Aplastiline aneemia

Aplastiline aneemia - meeskonna haiguste rühm põhijooneks mis on depressiooni luuüdi vereloomet vastavalt aspiraadi ja luuüdi biopsia ja perifeerse pantsütopeenia (aneemia erineva raskusega, trombotsütopeenia, leykogranulotsitopeniya ja retikulotsütopeenia) puudumisel diagnostilised tunnused leukeemia, Müelodüsplaasia müelofibroosi ja kasvaja metastaasid . In aplastiline aneemia on kaotada kõik hematopoeetiliseks mikroobe (erütrodide, müeloidne, megakarüotsüütne) ja asendamine vereloome luuüdis rasvkoes.

Termini "aplastiline aneemia" on kombinatsioon sisalduse vähendamisega hemoglobiini ja punaste vereliblede arvu perifeerses veres laastatud, mitteaktiivsete luuüdi. On selge, et see mõiste, mis tutvustas XIX sajandi lõpus. Ja mis peegeldab ainult üsna mitmekesiste haiguste rühma kõige välimat, kõige ilmekamat fenomenoloogiat, ei ole täpne. Tõepoolest, mitte vähem oluline omadus omandatud aplastiline aneemia - lüüasaamist granulotsüütide ja megakarüotsütaarsete mikroobe. Teiselt poolt, termineid nagu "depressioon vereloomet" või "luuüdipuudulikkus sündroomid" või ebatäpne tegelikult või on laiem mõiste. Seega võivad need rühmad hõlmavad sündroomid, mille põhiline etioloogialise ja / või patogeensete erinevused aplastiline aneemia, näiteks müelodüsplastilised sündroomid või krooniline lümfoidne leukeemia suurte granuleeritud lümfotsüütidest.

Tuleb märkida, et hematoloogilises praktikas kasutatakse mõistet "aplastiline aneemia" ainult omandatud trilinearse aplasia tähistamiseks. Monoliinse tsütopeenia sündroomidel kombinatsioonis aplasiaga või vastava idanemise vähendamisega luuüdis on teisi nimetusi.

Aplastiline aneemia-line-esimesena kirjeldasid Paul Ehrlich 1888 raseda suri fulminantseks tõbi avaldub raske aneemia, palavik ja verejooksu. Ehrlich stressis hämmastav lahknevus aneemia, leukopeenia ja laastatud, ilma erütrotsüütide ja müeloidse tüvirakkude luuüdis. Tegelikult on need kaks märki - pantsütopeenia ja luuüdi - ja praegu toimib peamine diagnostilised kriteeriumid aplastiline aneemia. Uuringut haigusi, mis on samuti kaasas pantsütopeenia, kuid ei ole midagi (või on vähe) pistmist aplastiline aneemia, tulemuseks oli lisaks mitmeid olulisi diagnoosikriteeriumite of aplastiline aneemia veel mõned märgid: ei suurene maksa ja põrna, müelofibroosi, ja kliiniline ja morfoloogilised tunnused müelodüsplastiline sündroom või äge leukeemia.

Praegu on mõiste "aplastiline aneemia" üldiselt aktsepteeritud, mis hõlmab kõiki hüpo- ja aplastilise aneemia kõiki vorme või etappe, mille on varem kindlaks määranud mitmed autorid. Lastel esineb 6-10 juhtu 1 000 000 lapse kohta aastas.

[1], [2], [3],

Aplastilise aneemia põhjused

Aplastilise aneemia arengu põhjus ei ole veel täielikult teada. Erinevad aplastilise aneemia arengu eksogeensed ja endogeensed etioloogilised tegurid. Välisteguritest prioriteetsus rolli haiguse arenemisel, nende hulka füüsilist mõju, kemikaalide (eriti ravimite tootmine), infektsioonitekitajaid (viirused, bakterid, seened).

Aplastilise aneemia põhjused

[4], [5], [6], [7], [8]

Aplastilise aneemia patogenees

Vastavalt kaasaegse ideid põhinevad arvukatel kultuuri elektronmikroskoopia, histoloogilise, biokeemiliste ensümaatiliste meetodite uurimiseks, patogeneesis aplastiline aneemia väärtuseks on kolm peamist mehhanismi: otsene kahju pluripotentsed tüvirakud (PSC), muutus mikrokeskkonda tüvirakke ning seetõttu takistamiseks või häirimiseks selle funktsioonid; immunopatoloogiline seisund.

Aplastilise aneemia patogenees

Sümptomid

Retrospektiivsed uuringud näitasid, et keskmine intervall etioloogilise agensi toimest enne pantsütopeenia esinemist on 6-8 nädalat.

Aplastilise aneemia sümptomid on otseselt seotud perifeerse vere 3 olulise parameetri - hemoglobiini, trombotsüütide ja neutrofiilide - vähendamise tasemega. Enamik aplastilisi aneemiat põdevaid patsiente pöörduvad arsti poole veritsuse tekitamiseks ja eluohtlik verejooks, sest haiguse esimene kliiniline ilming on väga haruldane.

Aplastilise aneemia sümptomid

Aplastilise aneemia klassifitseerimine

Sõltuvalt sellest, kas erütroidiõõnde või kõiki mikroobe on isoleeritud rõhumine, eristatakse aplastilise aneemia osalist ja täielikku vormi. Neid manustatakse vastavalt isoleeritud aneemia või pantsütopeeniaga. Erinevad haiguse järgmised variandid.

Aplastilise aneemia klassifitseerimine

[9], [10]

Aplastilise aneemiaga patsientide uurimise plaan

1. Vere kliiniline analüüs retikulotsüütide ja DC määramisega.
2. Hemotokrit.
3. Vere tüüp ja Rh tegur.
4. 3 anatoomiliselt erineva punkti müelogrammid ja trepanombopsia, kolooniaid moodustavate omaduste määramine ja tsütogeneetiline analüüs haiguse pärilikeks variantideks.
5. Immunoloogiline uurimine: erütrotsüütide, trombotsüütide, leukotsüütide, immunoglobuliinide määramise, HLA-süsteemi skriinimise, RBTL-i antikehade määramine.

Aplastilise aneemia diagnoosimine

Aplastilise aneemia ravi

Täielikult histoloogiliselt sobiva doonoriga luuüdi siirdamist peetakse primaarse diagnoosiga raske aplastilise aneemia valikuks ja see tuleb kohe teha, sest seda tüüpi ravi on lastel kõige tõhusam.

Vastavalt kirjandusele on pikaajalise ellujäämise sagedus lastel, kellel esines haiguse varajastes staadiumides luuüdi siirdamine 65-90% täielikult HLA-ga ühilduvast doonorist. Kõige levinum allogeense luuüdi transplantatsiooni, mis kasutab luuüdi õdesid-vendi, see tähendab, et õdesid-vendi, kellel on suurim afiinsus antigeeni saajale. Kui luuüdist ei õnnestu saada, proovige kasutada luuüdi teistelt sugulastelt või HLA-ga ühilduvatelt mitteseotud doonoritelt. Kahjuks saab ainult 20-30% patsientidest sobivat doonorit leida. Võimalik on doonorlaine verest mittekomplektselt ühilduvate tüvirakkude transplantatsioon.

Kuidas ravitakse aplastilist aneemiat?