Bechterewi tõbi: sümptomid

Bechterew' tõve sümptomid ei sõltu soost ega HLA-B27 olemasolust.

Lülisamba paratamatu anküloosi teke koos emakakaela ja/või rindkere piirkonna küfoosi tekke ja mõnel juhul („petitsioonija poos“) tekkega eelneb tavaliselt paljude aastate (tavaliselt kümnete aastate) jooksul Bechterew' tõve mitmesugused sümptomid.

Bechterew' tõve sümptomid algavad enne 40. eluaastat, peamiselt elu kolmandal kümnendil. Haiguse areng pärast 40. eluaastat ei ole tüüpiline, kuigi selles vanuses võivad esineda ka teised seronegatiivsed spondüloartriidid (tavaliselt psoriaatiline artriit). Umbes 25% juhtudest ilmneb haigus lapsepõlves. Bechterew' tõve sümptomid ei alga alati spondüliidi või sakroiliitiidi tunnustega. Haiguse avaldumisel on mitu varianti.

• Järk-järgult tekkiv põletikuline valu alaseljas ja ristluu-niudeluu liigestes. Esimestel kuudel ja aastatel võib valu olla ebastabiilne, iseenesest väheneda või mõneks ajaks kaduda.
• Perifeerse artriidi (peamiselt puusa-, põlve-, pahkluu-, jalaliigeste) ja erinevate lokalisatsioonidega entesiidi (tavaliselt kanna piirkonnas) teke. Seda haiguse algust täheldatakse peaaegu alati lastel ja noorukitel, harvemini noortel täiskasvanutel. Mõnel juhul tekib artriit ägedalt pärast urogenitaalset või sooleinfektsiooni ja vastab reaktiivse artriidi kriteeriumidele.
• Kõigi lihasluukonna muutuste arengule võib eelneda äge korduv eesmine uveiit.
• Harvadel juhtudel, peamiselt lastel ja noorukitel, võib kliinilise pildi esiplaanile tõusta püsiv temperatuuri tõus.
• On teada, et haigus debüteerib aordi pirni, aordiklapi ja/või südamejuhtivussüsteemi kahjustusega.

Lülisamba anküloos on mõnikord peaaegu valutu ja anküloos avastatakse juhuslikult muudel põhjustel tehtud röntgenpildil.

Bechterew' tõve sümptomid, mis algavad lapsepõlves, on iseloomulikud. Peaaegu alati esineb perifeerset artriiti ja/või entesiiti, võimalikud on tugeva valuga sakroiliit ja Bechterew' tõve tüüpilised süsteemsed sümptomid (eesmine uveiit ja muud sümptomid), kuid selgroo kahjustuse tunnused tavaliselt kas puuduvad või on nõrgalt väljendunud ja tekivad alles täiskasvanueas ning nende progresseerumine toimub aeglaselt ja tüüpilised kõne genotüübi muutused tekivad tavapärasest hiljem.

Nende haiguse alguse variantide eristamine on tingimuslik. Kõige sagedamini täheldatakse spondüliidi, perifeerse artriidi, entesiidi, uveiidi ja teiste Bechterew' tõve sümptomite kombinatsiooni (erinevates kombinatsioonides).

Bechterew' tõvel on üldised sümptomid. Nende hulgas on kõige iseloomulikumad üldine nõrkus ja kaalulangus. Suhteliselt harva, peamiselt lastel ja noorukitel, tekitab muret kehatemperatuuri tõus (tavaliselt subfebriilne).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveiit

Bechterew' tõve sümptomiteks on äge (mitte rohkem kui 3 kuud kestev), eesmine, korduv uveiit. Tüüpiline on põletiku ühepoolne lokaliseerumine, kuid võimalik on ka mõlema silma vahelduv kahjustus. Uveiit võib olla Bechterew' tõve esimene sümptom (mõnikord eelneb see haiguse teiste tunnuste ilmnemisele aastaid) või esineda samaaegselt liigeste ja selgroo kahjustusega. Enneaegse või ebapiisava ravi korral võivad tekkida tüsistused pupillide sünehhia, sekundaarse glaukoomi ja katarakti kujul. Harvadel juhtudel avastatakse ka klaaskeha põletik ja nägemisnärvi turse, nägemisnärvi isheemiline neuropaatia (tavaliselt kombinatsioonis raske vitriidiga). Mõnedel patsientidel on võimalik tagumine uveiit (tavaliselt ühineb eesmise uveiidiga) või panuveiit.

