Arnold-Chiari sündroom.

Kaasasündinud väärareng ehk Arnold-Chiari sündroom on patoloogia, mis tekib tulevase lapse kujunemise etapis, st loote emakasisese arengu perioodil. See defekt on aju liigne kokkusurumine teatud koljuosa suuruse erinevuse või deformatsiooni tõttu. Selle tagajärjel toimub ajutüve ja väikeaju mandlite nihkumine foramen magnumi sisse, kus avastatakse nende kahjustus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloogia

Patoloogiat ei saa nimetada liiga haruldaseks: sündroom esineb ligikaudu 5-l beebil 100 tuhandest sündinud lapsest.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Põhjused Arnold-Chiari sündroom

Anomaalia täpseid põhjuseid pole veel täielikult selgitatud. On kindel, et haigus ei ole seotud kromosomaalsete defektidega.

Pealegi ei tunnista paljud teadlased seda sündroomi kaasasündinud haiguseks, uskudes, et haigus võib esineda ka täiskasvanutel.

Seega saab eristada kahte Arnold-Chiari sündroomi tõenäoliste põhjuste kategooriat.

Kaasasündinud põhjused:

• Koljuluu muutub emakasisese arengu käigus – näiteks moodustub tagumine koljulõhe, mis takistab väikeaju normaalset paiknemist. Võib esineda ka muid skeletiaparaadi kasvu ja arengu häireid, mis parameetrite poolest ajule ei vasta.
• Emakas moodustub liiga suur kuklaluu ava.

Omandatud iseloomu põhjused:

• lapse kolju ja aju trauma sünnituse ajal;
• tserebrospinaalvedeliku kahjustus seljaajule koos keskkanali venitusega.

Lisaks on Arnold-Chiari sündroomi teke võimalik kokkupuute tagajärjel teiste tegurite või defektidega.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathogenesis

Sündroomi arengu etioloogias eristatakse mõningaid üldtunnustatud riskitegureid. Seega võib Arnold-Chiari sündroom lootel ilmneda järgmistel põhjustel:

• raseda naise iseseisev või kontrollimatu ravimite tarvitamine;
• raseda naise alkohoolsete jookide tarbimine, samuti kokkupuude nikotiiniga;
• Viirusnakkused naistel raseduse ajal.

Siiski pole anomaalia täpne samm-sammult patogenees veel kindlaks tehtud, mis sageli raskendab haiguse võimalikku ennetamist.

[ 11 ]

Sümptomid Arnold-Chiari sündroom

Täiskasvanutel esinev Arnold-Chiari sündroom esineb kõige sagedamini I tüüpi anomaalial. Haiguse I staadiumile iseloomulikud sümptomid ilmnevad samaaegselt püsiva peavaluga:

• düspepsia, iiveldushood;
• nõrkus kätes, paresteesia;
• valu emakakaela lülisambas;
• müra tunne kõrvades;
• ebastabiilsus kõndimisel;
• kahelinägemine;
• neelamisraskused, ebaselge kõne.

II staadiumi Arnold-Chiari sündroomi esimesed tunnused ilmnevad kohe pärast lapse sündi või imikueas. Arnold-Chiari sündroom lapsel avaldub järgmiste häiretena:

• neelamishäired;
• hingamishäired, lapse nutmise nõrkus, iseloomuliku vilega lärmakad hingamisliigutused.

Haiguse kolmas etapp on kõige raskem. Sageli võib aju- või seljaajuinfarkti tagajärjel täheldada surmaga lõppevaid juhtumeid. Arnold-Chiari sündroomi kolmandat etappi iseloomustavad järgmised tunnused:

• pea pööramisel tekib patsiendil nägemise kaotus või diploopia, mõnikord pearinglus ja minestamine;
• esinevad värisemine ja koordinatsioonihäired;
• tundlikkuse kaotus kehaosas või pooles;
• näo-, jäsemete- ja kerelihased nõrgenevad;
• ilmnevad urineerimisraskused.

Sõltuvalt patoloogia astmest ja sümptomitest on ette nähtud mitmesugused ravimeetodid.

Etapid

Sündroomi astmed ehk tüübid erinevad üksteisest seljaajukanalisse kinni jäänud ajukoe struktuuriliste tunnuste, samuti ajuelementide moodustumise häirete ja kinnijäämise sügavuse poolest.

