Juveniilne anküloseeriv spondüliit

Juveniilne spondüloartriit ehk Bechterew' tõbi on kliiniliselt ja patogeneetiliselt sarnaste laste reumaatiliste haiguste rühm, sealhulgas juveniilne anküloseeriv spondüliit, juveniilne psoriaatiline artriit, reaktiivne (postenterokoliitiline ja urogeenne) HLA-B27 antigeeniga seotud artriit, Reiteri sündroom, enteropaatiline artriit põletikuliste soolehaiguste korral (regionaalne enteriit, haavandiline koliit). Selles rühmas eristatakse ka diferentseerumata spondüloartriiti (tähistamaks neid kliinilisi olukordi, kus patsiendil esinevad ainult spondüloartriidile iseloomulikud üksikud ilmingud ja puudub kogu konkreetse nosoloogilise vormi sümptomite kompleks, mis tegelikult toimib haiguse tekke etapina ja loomuliku arenguga viib tavaliselt juveniilse anküloseeriva spondüliidi või psoriaatilise artriidi tekkeni).

Nn seronegatiivne artro/entesopaatia sündroom (SEA sündroom), mille Kanada teadlased A. Rosenberg ja R. Petty 1982. aastal laste reumatoloogia praktikasse tõid, et eristada seda juveniilsest reumatoidartriidist, võib olla iseloomulik diferentseerimata spondüloartriidi juveniilsele algusele. Ägedat anterior uveiiti peetakse sageli ka juveniilse spondüloartriidi üheks variandiks, eeldusel, et muud oftalmoloogilise patoloogia põhjused on välistatud. Juveniilse spondüloartriidi rühma kuuluvad ka haruldased sündroomid, mis on seotud nahamuutustega (pustuloos, akne) ja osteiidiga (SAPHO sündroom, krooniline korduv multifokaalne osteomüeliit), mis on lastele ja noorukitele iseloomulikumad kui täiskasvanutele.

Juveniilse spondüloartriidi üldised omadused:

• valdav esinemissagedus meeste seas;
• liigesesündroomi tunnused, mis erinevad reumatoidartriidist kliiniliste tunnuste, lokaliseerimise ja prognoosi poolest;
• reumatoidfaktori puudumine vereseerumis;
• selgroo sagedane kaasamine patoloogilisse protsessi;
• HLA-B27 antigeeni kõrge kandesagedus;
• HLA-B27-ga seotud haiguste puhul kalduvus perekondlikule agregatsioonile.

Vaatamata patogeneetilisele põhjendusele loetletud haiguste ühendamiseks juveniilse spondüloartriidi rühmaks, on selle termini kasutamine igapäevases meditsiinipraktikas seotud teatud probleemidega. Seega ei paku kümnenda revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (RHK-10) kogu spondüloartriidi rühma jaoks eraldi kategooriat, mistõttu üldmõiste "juveniilne spondüloartriit" või kategoorias M46 kodeeritud diagnoosi "diferentseerimata spondüloartriit" kasutamine meditsiinidokumentides ja statistilistes aruandlusvormides moonutab andmeid reumaatiliste haiguste levimuse kohta lastel. Juveniilne anküloseeriv spondüliit kuulub RHK-10 järgi kategooriasse M08 "Juveniilne artriit" ja vastab punktile M08.1. Juveniilne psoriaatiline artriit ja enteropaatiline artriit liigitatakse kategooriasse M09 ning reaktiivsed artropaatiad kategooriasse M02. Praktikas diagnoositakse märkimisväärsel hulgal spondüloartriiti põdevatel lastel ja noorukitel „juveniilne krooniline artriit“ (M08.3, M08.4) ja isegi „juveniilne reumatoidartriit“ (M08.0), mida seletatakse mittespetsiifiliste kliiniliste ilmingute pika perioodiga, haiguse nn presordülaarse staadiumiga, mis on tüüpiline spondüloartriidi juveniilsele algusele. Juveniilne reumatoidartriit hõivab juveniilse spondüloartriidi rühmas keskse koha, olles selle prototüüp. Seda haigust peetakse täiskasvanutel tavaliselt identseks anküloseeriva spondüliidiga, kuigi juveniilse reumatoidartriidi kliinilise pildi olulised tunnused annavad alust arutada selle nosoloogilist isoleerimist. AS/JAS-i keskne positsioon spondüloartriidi rühmas on tingitud asjaolust, et ükskõik milline sellesse rühma kuuluv haigus võib mitte ainult omada anküloseeriva spondüliidi individuaalseid tunnuseid, vaid viia ka selle arenguni, mis on praktiliselt eristamatu idiopaatilisest anküloseerivast spondüliidist.