Aordi ja südame kahjustused

Bechterew' tõve sümptomitega kaasnevad sageli aordipõletiku, aordiklapipõletiku ja südamejuhtivussüsteemi kahjustuse tunnused. Ehhokardiograafia ja EKG andmetel suureneb nende häirete esinemissagedus haiguse kestusega aeglaselt, ulatudes 15–20 aasta pikkuse haiguse kestuse korral 50%-ni või rohkem. Lõigu ajal avastatakse aordi ja aordiklappide kahjustusi 24–100% juhtudest. Aordi ja südame muutused ei ole tavaliselt seotud Bechterew' tõve teiste kliiniliste sümptomite, üldise haiguse aktiivsuse ega selgroo ja liigeste kahjustuse raskusega. Kardiovaskulaarsed häired ei avaldu sageli kliiniliselt ja diagnoositakse alles sihipärase uuringu käigus, kuid mõnedel patsientidel on võimalik kriitiliste tagajärgede kiire (mõne kuu jooksul) teke (raske aordi puudulikkus koos vasaku vatsakese puudulikkusega või bradükardia koos teadvusekaotuse hoogudega).

Tavaliselt on aordi bulbus kahjustatud umbes esimese 3 cm ulatuses, hõlmates aordi cuspseid, Valsalva siinuseid ja mõnel juhul ka külgnevaid struktuure, nagu vatsakestevahelise vaheseina membraanne osa ja mitraalklapi eesmine cusp. Põletiku ja sellele järgneva fibroosi tekke tagajärjel aordi bulbuse seinad paksenevad (peamiselt adventitia ja intima tõttu), eriti Valsalva siinuste taga ja vahetult kohal, ning tekib aordi laienemine, mõnikord koos aordiklapi suhtelise puudulikkusega.

Ehhokardiograafia abil on näha aordiklapi pirni paksenemist, aordi suurenenud jäikust ja laienemist, aordi- ja mitraalklapi tippude paksenemist ning vere regurgitatsiooni läbi klappide. Tuvastatakse ainulaadne ehhokardiograafiline nähtus - vasaku vatsakese seina lokaalne paksenemine (harja kujul) aordiklapi tippude ja mitraalklapi eesmise tipu basaalosa vahelises soones, mida histoloogiliselt esindab kiuline kude.

Regulaarse EKG registreerimise käigus täheldatakse mitmesuguseid juhtivushäireid ligikaudu 35%-l patsientidest. Täielik atrioventrikulaarne blokaad tekib 19%-l patsientidest. Südame elektrofüsioloogilise uuringu kohaselt on juhtivussüsteemi düsfunktsiooni tekkes esmatähtis atrioventrikulaarse sõlme enda patoloogia, mitte selle aluslõikude patoloogia. Kirjeldatud on juhtivussüsteemi toitvate veresoonte põletikulisi kahjustusi. Hisi kimbu sääreblokaadide ja atrioventrikulaarsete juhtivushäirete teke võib olla tingitud ka patoloogilise protsessi levikust vatsakestevahelise vaheseina membraansest osast selle lihasossa. Igapäevase EKG jälgimise käigus tuvastati patsientidel QT-intervalli oluline varieeruvus, mis võib viidata müokardi kahjustusele.

Ligikaudu 50%-l patsientidest haiguse suhteliselt varajases staadiumis on täheldatud vasaku vatsakese diastoolse funktsiooni häirete (tavaliselt kergete) esinemist. Nendel patsientidel üksikutel juhtudel tehtud müokardibiopsia on näidanud interstitsiaalse sidekoe kerget difuusset suurenemist ning põletikuliste muutuste või amüloidoosi puudumist.