• I tüübi korral toimub rikkumine suhteliselt harva (emakakaela piirkonnas) ja ajufunktsioonid on normi piires.
• II tüübi korral toimub väikeaju nihkumine foramen magnumisse, samaaegselt seljaaju ja aju defektide esinemisega.
• III tüüpi iseloomustab kuklaluumurd, mille korral aju tagumised struktuurid nihkuvad laienenud foramen magnumisse. Sellel Arnold-Chiari sündroomi astmel on kõige halvem prognoos ja see on enamikul juhtudel surmav.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Tüsistused ja tagajärjed

1. Halvatus, mis tekib seljaaju struktuuridele avaldatava surve tõttu.
2. Vedeliku kogunemine ajus (hüdrotsefaalia).
3. Tsüstilise või tsüstilise moodustise teke selgroos (süringomüelia).
4. Aju- või seljaaju infarkt.
5. Apnoe, surmaga lõppev tulemus.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Arnold-Chiari sündroom

Arnold-Chiari sündroomi diagnoosimiseks vajalikud testid on tavaliselt mitteinformatiivsed. Diagnoosi selgitamiseks võib teha nimmepunktsiooni koos järgneva tserebrospinaalvedeliku analüüsiga.

Arnold-Chiari sündroomi instrumentaalne diagnostika seisneb magnetresonantstomograafia määramises, mida tehakse neuroloogiakliinikutes ja osakondades. MRI meetod võimaldab uurida emakakaela, rindkere selgroogu ja koljut.

Suur osa haigustest avastatakse välise läbivaatuse käigus: tähelepanu pööratakse kõnnakule, tundlikkuse olemasolule ja muudele iseloomulikele tunnustele.

[ 18 ], [ 19 ]

Diferentseeritud diagnoos

Arnold-Chiari sündroomi diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi väikeaju mandlite sekundaarse nihkega, mis on tingitud kasvaja, ulatusliku hematoomi jms põhjustatud suurenenud koljusisese rõhust.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ravi Arnold-Chiari sündroom

Kui patsient ei väljenda olulisi kaebusi peale intensiivse valu, määratakse talle ravimravi erinevate mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, nootroopikumide ja lihasrelaksantide kombinatsioonidega.

Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundi leevendamiseks kasutatakse järgmisi ravimeid:

Meloksikaam
Ravimi annus	Suukaudselt välja kirjutatud 1-2 tabletti päevas.
Kõrvaltoimed	Düspepsia, aneemia, tursed.
Erijuhised	Ei kasutata alla 15-aastaste laste raviks.

Piratsetaam
Ravimi annus	Määratud 30–160 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas, ligikaudu kolmes annuses. Ravi kestus on kuni 2 kuud.
Kõrvaltoimed	Düspepsia, ärevus, suurenenud libiido.
Erijuhised	Unetuse korral kantakse ravimi õhtune annus üle pärastlõunasele annusele.

Ibuprofeen
Ravimi annus	Võtke 200 mg kuni 4 korda päevas.
Kõrvaltoimed	Kõhuvalu, düspepsia, tahhükardia, allergilised reaktsioonid, higistamine.
Erijuhised	Ärge kasutage alla 6-aastaste laste raviks.

Mydocalm
Ravimi annus	Individuaalselt määratud annuses 50-150 mg kuni 3 korda päevas.
Kõrvaltoimed	Lihasnõrkuse tunne, vererõhu langus, düspepsia, allergilised reaktsioonid.
Erijuhised	Ei ole ette nähtud alla 6-aastastele lastele.

Lisaks on välja kirjutatud suured B-vitamiinide annused. Need vitamiinid osalevad aktiivselt enamikes biokeemilistes protsessides, tagades närvisüsteemi normaalse toimimise. Näiteks tiamiin, mida leidub neuronite membraanides, mõjutab oluliselt kahjustatud närvijuhtivuse radade taastumisprotsesse. Püridoksiin tagab transportvalkude tootmise aksiaalsetes silindrites ja toimib ka kvaliteetse antioksüdandina.

Vitamiinide B1 ja B12 pikaajaline ülemäärane tarbimine ei kaasne kõrvaltoimetega. Vitamiin B6 võtmine koguses üle 500 mg päevas võib põhjustada sensoorse polüneuropaatia teket.

Arnold-Chiari sündroomi puhul kasutatakse kõige sagedamini vitamiiniravimit Milgamma, mis sisaldab 100 mg tiamiini ja püridoksiini ning 1000 mcg tsüanokobalamiini. Ravikuur algab 10 ravimi süstiga, seejärel liigub suukaudse manustamise juurde.

