Juveniilse anküloseeriva spondüliidi diagnoosimine

Juveniilse spondüloartriidi diagnoosimisel tuleks juhinduda olemasolevast klassifikatsioonist ja diagnostilistest kriteeriumidest, mis põhinevad anamneesiliste andmete, kliiniliste ilmingute ja vajalike minimaalsete täiendavate uuringute kombinatsioonil:

• vaagna röntgenograafia;
• Lülisamba ja perifeersete liigeste röntgen, MRI ja KT (kui kliinilised andmed on olemas);
• silmaarsti poolt pilulambiga läbivaatus uveiidi olemasolu ja olemuse kontrollimiseks;
• südame funktsionaalne uuring;
• immunogeneetiline analüüs (HLA-B27 tüpiseerimine).

Kogu juveniilse spondüloartriidi rühma kõige vastuvõetavamad ja üldtunnustatud klassifitseerimiskriteeriumid on Euroopa Spondüloartropaatiate Uurimisrühma (ESSG) välja pakutud kriteeriumid, mis on rahvusvahelistes mitmekeskuselistes uuringutes saanud kõrgeid hindeid oma tundlikkuse ja spetsiifilisuse eest.

Euroopa spondüloartropaatiate uurimisrühma klassifitseerimiskriteeriumid

• Seljavalu ja/või artriit (asümmeetriline; valdavalt alajäsemetes).
• Üks või mitu järgmistest kriteeriumidest (praegune või ajalooline):
  • anküloseeriva spondüliidi, psoriaasi, reaktiivse artriidi, Crohni tõve või haavandilise koliidi esinemine esimese või teise astme sugulastel;
  • psoriaas;
  • põletikuline soolehaigus (Crohni tõbi või haavandiline koliit, mis on kinnitatud röntgenograafia või endoskoopilise uuringuga);
  • uretriit, tservitsiit või äge kõhulahtisus, mis tekkis 1 kuu enne artriidi algust;
  • perioodiline valu tuharates;
  • kannavalu;
  • röntgenograafiaga kinnitatud sakroiliit (kahepoolne II-IV staadium või ühepoolne III-IV staadium).

Spondüloartriidi klassifitseerimiskriteeriumid on optimaalsed selle haiguste rühma eristamiseks juveniilsest reumatoidartriidist, kuid selle rühma termini lisamine diagnoosi formuleerimisel on sobimatu, kuna see tähendab "diferentseerimata spondüloartriidi" mõistet ja RHK-10 kohaselt kodeeritakse diagnoosi M46-na, st väljaspool juveniilse artriidi rubriiki (M08). Juveniilse kroonilise artriidi (JKA) diagnoos on kõige vastuvõetavam juveniilse anküloseeriva spondüliidi prekordülaarsete staadiumite määramiseks, kui haigus ei vasta veel AS-i üldtunnustatud kriteeriumidele. Just see diagnoos võimaldab mitte panna ilmselgelt valet juveniilse reumatoidartriidi diagnoosi olukordades, kus spondüloartriidi edasise arengu tõenäosus on suur. Et suunata tähelepanu ennustatud tulemusele, on põhjendatud lisada JKA diagnoosi formuleerimisel selgitus "HLA-B27-ga seotud" neil patsientidel, kellel tehti immunogeneetiline testimine ja tuvastati HLA-B27 antigeen.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi diagnoosi kinnitamine on kehtiv ainult siis, kui on täidetud rahvusvaheliselt tunnustatud anküloseeriva spondüliidi kriteeriumid, millest praegu on kõige levinumad modifitseeritud New Yorgi kriteeriumid. Tuleb arvestada, et need kriteeriumid keskenduvad peamiselt manifestsetele selgrookahjustustele ja sakroiliitiidi radiograafilisele kinnitamisele. See asjaolu muudab nende kriteeriumide kasutamise haiguse varajaste staadiumide diagnoosimisel, eriti lapsepõlves, problemaatiliseks, arvestades aksiaalse skeleti hilinenud kaasatust protsessi, mis on tüüpiline juveniilsele algusele, ning raskusi sakroiliitiidi radiograafilisel kinnitamisel lastel ja noorukitel skeleti luustumisprotsesside mittetäielikkuse tõttu.

