Bechterewi haigus: sümptomid

Bechterew'i haiguse sümptomid ei sõltu sugu ja HLA-B27 olemasolu.

Moodustamine võib toimuda lülisamba anküloosini tekkega mitmeid juhtumeid kyphosis ja emakakaela ja / või rindkere ( "anuja poos"), tavaliselt aastaid (sageli kümneid lay) eelneb mitmesuguseid sümptomeid anküloseeriva spondüliidi.

Bechterewi haiguse sümptomid algavad 40-aastaselt, peamiselt kolmandal eluaastal. Haiguse areng pärast 40 aastat on ebatüüpiline, kuigi sel aastal võib esineda ka teist seronegatiivset spondüloartrit (tavaliselt psoriaatiline artriit). Umbes 25% juhtudest esineb haigus lapsepõlves. Bechterew'i haiguse sümptomid ei pruugi alati ilmneda spondüliidi või sakroiliidi sümptomitega. Selle haiguse alguses on mitmeid võimalusi.

• Põletikuliste valude järk-järguline areng seljaosas ja kõhupiirkonna liigeses. Esimestel kuudel ja aastatel võib valu olla ebastabiilne, spontaanselt vähenenud või mõneks ajaks mööduda.
• Perifeerse artriidi (peamiselt puusa-, põlve-, hüppeliigese liigesed, jalgade liigesed) ja erinevate lokalisatsioonide (sagedamini kanna piirkonnas) esinemine. Sellist haigusseisundit jälgitakse peaaegu alati lastel ja noorukitel, harvem noortel täiskasvanutel. Mõnel juhul tekib artriit pärast soolepõletikku või soolepõletikku järsult ja vastab reaktiivse artriidi kriteeriumidele.
• Kõigi lihas-skeleti süsteemi muutuste areng võib olla eelnev äge korduv eesmine uveiit.
• Harvadel juhtudel, peamiselt lastel ja noorukitel, võib kliinilises pildis esile tuua püsiva temperatuuri tõus.
• Selle haiguse haigused on teada aordi pirni, aordiklapi ja / või südame juhtivuse kahjustusest.

Lülisamba anküloseerumist võib mõnikord vaevu kaasneda valu ja anküloos avastatakse juhuslikult röntgendil, mis on võetud muudel põhjustel.

Bechterewi haiguse sümptomite eripära, alates lapsepõlvest, erineb. Peaaegu alati tähistada perifeerse artriidi ja / või zntezity võimalik Ristluu-niudeluuliigese väljendunud valu ja tüüpiliseks süsteemsete sümptomitega anküloseeriva spondüliidi (anterior uveiit ja muud sümptomid), kuid on märgata kahjustuse selg on tavaliselt kas puudub või kerged ja areneda ainult täiskasvanueas ning nende progressioon on aeglane ja tüüpiline kõne, genoomilised muutused moodustuvad hiljem kui tavaliselt.

Selliste haigusjuhtumite variantide jaotamine on tingimuslik. Spondüliidi, perifeerse artriidi, zntesitiidi, uveiidi ja muude Bekhterjevi tõve sümptomite kõige sagedamini täheldatud kombinatsioon (erinevates kombinatsioonides).

Bechterewi haigusel on tavalised sümptomid. Neist kõige sagedasemad on nõrkus, kehakaalu langus. Suhteliselt harv, peamiselt lastel ja noorukitel, on muret palavik (tavaliselt subfebriil).

[1], [2], [3],

Uveit

Bechterewi haiguse sümptomiteks on äge (mitte rohkem kui 3 kuud), eesmine, korduv uveiit. Tavaline põletiku ühepoolne lokalisatsioon, kuid see on võimalik ja mõlema silma kahjustus. Uveiit võib olla Bechterewi haiguse esimene sümptom (mõnikord ületab teiste haiguse sümptomite ilmnemise paljude aastate jooksul) või samaaegselt samaaegselt liigese ja lülisamba osalemisega. Enneaegset või halvema ravi korral võivad tekkida sellised komplikatsioonid nagu õpilase sünheia, sekundaarne glaukoom ja katarakt. Harvadel juhtudel on ka nägemisnärvi klaaskeha ja turse põletik, optilise närvi isheemiline neuropaatia (tavaliselt kombinatsioonis raske nägemisega). Üksikutel patsientidel võib olla tagumine uveiit (tavaliselt külge eesmine) või panoveiit.

