). Haiguse progresseerumiseni jõuab märkimisväärselt trombotsütopeenia (kuni üksikute trombotsüütide hulka määrdunud). ESR reeglina suurenes.

Fanconi aneemia korral esineb stressi erütropoeesi, mida iseloomustab makrotsütoos, kõrge Hb F sisaldus, seerumi erütropoetiini kõrge tase ja i-antigeeni olemasolu.

Stern puntaatne haiguse varases staadiumis, normo- või hüpo-rakk. Blastide arv on normi sees. Sisu erütroidrakke suurendas küpsemise hilinemine ja morfoloogilised kõrvalekalded vormis Anisotsütoos, basofiilne normoblast punktatsii in mõnikord tähistatud megaloblasts saada. Granulotsüütide idu on "kitsendatud", on võimalik mittetraofiliste müelotsüütide ja metamüelotsüütide staadiumis küpsemine. Megakarüootsed idud on juba haiguse varases staadiumis oluliselt vähenenud. Nagu haigus progresseerub, täheldatakse märgatavat luuüdi hüpohondriat kõigi kiprete ja rasvkoe kasvu rõhu all. Luuüdis suureneb retikulaarsete, plasmakomponentide ja nuumrakkude arv. Luuüdi hüpoplaasiat kinnitavad trepanondioopsia tulemused.

Alates biokeemilised parameetrid aplastiline aneemia iseloomustab kõrgenenud lootehemoglobiini kuni 15% (kiirusega 2%) enne algust tsütopeenia progresseerumise aplaasia lootehemoglobiini on 45%.

Selgus, et need rakud patsientide Fancon'i aneemia ei ole võimalik parandada vulkanisatsioonivõrgu DNA, mis on põhjustatud niinimetatud Purdsetted -. Diepoksübutaan, mitomütsiin C jne Seda nähtust põhineb kaasaegse diagnoos Fancon'i aneemia Kõikidel patsientidel, kellel kahtlustatakse Fancon'i aneemia tuleks läbi viia katse diepoksübutaan.

Fanconi aneemia käigust iseloomustab ägenemise ja remissiooni perioodid. Ilma ravita kahe aasta jooksul pärast pantsütopeenia diagnoosimist sureb 80% patsientidest ja 4 aasta pärast - umbes 100%. Surmapõhjust koos raskekujulise aneemia on kõige ilmingutest hemorraagilise sündroomi - seedetrakti verejooks, intrakraniaalne, ja ühinemine erinevaid infektsioone.

Fanconi aneemiaga patsientidel esineb suur risk migreenivastase sündroomi, ägedate leukeemiate (eriti müeloblastide või monoblastide), pahaloomulise seedekulgla muutuse tekkeks.

Pärilik aplastiline aneemia, millel on hemopoeesi tavaline kahjustus ilma kaasasündinud arenguhäireteta (Estrena-Dameshek aneemia)

See on päriliku aplastilise aneemia, mis pärilikult autosoomiliselt-recessiivselt pärineb, kujuneb koos pantsütopeeniaga, ei kaasne kaasasündinud väärarengutega. Haigus on äärmiselt haruldane, varases lapseeas täheldatakse hematoloogilisi häireid. Väljavaade on ebasoodne.

Kaasasündinud düsteratoos (Cinser-Cole-Engmani sündroom)

Sündroomi iseloomustavad tunnused ectodermal düsplaasia (ebanormaalne keratiniseerumine individuaalsed rakud ogakihist epidermise naha ja limaskestade), kombinatsioonis hematoloogilise muutusi (umbes 50% patsientidest aplastiline aneemia). 75% juhtudest pärineb sündroom enamusjärgselt X-kromosoomiga ja seetõttu ilmneb poistel; 25% -l lastest pärinevad patsiendid autosoomide domineerivat tüüpi (kirjeldatud ligikaudu sama arvu patsiente). See mõjutab nahka ja selle derivaate, limaskestade membraane. Täheldatud on mitu levitatud hüperkeratoosi, mille peamine lokalisatsioon on näol, kaelal, seljal, rinnal; peopesa ja jalgade naha atroofia, palma-plantaarne hüperhidroos; düsplaasia ja küünte düstroofia; gipotrihozi ripsmed; limaskanalite blokeerimine ja pisaravool; suu limaskesta leukoplakia, peamiselt keele ja igemed; endokriinsete näärmete kaotamine (nanism, sekundaarsete seksuaalomaduste vähene areng). Hematoloogilised muutused on erinevad: pantsütopeenia, isoleeritud aneemia, trombotsütopeenia, neutropeenia. Selles sündroomis oleva aplastilise aneemia debüüdi vanus võib olla väga erinev, AA-de debüüdi keskmine vanus on 15 aastat.

