Noorte anküloseeriva spondüliidi sümptomid

Kuna juveniilne anküloseeriv spondüliit on prototüüp kogu noorte spondüloartriidi rühmale, ilmnevad sellel omane kliiniline ilming kõigi selle rühma haigustega eraldi sümptomite või nende kombinatsioonide kujul.

60-70% lastest haige spondüliit alaealiste eluaastast 10 aastat, aga harva esineb varase algusega (enne 7-aastastele), kirjeldatud debüüt alaealiste anküloseeriva spondüliidi on 2-3-aastastele lastele. Vanus haiguse määrab spekter kliinilised ilmingud avades juveniilse anküloseeriva spondüliidi ja selle edasine vooluskeemis.

Noorte anküloseeriva spondüliidi kliiniline sümptomite kompleks koosneb neljast peamisest sündroomist:

• perifeerne artriit (sagedamini oligoartriit koos alajäseme domineeriva kahjustusega, tavaliselt asümmeetriline);
• enthesopaatiad - põletikulised muutused kõõluste ja sidemete kinnitamiseks kohtades luudele;
• ekstraartikulaarsed manifestatsioonid silma, südame, limaskestade, naha, siseorganite võimaliku kaasamisega (nt IgA-ga seotud nefropaatia);
• lüüasaamist aksiaalne skelett - liigesed, kõõlused ja muud anatoomilised struktuurid selg ja sellega külgneva liigesed (sacroiliac, Häbemeluu sternoklavikulaarliigese, clavicular, acromioclavicular, Sterno-rinnauime-, ranniku-lülisamba, manubriobsternalnogo).

Noorte anküloseeriva spondüliidi debüüdi variandid Sõltuvalt patoloogilise protsessi esmastest lokaliseerimisest eristatakse tavapäraselt mitmeid debüüdi variante:

• isoleeritud perifeerne artriit;
• artriidi ja enthesiidi kombinatsioon (SEA sündroom);
• perifeersete liigeste ja aksiaalse skeleti üheaegne kahjustus (1/4-l patsiendil);
• isoleeritud entesiit;
• aksiaalse luustiku isoleeritud kahjustus;
• isoleeritud silmakahjustus.

Esimesed kolm võistluse varianti esinevad 90% patsientidest, viimased kolm - harvadel juhtudel ja ainult üle 10-aastastel lastel.

Seespool lapsepõlves ja noorukieas alaealiste anküloseeriva spondüliidi üldiselt suhteliselt leebe, taastuv soodsalt. Pikaajalised remissioonid on iseloomulikud, mille kestus on mõnikord 8-12 aastat. Kuid kuna nad kasvavad vanemad lapse haiguse muutub krooniliste, progressiivne milline vool on eriti tõusu tõttu sümptomite lüüasaamist Aksiaalsuunalise skeleti ja coxitis pikemas perspektiivis alaealiste anküloseeriva spondüliidi omapärane raskemad kui täiskasvanutel anküloseeriva artriit prognoos.

Perifeerne artriit

Perifeerse artriidi peamised kliinilised tunnused noorukie spondüloartriidi korral:

• oligoartikulaarne või piiratud polüartikulaarne lesioon
• asümmeetria;
• alajäsemete liigeste esmane kahjustus;
• enthesiidi ja teiste kõõluste-ligandsete sümptomitega kombinatsioon;
• mittepurustavat laadi (välja arvatud tarsiit ja koks);
• suhteliselt healoomuline suund, kus on võimalik täielik tagasipööratud areng ja kalduvus arendada pikaajalisi, sealhulgas pikaajalisi tagasisaatmisi.

Perifeerse artriidi kõige sagedasem lokaliseerimine on põlve- ja hüppeliigese liigesed. Kui selgelt asümmeetrilist liigessündroom sündroomi või artriit esineb kõige püsivalt ainult üks ühine ja vähemal määral - muudel ärritust epifüsiaalsete kasvuplaatide tsooni (enamasti põlveliigese) viib sageli pikenemise jalale. See mehhanism moodustamine pikkuse vahe tuleb eristada suhteline lühendamine jalad puusaliigese artriit, mis võivad tekkida mitmel põhjusel: fleksor-lähendajalihas kontraktuurideni, subluxation või hävitamise reieluu pea. Cox - prognostically kõige raskemate ilming perifeerne artriit, mis võib viia puude patsientide ja põhjustada vajadust liigeseasenduse suhteliselt lühikese aja jooksul.