Anküloseeriva spondüliidi muudetud New Yorgi kriteeriumid

Kriteeriumid	Sümptomid
Röntgen	Sakroiliit: kahepoolne II staadium või ühepoolne III-IV staadium
Kliinilised kriteeriumid	Alaseljavalu ja jäikus, mis kestab vähemalt 3 kuud, leevendub treeninguga ja ei leevendu puhkusega Nimmepiirkonna liikuvuse piiramine sagitaalses ja frontaalses tasapinnas Rindkere liikumise vähenemine võrreldes vanuse normiga
Anküloseeriva spondüliidi diagnoosimise kriteeriumid	Anküloseeriva spondüliidi diagnoos pannakse kindlaks radiograafilise leiu ja vähemalt ühe kliinilise kriteeriumi olemasolul. Anküloseerivat spondüliiti võib kahtlustada ainult kliiniliste kriteeriumide või ainult radiograafiliste leidude põhjal.

Samuti on olemas rahvusvahelised diagnostilised kriteeriumid (mille töötas välja spetsiaalselt juveniilse anküloseeriva spondüliidi diagnoosimiseks grupp Saksa reumatolooge), mida kirjanduses tuntakse Garmisch-Partenkirchteni kriteeriumidena, kuid mis vaatamata oma kõrgele tundlikkusele ja spetsiifilisusele ei ole tänapäeval üldiselt tunnustatud ega võimalda juveniilse anküloseeriva spondüliidi diagnoosi kinnitada.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi kriteeriumid (Garmisch-Partenkirchen, 1987)

Peamised kriteeriumid	Lisakriteeriumid
Asümmeetriline pautsiartriit (vähem kui viis liigest), mis haiguse alguses (esimese 3 kuu jooksul) esineb peamiselt alajäsemetes.	Polüartriit (rohkem kui nelja liigest) haiguse alguses
Entesopaatia	Meessugu
Valu nimme-ristluu piirkonnas	Haiguse algusaeg on üle 6 aasta
Äge iridotsükliit	HLA-B27 antigeeni olemasolu
	Seronegatiivse spondüloartriidi rühma haiguste perekondlik agregatsioon

Kaks peamist kriteeriumit või üks või kaks peamist ja kaks täiendavat - tõenäoline juveniilne anküloseeriv spondüliit; samad kriteeriumid ja radioloogiliselt usaldusväärne sakroiliit (kahepoolne II staadium või ühepoolne, vähemalt III staadium) - kindel juveniilne anküloseeriv spondüliit.

Vancouveri juveniilse psoriaatilise artriidi diagnostilised kriteeriumid

Kindlalt diagnoositud juveniilne psoriaatiline artriit: artriit ja tüüpiline psoriaatiline lööve või artriit ja kolm järgmistest ("kergematest") kriteeriumidest:

• küünte muutused (sõrmkübara sümptom, onühholüüs);
• psoriaas esimese või teise astme sugulastel;
• psoriaasilaadne lööve;
• daktüliit.

Tõenäoline juveniilne psoriaatiline artriit: artriit ja kaks neljast väiksemast kriteeriumist.

Reiteri tõve peamised diagnostilised kriteeriumid lastel (muutuste kolmik):

• artriit;
• konjunktiviit;
• uretriit.

Enteropaatilise artriidi diagnoos (krooniliste põletikuliste soolehaiguste taustal) tehakse järgmistel juhtudel:

• artriit;
• krooniline soolehaigus (Crohni tõbi, haavandiline koliit), mis on kinnitatud endoskoopilise ja histoloogilise uuringuga.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi diagnostika oluline aspekt on füüsiline läbivaatus koos selgroo funktsionaalse seisundi hindamisega. ASAS-i töörühm (rahvusvaheline ekspertrühm, mis kogub kliinilisi ja teaduslikke andmeid, kasutades ekspertarvamusi ja statistilisi lähenemisviise AS-i arengu paremaks hindamiseks ja mõistmiseks) soovitab selgroo liikuvuse hindamiseks kasutada hõlpsasti teostatavaid hindamismeetodeid, mis kajastavad objektiivselt muutusi selgroo kõigis osades.