Füsioteraapia on ennast abimeetodina tõestanud. Neuroloogid soovitavad patsientidele tavaliselt järgmisi protseduure:

• krüoteraapia – aktiveerib keha regulatsioonisüsteeme, stimuleerib immuun- ja endokriinsüsteemi, leevendab valu;
• laserteraapia – parandab kahjustatud piirkonna mikrotsirkulatsiooni ja kudede toitumist;
• magnetravi – aitab aktiveerida keha sisemisi tervenemisreserve.

Füsioteraapia täiendab edukalt ravimravi, mis võimaldab saavutada jätkusuutlikumaid positiivseid tulemusi.

Homöopaatiat kasutatakse edukalt ka Arnold-Chiari sündroomi leevendamiseks. Homöopaatilise ravi peamine põhimõte on haiguse vastu toimivate taimsete ravimite äärmiselt väikeste annuste kasutamine. Homöopaatiliste preparaatide annuseid nimetatakse "lahjendusteks": need võivad olla kümnendiku- või sajandikulised. Ravimite valmistamiseks kasutatakse reeglina taimeekstrakte ja enamasti alkoholi.

Homöopaatilisi ravimeid kasutatakse vastavalt üldtunnustatud reeglitele: pool tundi enne sööki või pool tundi pärast sööki. Graanuleid või vedelikku tuleks imendumiseks suus hoida.

Aneurüsm	Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.	Leevendab valu, rahustab, soodustab kahjustatud närvikiudude taastumist.
Valeriana konts	Võtke 15 tilka kolm korda päevas.	Normaliseerib und, leevendab psühhosomaatilisi sümptomeid.
Neurosed	Võtke 8-10 graanulit kolm korda päevas.	Kõrvaldab ärrituvuse, rahustab ja silub neurootiliste reaktsioonide ilminguid.
Peapööritus	Võtke 1 tablett või 10 tilka kolm korda päevas.	Kõrvaldab pearingluse, leevendab traumaatilise ajukahjustuse sümptomeid.
Spigelon	Võtke 1 tablett kolm korda päevas.	Leevendab valu ja pinget.

Homöopaatilised ravimid on vabalt müügil. Nende võtmisel praktiliselt puuduvad kõrvaltoimed, kuid ravimite võtmine ilma arstiga konsulteerimata on tungivalt ebasoovitav.

Kui ravimteraapia ei paranda Arnold-Chiari sündroomi dünaamikat ja sümptomid nagu paresteesia, lihasnõrkus, nägemisfunktsiooni või teadvuse halvenemine püsivad, määrab arst plaanilise või kiireloomulise kirurgilise ravi.

Arnold-Chiari sündroomi kõige levinum kirurgiline protseduur on suboktsipitaalne kraniektoomia, mis hõlmab foramen magnumi laiendamist kuklaluu elemendi saagimise ja kaelalülikaare eemaldamise teel. Operatsiooni tulemusel väheneb otsene surve ajutüvele ja stabiliseerub tserebrospinaalvedeliku ringlus.

Pärast luu resektsiooni teostab kirurg kõvakesta plastilise kirurgia, suurendades samaaegselt tagumist koljulõhe. Plastiline kirurgia tehakse patsiendi enda kudede abil – näiteks aponeuroosi või osa luuümbrisest. Mõnel juhul kasutatakse tehiskudede asendajaid.

Operatsiooni lõpus haav õmmeldakse, mõnikord paigaldatakse titaanist stabilisaatorplaadid. Nende paigaldamise vajadus otsustatakse individuaalselt.

Reeglina kestab standardoperatsioon 2 kuni 4 tundi. Taastusravi periood on 1-2 nädalat.

Rahvapärased abinõud

Arnold-Chiari sündroomi raviks mõeldud rahvapärased retseptid on suunatud peamiselt valu leevendamisele ja spasmist mõjutatud lihaste lõdvestamisele. Selline ravi ei saa asendada traditsioonilist ravi, kuid see võib seda tõhusalt täiendada.