Tarsaalliigesed liigesehaigus tekkega niinimetatud anküloseeriva tarzita - tüüpiline haigussümptomeid haiguste ringi juveniilse spondüloartriiti lastel, eriti juveniilse anküloseeriva spondüliidi. Selline kahjustus liiges ja kõõluste ja sidemete jalalaba kliiniliselt väljendatakse defiguratsiey tarsaalliigesed piirkond, tavaliselt märkimisväärne valukomponenti, naha värvumist tingitud põletikulisi muutusi, tavaliselt koos kaotusega Periartikulaarse pehmete kudede (ahillobursitom, jalatalla fasciitis, kõõlusetupepõletik in välimise ja sisemise hüppeliigese), kaasas kõndimishäirete ja mõnikord isegi enne kaotus oporosposobnosti jäseme. Tarzi radiographically ilmne osteopeenia, sageli väljendunud, erozirovaniem liigesepinnad tarsaalliigesed luud, mõnikord koos luu kasvajate ja periosti kihtide ja pikas muidugi - arengut anküloosinähud on pöialiigestest. Niisuguste liigessündroom kahjustuste võimaldab peaaegu ei esineks diagnoosimiseks juveniilne reumatoidartriit ja arenemise ennustamiseks patsiendi spondüliit.

Mingil kindlal arenguastmel haiguse võimalikku seotust patoloogiliseks Protsess vastavalt ükskõik liigestes, kuigi on kalduvus ülekaalu artriidi alajäsemete ja lüüasaamist "kõhre" liigesed nagu seotud struktuuri aksiaalne skelett: grudinoklyuchichnyh. Clavicular, acromioclavicular, ribi rinnaku manubrio-ste, häbemeliiduse ja teised. Mõnedel patsientidel võime isoleerida esimese lüüasaamist liigeste sõrmed, mis on tavaliselt veidi mures lapse, kuid see oli tuvastatud kliinilised uuringud.

Vormiliselt harva perifeerne artriit on piiratud hävitamise ja oligoartikulaarse tõsi tihti see mõjutab rohkem kui viis liigesed, kuid artriit püsimine esineb ainult teatud liigeseid. Enamikel patsientidel on liigesündroom ebastabiilne ja seepärast läbib see täielikult tagasipöörduva arengu, sageli ilma jäänud muutusteta. Tokkurainen artriidi kipuvad hip, pahkluu ja pöialiigestest vähemal määral - põlve ja esimene peatus sõrmed koos tavaliselt need liigesed, mis tegi oma debüüdi koos lüüasaamist haigus.

Perifeerne artriit teistes liigestes on valdavalt mitteerosiivset olemuselt siiski 10% patsientidest võib esineda hävitava koksi, mille olemus on põhimõtteliselt erinev hävitava coxitis all "klassikalise" juveniilne reumatoidartriit. Erinevalt avaskulaame nekroos reieluu iseloomulik juveniilne reumatoidartriit, eriti süsteemi varianti juveniilse anküloseeriva spondüliidi peaaegu kunagi arendada osteolüüs ja killustumine peas. Iseloomulik märke hävitava coxitis alaealiste anküloseeriva spondüliidi - kalduvus järkjärgulist erinevuse vähenemine arengut puusaliigese anküloosini, luu leviku. Mõnedel patsientidel, juveniilne spondüloartriiti võivad ilmuda isoleeritud erosioonid distaalse stop lokaliseerimine, tavaliselt sellistes kohtades kinnituskohta liigesekapsli, mis oma olemuselt on variant enthesopathies.

Perifeerne juveniilne artriit spondüliit seostatakse tihti haiguskolde koe periartikulatoorset kujul kõõlusetupepõletik tendiniidiga ja samuti erinevad lokaliseerimine enthesopathies teenindavad piisavalt Spondeus spetsiifiline väljendus juveniilne artriit.