Liikumispiirangute tuvastamiseks sagitaalses tasapinnas kasutatakse Thomayeri sümptomit - sõrmeotste kauguse määramine põrandani maksimaalse ettepoole painutamisega, ilma põlvi painutamata. Tavaliselt ei tohiks see ületada 5 cm. Tuleb arvestada, et piiratud selgroo liikuvusega, kuid hea puusaliigeste liikuvusega patsient võib põrandani ulatuda, nimmelülid jäävad sirgeks, ilma tervele inimesele tüüpilise ülespoole kumera kaareta. See test ei ole lastel vajaliku spetsiifilisusega, kuna seda määratakse sageli lastel ja noorukitel, kellel on mittepõletikuline ortopeediline patoloogia ning banaalne kehahoiaku rikkumine ja lapse füüsiline alaareng.

Nimmelülide liikuvuse hindamiseks kasutatakse Schoberi testi: patsiendi seistes märgitakse tagumisi ülemisi niudelülisid ühendavale kujuteldavale joonele selja keskjoonel punkt. Seejärel märgitakse teine punkt, mis asub esimesest 10 cm kõrgemal. Seejärel palutakse patsiendil põlvi painutamata võimalikult palju ettepoole kummarduda ja selles asendis mõõdetakse kahe punkti vahelist kaugust. Tavaliselt peaks see suurenema 15 cm-ni või rohkem. Tuleb arvestada, et see test hindab nimmelülide enda funktsionaalset seisundit, mis juveniilse anküloseeriva spondüliidi korral mõjutab hiljem kui alumist rindkere selgroogu. Modifitseeritud Schoberi test on informatiivsem; see erineb eelmisest selle poolest, et kaks punkti on märgitud 5 ja 15 cm kaugusele tagumisi ülemisi niudelülisid ühendavast joonest. Erineva soo ja vanusega laste ja noorukite populatsiooniuuringute põhjal on välismaised teadlased kindlaks teinud ja vastavates tabelites kokku võtnud modifitseeritud Schoberi testi normaalväärtused.

Diagnostilised kriteeriumid võtavad arvesse nimmelülide liikuvuse piiratust kahes tasapinnas, seega on vaja hinnata nimmelülide liikumist ka frontaaltasandis. Selleks mõõtke selles lõigus külgmist painutust. Esmalt määrake keskmise sõrme otsa ja põranda vaheline kaugus, seejärel paluge patsiendil küljele painutada (ilma keha ettepoole painutamata või põlvi painutamata) ning mõõtke see kaugus uuesti põrandal oleva vertikaalse joonlaua abil. Sellisel juhul hinnake esialgse kauguse ja painutamise järgse kauguse erinevust. Tavaliselt peaks see erinevus olema vähemalt 10 cm.

Rinnalülide funktsiooni hindamiseks tehakse Otti test, mille käigus määratakse kahe punkti vaheline kaugus: 7. kaelalüli tasemel ja 30 cm allpool. Tavaliselt suureneb see kallutamisel 5-7 cm võrra. Tuleb rõhutada, et see test tuleb läbi viia õigesti, nõudes enne mõõtmisi selja maksimaalset sirgendamist. Sellel on madal spetsiifilisus, kuna juveniilse küfoosi (Scheuermann-Mau tõbi) patsientidel näitab see sageli madalamaid väärtusi võrreldes juveniilse anküloseeriva spondüliidiga patsientidega.

Rindkere liikumise piiratus on oluline test, mis kuulub anküloseeriva spondüliidi diagnoosimise kriteeriumide hulka ja võib viidata kostovertebraalsete ja kostosternaalsete liigeste kaasatusele patoloogilises protsessis. Rindkere liikumine on selle ümbermõõdu vahe sisse- ja väljahingamisel 4. roide tasemel. Tavaliselt (sõltuvalt soost ja vanusest) peaks see olema vähemalt 5 cm.

