Autoimmuunne hepatiit - sümptomid

Autoimmuunne hepatiit esineb peamiselt noortel inimestel; pooled patsientidest on vanuses 10–20 aastat. Haiguse teine haripunkt on menopausi ajal. Kolmveerand on naised.

Enamikul juhtudel ei ole maksakahjustuse muster kooskõlas sümptomite kindlaksmääratud kestusega. Krooniline hepatiit võib jääda asümptomaatiliseks kuid (ja võimalik, et aastaid), enne kui kollatõbi ilmneb ja diagnoos pannakse. Haigust saab varem ära tunda, kui rutiinsed testid näitavad maksakahjustuse häbimärgistamist või kui maksafunktsiooni testid on ebanormaalsed.

Mõnedel patsientidel esineb kollatõbi, kuigi seerumi bilirubiini tase on tavaliselt kõrgenenud. Ilmne kollatõbi on sageli episoodiline. Harva esineb väljendunud kolestaatiline kollatõbi.

Haiguse algus võib varieeruda. Autoimse hepatiidi alguseks on kaks varianti.

Mõnedel patsientidel algab haigus ägeda viirushepatiidina (nõrkus, isutus, tume uriin, seejärel intensiivne kollatõbi koos raske hüperbilirubineemia ja kõrge aminotransferaaside tasemega veres) ning seejärel 1-6 kuu jooksul tekib selge kliiniline pilt autoimmuunhepatiidist.

Haiguse alguse teist varianti iseloomustab ekstrahepaatiliste ilmingute ja palaviku ülekaal kliinilises pildis, mis viib süsteemse erütematoosluupuse, reuma, reumatoidartriidi, sepsise jne eksliku diagnoosimiseni.

Autoimse hepatiidi kaugelearenenud sümptomite perioodil on iseloomulikud järgmised kliinilised ilmingud:

1. Patsientide peamised kaebused on tugev üldine nõrkus, väsimus, töövõime märkimisväärne vähenemine; isutus, valu ja raskustunne paremas hüpohondriumis, iiveldus; kollatõbi, naha sügelus; liigesevalu; kehatemperatuuri tõus; mitmesuguste löövete ilmnemine nahal; menstruaaltsükli häired.
2. Patsientide läbivaatusel avastatakse erineva raskusastmega kollatõbi, nahamuutused (hemorraagiline eksanteem selgete punktide või laikude kujul, pärast nende kadumist jäävad pigmendilaigud; luupusetaoline erüteem, sageli näol "liblikas"; nodoosne erüteem; fokaalne sklerodermia); lümfadenopaatia. Rasketel juhtudel tekivad peopesade ämblikveenid ja hüpereemia (palmermaks).
3. Seedesüsteemi kahjustus.

Autoimse hepatiidi kõige iseloomulikum sümptom on hepatomegaalia. Maks on valulik, selle konsistents on mõõdukalt tihe. Põrn võib olla suurenenud (mitte kõigil patsientidel). Hepatiidi väljendunud aktiivsuse perioodidel täheldatakse mööduvat astsiiti. Peaaegu kõigil patsientidel on krooniline gastriit koos vähenenud sekretoorse funktsiooniga.

Tuleb märkida, et mõnedel patsientidel, tavaliselt haiguse ägenemise perioodidel, esineb pöörduva "kerge" maksapuudulikkuse episoode.

4. Ekstrahepaatilised süsteemsed ilmingud.

Autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus, mis lisaks maksale mõjutab paljusid organeid ja süsteeme. Patsientidel diagnoositakse müokardiit, perikardiit, pleuriit, haavandiline koliit, glomerulonefriit, iridotsükliit, Sjögreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit, suhkurtõbi, Cushingi sündroom, fibroseeriv alveoliit, hemolüütiline aneemia.

Raske haigusega inimestel võib esineda hüpertermia. Sellistel patsientidel võib esineda ka äge korduv polüartriit, mis haarab suuri liigeseid, millega ei kaasne nende deformatsioon ja mis on rändava iseloomuga. Enamasti täheldatakse valu ja jäikust ilma märgatava turseta. Tavaliselt sellised muutused täielikult taanduvad.