Enterospaties (ekstraartikulaarsed luu-lihaskonna sümptomid)

Enamik Autorid märgivad, et lapsed näitavad seda funktsiooni palju sagedamini kui täiskasvanutel anküloseeriva spondüliidi ja enthesopathies levimus on 30-90%, umbes 1/4 patsientidest on need sümptomid avamisel. Selle sümptomi lisamine on võimalik peaaegu igas haiguse staadiumis, kuid alla 10-aastastel patsientidel on see harva teada.

Enthesopaatiate eelistatav lokaliseerimine on kontrakliinide pindala. Manifest kliinilised nähud ja ahillobursita podpyatochnogo bursiit muudab need kergemini tuvastada, arvestades avastamise enthesopathies teistele saitidele nõuab hoolikat arstlikku läbivaatust. Palpatsioon valu kohtades kinnitusviis kõõluste lihased luudele, samuti märke Kõõlusepõletiku kõige sagedamini leitud valdkonnas sääreluu tuberkul põlvekeder, välimine ja sisemine pahkluu juhid pöialuud, suured ja väikesed vardas, niudeluu, tuharad, ohted terad , küünarnuki protsessid. Praktikas saab vaadata ja kõõluse ja sidemete sümptomid ebatavalist, eriti valdkonnas lokaliseerimine pupartovyh sidemete, mis võib kaasneda tugev valu ja kohalike lihaspinge kubemepiirkonna, simuleerides ägeda kirurgilise patoloogia. Harvadel juhtudel võib see olla ilming Kõõlusepõletiku ossificans valdkonnas kuklakumerus.

Radiographic märke enthesopathies sageli esitatakse osteophytes mööda alumist serva kandluu mugula või erozirovaniem luude kohtades kõõluse fikseerimine esimesi märke, et selgitada arvuti ja MRI. Isoleeritud juhtudel on iluu, istsiumi luude, keermete ja muude enthesiitide piirkondade puhul erosioonid ja periostiit.

Omapärane ilminguid entesiit hulka daktüliit väljendatuna "sosiskoobraznoy" defiguratsii sõrmede samaaegsest hävitamine liiges põletiku ja kõõluste ja sidemete, mis esineb nii ülemise ja alajäsemete. Daktül - tüüpiline sümptom juveniilse psoriatricheskogo artriit, kuid see võib leida ka teistes juveniilse spondüloartriiti. Kui püsivatest daktüliit võib areneda periosti reaktsiooni nõudvate diferentsiaaldiagnoosimist kolmandate reumaatiliste riikides. Tüüpilised alaealiste spondüliit valu tuharate seostatakse tavaliselt põletikku plokkliigeste, kuid seal on detaile, mis selgitab seda sümptom osalemist patoloogilist protsessi Periartikulaarse pehmete kudede ja polientezitom.

Kõhulahtised ilmingud

Silmahaigus - üks kõige olulisem liigesevälistes sümptomid alaealiste anküloseeriva spondüliidi, sageli esitatakse koos ägeda eesmine uveiit (iridotsükliit), esineb 7-10% patsientidest lastel ja 20-30% - noorukieas ja täiskasvanueas. Tüüpilised ereda kliiniliste sümptomitega tulenevad ootamatu punetust silmamuna, valu ja fotofoobia, kuid mõned patsiendid võivad oligosymptomatic jaoks uveiit. Harvadel juhtudel haigusprotsessi mõjutab kõiki osi soonkest (panuveit), mis ei piirdu eesmise segmendi uveaaltraktis. Harvadel juhtudel esineb uveiiti HLA-B27 antigeeni kandjatel. Mõnedel patsientidel on epiklieriit võimalik lühiajaliste ja healoomuliste episoodide kujul.

Südamekahjustus on juveniilse anküloseeriva spondüliidi harv ilmne juveniilse anküloseeriva spondüliidiga vähem kui 3-5% patsientidest. Esineb isoleeritult või järgmiste sümptomite kombinatsioonina:

• proksimaalse aordi kahjustus, diagnoositud ainult ehhokardiograafiaga;
• aordi puudulikkus;
• I-II astme atrioventrikulaarne blokaad.

Väga harva esineb perikardiit.