Kui on haaratud emakakaela lülisammas, on vaja hinnata liikuvust igas suunas, kuna juveniilse anküloseeriva spondüliidi korral on erinevalt osteokondroosist häiritud kõik liikumisliigid. Emakakaela lülisamba paindet hinnatakse lõua ja rinnakuluu vahelise kauguse mõõtmise teel, mis peaks tavaliselt olema 0 cm. Emakakaela küfoosi raskusastme määramiseks kasutatakse Forestieri sümptomit, mõõtes kaugust pea tagaosast seinani, kui patsient asetatakse seljaga vastu seina, abaluud, tuharad ja kontsad surutud vastu seina. Võimetus pea tagaosaga seina ulatuda viitab emakakaela lülisamba kahjustusele ja sentimeetrites mõõdetud kaugus võib olla selle raskusastme dünaamiline näitaja.

Emakakaela lülisamba pöörlemist ja kaldenurka mõõdetakse goniomeetriga ning tavaliselt peaks pöördenurk olema vähemalt 70° ja külgmine kaldenurk vähemalt 45°.

Instrumentaalsed uuringud aitavad tuvastada lihasluukonna põletikulisi ja struktuurilisi muutusi.

Laste ja noorukite aksiaalsete skeletikahjustuste radioloogiline hindamine tekitab olulisi raskusi skeleti luustumisprotsesside mittetäielikkuse tõttu. On teada, et lapsepõlves vaagna röntgenülesvõtetel ei pruugi tervete sakroiliikaalsete liigeste liigespinnad tunduda piisavalt siledad ja selged ning nende vahed on sageli ebaühtlase laiusega, mida võib ekslikult tõlgendada sakroiliiidi ilmingutena. Samal ajal on isegi kasvutsoonide märkimisväärse ekspressiooni korral võimalik tuvastada vaieldamatuid radioloogilisi muutusi sakroiliikaalsetes liigestes, näiteks osteoskleroos koos nn liigesepilu pseudopaisumise nähtusega või väljendunud erosioonid isoleeritud luu"sildadega", mis vastavad III staadiumile ja isegi täielikule anküloosile.

Sakroiliitiidi radioloogilisel hindamisel on mitu astmestikku. Kõige levinum ja laialdasemalt tuntud on Kellgreni nelja staadiumi jaotus (kuulub diagnostilistesse kriteeriumitesse).

Sakroiliidi radiograafilised staadiumid Kellgreni (New Yorgi kriteeriumide) järgi

Lava	Muudatused	Omapärad
0	Norm	Muudatusi pole
1	Kahtlustatav sakroiliit	Kahtlustatavad muutused (hägused liigesservad)
II	Miinimum	Väikesed lokaliseeritud erosiooni või skleroosi piirkonnad ilma liigesevahe laiuse muutusteta
III	Mõõdukas	Sakroiliidi mõõdukad või rasked tunnused: erosioonid, skleroos, liigese laienemine, ahenemine või osaline anküloos
IV	Oluline	Olulised muutused liigese täieliku anküloosi korral

Need kriteeriumid sarnanevad K. Dale'i pakutud sakroiliitiidi viie staadiumiga. Mõlema astme ühised tunnused:

• I staadiumisse kuuluvad sakroiliitiidi kahtlusega muutused ehk subhondraalne osteoskleroos, liigespindade teatav ebatasasus ja hägustumine, mis ei välista normaalse vanusega seotud radiograafilise pildi võimalust;
• II etapp hõlmab ilmseid patoloogilisi muutusi (väljendatud osteoskleroos mitte ainult niude-, vaid ka liigesevahe ristluu külgedel, liigesevahe pseudo-laienemine ja/või piiratud erosioonidega alad).

Dale'i klassifikatsiooni kohaselt jaguneb psoriaatiline artriit etappideks (ühepoolsed muutused) ja lib-etappideks (kahepoolsed muutused); III etapp peegeldab detailsemalt subhondraalse skleroosi taandumise võimalust ja erosioonide esinemist; IV etapp - osaline anküloos (vastab formaalselt Kellgreni järgi III etapile); V etapp - täielik anküloos. Lülisamba pealmiste osade kahjustuste kvantitatiivseks arvestamiseks pakkus ASAS-i ekspertgrupp välja BASRI radiograafilise progresseerumisindeksi, mida hinnatakse punktides vastavalt järgmistele positsioonidele.