Ekstrahepaatilistest süsteemsetest ilmingutest on kõige olulisem glomerulonefriit, kuid see areneb kõige sagedamini haiguse lõppstaadiumis. Neerubiopsia näitab sageli kerget glomeruliiti. Glomerulites võib leida immunoglobuliinide ja komplemendi ladestusi. Väikeste tuumaribonukleoproteiinide ja IgG-ga kompleksid on iseloomulikud peamiselt neeruhaigusega patsientidele. Glomerulaarseid antikehi avastatakse peaaegu pooltel patsientidest, kuid need ei korreleeru neerukahjustuse ulatusega.

Naha manifestatsioonide hulka kuuluvad allergiline kapillaariit, akne, erüteem, luupuselaadsed muutused ja purpura.

Võib täheldada splenomegaaliat ilma portaalhüpertensioonita, sageli koos generaliseerunud lümfadenopaatiaga, mis on ilmselt osa lümfoidse hüperplaasia ühest protsessist.

Haiguse aktiivses faasis avastatakse muutusi kopsudes, sealhulgas pleuriit, rändavad kopsuinfiltraadid ja atelektaas. Vaesestunud kopsumärgised rindkere röntgenülesvõttel võivad olla tingitud laienenud prekapillaaridest. Suur südame väljundmaht kroonilise maksahaiguse korral "aitab kaasa" kopsuhüpervoleemia tekkele. Samuti avastatakse mitu kopsuarteriovenoosset anastomoosi. Teine võimalik variant on fibroseeriv alveoliit.

Primaarset pulmonaalhüpertensiooni on kirjeldatud ainult ühel patsiendil, kellel on esinenud multisüsteemset haaratust.

Endokriinsete muutuste hulka kuuluvad Cushingi sündroomiga seotud välimus, akne, hirsutism ja striiad. Poistel võib tekkida günekomastia. Võivad tekkida Hashimoto türeoidiit ja muud kilpnäärme kõrvalekalded, sh müksedeem ja türeotoksikoos. Patsientidel võib tekkida suhkurtõbi nii enne kui ka pärast kroonilise hepatiidi diagnoosimist.

Kerge aneemia, leukopeenia ja trombotsütopeenia on seotud suurenenud põrnaga (hüpersplenism). Hemolüütiline aneemia positiivse Coombsi testiga on teine haruldane tüsistus. Harva on eosinofiilne sündroom seotud kroonilise hepatiidiga.

Mittespetsiifiline haavandiline koliit võib esineda koos kroonilise aktiivse hepatiidiga või raskendada selle kulgu.

On teateid hepatotsellulaarse kartsinoomi tekkest, kuid see on väga haruldane.

Tuleb rõhutada, et autoimmuunse hepatiidi ekstrahepaatilised ilmingud reeglina ei domineeri haiguse kliinilises pildis ja tekivad tavaliselt mitte samaaegselt hepatiidi sümptomitega, vaid palju hiljem.

Seevastu süsteemse erütematoosse luupuse korral, millega autoimmuunhepatiiti tuleb sageli eristada, domineerivad kliinilises pildis ekstrahepaatilised sümptomid, mis tekivad oluliselt varem kui hepatiidi sümptomid.

Autoimse kroonilise hepatiidi iseloomulikud tunnused

• Tavaliselt haigestuvad naised
• Vanus 15–25 aastat või menopaus
• Seerum: transaminaaside aktiivsuse 10-kordne suurenemine, gammaglobuliini taseme 2-kordne suurenemine
• Maksa biopsia: aktiivne mittespetsiifiline protsess
• Tuumavastased antikehad > 1:40, difuussed
• Aktiinivastased antikehad > 1:40
• Hea vastus kortikosteroididele
• Seerumi alfafetoproteiini tase kolmandikul patsientidest võib olla rohkem kui 2 korda kõrgem normi ülempiirist. Selle kontsentratsioon väheneb kortikosteroidravi ajal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]