Erinevalt patsientidel Fancon'i aneemia rakud patsientide dyskeratosis kaasasündinud ei oleks suurenenud tundlikkus antigeene põhjustades Ristsidumiseks aga need on mõnikord fenotüübiliselt seotud sündroomide võiks diferentseerida põhjal proovile diepoksübutaan.

Sündroom Schwamman-Diamond

Seda iseloomustab eksokriinne pankrease puudulikkus, kääbuspõletik, metafüüsiline kondrodoos, neutropeenia, mõnikord aneemia, trombotsütopeenia. See on pärilik autosoom domineeriv.

See haigus ilmneb kliiniliselt varases eas ja seda iseloomustavad seedetrakti kahjustused ja hematoloogilised muutused. On kõhulahtisus, steatorrhea, kehakaalu aeglustumine, hüpotroofia. Iseloomulikud muutused luusüsteemis metonoodilise metformüüsi vormis ja ortopeedilise patoloogia kujunemisel, kasvupeetus. Mõnel patsiendil võib olla galaktoosemia, mis põhjustab hepatosplenomegaalia, psühhomotoorse arengu aeglustumist. Iseloomulikud on korduvad hingamisteede haigused, keskkõrvapõletik, abstsessid, osteomüeliit. Mõnedel lastel tekib puberteedi tekkimise viivitus.

Algstaadiumis vereanalüüsides esineb absoluutne neutropeenia, neutrofiilide arv on väiksem kui 1 x ¹⁰⁹ / l. Täiskasvanud neutrofiilide puhul on tuumade hüpo-nukleaas, iseloomustab neutrofiilide kemotaksise vähenemine. Koos neutropeeniaga on ligikaudu 50% -l patsientidest retikulotsütopeeniaga aneemia, 60-70% lastel on trombotsütopeenia, umbes 25% patsientidest tekib aplastiline aneemia. Müelokarüotsüütide arv võib olla normaalne, vähenenud või tõusnud; neutrofiilide viivitamine metamüelotsüüdi staadiumis. Varasel lapsepõlves on prognoos kõige ebasoodsam, kui umbes 25% lastest sureb nakkushaigustest; Surmajuhtumit on võimalik ka hemorraagist elusorganismide vastu.

Pärilik aplastiline aneemia erütropoeesi selektiivse kahjustusega (Blackfellow-Diamond aneemia)

Selle haiguse esinemissagedus on 1: 1 miljon elus vastsündinud. 5 - 7: 1 000 000 Prantsusmaal, 10: 1 000 000 Skandinaavias, esineb kõigis etnilistes gruppides, poisid ja tüdrukud haigestuvad võrdselt. Valdav enamus (75%) on juhuslikud haigusjuhtumid; mõnel juhul on võimalik autosoomne domineeriv pärand, autosomaalne retsessioon või X-kromosoomiga seotud.

Esimesed märgid haiguse avastatakse esimese kuu või esimesel eluaastal - 35% patsientidest aneemia sünnihetkel 65% esimese 6 elukuu ja 90% juhtudest diagnoositakse enne aasta. Aneemia Blackfen-Diamond diagnoos üle 2-aastastel lastel on ebatõenäoline. Lapsed on reeglina sündinud täisajaga, kellel on normaalne kehamass ja kõrgus, psühhomotoorne areng on normaalne. Kahvatuks naha ja limaskestade täheldatud pärast esimest elupäeval, kuid selge kliinilisi tunnuseid hüpoksia: letargia või agitatsioon, ärevus, unisus, keeldumine süüa, düspepsia - kuvatavaid hemoglobiin 60-30 g / l. Kaasasündinud väärarendid on vähem levinud (25% juhtudest) kui Fanconi aneemia korral. Mõnedel patsientidel on iseloomulikud fenotüübilised omadused: pakli juuste värv, nina ninapeegel, suur ülaheit, hüpertelorism. Haiguse progresseerudes muutub nahk vahajas ja 5-6 aastat, sest areng hemosiderosis - hallikas toon, eriti valdkonnas kaela ja õlavarre, kubeme voldid, genitaalid. Hemorraagiline sündroom puudub. Seal on hepatomegaalia, splenomegaalia, haiguse dünaamikas, mille põrn on haavatav, ja maksa järk-järgult suureneb. Luu vanus langeb passi taga 4-5 aastat, ossifikatsiooni määr muutub. Piimhapete muutus on hiljaks, sageli ilmnevad kariesid.

