Behterevi tõbi

Bechterew' tõbi on selgroo (spondüliit) ja sakroiliikaalsete liigeste (sakroiliit) krooniline põletikuline haigus, millega sageli kaasnevad perifeersete liigeste (artriit) ja enteeside (entesiit) ning mõnel juhul ka silmade (uveiit) ja aordi pirni (aortiit) kahjustused.

Anküloseeriv spondüliit on paremini tuntud kui Bechterew' tõbi, kuigi selle täielikum nimi on Strumpell-Bechterew-Marie tõbi. Sellel haigusel on autoimmuunne patogenees, krooniline progresseeruv kulg ja see võib kesta aastaid ja aastakümneid.

Anküloseeriv spondüliit ehk Bechterew' tõbi mõjutab tavaliselt kõhreliigeseid, peamiselt sternoklavikulaar-, ribide-, ristluu-niude-, puusa- ja õlaliigeseid, aga ka väikeseid lülidevahelisi liigeseid. Terved liigesekoed asenduvad järk-järgult kiulise armkoega ja tekib liigesejäikus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloogia

Bechterew' tõve levimus korreleerub HLA-B27 tuvastamise sagedusega populatsioonis ja varieerub (täiskasvanute seas) 0,15%-st (Soome) kuni 1,4%-ni (Norra). Haigus areneb peamiselt 20-30-aastaselt ja meestel 2-3 korda sagedamini.

Üsna sageli tekib Bechterew' tõbi noores eas, umbes 20-30 aasta vanuselt, ja sagedamini haigestuvad mehed. Selle haiguse tekke kohta on palju teooriaid, kuid kõige sagedamini eelistatakse geneetilist teooriat. Arvatakse, et Bechterew' tõvel on pärilik eelsoodumus histosobivusantigeeni HLA-B27 olemasolu tõttu, mille tõttu immuunsüsteem tajub kõhrekude võõrana ja suunab oma immuunvastuse just neile, põhjustades liigestes põletikku, valu, piiratud liikumist ja jäikust.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kuidas Bechterew' tõbi areneb?

Ainus üldtunnustatud riskitegur anküloseeriva spondüliidi tekkeks on geneetiline eelsoodumus. Enam kui 90% patsientidest on HLA-B27, mis on üks peamise koesobivuskompleksi I klassi geenidest. On kindlaks tehtud seos selle geeni esinemissageduse vahel erinevates populatsioonides ja haiguse levimuse vahel. Siiski ei saa HLA-B27 esinemist pidada anküloseeriva spondüliidi kohustusliku esinemise märgiks ning enamikul selle geeni kandjatest haigus ei teki. Pere- ja kaksikute uuringute kohaselt ei ole HLA-B27 osakaal anküloseeriva spondüliidi tekke eelsoodumuses suurem kui 20-50%. Lisaks on vähemalt 25 HLA-B27 alleeli (B27001-B2723), mis erinevad üksteisest ainult ühe nukleotiidi poolest DNA koostises ja vastavalt muutustele 17 aminohappes valgu äratundmisvaos. Mitte kõik HLA-B27 alleelid ei ole seotud anküloseeriva spondüliidi eelsoodumusega (nt B2706 Kagu-Aasia riikides või B2709 Sardiinias). Haigus võib areneda ka selle antigeeni puudumisel. Enamik anküloseeriva spondüliidi päritolu hüpoteese põhinevad aga eeldusel, et HLA-B27 on seotud haiguse patogeneesiga.

Haiguse arengu kohta on kaks peamist hüpoteesi.

1. Esimene neist põhineb eeldusel, et HLA-B27 kodeeritud valk omab antigeeni esitlevat funktsiooni. On teada, et see valk sisaldab piirkondi, mis on sarnased mõnede enterobakterite (eriti Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) ja Chlamydia trachomatis'e epitoopidega. Arvatakse, et selle sarnasuse tõttu võivad tekkida autoimmuunreaktsioonid, millega kaasneb antikehade ja tsütotoksiliste T-lümfotsüütide ilmnemine oma kudede vastu (molekulaarse matkimise fenomen). AS-iga patsientidel on leitud ringlevaid antikehi, mis ristuvad HLA-B27 ja nimetatud mikroorganismide antigeenidega, samuti tsütotoksilisi T-lümfotsüüte. Siiski puuduvad kliinilised tõendid nende immuunreaktsioonide rolli kohta Bechterew' tõve tekkes.
2. Teise hüpoteesi kohaselt eeldatakse, et teadmata põhjustel võivad rakkude endoplasmaatilises retiikulumis esineda valgu molekuli HLA-B27 raske ahela kokkupaneku häired. Selle tulemusena kogunevad ja lagunevad selle valgu konformatsiooniliselt muutunud molekulid, mis viib rakusisese "stressi" tekkeni koos põletikuliste mediaatorite liigse sünteesiga.