Neerukahjustus noorukite anküloseeriva spondüliidiga patsientidel võib olla tingitud mitmest põhjustest:

• sekundaarne amüloidoos, haruldane komplikatsioon protsessi kontrollimatu liikumisega püsiva kõrge haiguste aktiivsusega patsientidel;
• IgA-ga seotud nefropaatia, mida täheldati 5 ... 12% patsientidest:
  • ilmneb isoleeritud hematuria või kombinatsioonis väikese proteinuuriaga;
  • areneb kõrge haigusaktiivsuse taustal;
  • kõrge serum IgA;
• ravimite (LS) kõrvaltoimed - MSPVAd või sulfasalasiin;
• urogenitaalreaktiivse artriidi tõusuga nakatumine.

Aksiaalse (aksiaalse) skeleti katkestamine

Võita aksiaalne skelett - haigusele ilming alaealiste anküloseeriva spondüliidi, mille peamine funktsioon erinevalt anküloseeriva spondüliidi täiskasvanute viibib aksiaalne sümptomite teket. Juveniilne anküloseeriva spondüliidi erineb prespondilicheskaya niinimetatud etappi, milleks kestusega kuni esimeste sümptomite seljaaju kahjustused võivad olla mitu (mõnikord 10-15) aastat. Võimalik lühiajaline prespondilicheskaya etapis ja kliiniline pilt spondüliit esineb koos teiste sümptomite, kui laps on haige 12-16 aastat. Lastel (5-6 aastat) vaheline viivitus esimese haiguse sümptomeid ja arengu tüüpiline kliiniline pilt alaealiste anküloseeriva spondüliidi võib olla 15 aastat vana või rohkem. See identifitseerimist patterns näitavad, et võti patogeneesimehhanisme arengutasemele anküloseeriva spondüliidi on tihedalt suhtlema füsioloogilise protsessi küpsemise, eriti neuroendokriinse või geneetiliste tegurite määrab neid.

Esimesed aksiaalse kaasamise kliinilised tunnused on tavaliselt valu kerroiilsete liigeste ja tuharaliigi projektsioonis, mis avaldub aktiivsetel kaebustel ja füüsilisel uurimisel. Mõnikord kombineeritakse saküreiidi sümptomitega nimme ja lülisamba rindkere või emakakaela lülisamba kahjustust. Täiskasvanutele iseloomulik iseloom, intensiivne, enamasti öine, seljavalu pole lapsepõlves tüüpiline. Kõige sagedamini on lastel ebameeldivaid kaebusi väsimuse ja pinge tundlikkuse kohta selja lihastes põletikulise rütmiga, st Tekkimine varahommikul ja pärast treeningut langus. Mõnikord avastatakse kohalik valulikkus, piiratud liikumine, selgroo füsioloogiliste kõverate, eriti nimme lordosi, piirkondliku lihase alatoitumuse stabiilsus. Mõne patsiendi korral muutuvad need sümptomid pärast piisavat ravi märkimisväärselt või kaovad täielikult ja korduvad retsidiivid võivad ilmneda alles mitu aastat.

Kliinilised sümptomid lüüasaamist aksiaalne skelett kinnitada radioloogiliste ilmingutega Ristluu-niudeluuliigese ja Pealmine selg. Noortel anküloseeriva spondüliidi, erinevalt anküloseeriva spondüliidi täiskasvanute palju harvemini ja tunduvalt hiljem seal sindesmofity, kuid see on võimalik selgitada tihendi anterior pikisuunalise ligament (eriti külje sisse osakondade tasandil alumise lülisamba rinnaosa segmendid), üha enam kasutatakse manifesti kasvu ja luustiku arengu samuti progresseerumist spondüliit. Lülidevahelise liigesed tabanud sama sagedusega juveniilse anküloseeriva spondüliidi, samuti anküloseeriva spondüliidi täiskasvanutel, kuid tavaliselt on hilisemates etappides haigus. Mõnikord röntgenileiu artriidi raskust intervertebral liigestes, näiteks dugootroschatyh anküloosi liigeste kaelalülisid ületab kliinilised nähud. Spondylodiscitis võib toimida ka üks kliiniline ja röntgenileiu spinaalsed kahjustuse omane juveniilse anküloseeriva spondüliidi.