Juveniilne anküloseeriv spondüliit on krooniline põletikuline haigus, mis hõlmab perifeerseid liigeseid, kõõluste-sidemete aparaadi ja selgroogu ning tekib enne 16. eluaastat. Seda iseloomustab esinemine peamiselt meestel, kalduvus perekondlikule agregatsioonile ja seos HLA-B27 antigeeniga.

AS-i/JAS-i sünonüüm, mille kasutamine teaduskirjanduses järk-järgult hääbub, on termin „Bechterew' tõbi“.

Juveniilse spondüloartriidi uurimise ajalugu

Anküloseeriv spondüliit on inimkonnale tuntud haigus juba aastatuhandeid. Arheoloogilised väljakaevamised ja iidsete inimeste ja loomade luujäänuste uuringud on leidnud selle haiguse usaldusväärseid märke. Anküloseeriva spondüliidi esimese teadusliku kirjelduse prioriteedi kuulub iiri arstile Bernard O'Connorile, kes 300 aastat tagasi, 1691. ja 1695. aastal, andis kalmistult kogemata leitud inimskeleti põhjal üksikasjaliku kirjelduse anküloseerivale spondüliidile iseloomulikest morfoloogilistest muutustest.

Anatoomilised uuringud olid anküloseeriva spondüliidi kliinilistest uuringutest ammu ees ja alles 19. sajandil hakkasid kirjanduses ilmuma haiguse üksikud kliinilised kirjeldused. Isegi siis toodi Benjamin Traversi, Lyoni ja Cluttoni aruannetes näiteid anküloseeriva spondüliidi tekkest lastel ja noorukitel.

V. M. Bekhterevi artikkel "Selgroo jäikus koos selle kõverusega kui haiguse erivorm", mis avaldati 1892. aastal ajakirjas "Doctor", pani aluse anküloseeriva spondüliidi eraldamisele eraldi nosoloogilise vormina ja termini "Bechterevi tõbi" kasutuselevõtule arstide igapäevaelus. Mõnikord võib meditsiinikirjanduses kohata ka terminit "Bechterevi-Strumpelli-Marie tõbi", mis sisaldab veel kahe teadlase nime, kes seisid anküloseeriva spondüliidi uurimise alguses. Nii näitas Strumpell 1897. aastal, et haiguse aluseks on krooniline põletikuline protsess selgroos ja sakroiliakaalliigestes, mitte "seljaaju kõvakestaga külgnevates piirkondades", nagu arvas V. M. Bekhterev. Marie kirjeldas 1898. aastal haiguse pisomüeliitilist vormi, ühendades seeläbi aksiaalse skeleti ja perifeersete liigeste kahjustuse üheks protsessiks. Tegelik termin "anküloseeriv spondüliit", mis peegeldab haiguse morfoloogilist alust selle loomulikus kulgemises, pakkus Frenkel välja 1904. aastal.

Scott SG raamatu "Monograafia noorukite spondüliidist või anküloseerivast spondüliidist" ilmumine 1942. aastal äratas arstide tähelepanu juveniilse algusega anküloseeriva spondüliidi uurimisele. Kuni 80. aastate keskpaigani käsitleti seda probleemi kirjanduses vaid üksikutes väljaannetes ja alles viimast kümnendit iseloomustas huvi hüppeline kasv juveniilse anküloseeriva spondüliidi uurimise küsimustes, mis kajastus paljude välismaiste autorite töödes (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. jt). Meie riigis andis juveniilse anküloseeriva spondüliidi probleemi uurimisse olulise panuse 80.–90. aastatel professor AA publikatsioonide sari.

Juveniilse spondüloartriidi epidemioloogia

Juveniilse spondüloartriidi levimuse kohta täpsed andmed puuduvad; need põhinevad peamiselt matemaatilistel arvutustel. Kui arvestada, et valge rassi täiskasvanute seas esineb manifestset anküloseerivat spondüliiti sagedusega 2:1000 ja rohkem ning kõigist anküloseeriva spondüliidi juhtudest on 15–30% juveniilse algusega, siis peaks juveniilse spondüliidi levimus olema 0,03–0,06%. Kliinilises praktikas diagnoositakse juveniilset spondüloartriiti palju harvemini spondüloartriidi peamise patognomoonilise ilmingu – selgroo kahjustuse – arengu olulise hilinemise tõttu. Pikaajaliste järelvaatluste tulemused täiskasvanud patsientide nosoloogiliste tulemuste hindamisel näitavad, et juveniilne spondüloartriit moodustab kuni 25–35% kõigist juveniilse artriidi juhtudest. Välismaised epidemioloogilised uuringud, mis näitavad, et iga 3.–4. patsiendi haigus juveniilse artriidiga patsientide seas on omistatav juveniilse spondüloartriidi rühmale, kinnitavad neid andmeid. Näiteks USA-s läbi viidud ulatusliku epidemioloogilise uuringu tulemuste kohaselt on juveniilse spondüloartriidi (välja arvatud JPSA) esinemissagedus 1,44 juhtu 100 000 elaniku kohta, samas kui juveniilse artriidi esinemissagedus üldiselt on 4,08 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Nagu täiskasvanute anküloseeriv spondüliit, on ka juveniilne spondüliit ja eriti juveniilne spondüliit haigused, millel on väljendunud sooline determinatsioon. Poisid haigestuvad 6–11 korda sagedamini kui tüdrukud, kuigi tõenäoliselt võib see suhe tegelikult olla 5:1 või 3:1, kuna naistel, nii täiskasvanutel kui ka lastel, esineb anküloseeriv spondüliit sageli submanifestselt ja väljendunud kliinilistes vormides diagnoositakse reumatoidartriiti sagedamini kui meestel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Juveniilse spondüloartriidi põhjused