Aordi ja südame kahjustused

Sümptomid anküloseeriva spondüliidi kaasneb sageli märke aortiidi, aordiklappi valvulita ja võita südame juhtesüsteemi. Vastavalt EKG ja ehhokardiograafia, sagedus need häired suurendab aeglaselt suureneva haiguse kestvust, ulatudes 50% või enam 15-20 aastat haiguse kestust. Paneel aordi kahjustuse ja aordiklappe leitud 24-100% juhtudest. Muutused aordis ja süda ei ole tavaliselt seotud teiste kliiniliste sümptomitega anküloseeriva spondüliidi, koguaktiivsusega Haiguse raskusaste lülisamba ja liigeseid. Südame-veresoonkonna haigused sageli avalduvad kliiniliselt ja on diagnoositud ainult siis, kui suunatud uuring, kuid mõned patsiendid võivad olla kiiresti (paari kuu jooksul) arengu kriitiliste mõjude (raske aordi tagasivool vasaku vatsakese puudulikkus või bradükardia bouts teadvusekaotus).

Iseloomulik on aordi kahjustuse sibulad umbes esimese 3 cm patoloogilise protsessi, mis hõlmab aordi voldikud, nina ja mõningatel juhtudel, ning sellised külgnevatel struktuuridel osana membraanne vatsakeste vaheseina ja anterior mitraalklapi. Selle tulemusena Põletiku misjärel arenevad fibroosi pakseneda aordi seina sibulad (peamiselt tänu Sisekestas ja adventitia), eriti taga ja vahetult eespool siinuste of Valsalva ja aordi paisumine, mõnikord suhtelisele puudulikkus aordiklappide.

EchoCG eksponeerida paksenemine sibulad aordis, suurema jäikuse aordi ja selle paisutamine, paksenemine aordi ja mitraalklapi tagasivool veri läbi klappide. Eraldada ehhokardiograafilist omapärane nähtus - kohalik paksenemine (kamm-kujuline) seina vasaku vatsakese soonde hõlmade vahel aordiklappide ja mitraalklapi basaal osa esiklappi, esindajad sideku histoloogiliselt.

Regulaarse EKG registreerimisel on ligikaudu 35% patsientidest täheldatud erinevaid juhuslikke häireid. Täielik atrioventrikulaarne blokaad tekib 19% -l patsientidest. Vastavalt elektrofüsioloogilised uuring sobivalt peamises tähtsusega genees häirete juhtivpind süsteemifunktsiooni on patoloogia atrioventrikulaarsõlm, mitte alumise piirkonnaks. Kirjeldatakse juhtivussüsteemi toitvate laevade põletikulist kahjustust. Kihistu blokaadid jalad ventriculonector atrioventrikulaarne juhtivuse ja haigused võivad olla põhjustatud ka leviku patoloogilist protsessi membraanne vatsakeste vaheseina osa oma lihaste osa. EKG igapäevase jälgimisega patsientidel täheldati QT-intervalli olulist varieeruvust. Mis võib viidata müokardi katkestamisele.

Infole umbes vasakpoolse vatsakese diastoolse funktsiooni (tavaliselt väikesed) esinemised ligikaudu 50% patsientidest haiguse suhteliselt varases staadiumis. Nendel patsientidel läbi viidud müokardi biopsia näitas mõnel juhul interstitsiaalse sidekoe vähest hajutat suurenemist ning põletikuliste muutuste või amüloidoosi puudumist.

