Kroonilise granulomatoosseisundi sümptomid

Patsiendid, kellel on krooniline granulomatoos kannatavad tõsise korduvad bakteriaalsed ja seeninfektsioonid, mis mõjutavad peamiselt elundid kontaktis väliskeskkonnaga (kopsud, seedetrakt, nahk ja lümfisõlmede äravool elundites). Lisaks tulemusena hematogenous nakkuse levikut võivad kannatada teistesse organitesse, kõige sagedamini maksas, luudes, neerudes ja ajus.

Esimesed sümptomid 2/3 patsientidel krooniline granulomatoos ilmuvad esimesel eluaastal (põletik, kopsupõletik, rektaalne mädanik ja osteomüeliit), mädane nahakahjustused (mõnikord alates sünnist) ja tüsistusi seedetrakti (oksendamine ummistumise tagajärjel granuloomide antraalsete mao, mida korratakse verejooksu taustal krooniline koliit), kuigi kirjeldatud ja hiljem juhtudel algusega kliinilisi ilminguid haigus. A.Lun et al. Vaatasime naist 43 aastat c tüüpiline kliinikus krooniline granulomatoos, sealhulgas aspergilloos ja soole granuloomide moodustumine, kus esimesed märgid haiguse töötatud 17-aastased. Kui geneetiline uurimine patsiendi gp91-phox geenimutatsiooni identifitseeriti nonrandomized lionizatsiey X-kromosoomis.

Kliinilised ilmingud võivad olla väga erinevad, võivad mõned kroonilise granulomatoosiga lastega kaasneda mitmed ülalnimetatud komplikatsioonid, teised võivad haiguse minimaalseteks ilminguteks olla. Mõningatel juhtudel võib kroonilise granulomatooshaiguse esimestest ilmingutest eksitada teisi tingimusi, näiteks pürolüütilist stenoosi, lehmapiimavalkude allergiat, raua puuduse aneemiat. Kroonilise granulomatooshaigusega laste uurimisel on sageli võimalik märkida füüsilise arengu ja aneemia lag, eriti haiguse X-seotud variandiga. X-seotud kroonilise granulomatoossusega haigusega lapsed haigestuvad tavaliselt varem ja on palju raskemad kui osad, millel on autosomaalne retsessiivne pärilikku tüüpi, eriti p47-phoxi puudulikkusega.

Staphylococcus aureus, seeni perekonnast Aspergillus enterokattena gramnegatiivsete taimestiku, Burkholderia cepacia'ga (varem tuntud kui Pseudomonas cepacia'ga) - kõige levinum põhjustavate patogeenide nakkav komplikatsioone CGD. Enamik neist mikroobidest toodavad katalaasi. Katalaas hävitab mikroobse eluprotsessi käigus tekkinud vesinikperoksiidi, takistades sellega neutrofiilide vabast radikaalide "laenamist" tapmiseks. Seega katalaaspositiivne negatiivsed mikroorganismid nagu streptokokid, surevad neutrofiilid patsientide krooniline granulomatoos hävitab oma jääkainetest - vesinikperoksiid.

Seennakkused on avastatud 20% -l patsientidest, kellel on krooniline granulomatoosne haigus ja peamiselt aspergilloos.

Lung - kõige tüüpilisem nakkusliku tüsistus, mis esinevad kõigis vanuserühmades patsientide krooniline granulomatoos. See korduvad kopsupõletik, hilar lümfisõlmede kahjustuse, pleuriit, pleura empyema, kopsuabstsessi, mis on tingitud Staphylococcus aureus, Aspergillus sp., Soole Gram bakterid {Escherichia Colli, Salmonella sp., Serratia marcescens, Burkholderia cepacia).

Arengu eest vastutavate Põletiku patogeeni ei ole alati võimalik selgitada rögas, millega seoses avastamiseks radioloogilised muutused kopsudes määratud empiiriliste antibiootikumravi võib ülalkirjeldatud kattuv mikroorganismide spektri. Tavaliselt on see kombinatsioon aminoglükosiididest tseftasidiimiga. Juhul kui ei reageerinud empiirilise ravi abinõuna invasiivsematest diagnostikameetodite (bronhoskoopia, peennõela biopsia kopsudesse, avatud kopsubiopsiat) nagu Mikroorganismide nagu Nokardia tuvastamisel on vaja spetsiifilist antibakteriaalset ravi. Üks tähtsamaid patogeenide kopsuprobleeme patsientidel krooniline granulomatoos on Burkholderia cepacia'ga ja nendega seotud tema bakterid B. Gladioolide, B. Mallei, B. Pseudomallei ja B. Pickettii. Need bakterid on kroonilise granulomatooshaigusega patsientidel harvaesinevalt virulentsed ja on üks surmava kopsupõletiku peamistest põhjustest. Enamik Burkholderia perekonna bakteritest on resistentsed kaminoglükosidaami ja tseftasidiimi suhtes. Lisaks kultuure, mis on külvatakse rögas nakatatud patsientide Burkholderia, sageli kasvavad väga aeglaselt, võimaldades patogeeni vohama patsiendi kehas kuni arengut endotoksiline šokk. Juhul, kui on võimalik patogeeni kindlaks määrata enne protsessi levikut, on efektiivne intravenoosse trimetoprim-sulfametoksasooli suurte annuste efektiivne manustamine.