Juveniilse spondüloartriidi etioloogia on teadmata, selle patoloogia arengu põhjus on ilmselgelt polüetioloogiline.

Praegust teadmiste taset piirab eelsoodumustegurite ja patogeneesis osalevate individuaalsete seoste mõistmine. Selle haiguse päritolu määrab geneetilise eelsoodumuse ja keskkonnategurite kombinatsioon. Viimaste hulgas mängivad kõige olulisemat rolli infektsioonid, eelkõige mõned Klebsiella tüved, teised enterobakterid ja nende ühendused, mis interakteeruvad makroorganismi antigeensete struktuuridega, näiteks HLA-B27 antigeeniga. Selle antigeeni kõrge kandluse sagedus (70–90%) juveniilse spondüloartriidiga patsientidel võrreldes 4–10%-ga populatsioonis kinnitab HLA-B27 rolli haiguse patogeneesis.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi põhjused ja patogenees

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Juveniilse spondüloartriidi sümptomid

Kuna juveniilne anküloseeriv spondüliit on prototüübiks kogu juveniilse spondüloartroosi rühmale, esinevad selle iseloomulikud kliinilised ilmingud kõigis selle rühma haigustes üksikute sümptomite või nende kombinatsioonide kujul.

60–70%-l lastest tekib juveniilne spondüliit üle 10 aasta vanuselt, kuid harvadel juhtudel esineb varajane algus (enne 7. eluaastat) ja on kirjeldatud juveniilse anküloseeriva spondüliidi debüüti 2–3-aastaselt. Haiguse alguse vanus määrab kliiniliste ilmingute spektri juveniilse anküloseeriva spondüliidi debüüdi ajal ja selle edasise kulgemise mustrid.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi sümptomid

Juveniilse spondüliidi klassifikatsioon

Kaasaegsed ideed spondüloartriidi klassifitseeritud haiguste vahelise seose kohta võivad kajastuda professor ER Agababova 1997. aastal välja pakutud klassifikatsioonis.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi klassifikatsioon

[ 14 ], [ 15 ]

Juveniilse spondüloartriidi diagnoosimine

Juveniilse spondüloartriidi diagnoosimisel tuleks juhinduda olemasolevast klassifikatsioonist ja diagnostilistest kriteeriumidest, mis põhinevad anamneesiliste andmete, kliiniliste ilmingute ja vajalike minimaalsete täiendavate uuringute kombinatsioonil:

• vaagna röntgenograafia;
• Lülisamba ja perifeersete liigeste röntgen, MRI ja KT (kui kliinilised andmed on olemas);
• silmaarsti poolt pilulambiga läbivaatus uveiidi olemasolu ja olemuse kontrollimiseks;
• südame funktsionaalne uuring;
• immunogeneetiline analüüs (HLA-B27 tüpiseerimine).

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi diagnoosimine

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Juveniilse spondüloartriidi ravi

Juveniilse spondüloartriidi ravis tuleks erilist rõhku panna patsiendi ratsionaalse raviskeemi õpetamisele, õige funktsionaalse stereotüübi väljatöötamisele, hoolikalt väljatöötatud terapeutiliste harjutuste komplektile (LFK), mille eesmärk on piirata staatilisi koormusi, säilitada õige rüht ning säilitada liigeste ja selgroo piisav liikumisulatus. Progresseeruva küfoosi vältimiseks on oluline patsienti suunata igapäevaste füüsiliste harjutuste sooritamisele.

Kuidas ravitakse juveniilset anküloseerivat spondüliiti?

Juveniilse spondüloartriidi ennetamine

Primaarset ennetust ei teostata, kuid arvestades perekondades seotud haiguste kuhjumise suurt riski, võib pidada sobivaks geneetilist nõustamist ja HLA-B27 tüpiseerimist tervete õdede-vendade puhul.