Mõnedel patsientidel tuvastatakse perikardi kerge paksenemine (tavaliselt ehhokardiograafia abil), millel reeglina puudub kliiniline tähtsus.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Neerukahjustus

Bechterew' tõve iseloomulikuks, kuid mitte sagedaseks sümptomiks peetakse IgA nefropaatiat - glomerulonefriiti, mille põhjustavad IgA-d sisaldavad immuunkompleksid. Valgusmikroskoopia abil on näha mesangiaalrakkude fokaalne või difuusne proliferatsioon ning immunohistokeemiline uuring näitab IgA ladestumist neeruglomerulites. IgA nefropaatia avaldub kliiniliselt mikrohematuuria ja proteinuuria näol. Harvem esineb makrohematuuria (teevärvi uriin), mis võib kombineerida ülemiste hingamisteede infektsioonidega. IgA nefropaatia kulg on varieeruv, kuid sagedamini healoomuline, ilma neerupatoloogia progresseerumise ja nende funktsioonide kahjustuse tunnusteta pika aja jooksul. Siiski on võimalik ka hüpertensiooni järkjärguline areng, proteinuuria suurenemine, neerufunktsiooni halvenemine ja neerupuudulikkuse teke.

Ligikaudu 1%-l patsientidest tekib kliiniliselt väljendunud amüloidoos, millega kaasneb valdavalt neerude kahjustus, mis määrab haiguse tulemuse. Amüloidoosi peetakse Bechterew' tõve hiliseks sümptomiks. Suhteliselt lühikese haiguse kestusega patsientidel tehtud erinevate kudede (näiteks kõhu eesseina rasvkoe) järjestikustes biopsiates avastati amüloidiladestusi ligikaudu 7%-l juhtudest, kuid morfoloogilise uuringu ajal täheldati amüloidoosi kliinilisi ilminguid vaid väikesel osal neist patsientidest.

Võimalik on ravimitest tingitud neerufunktsiooni häire, mis on kõige sagedamini põhjustatud MSPVA-de võtmisest. Mõnede andmete kohaselt on patsientidel suurenenud urolitiaasi esinemissagedus.

Kuigi Bechterew' tõbi ei avaldu sageli neuroloogilisi sümptomeid, tekib mõnel juhul (tavaliselt pikaajalise haiguse korral) seljaaju kokkusurumine mediaanse atlantoaksiaalliigese subluksatsioonide, samuti selgroolülide traumaatiliste murdude tagajärjel. Mõnedel patsientidel ja haiguse hilisemates staadiumides võib esineda cauda equina sündroom. Selle põhjuseks on spetsiifiline patoloogiline protsess - seljaaju arahnoidaalmembraani valdavalt dorsaalse divertikuli teke, mis surub kokku selgroojuured. Kuna tavaliselt avastatakse samaaegselt ka alumiste nimmelülide kaarte jalgade ja plaatide märkimisväärne hävimine, eeldatakse, et põletikuline protsess võib levida lahase aju membraanidele, aidates kaasa divertikuli moodustumisele. Sellisel juhul täheldatakse seljaaju kanali ahenemisele iseloomulike sümptomite kompleksi alumises nimmepiirkonnas: kusepõie sulgurlihaste nõrkus (mille avaldumine on sarnane eesnäärme adenoomi sümptomitega), impotentsus, naha tundlikkuse vähenemine alumistes nimme- ja ristluu dermatoomides, vastavate lihaste nõrkus ja Achilleuse refleksi vähenemine. Valusündroom ei häiri patsiente sageli. Müelograafia näitab tüüpilist pilti: dura mater'i ("dural sac") laienenud õõnsus, mis on täidetud arahnoidaalsete divertiikulitega.

Bechterew' tõbi: spondüliidi sümptomid

Põletikuline protsess võib lokaliseeruda selgroo erinevate segmentide anatoomilistes struktuurides, kuid algab tavaliselt nimmepiirkonnast. Iseloomulik on nn põletikuline valu: pidev valutav valu, mis süveneb puhkeolekus (mõnikord öösel) ja millega kaasneb hommikune jäikus. Liikumise ja MSPVA-de võtmise ajal valu ja jäikus vähenevad. Ishiase valu ei ole iseloomulik. Koos valuga tekivad liikumispiirangud ja mitmes tasapinnas. Valusündroomi raskusaste selgroos (eriti öösel) vastab tavaliselt põletiku aktiivsusele. Kuigi Bechterew' tõve sümptomid patoloogilise protsessi alguses võivad olla ebastabiilsed, spontaanselt väheneda ja isegi kaduda, on tüüpiline valu järkjärguline levik mööda selgroogu ülespoole.