Mõnedel patsientidel avastatakse perikardi väike paksenemine (tavaliselt ehhokardiogrammi abil), mis reeglina ei oma kliinilist tähtsust.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Neerukahjustus

Bekhterjevi tõve iseloomulik, kuid mitte sageli esineb IgA-nefropaatia-glomerulonefriit, mis on põhjustatud IgA sisaldavatest immuunkompleksidest. Valgusmikroskoopiaga tuvastatakse mesangiaalsete rakkude fokaal- või difusiooniline proliferatsioon ning immunohistokeemilistes uuringutes tuvastatakse neeruvähki glomerulaaride IgA sade. IgA-nefropaatia ilmneb kliiniliselt mikrohematuuria ja proteinuuriaga. Vähem märgatav makrogematuria (uriini tee värvus), mida võib kombineerida ülemiste hingamisteede infektsioonidega. IgA nefropaatia kulg on erinev, kuid sagedamini on see healoomuline, kusjuures neerupatoloogia arengut ja nende funktsioonide pikka aega ei toimu. Kuid hüpertensiooni järkjärguline areng, proteinuuria suurenemine, neerufunktsiooni kahjustus, neerupuudulikkuse tekkimine on võimalikud.

Umbes 1% patsientidest tekib kliiniliselt väljendunud amüloidoos esmase neeruhaiguse korral, mis määrab haiguse tagajärje. Usutakse, et amüloidoos on Bechterew'i haiguse hiline sümptom. Kui seerianumber biopsiatükkides erinevates kudedes (näiteks rasvkoes kõhu eesseina), mis on teostatud patsientidel suhteliselt lühikese haiguse kestvust, amüloidiladestis leitud ligikaudu 7% juhtudest, kuid kliinilisi ilminguid amüloidoosis täheldatud ajal morfoloogilised uuringus ainult väike osa neist patsientidest .

Neerude võimalikud ravimihäired, sagedamini tänu NSAID-de tarbimisele. Mõnede andmete kohaselt on patsientidel suurenenud urolitiaasi patoloogiate sagedus.

Kuigi Bechterew neuroloogiline haigus sümptomid tekivad tavaliselt ei eksponeerita, mõnel juhul (tavaliselt koos pikendatud toimeajaga tõbi) arendada spinaalkompressiooni tingitud mediaalne subluxation atlantoosevom liigese-, samuti traumaatilisest lülisambamurdudele. Mõnel patsiendil ja haiguse hilises staadiumis võib esineda Cauda Equina sündroom. Sedalaadi patoloogilist protsessi tulemused - peamiselt dorsaalne divertiikulite teket ämblikuvõrkkelme membraani seljaaju, seljaaju juurte hüpped. Kuna mõlemad avastatakse tavaliselt märgatavalt väheneb jalgade ja käitleb madala nimmelüli arvestust soovitada, et põletik võib levida ajumembraane rehvi, aidates kaasa teket diverticula. Sel juhul punktini seatud iseloomulike sümptomite ahenemine lülisambakanalisse madala nimme tasemed: nõrk sulgurlihase põie (kehastuse mis sarnanevad sümptomid eesnäärme adenoom), impotentsus, vähendatud naha vesinikkloriidhappe tundlikkus madala nimme- ja ristluu nahasegmentides, nõrkus vastavate lihaseid, vähendades Achilleuse refleksi. Paini valu sündroom ootab patsiente sageli. Kui müelograafia näidata tüüpiline muster: laienenud süvend Dura ( "kõvakesta kotis") täis ämblikuvõrkkelme diverticula.

Bechterew'i tõbi: spondüliidi sümptomid

Põletikuline protsess võib paikneda lülisamba erinevate lõikude anatoomilistes struktuurides, kuid tavaliselt algab nimmepiirkond. Tüüpiline on niinimetatud põletikulise iseloomu valu: murettekitav pidev valu, paranemine (mõnikord öösel) ja hommikuse jäikus. MSPVA-de kõndimisel ja vastuvõtmisel väheneb valu ja jäikus. Ischialgic valu pole iseloomulik. Koos valu tekivad liikumispiirangud ja mitmes lennukis. Valesündroomi tõsidus (eriti öösel) vastab selgelt pigem põletiku aktiivsusele. Kuigi Bechterew'i haiguse sümptomid patoloogilise protsessi alguses võivad olla ebastabiilsed, spontaanselt vähenenud ja isegi kaovad, on tüüpiline järk-järguline tendents laiali lülisamba levikut levida.