Perifeerses veres on reeglina tavaliselt normo-kroomne makrotsütiline hüpoglükeemia või isogeneraatori aneemia (retikulotsüütid 0-0,1%). Leukotsüütide ja trombotsüütide arv jääb esimese eluaasta jooksul normaalsele tasemele; mõnikord on kalduvus trombotsütoosile. Pikaajalisel haigusjuhtumil võib tekkida mõõdukas trombotsütopeenia. Pärast esimest eluaasta kümnendit võib ilmneda ka mõõdukas neutropeenia, tõenäoliselt granulotsüütide eellasrakkude klooni efektiivsuse vähenemise tõttu.

Biokeemiliselt on täheldatud kõrget erütrotsüütide adenosiini deaminaasi aktiivsust; loote hemoglobiini tase on normaalne või mõõdukalt suurenenud; suurendas i-antigeeni sisaldust erütrotsüütides; suurenenud erütropoetiini sisaldus seerumis.

Veresoonte punktaadis on luuüdi normaalselt tsellulaarne, haiguse progresseerumisel esineb hüpoklüansilisust. Erütroidsed idud on järsult kitsendatud; diagnostiline kriteerium on luuüdis olevate erütroblastide (vähem kui 5% nukleotiididest) puudumine või väike arv. Müeloidi- ja megakarüootsed kapsad ei ole muutunud. Retikulaarsete rakkude ja lümfotsüütide arv on suurenenud, plasmakliendid ei muutu.

Diamond Black fan aneemia, kulgeb krooniliselt, 80% saavad patsiendid vähendamise lehe kortikosteroide; 20% patsientidest kirjeldas spontaanset remissiooni. "Püsiv hüpoksia, halvenenud raua kasutamise vajadust elupäästva vereülekannete pidevalt kaasa hemosiderosis, mis tulevikus on" killer "haige laps." Transformatsioon on võimalik Müelodüsplaasia äge leukeemia (lümfoblastse, müeloblast-, promüelotsüütsetes, megakarüotsüütne), soliidtuumorid (hepatoblastoom, rsteosarkomu, pahaloomuline fibroosne histiotsütoom), klamüüdia.

Diferentseeritud diagnoos

Blackfellow-Diamond aneemia diferentseeritud diagnoos viiakse läbi teist tüüpi aneemiaga, kus retikulotsüütide arv perifeerses veres väheneb.

Aneemia paranemise ajal pärast vastsündinute hemolüütilist haigust.

Mõnikord võib seda kombineerida erütropoeesi intensiivsuse vähenemisega. Aplastilised kriisid, mida iseloomustab retikulotsütopeenia ja erütrotsüütide prekursorite arvu vähenemine, võivad komplitseerida erinevat tüüpi hemolüütilist haigust. Sarnased episoodid on mööduvad, lisaks ilmnevad tavaliselt eelmise hemolüütilise haiguse sümptomid. Aplastiliste kriiside areng on seotud B19 parvoviiruse infektsiooniga. Patsientide juhtimise taktika, tavaliselt retseptitajana: hemoglobiini taseme märkimisväärse vähenemisega viiakse läbi vereülekanded.

Mööduv lapsepõlve erütroblastipneemia

Üks erütroidiõõne aplasia kõige sagedasemaid vorme. Haiguse etioloogia ei ole teada. Tervetel varasematel lastel vanuses 5 kuud - 6 aastat, kõige sagedamini 2-aastastel, on raskekujuline progresseeruv aneemia, mis on tingitud erütrotsüütide järsust vähenemisest luuüdis.