Patsiendi esmasel läbivaatusel ei pruugi mingeid muutusi olla, välja arvatud valu äärmuslike liigutuste ajal ühes või teises selgroo osas, nimmelordoosi lamenemine, liikumispiirangud mitmes suunas ja paravertebraallihaste hüpotroofia. Selgroolülide ja paravertebraallihaste ogajätkete palpeerimisel valu tavaliselt ei täheldata. Lülisamba fikseeritud kontraktuurid (emakakaela küfoos ja rindkere hüperküfoos), seljalihaste atroofia tekivad tavaliselt alles haiguse hilisemas staadiumis. Lülisamba skolioos ei ole tüüpiline.

Aja jooksul (tavaliselt aeglaselt) levib valu rindkere- ja kaelalülidesse, põhjustades liikumispiirangut. Rinnalülide valu, mis on tingitud kostovertebraalsete liigeste põletikust, võib kiirguda rindkerele ning süveneda ka köhimise ja aevastamise korral.

Selgroo anküloseerumise teke viib tavaliselt valu vähenemiseni. Isegi "bambuskepi" röntgenpildi olemasolul võib põletikuline protsess jätkuda. Lisaks võivad spondüliidi hilisemates staadiumides valu põhjustada tüsistused, näiteks selgroolülide ja nende kaarte kompressioonmurrud, mis tekivad väiksemate vigastuste (kukkumiste) korral ja tavaliselt nendes segmentides, mis asuvad anküloseerunud selgroolülide vahel. Kaaremurde on tavalisel röntgenülesvõttel raske diagnoosida, kuid need on tomogrammidel selgelt nähtavad.

Täiendav kaelavalu ja liikumispiirangute allikas emakakaela lülisambas võib olla mediaalse atlantoaksiaalliigese subluksatsioonid. Need tekivad atlase eesmise kaare ja hambakujulise aksiaallüli ning selle piirkonna sidemeaparaadi vahelise liigese hävimise tagajärjel ning neile on iseloomulik aksiaallüli nihkumine tahapoole (harvemini ülespoole), mis võib viia seljaaju kokkusurumiseni koos vastavate neuroloogiliste sümptomite ilmnemisega.

[ 10 ]

Bechterew' tõbi: sakroiliidi sümptomid

Sakroiliitis tekib tingimata koos Bechterew' tõvega (kirjeldatud on ainult üksikuid erandeid) ja enamikul patsientidest on asümptomaatiline. Ligikaudu 20–43% täiskasvanud patsientidest häirivad selle kahjustuse omapärased aistingud – vahelduv (ühe või mitme päeva jooksul ühelt küljelt teisele liikuv) valu tuharates, mis on mõnikord tugev ja viib lonkamiseni. Need Bechterew' tõve sümptomid ei kesta tavaliselt kaua (nädalaid, harva kuid) ja kaovad iseenesest. Uuringu käigus võib tuvastada lokaalset valu sakroiliikaalsete liigeste projektsioonis, kuid see füüsiline märk, nagu ka mitmesugused varem sakroiliiti kliiniliseks diagnoosimiseks välja pakutud testid (Kushelevsky testid ja teised), on ebausaldusväärsed.

Sakroiliidi diagnoosimisel on määrava tähtsusega tavapärane röntgenograafia. Eelistatav on teha vaagna üldpilt, kuna sel juhul on võimalik samaaegselt hinnata puusaliigeste, häbemeluu sümphüüsi ja teiste anatoomiliste struktuuride seisundit, mille muutused võivad aidata kaasa haiguse avastamisele ja diferentsiaaldiagnoosile.

[ 11 ]

Bechterew' tõbi: artriidi sümptomid

Perifeerset artriiti täheldatakse kogu haiguse vältel enam kui 50%-l patsientidest. Umbes 20%-l patsientidest (eriti lastel) võib see alata perifeerse artriidiga.