• Vala 2 spl vahukommiürti või risoomi 200 ml kuuma vett peale ja jäta üleöö seisma. Kasuta kompresside tegemiseks mitu korda päevas, kuni seisund leevendub.
• Keeda kanamuna, koori see kuumalt, lõika pooleks ja aseta valutavale kohale. Eemalda, kui muna on täielikult jahtunud.
• Kandke puhtast looduslikust meest kompresse.
• Vala 1 spl sõnajalgu keeva veega (200 ml), hoia madalal kuumusel kuni 20 minutit. Jahuta ja võta enne iga söögikorda 50 ml.
• Vala 1 spl vaarikalehti keevasse vette (200 ml), hoia tasasel tulel kuni 5 minutit. Jahuta ja joo 5 spl kolm korda päevas enne sööki.

Taimne ravi aitab oluliselt parandada Arnold-Chiari sündroomiga patsiendi seisundit. Lisaks valu leevendamisele normaliseerivad ravimtaimed närvisüsteemi tööd, parandavad meeleolu ja und.

• Võtke 1 spl kuiva aniisi, basiiliku ja peterselli toorainet, valage peale 700 ml keeva vett, laske 2 tundi tõmmata ja kurnake. Võtke 200 ml hommikul, pärastlõunal ja õhtul enne sööki.
• Vala võrdses koguses salvei, tüümiani ja apteegitilli segule (3 spl) 700 ml vett. Lase tõmmata kuni 2 tundi, filtreeri ja võta klaas kolm korda päevas enne sööki.
• Keeda sidrunmelissi, basiiliku ja rosmariini segu (2 supilusikatäit igaüht) 750 ml keeva veega. Lase tõmmata ja kurna, seejärel võta 200 ml kolm korda päevas enne sööki.

[ 23 ], [ 24 ]

Kinesioloogilised harjutused

Kinesioloogiline võimlemine on spetsiaalne füüsiliste harjutuste kompleks, mis stabiliseerib inimese närvisüsteemi. Selliseid harjutusi saab kasutada esimese astme Arnold-Chiari sündroomiga patsientide seisundi leevendamiseks. Nagu uuringud on näidanud, saab kinesioloogilise võimlemise sooritamisega vaid üks kord iga 7 päeva tagant parandada oma maailmataju ja heaolu, leevendada stressi mõju, kõrvaldada ärrituvust jne.

Lisaks aitavad tunnid luua ajupoolkerade sünkroonset tööd, parandavad keskendumisvõimet ja teabe meeldejätmist.

Harjutuste kuur kestab poolteist kuni kaks kuud, 20 minutit päevas.

• Võimlemiselementide tempot on soovitatav järk-järgult kiirendada.
• Enamikku harjutusi on soovitatav teha silmad kinni (aju teatud piirkondade tundlikkuse suurendamiseks).
• Ülajäsemeid hõlmavaid harjutusi on soovitatav kombineerida sünkroonsete silmaliigutustega.
• Hingamisliigutuste ajal peaksite proovima kaasata visualiseerimist.

Nagu praktika on näidanud, pakuvad kinesioloogia tunnid lisaks närvijuhtivuse arendamisele patsientidele ka palju rõõmu.

Ärahoidmine

Kuna Arnold-Chiari sündroomi etioloogia kohta puudub vajalik teave, on haiguse spetsiifilist ennetamist üsna raske kindlaks teha. Ainuke, mida saab teha, on hoiatada tulevasi vanemaid tervisliku eluviisi vajaduse, samuti suitsetamise ja alkoholi tarvitamise võimalike tagajärgede eest.

Tervisliku lapse sünnitamiseks peaks tulevane ema järgima järgmisi soovitusi:

• sööge täisväärtuslikku ja tasakaalustatud toitu;
• loobuda suitsetamisest ja alkoholi joomisest;
• Ärge ise ravige ja järgige rangelt arsti nõuandeid ja juhiseid.

Neid reegleid tuleb järgida mitte ainult siis, kui olete juba rase, vaid ka siis, kui plaanite rasestuda.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognoos

Esimese või teise astme haigusega patsiendid võivad elada normaalset elu ilma väljendunud kliiniliste sümptomiteta. Kui täheldatakse neuroloogilisi probleeme, määratakse sellisele patsiendile kiireloomuline kirurgiline sekkumine (mis aga ei võimalda alati mõningaid neuroloogilisi funktsioone taastada).

Kolmas patoloogiaaste lõpeb valdaval enamusel juhtudel patsiendi surmaga.

Kui Arnold-Chiari sündroomi ignoreeritakse, suurenevad häired, järk-järgult puudega selgroo osad, mis varem või hiljem lõpeb halvatusega.