Suhe dünaamika haiguse arengut juveniilse anküloseeriva spondüliidi iseloomustab selge sõltuvus vanusena erinevaid kliinilisi ilminguid progresseeruva osaline taandumine mõnede sümptomite ja teiste ilmingutega. Mis kasvu ja küpsemise lapse kipub järk-järgult vähendada sagedus ja raskus ägenemiste perifeerse artriidi ja entesiit ja vastupidi, suurema ilming silmakahjustus ja aksiaalne skelett. Haiguse kliiniliste sümptomitega kaasnevad vanusega seotud arengud põhjustavad 20-aastasel vanuselisel anküloseeriva spondüliidi tüüpilistel kliinilistel piltidel.

Noorte anküloseeriva spondüliidi eriline koht on juveniilne psoriaatiline artriit. Naha pinnale psoriaasi ei ole alati kohustuslik kriteerium diagnoosimiseks juveniilne artriit psoriatricheskogo kui patsient jälgida konkreetse liigesekõhre ilmingud ja on täpset teavet juuresolekul psoriaasi esimese astme sugulased. Psoriaasile tüüpiliste lesioonide ja / või limaskestade kahjustuste ilmnemine võib esineda koos liigesündroomi ja mõne aastaga (kuni 10-15) pärast artriidi tekkimist. Reeglina ei ole noorte psoriaatilise artriidi korral perifeerse artriidi ja naha psoriaasi ajastuse ja raskusastme paralleelsust.

Noorte psoriaatiline artriit võib esineda igas vanuses, mis reeglina määrab haiguse kliiniliste ilmingute tunnused.

• Alla 7-aastastel lastel on oligoartriit tõenäolisem (nii mõlemad kui alumised ja ülemised otsad on kahjustatud) kombinatsioonis daktilletiga.
• Üle 7 aasta vanustel lastel, kellel on üldine liigese sündroomi oligoartikulaarsete variantide üldine domineerimine, tekib polüartriit kuni hävitavat karvendavat artriiti.
• Laste jaoks on suhteliselt haruldane, spondüloartriidi variant areneb peaaegu eranditult noorukitel, seda iseloomustavad samad kliinilised tunnused nagu kogu noorte spondüloartriidi grupis.
• Harva raske ja kõige mutiliruyuschy teostuses psoriatricheskogo juveniilne artriit esineb peamiselt varajases (kuni 5 aastat) haiguse algust, arendades raznenapravlennye subluxation, nihestus, multiple deformeerumine ja kontraktsiooni, eriti distaalse jäsemetele. Noorte psoriaatilise artriidi iseloomulikud liigespetsiifilised ilmingud:
  • distaalse interfaal-liigese liigese artriit;
  • ühe liigesega kolme liigese aksiaalne kahjustus;
  • datsitlit;
  • periostiit;
  • intrapartikulaarne osteolüüs "pensik-in-cup" ("pliiats klaasist");
  • Akustiline osteolüüs;
  • kartsinev artriit.

Noorte psoriaatilise artriidi extra-articular manifestatsioonid ei erine teist spondüloartriidi omast.

Enteropatiline artriit (seotud Crohni tõvega, haavandiline koliit) on ühendatud luu kahjustustega seotud kliinilised tunnused identsed noorukite spondüloartriidiga ega erista mingit spetsiifilisust.

Seoses perifeerne artriit on olemas teatud sarnasust juveniilse spondiloartritompri kaks haruldast seotud patoloogiliste seisundite nahamanifestatsioonid ja osteitis, - krooniline korduvad multifokaalne osteomüeliit sündroom ja Sapho (lühend «S» - liigesepõletik, "A" - Aspe kaasneb globata, ümmargused sügava akne, "R" - pustulloz, "H" - hüperostoosiga "O" - osteitis). Eripäraks see haigus - mitu liigesevälistes luuvigastuse lokaliseerimine, eriti rangluu, vaagna, selgroo, jne Sel juhul aseptilise osteomüeliit on märk, igal juhul püütakse selgitada patogeeni kahjustus tavaliselt ei õnnestu ..

[1], [2]