• Sakroiliitiidi radioloogiline staadium (0-4 punkti).
• Lülisamba röntgenülesvõtted (nimmepiirkonna ja emakakaela lülisamba otse- ja külgprojektsioonid) koos muutuste raskusastme hindamisega igas segmendis vastavalt järgmistele astmetele:
  • 0 - normaalne (muutusi pole)
  • I - kahtlus (ilmseid muutusi pole);
  • II - minimaalsed muutused (erosioon, kvadratuur, skleroos ± sündesmofüüdid kahel või enamal selgroolülil);
  • III - mõõdukad muutused (rohkem kui kolme selgroolüli sündesmofüüdid ± kahe selgroolüli sulandumine);
  • IV - olulised muutused (sulandumine, mis hõlmab rohkem kui kolme selgroolüli).

KT kasutamine aksiaalsete skeletikahjustuste, eriti sakroiliakaalsete liigeste kahjustuste diagnostikas on hindamatu väärtusega muutuste tuvastamisel juhtudel, kui radiograafia ei ole piisavalt informatiivne. Võimalus saada sakroiliakaalsetest liigestest ristlõikepilte võimaldab visualiseerida struktuurimuutusi kõigis liigesevahede piirkondades ja saada palju täpsema pildi esimestest luumuutustest (otsaplaadi järjepidevuse kadumine, lokaalsed erosioonid, subhondraalne osteoskleroos, vahe pseudolaienemine). MRI aitab tuvastada varajasi põletikulisi muutusi sakroiliakaalsetes liigestes ja selgroo pealisstruktuurides, kuid selle meetodi kasutamise metoodikat JAS-i diagnoosimisel tuleb veel uurida ja täiustada.

Ultraheli abil saab kinnitada sünoviiti perifeersetes liigestes, mis on oluline aktiivsuse ja ravitaktika hindamiseks.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi laboratoorsete parameetrite muutused on mittespetsiifilised ega oma olulist tähtsust ei diagnostikas ega ravitaktika väljatöötamisel. Erinevate autorite andmete ja meie tähelepanekute kohaselt ei ületa ESR väärtus ja muud ägeda põletiku näitajad 1/4-l juveniilse anküloseeriva spondüliidiga patsientidest, samuti täiskasvanute anküloseeriva spondüliidi korral, kunagi normi. Samal ajal iseloomustab veel 1/4 patsientidest kõrge humoraalne aktiivsus, mis kipub sageli püsima ja korreleerub reeglina perifeerse artriidi raskusastmega.

HLA-testil on teatav kliiniline tähtsus, eriti B27 ja B7-CREG-rpynny ("ristreaktiivne rühm") kuuluvate antigeenide tuvastamisel. Oluline on märkida, et immunogeneetilisel testimisel on pigem prognostiline kui diagnostiline roll, kuna B27 antigeen esineb kaugeltki mitte kõigi juveniilse anküloseeriva spondüliidiga patsientide genotüübis (75–90%), kuid selle esinemine määrab haiguse kulgu mõningaid tunnuseid. HLA-B27 antigeeni kandmine on seotud polüartriidi, tarsiidi, käte ja jalgade väikeste liigeste haaratuse, daktüliidi, uveiidi suurema esinemissagedusega, kõrge laboratoorse aktiivsuse püsimisega, samuti kõrgemate absoluutse aktiivsuse näitajatega, eriti ESR-i, C-reaktiivse valgu ja IgA-ga.