Siiski ei selgita need hüpoteesid Bechterew' tõve puudumist enamikul HLA-B27-ga inimestel, samuti selgroo, liigeste ja enthesuste valdavat haaratust.

Bechterew' tõve seljaaju kahjustuse eripäraks on erinevate struktuuride põletik: luukoe (osteiit), liigesed (lülidevaheline, fasett, rinna-selja-) ja entheses (kiuliste ketaste kinnituskohad selgroolülide külge, interspinous sidemed). Seljaaju põletiku kohtades tekib kondroidmetaplaasia, millele järgneb nende tsoonide luustumine ja kahjustatud struktuuride anküloos.

Bechterew' tõve artriit on morfoloogiliselt mittespetsiifiline, kuid sellel on iseloomulik lokaliseerimine; peaaegu alati on täheldatud sakroiliikaalsete liigeste kahjustusi ning patoloogiline protsess hõlmab sageli rinnaku- ja rinna-seljaliigesid, samuti sümfüüse (rinnaku käepideme sümbüüs, häbemeluu sümbüüs).

Bechterew' tõbe iseloomustab entheside (kohad, kus paljud sidemed, kõõlused, aponeuroosid ja liigesekapslid kinnituvad luudele, peamiselt õla-, puusa-, põlveliigestes ja kanna piirkonnas) põletik, mis sisaldavad kiulist kõhre.

Bechterew' tõve sümptomid

Väga sageli esineb haiguse tsentraalne vorm, kui mõjutatud on peamiselt selgroog. Bechterew' tõbi areneb patsiendile märkamatult ja pikka aega võib see endast märku anda ainult valu näol pingutuse või aktiivsete liigutuste ajal. Valu lokaliseerub esialgu ristluus ja liigub järk-järgult mööda selgroogu ülespoole. Patsiendi rüht hakkab aeglaselt muutuma, mõne aja pärast hakkab see võtma "anuva poosi" - pea kallutab ettepoole, lõug läheneb rinnakule, rindkere selg muutub tahapoole kumeramaks, tekib küürus, käed on küünarnukkidest ja jalad põlvedest kõverdatud. Selle vormi, nagu ka kõigi teiste vormide puhul, on iseloomulikud öised valud ja valu puhkeolekus ning päeva keskpaigaks valu väheneb, inimene "kõnnib ringi" ja valu väheneb oluliselt.

Kuid järk-järgult väheneb selgroo liikumisulatus, inimesel on raske ettepoole painutada, tahapoole painutada või külgedele painutada. Aja jooksul hakkab kõnnak oluliselt muutuma - see on tingitud mitte ainult selgroo kahjustusest, vaid ka puusaliigeste kaasamisest protsessi.

Anküloosi - selgroo liigeste kokkukasvamise - tekkega muutub pea küljele pööramine raskeks, et näha, mis taga toimub, peab inimene kogu keha pöörama. Bechterew' tõvel on üks iseloomulikke tunnuseid - nimmepiirkonna kõveruse kadumine ja tugeva küüru ilmumine rindkere piirkonnas.

Lisaks on Bechterew' tõvel ka ekstraartikulaarsed sümptomid - silmade, südame, neerude kahjustus. Haigus esineb peamiselt ägenemiste ja remissioonifaaside kujul, kuid see on siiski krooniline progresseeruv haigus.

Klassifikatsioon

Eristatakse järgmisi haiguse vorme.

• Idiopaatiline Bechterew' tõbi.
• Teisene Bechterew' tõbi kui üks seronegatiivse spondüloartriidi rühma kuuluvate haiguste (psoriaatiline artriit, reaktiivne artriit, Crohni tõvega seotud mittespetsiifilise haavandilise koliidi spondüloartriit) ilmingutest.

Bechterew' tõve põhjused pole teada.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sõelumine

Anküloseeriva spondüliidi tekkeks eelsoodumusega isikute skriiningut peetakse praegu põhjendamatuks. Anküloseeriva spondüliidi varajase avastamise skriining võib aga olla asjakohane alla 30-aastastel isikutel, kellel on krooniline alaseljavalu ja kellel on tõenäoliselt risk haiguse tekkeks (nt äge ühepoolne eesmine uveiit või anküloseeriva spondüliidi või muu seronegatiivse spondüloartriidi esinemine esimese astme sugulastel).