Uurimisel patsiendi esmakordselt ei saa olla mis tahes muudatusi, välja arvatud äärmise valu seotud liikumisi eelkõige selg, osavalt nimme lordosis, liigutuste piiratust mitmes suunas ja alatoitumise paravertebraalsed lihaseid. Reeglina ei esine selgroolülide ja paravertebraalsete lihaste alasurvete palpeerimisel haigestumisi. Fikseeritud Kontraktuurid (selg kyphosis emakakaela ja rindkere hyperkyphosis), spinaalse lihasatroofia tavaliselt arendada ainult hilisemates etappides haigus. Seljaosa skolioos pole tüüpiline.

Aja jooksul (tavaliselt aeglaselt) levib valu rinna- ja kõhunäärmele, põhjustades liikumispiiranguid. Ribi-seljaaju liigeste põletikust tingitud valu rinnanäärmetes võib kiiritada (maagna puur ja tugevdada ka köha ja aevates.

Lülisamba anküliseerumise areng põhjustab tavaliselt valusündroomi laskumist. Kuid isegi "bambuskarvaga" röntgenpildi pildistamisel võib põletikuline protsess jätkuda. Lisaks hilisemates etappides spondüliit põhjus valu võib olla tüsistusi nagu compression selgroolülide murde ja nende kaared tulenevad väiksemaid vigastusi (kuuluvad), mis tavaliselt nendes turusegmentides, mis on vahel selgroolülid ankylosed. Arhiale on raske diagnoosida tavalisi radiograafi, kuid need on selgelt nähtavad ka tomogrammidel.

Kaela valu täiendavaks allikaks, emakakaela lülisamba liikumise piirangud võivad olla subluksatsioonid Atlandi ookeani lõunaosas. Nad tekkida liigese destruktsiooni vahel anterior võlvi atlase ning telje selgroolüli hamba ja sidemete valdkonnas iseloomustab teljesuunalist selgroolüli tahapoole (harvem kuni), mis võib viia kokkusurumine seljaaju tekkega asjakohaste neuroloogiliste sümptomite

[10]

Bechterew'i tõbi: sakroiliidi sümptomid

Bekhterjevihaiguse korral areneb sahharoiliit tingimata (ainult üksikud erandid on kirjeldatud) ja enamikul patsientidel on see asümptomaatiline. Umbes 20 43% täiskasvanud patsiendid omapärane tunne vahelduva kahjustus (ühest servast teise, ühe või mitme päeva) valu tuharad, sageli raske, mis põhjustab lonkamist. Need Bechterewi haiguse sümptomid kestavad tavaliselt mitte pikka aega (nädala, harva kuud) ja läbivad iseseisvalt. Uurimisel on võimalik avastada kohalike valulikkus projektsioon plokkliigeste, kuid see füüsiline märk, samuti erinevate katsete varem pakutud kliinilise diagnoosi Ristluu-niudeluuliigese (Kushelevsky teste ja teised), on ebausaldusväärne.

Sakroiliitide diagnoosimisel on tavaline radiograafia. Soovitatav on teha uuring pildi vaagna, nagu käesoleval juhul on võimalik üheaegselt hinnata riigi puusaliigese, häbemeliiduse ja muude anatoomiliste struktuuride muutused, mis võivad aidata kindlaks määrata ja erinevus haiguse diagnoosimisel.

[11]

Bechterew'i tõbi: artriidi sümptomid

Perifeerset artriiti kogu haiguse ajal täheldatakse rohkem kui 50% patsientidest. Ligikaudu 20% patsientidest (eriti lastelt) võib alustada perifeerse artriidiga.