Mõjutatud võib olla ükskõik milline arv liigeseid, kuid kõige sagedamini avastatakse alajäsemete, peamiselt põlve-, puusa- ja hüppeliigeste monoartriiti või asümmeetrilist oligoartriiti. Harvemini täheldatakse põletikulist protsessi temporomandibulaarses, sternoklavikulaar-, sternokostaalses, kostovertebraalses, metatarsofalangeaal- ja õlaliigeses, kuid neid Bechterew' tõve sümptomeid peetakse samuti haigusele iseloomulikeks. Haiguse (ja teiste seronegatiivsete spondüloartriidi) tunnuseks on kõhreliigeste (sümfüüside) haaratus patoloogilises protsessis. Häbemeluu sümfüüsi kahjustus, mis on kliiniliselt haruldane (kuigi mõnikord väga väljendunud), diagnoositakse tavaliselt ainult röntgenuuringu abil.

Bechterew' tõve artriidi sümptomid, millel puuduvad iseloomulikud morfoloogilised tunnused (sh tserebrospinaalvedeliku poolt), võivad alata ägedalt, meenutades reaktiivset artriiti. Sagedamini täheldatakse kroonilist, püsivat artriidi kulgu, kuid on teada ka spontaansed remissioonid. Üldiselt iseloomustab artriiti patsientidel aeglasem progresseerumise määr, hävimise areng ja funktsionaalsed häired kui näiteks RA korral.

Siiski võib mis tahes lokalisatsiooniga perifeerne artriit patsiendile tõsiseks probleemiks muutuda tugeva valu, liigespindade hävimise ja düsfunktsiooni tõttu. Kõige prognostilisemalt peetakse koksiiti, mis on sageli kahepoolne. See areneb sageli lastel. Alguses on võimalik selle liigese kerge ja isegi asümptomaatiline kahjustus. Ultraheli andmete kohaselt esineb patsientidel puusaliigestes efusiooni sagedamini kui koksiidi kliinilisi ilminguid. Koksiidil on radioloogilised tunnused: harv periartikulaarse osteoporoosi ja marginaalsete erosioonide esinemine, pea marginaalsete osteofüütide teke, mis ilmnevad nii koos liigesepilu ahenemise ja reieluu pea ja/või atsetaabuli tsüstidega kui ka isoleeritult. Võimalik on luuanküloosi teke, mis esineb harva teiste etioloogiatega koksiidi korral.

Perifeerne artriit on sageli seotud entesiidiga. See kehtib eriti õlaliigese kohta, kus õlaliigese rotatormanseti lihaste kinnituskohtades õlavarreluu kühmudele (koos marginaalsete erosioonide ja luu proliferatsiooni tekkega) esinevad entesiidi sümptomid võivad domineerida õlaliigese artriidi sümptomite üle.

[ 12 ], [ 13 ]

Bechterew' tõbi: entesiidi sümptomid

Entesiidi põletiku sümptomid haiguse korral on loomulikud. Entesiidi lokaliseerimine võib olla erinev. Kliiniliselt avaldub entesiit tavaliselt selgelt kandade, küünarnukkide, põlvede, õlgade ja puusaliigeste piirkonnas. Põletikulises protsessis võib osaleda alusluu (ostiit) koos erosioonide tekke ja järgneva luustumise ning luukoe proliferatsiooniga või see võib levida kõõlustele (näiteks Achilleuse kõõluse tendiniit) ja nende tupedele (sõrmede painutajate tenosünoviit koos daktüliidi kliinilise pildi ilmnemisega), aponeuroosidele (plantaarne aponeuroos), liigesekapslile (kapsuliit) või külgnevatele sünoviaalkottidele (näiteks bursiit reieluu suure trohanteri piirkonnas). Võimalik on ka entesopaatiate subkliiniline kulg, mis on tüüpiline selgroo interspinaalsete sidemete enteeside, niudeluu tiibade külge kinnitunud lihaste kõõluste kahjustusele.

Entheses'i piirkonnas toimuv krooniline patoloogiline protsess, millega kaasneb alusluukoe hävimine ja seejärel liigne luukoe moodustumine, on aluseks selliste haigusele (ja teistele seronegatiivsetele spondüloartriitidele) iseloomulike omapäraste radiograafiliste muutuste ilmnemisele nagu ekstraartikulaarne luuerosioon, subhondraalne osteoskleroos, luu proliferatsioon („spurs“) ja periostiit.

Haiguse ilmnemisel täheldatakse teiste organite ja süsteemide kahjustusi, mille hulgas on kõige levinumad uveiit, muutused aordis ja südames.

[ 14 ], [ 15 ]