Millistel juhtudel võib kahtlustada Bechterew' tõbe?

Seljavalu kestab kauem kui 3 kuud, eriti kui see intensiivistub pärast pikaajalist puhkust. Valu võib kiirguda tuharasse, reie tagaküljele, kubemesse, hommikuti on selgroo jäikus, nimmepiirkonna lihaspinged, valulikud aistingud rindkere lihastes, ESR-i märkimisväärne tõus - kuni 30 mm/tunnis.

Reeglina pöörduvad kõik selliste kaebustega patsiendid reumatoloogi või vertebroloogi poole. Õige diagnoosi kindlakstegemine sõltub neist. Bechterew' tõve varajane diagnoosimine ja edasise ravi määramine sõltub sellest, kui hästi tehti uuring, koguti kaebused ja määrati õiged uurimismeetodid. Mida varem ravi alustati, seda tõenäolisemalt pikendatakse patsiendi tööiga, lükatakse edasi pikaajalise piinava valu teket ja tüsistuste teket.

Milliseid diagnostilisi meetodeid on vaja?

See on selgroo röntgenuuring, MRI - magnetresonantstomograafia, kliinilised vere- ja uriinianalüüsid, biokeemiline vereanalüüs, veri HLA-B27 antigeeni tuvastamiseks.

Bechterew' tõbi on krooniline põletikuline haigus, mida iseloomustab selgroo sakroiliakaalsete, sünoviaalsete (lülidevaheliste ja rinna-transversaalsete) ja mittesünoviaalsete (discovertebraalsete) liigeste kahjustus, samuti sidemete ja kõõluste kinnituskohtade kahjustus selgroolülide ja gaasiluudega. Peamised kahjustuskohad on sakroiliakaalsed liigesed, rindkere-nimme- ja nimme-ristluu selgroog. Seejärel saab muutusi määrata selgroo kõikides osades. Perifeersete liigeste kaasatus patoloogilisse protsessi on mõõdukalt väljendunud. Sellisel juhul räägitakse Bechterew' tõve perifeersest vormist. Puusa- ja õlaliigeste muutusi esineb kõige sagedamini võrreldes teiste perifeersete liigestega.

Sakroiliakaalsed liigesed

Bechterew' tõve diagnoosimiseks on vaja tuvastada muutusi sakroiliikaalsetes liigestes. Sakroiliitiidi puudumine tekitab selle haiguse kontrollimisel suuri raskusi ja seab diagnoosi kahtluse alla. Väga harva võivad selgroo muutused esineda ilma veenvate radiograafiliste sümptomiteta, mis viitavad sakroiliikaalsete liigeste kahjustusele. Sellisel juhul on vaja nende liigeste muutuste dünaamilist jälgimist ja diferentsiaaldiagnostikat teiste seronegatiivsete sionodüloartrooside rühma kuuluvate haigustega. Sakroiliit anküloseeriva spondüliidi korral tekib haiguse varases staadiumis ja seda iseloomustab tüüpilistel juhtudel kahepoolne ja sümmeetriline levik.

Selgroog Bechterew' tõve korral

Lülisamba kahjustuste peamised kohad, eriti meestel, on rindkere-nimme- ja nimme-ristluupiirkond; naistel võib haiguse algstaadiumis olla mõjutatud ka kaelalülid. Eesmine spondüliit, mis on seotud lokaalsete erosioonimuutustega eesmistes lülikehades ja põletikuga lülisamba eesmises pikisidemes, viib lülikeha nõgususe vähenemiseni.