Aneemia võtta 1-2 kuud võib eelneda viirusnakkuse, kuigi suhte haiguse spetsiifilise patogeeni ei ole tõestatud, on tihti parvoviirus B19. Anamnees ja füüsilised uuringud ei ole informatiivsed, meelitavad tähelepanu vaid naha ja limaskestade ekspressioonile. Perifeerses veres Hb taset vähendatakse 30-80 g / l, retikulotsüütides puuduvad, mitmeid valgelibled ja vereliistakud tavaliselt normaalne, kuid 10% patsientidest on neutropeenia (<1,0h10 ⁹ / L) ja 5% - trombotsütopeenia (<100 x 10 ⁹ / l). Laboratoorsed uuringud näitavad erütrotsüütide adenosiindeaminaasi ja loote hemoglobiinisisalduse normaalset taset; ensümaatiliste omaduste järgi viitavad punavereloomi vananemisele. Seerumi raua tase on tõusnud. Mööduvat erütroblastoopiat toetavad ka vere kliinilise analüüsi normaalsed tulemused enne haigust. Rinnakuhaava punktkeratopaatia olnud järsk ahenemine erütroidtuumaga, eelkäijaid, välja arvatud normocytes erütrotsüüdid. Kultuurid luuüdi tõi välja mitmed patogeneesimehhanisme: esinemisega seerumi tüvirakkude inhibiitorite või anomaaliad Viimast, plii või nende numbrite või võime erütropoetiini toime. Võimalik genees autoimmuunhaigus primaarne kahjustus erütroidsete eellasrakkude asemel küpse punaseid vereliblesid. Mõni kuu pärast haiguse algust ilmneb spontaanne remissioon. Enne taaskasutamise tekkimist võib nõuda vereülekannet, kortikosteroide ei kasutata.

Sekundaarne (omandatud) erütroidi põrna aplaasia

Ka manifesteerib aneemiat koos retikulotsütopeeniaga ja erütrotsüütide prekursorite arvu vähenemist luuüdis. Teisene erütrodide aplaasia võib olla põhjustatud viirusnakkuste (mumpsi Epstein-Barri viirus, parvoviirus B19) ning m ja - pichnymi kopsupõletiku ja baktersepsis; ravimid (klooramfenikool, penitsilliin, fenobarbitaal, difenüülhüdantoiin); anti-erütrotsüütide antikehad; immuunpuudulikkus; tüoom; pahaloomulised kasvajad.

Ägeda erütropoeesi puudulikkuse episoodid võivad kaasneda mitmete viirusnakkustega. See vähendab oluliselt tsirkuleerivate retikulotsüütide arvu (vähem kui 0,1%) ja suurendab seerumi raua taset. Luuüdis vähendatakse erütrotsüütide prekursorite arvu. Need episoodid reeglina peatuvad ja ei jäta mingeid tagajärgi. Enamjalt erütroidset idanemist sekundaarne aplasia põhjustab parvoviirus B19.

Kõigil patsientidel, kellel on erütroblastiooni diagnoosimisel infarkt, on vajalikud järgmised uuringud:

1. Seerumi antikehad IgM ja IgG (ema ja laps).
2. Seerumis sisalduv viiruse DNA.
3. Luuüdi viiruslik DNA.

Need uuringud võivad aidata erütroblastoopia diferentseerumiseks, kui nakatunud parvoviirus B19 ja teise geneesiine erütroblastipneemia.

Sekundaarse erütroblastipnoe ravi korral on oluline kõrvaldada põhjus, mis põhjustas haiguse - ravimi ärajätmise, aluseks oleva haiguse või tümektoomia ravi. Erütroidi vastaste antikehade avastamise korral on näidatud kortikosteroidid ja nende ebaefektiivsus - immunosupressandid (tsüklofosfamiid või asatiopriin). Kui immuunpuudulikkuse parvoviiruse infektsioon võib olla krooniline, siis kasutage intravenoosselt immunoglobuliini.