Diferentsiaaldiagnostika

Nendel etappidel, kui haiguse kliinilist pilti esindab isoleeritud liigesesündroom, on artriidi kvalitatiivsetel omadustel oluline diferentsiaaldiagnostiline tähtsus, mis võimaldab meil peamiselt eristada juveniilset anküloseerivat spondüliiti spondüloartriidi ringi haigustest.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi ja teiste juveniilse spondüloartropaatiate eristamine põhineb peamiselt anamneesil põhinevatel andmetel haiguse kronoloogilise seose kohta ägeda soole- või urogenitaalse infektsiooni episoodiga, samuti naha psoriaasi, Crohni tõve või mittespetsiifilise haavandilise koliidi esinemise kohta patsiendil või tema lähisugulastel. Tuleb veel kord rõhutada, et juveniilse anküloseeriva spondüliidi ja teiste spondüloartropaatiate selge eristamine ei ole alati võimalik peamiste kliiniliste tunnuste sarnasuse, selle rühma haiguste vahelise ristsündroomide tekke kalduvuse ja juveniilse anküloseeriva spondüliidi kliinilise pildi kujunemise võimaluse tõttu mis tahes spondüloartriidi tagajärjel.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi diferentsiaaldiagnostika vajalik tingimus on kõigi mittereumaatiliste haiguste välistamine, mis võivad põhjustada juveniilse anküloseeriva spondüliidiga sarnaseid kliinilisi sümptomeid: septiline ja nakkuslik (tuberkuloos, brutselloos jne), artriit või sakroiliit, mitmesugused mittepõletikulise tekkega lihasluukonna patoloogiad (düsplaasia, osteokondropaatia jne). Harvadel juhtudel võib osutuda vajalikuks eristada hematoloogilistest haigustest või kasvajatest. Pahaloomuliste kasvajate hulgas esinevad "reumaatilised maskid", eriti liigessündroom, ossalgia ja seljavalu, kõige sagedamini süsteemsete verehaiguste, neuroblastoomi ja primitiivsete neuroektodermaalsete kasvajate rühma (Ewingi sarkoom jne) korral.

Aksiaalse skeleti kahjustuse ägedate lokaalsete sümptomite korral, millel on märkimisväärne valusündroom ja lapse perifeerse artriidi puudumine, on kõigepealt vaja välistada mittereumaatilise ringi haigused.

Artriidi ägedad ilmingud piiratud arvul liigestel, eriti koos periartikulaarse kahjustuse tunnustega, nõuavad nii ägeda, subakuutse kui ka kroonilise multifokaalse osteomüeliidi välistamist. Viimast iseloomustavad ka aksiaalse skeleti kahjustuse sümptomid, mõnikord koos olulise valukomponendiga ja pika kuluga - mitte ainult perifeersete liigeste, vaid ka selgroolülide hävimise areng.

Näidustused teiste spetsialistidega konsultatsioonideks

• Silmaarst. Kõiki juveniilse artriidiga patsiente uuritakse iga 3-6 kuu tagant pilulambiga, et välistada uveiidi subkliiniline areng ja ravimravi tüsistused; juveniilse artriidi oligoartikulaarse variandi korral, et välistada uveiidi subkliiniline areng ja ravimravi tüsistused varase alguse ja ANF-i esinemise korral.
• Endokrinoloog. Juveniilse artriidiga patsiente on vaja jälgida, et välistada uveiidi subkliiniline areng ja ravimite tüsistused, millega kaasnevad väljendunud eksogeense hüperkortitsismi, kasvuhäirete ja glükoositaluvuse häired.
• Kõrva-nina-kurguarst. Ninaneelus kroonilise infektsiooni fookuste leidmiseks ja raviks on vajalik läbivaatus.
• Hambaarst. Nad avastavad kaariese, lõualuude, hammaste ja hammustuse kasvuhäireid. Nad uurivad patsiente, kellel kahtlustatakse "kuiva sündroomi" (Sjögreni sündroom).
• Füsiaater. Konsultatsioon on vajalik positiivse Mantoux' testi ja lümfadenopaatia korral, et otsustada TNF-α blokaatoritega antitsütokiinravi võimalikkuse üle.
• Ortopeed. Patsiente uuritakse liigeste funktsionaalse puudulikkuse, luu pikkuse kasvuhäire, subluksatsioonide suhtes, et töötada välja rehabilitatsioonimeetmed ja määrata kirurgilise ravi näidustused.
• Geneetik. Konsultatsioon on vajalik mitmete väiksemate arenguanomaaliate, sidekoe düsplaasia sündroomi korral.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]