Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Chediak-Higashi sündroomi ravi
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Chediak-Higashi sündroomi ravi enne aktseleratsioonifaasi piirdub tekkivate infektsioonide piisava kontrolli all hoidmisega. Sügavate abstsesside korral on lisaks antibakteriaalsele ravile näidustatud ka kirurgiline ravi. Aktseleratsioonifaasis viiakse ravi läbi vastavalt PHPH jaoks ette nähtud protokollile, millele järgneb kohustuslik allogeenne HSCT HLA-identselt või haploidentiliselt doonorilt. 2006. aastal avaldasid Tardieu jt enam kui 20-aastase kogemuse tulemused Chediak-Higashi sündroomiga patsientide siirdamisel, mis viidi läbi Pariisi Necker-Enfants Matades'i haiglas. Viieaastast elulemust täheldati 10-l 14-st patsiendist, kuid 2-l 10-st ellujäänud patsiendist esinesid neuroloogilised häired varases siirdamisjärgses perioodis ja veel 3 patsiendil debüteerisid need 20 aastat või kauem pärast siirdamist. Huvitaval kombel tekkisid ühel patsiendil, kellele siirdati doonor, kes ei sobinud ühe HLA antigeeniga, sarnased sümptomid alles 21-aastaselt ja kogu siirdamisjärgse perioodi jooksul tuvastati ainult 4% doonorrakkudest. Geeniteraapia puudumisel jääb HSCT ainsaks radikaalseks raviks CHS-i põdevatele patsientidele.
Prognoos
Prognoos ilma HSCT-i on ebasoodne, kuna Chediak-Higashi sündroomiga lapsed ei ela tavaliselt kümneaastaseks. Surma põhjusteks on tavaliselt rasked infektsioonid ja hemorraagiline sündroom. On kirjeldatud mitmeid 20-aastaseid patsiente, kellele ei tehtud HSCT-i, kuid sellistel patsientidel on aastate jooksul lümfoproliferatsiooni suurenemine ja pahaloomulise lümfoomi risk suureneb oluliselt.