Omandatud aplastiline aneemia

Omandatud aplastilise aneemia kliinik sõltub hemopoeesi üldisest või selektiivsest kahjustusest. Omandatud aplastilise aneemiaga patsientidel, erinevalt pärilikest vormidest, ei ole kaasasündinud arenguhäireid, laste füüsiline ja vaimne areng ei muutu, luu vanus vastab passi vanusele.

Sobilike kõigi aplastiline aneemia iseloomustab kombinatsioon hemorraagilise, aneemilist ja nakkusliku ja septilise sündroomid. Hemorraagilise sündroomi põhjustatud trombotsütopeenia, väljendatuna järsult: mitu verevalum ja petehhiatest nahal ja limaskestadel, konjunktiviidi, korduvad nasaalne, igemete, emaka, seedekulgla ja neerude verejooks, verevalum süstekohas. Vahetu surmapõhjus nendel patsientidel on sageli verejooks elutähtsates elundites. Tapa erütroidtuumaga viib aneemia tekkimise, kus patsient kogeb nõrkus, isutus, peapööritus, väsimus, kahvatu nahk ja limaskestad, küünte phalanxes, muutused südame-veresoonkonna süsteemi: südamelihase suurenemine piire, summutatud toonid, tahhükardia süstoolne tümpanomeetrias erineva intensiivsusega, siis on võimalik arütmia, hingeldus. Juuresolekul leykogranulotsitopenii tekitab nakkusliku-septilise sündroom: lihtsat ühendamist tahes kohas infektsioonide kärbav kahjustus nahk, limaskestad. Iseloomulik on raske poolt põhjustatud infektsioonide mitte ainult patogeensete taimestik, vaid ka oportunistlikud seenpatogeenidega. Lümfisõlmed, maks, põrn ei ole laienenud. Kui valimiste lüüasaamist erütrotsüütide on ainult ilmingud aneemia.

Kõik haiguse sümptomid võivad ilmneda ja kasvada enam-vähem järsult.

Verenäitajate muutused aplastiline aneemia koosnevad neutropeenia (neutrofiilide koguarv on väiksem kui 1,5 x 10 ⁹ / l), aneemia (Hb <110 g / l), trombotsütopeenia (trombotsüütide arv <100 x 10 ⁹ / l) ja retikulotsütopeenia ebaoluline aneemia raskusaste. Myelogram olnud järsk langus Rakulisuse vähendamine müeloidse ja erütroidtuumaga, muutuva lümfotsütoosiga ja vähene megakarüotsüüdide. Patsientidel aeglane areng aplaasia võib pikk jääda valdkondades aktiivne vereloomet - "hot taskud". In trepanobioptate leitud järsk langus vereloomet sillapea - domineerivad rasvhappe luuüdi hematopoeetiliseks elemendid on järelejäänud koldeid ja erütro- müelopoeesi, Megakarüotsüütides vaevalt avastatud.

Omandatud aplastilise aneemia raskusaste jaguneb sõltuvalt tsütopeenia sügavusest, retikulotsütoosist ja luuüdi jääkrakulistest omadustest vastavalt trepanondioopsiale. Kasutatakse aplastilise aneemia raskusastme kriteeriumeid, mille on välja töötanud rahvusvaheline aplastilise aneemia uurimisrühm: "Camitta kriteeriumid":

1. granulotsüütide arv on väiksem kui 500 1 μl;
2. trombotsüütide arv on väiksem kui 20 000 1 μl;
3. retikulotsüütide arv on väiksem kui 40 000 1 μl (või alla 1% pärast normaalse hematokriti korrigeerimist).

Aplastiline aneemia peetakse raskeks, kui mõlemad ülaltoodud vererõhud on koos vähenenud rakkude arvuga. Kui hematoloogiline sündroom vastab raske aplastilise aneemia kriteeriumitele, kuid granulotsüütide arv, mis on väiksem kui 200 ühikutes 1 μl, on ülitundlik aplastiline aneemia. Kõiki teisi juhtumeid iseloomustab kerge aplastiline aneemia.

Eristusdiagnoos viiakse eelistatult läbi ägeda leukeemia, megaloblastaneemia, hüpersplenismi sündroom, metastaatilise kasvajate luuüdis kui omandatud aplastiline anemias.

[1], [2], [3]