Nende muutuste tulemuseks on Bechterew' tõvele iseloomulikud "ruudukujulised" lülikehad, mis on selgelt nähtavad selgroo külgmisel röntgenülesvõttel. Need muutused esinevad nimmelülides, kuna rindkere selgroolülidel on tavaliselt ristkülikukujuline kuju. Sündesmofüüdid on vertikaalselt orienteeritud luustumiskohad, mis paiknevad väljaspool lülivaheketta kiulist rõngast. Nad domineerivad lülikehade eesmise ja külgmise osa piirkonnas ning moodustavad lülikehade vahele luusildu. Haiguse hilisemas staadiumis on mitu sündesmofüüti omavahel suurel alal ühendatud ja moodustavad Bechterew' tõvele iseloomuliku "bambuse" selgroo. Oluline on märkida, et anküloseerivale spondüliidile, aga ka enterogeensele spondüliidile iseloomulikud sündesmofüüdid erinevad teiste haiguste korral lülikehade nurkades esinevatest sündesmofüütidest ja osteofüütidest. Neil on selge, ühtlane kontuur, mis liigub sujuvalt ühelt lülikehalt teisele. Deformeeruva spondüloosi osteofüüdid on kolmnurkse kujuga, kuni 10 mm pikkused "kannukäepideme" kujulised ning paiknevad lülikehade eesmistes ja külgmistes nurkades. Lülisamba difuusse idiopaatilise luuhüperostoosi (Forestieri sündroom) korral esineb eesmise pikisuunalise sideme kaltsifikatsioon suurel alal, kusjuures lülikehade eesmistel ja külgmistel nurkadel moodustuvad jämedad, deformeerunud osteofüüdid, mille seina paksus on kuni 4-6 mm ja pikkus kuni 20-25 mm, mistõttu nad erinevadki AS-i sündesmofüütidest, mille laius ei ületa 1-2 mm. Lisaks ei esine anküloseeriva hüperostoosi korral sakroiliikaalsetes liigestes muutusi. Bechterew' tõve iseloomulikeks radiograafilisteks sümptomiteks on liigespindade erosioon ja ühe või mitme lülivaheketta ahenemine (spondülodiskiit). Need muutused võib jagada lokaalseteks ja laialt levinud muutusteks. Spondülodiskiidi tagajärjeks võib olla lülivaheketta lupjumine ja kui spondülodiskiit on kombineeritud selgroolülide liigeskehade destruktiivsete muutustega, siis on sel juhul võimalik külgnevate selgroolülide luuanküloosi teke. Lüliliigeste kahjustused tekivad hiljem, kuid anküloos võib olla ka artriidi tagajärg. Lisaks eesmise pikisideme kahjustustele avastatakse selgroo tagumiste piki- ja luudevaheliste sidemete luustumine. Bechterew' tõve korral võib tuvastada erosioone hambajätke piirkonnas ja atlantoaksiaalset subluksatsiooni, kuigi harvemini kui reumatoidartriidi korral. Võib leida ka atlantoaksiaalse liigese anküloosi. Kaelalüli teistes osades on muutused, kui neid avastatakse, identsed rindkere-nimmelülides esinevatega.

Radioloogilistele muutustele iseloomulikuks tunnuseks võib olla sidemete kinnituskohtades erosiooniliste ja proliferatiivsete muutuste kombinatsioon, mis võimaldab läbi viia diferentsiaaldiagnostikat teiste põletikuliste ja mittepõletikuliste haigustega ning diagnoosida Bechterew' tõbe.

Siiski väärib märkimist, et anküloseeriva spondüliidi esinemise kohta pole spetsiifilisi diagnostilisi tunnuseid, on ainult sümptomite ja laboratoorsete ja muud tüüpi uuringute andmete kompleks, mis võimaldab meil välistada teisi haigusi, näiteks reumatoidartriiti, ja usaldusväärselt diagnoosida Bechterew' tõbe.

Bechterew' tõve ravi

Bechterew' tõve ravi on ainult keeruline. See hõlmab ravimteraapiat, treeningravi, sanatooriumiravi ja vajadusel isegi kirurgilist sekkumist. Ravimid on peamiselt suunatud valu leevendamisele ja põletiku vähendamisele. Sel eesmärgil kasutatakse mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, nagu ibuprofeen, indometatsiin, diklofenaknaatrium jne. Kuid suur roll on endiselt treeningravil ja üldiselt haige inimese motoorsel aktiivsusel.

Füsioteraapia arst saab patsiendile pakkuda individuaalset harjutuste komplekti, mis aitab leevendada jäikust, suurendada liikumisulatust, tugevdada lihaseid, anda liigestele rohkem paindlikkust ja leevendada valu. Alguses tuleb harjutust teha valu ületamisel, kuid järk-järgult see väheneb, liikumisulatus suureneb ja jäikus väheneb. Muidugi pole füsioteraapia imerohi, kuid selle tohutut rolli selle haiguse ravis ei saa eitada.

Inimesed, kellel on diagnoositud Bechterew' tõbi, kuid kes säilitavad oma füüsilise vormi, ja need, kes juhivad aktiivset eluviisi, saavad säilitada oma töövõime palju pikema aja jooksul ja edasi lükata tüsistuste teket.

Ennetamine

Bechterew' tõbe ei ole võimalik ennetada. Haiguse riski kindlakstegemiseks lapsel, kelle vanemad on selle haigusega sündinud, saab teha meditsiinilist geneetilist nõustamist.