Võib kaasa tuua mitmeid tahes ühiste, kuid sageli leida monoartriit või asümmeetriline oligoarthritis alajäsemete, eriti põlve, puusa ja pahkluu liigeseid. Harvem märkida põletik temporomandibulaame, sternoklavikulaarliigese, Sterno-rinnauime-, ranniku-lülisamba ja metatarsofalangeaalliigese liigeste õla, kuid need sümptomid anküloseeriva spondüliidi peetakse ka sellele haigusele iseloomulik. Haiguse (ja muu seronegatiivse spondüliidi) tunnuseks on kõhrkoordiinide (symphysis) kaasamine patoloogilises protsessis. Hariliku sümfüüsi katkestamine, mis on kliiniliselt haruldane (kuigi mõnikord väga eredalt), diagnoositakse tavaliselt ainult radiograafiaga.

Artriidi sümptomid koos Bechterew'i tõvega, millel puuduvad iseloomulikud morfoloogilised tunnused (sh need, mis on pärit ajuripumba poolest), võivad alata ägedalt, sarnaselt reaktiivsele artriidile. Täheldatakse kõige sagedamini kroonilist püsivat artriiti, kuid on teada ka spontaansed remissioonid. Üldiselt iseloomustab patsientide artriiti aeglasem progressioon, hävitamise areng ja funktsionaalsed häired kui näiteks RA-l.

Kuid perifeerne artriit tahes asukohta ei muutunud tõsiseks probleemiks patsiendi jaoks tulemusel avaldunud valu ja hävitamine liigesepinnad ja funktsionaalsed häired. Kõige prognostiliselt ebasoodsamad on koksi, sageli kahepoolsed. Sageli areneb see lapsepõlves haigetel. Alguses võib selle liigese asümptomaatiline ja isegi asümptomaatiline kahjustus olla. Vastavalt USA andmed, efusioon on puusaliigesed patsientidel esineb sagedamini kui kliinilised nähud coxitis. Coxitis röntgenileiu tunnused: juuresolekul haruldane okolosustavnogo osteoporoos ja marginaalse erosioonid, osteofüüdis arengu pea äärega, mis näivad nii kombinatsioonis liigesruumi kitsenemine ja tsüstide reieluupea ja / või puusaluunapas ja isoleerimine. On võimalik moodustada luukanüloos, mis harva esineb teise etioloogia koksiitidega.

Perifeerset artriiti kombineeritakse tihti enthesiitiga. See kehtib eriti valdkonnas õlaliigese, kus sümptomid entesiit valdkonnas arestimine lihased rotator mansett köbrukesel õlavarreluu (arengu marginaalne erosioonid ja luude leviku) võib ülimuslikud artriidi sümptomeid õlaliigese.

[12], [13],

Bechterewi haigus: enthesiidi sümptomid

Enthesi põletiku sümptomid haigusega on loomulikud. Ühenduste lokaliseerimine võib olla erinev. Kliiniliselt selgelt entesiit on tavaliselt valdkonnas kontsad, põlved, põlve, õla ja puusaliiges. Põletikuline protsess võib olla kaasatud luul (osteitis) tekkega erosioonid ja järgnevate luustumise ja luu levik või see võib laieneda kõõluste (nt Kõõlusepõletiku Achilleuse kõõluse) ja kesta (kõõlusetupepõletik fleksor digitorum tekkega kliinilise daktüliit) aponeuroosi (jalatalla aponeuroosi ) liigeskapsel (kapsel) või külgnevate bursae (bursiit, näiteks valdkonnas suurem reieluupeas reieluud). Võimalik subkliinilise enthesopathies, mis on tüüpiline lüüasaamist enthesis interspinous sidemete selg, lihased, kõõlused, et omistavad niudeluutiivad.

Krooniline patoloogilise protsessi enthesis piirkonnas, millega kaasnes hävitamise suhtes luu- ja seejärel osteohüperplaasia, pampers põhjal välimus nagu originaal iseloomulikke radiograafilisi muutusi haiguse (ja teiste seronegatiivsel spondülartriit) nagu extraarticular erozirovanie luu kõhrealune osteoskleroosi, luu vohamist ( "kannuseid" ) ja periostiit.

Kui haigus täheldatakse, muutub aordi ja südamega teiste elundite ja süsteemide, sealhulgas kõige sagedamini täheldatud uveiidi katkestamine.

[14], [15]