Naha abstsessidest lümfadeniidi - järgmise sageduse nakkusliku komplikatsioon kroonilise granulomatoosse tõbi, mis on sageli põhjustatud S. Aureus ja gramnegatiivsete organismide, sealhulgas B. Cepatia ja Serratia morcescens. Need infektsioonid vajavad pikaajalist antibiootikumravi ja sageli ka drenaaži täielikku ravimist.

Maksa- ja subdiafragmaatilised abstsessid on sageli krooniline granulomatooshaigus, mida sagedamini põhjustab S. Aureus. Patsientidel on tavaliselt palavik, halb enesetunne, kehakaalu langus, söögiisu vähenemine. Tavaliselt puudub valu, isegi kui mõjutatud elundi palpatsioon on, samuti sageli ei esine maksa funktsiooni laboratoorsed häired. Need tingimused ka febuyut pikaajalise tohutu antibiootikumravi, harvadel juhtudel on kirurgiline sekkumine.

Kroonilise granulomatooshaiguse kõige raskem kudede komplikatsioon on aspergilloos. Aspergilloosihaigetel teraapia protokolle patsientidel krooniline granulomatoos hulka pikaajaliseks kasutamiseks amfoteritsiin B, ja kui võimalik - eemaldamist aspergilloomi. Kuid operatsioon ei kasutata alati, kui konksu lokaliseerida istme kopsus, keha selgroolülide, ribid, aju- kõrvaldab selle meetodi abil. Seega on peamine ravimeetod apergilloosiga krooniline granulomatoos pikeneb (4-6 kuud.) Konservatiivne ravi lehe amfoteritsiin B doosis 1,5 mg / kg patsiendi kehakaalust ja tema kombinatsioonis seenevastaseid ravimeid griazolovyh (itrakonasool, vorikonasool) . Lisaks on oluline, et luua ja kui võimalik, kõrvaldada allikas apergilloosiga ümbritseva keskkonna patsiendi, nagu võib vähendada uuesti nakatumise riski.

Osteomüeliit, parakäärsed abstsessid on samuti iseloomulikud kroonilise granulomatoosse haigusega patsientidele ja nagu ka teised nakkuslikud komplikatsioonid, vajavad pikaajalist intensiivset antibakteriaalset ja seenevastast ravi.

Limaskestade kahjustused on haavandiline stomatiit, gingiviit, püsiv nohu ja konjunktiviit. Crohni tõvest on raske diferentseerida Crohni sündroomi ja koliiti, mida sageli esineb tsirroosi granulomatoosiga patsientidel. Ament ja Ochs (1973) kirjeldasid ka perianaalset fistulit, B12-vitamiini malabsorptsiooni ja steaati. Enamik neist patsientidest näitasid, et histiotsüüdid on rectus ja jejunum'i limaskesta biopsiaproovides.

Lisaks nakkuslikele komplikatsioonidele on mõnedel kroonilise granulomatoosseisuga patsientidel autoimmuunhaigused. Süsteemset ja disoidset erütematoosluupust kirjeldatakse nii X-seotud kui ka autosoomsete retsessiivsete haigustega patsientidel. Neerupealiste reumatoidartriit positiivse reumatoidfaktoriga on kirjeldatud p47 defitsiidiga tüdrukul.

Kroonilise granulomatooshaigusega patsiendid on tavaliselt väiksemad kui nende vanemad või tavalised õed-vennad. Latenttisuus füüsilist arengut sellistel patsientidel võib olla sekundaarne raske kroonilise infektsioonide (ja asümptomaatiline haiguse staadiumist kasvukiirus suureneb), kahjustusega seedetraktis amid toitainete puudusest ja võib olla ka geneetiliste tunnuste haiguse, peegeldades membraani defekti mitte ainult hematopoeetilised rakud, aga ka teised rakud kroonilise granulomatoosiga patsientidel.

[1], [2], [3], [4], [5]