Juveniilse anküloseeriva spondüliidi sümptomid

Kuna juveniilne anküloseeriv spondüliit on prototüübiks kogu juveniilse spondüloartroosi rühmale, esinevad selle iseloomulikud kliinilised ilmingud kõigis selle rühma haigustes üksikute sümptomite või nende kombinatsioonide kujul.

60–70%-l lastest tekib juveniilne spondüliit üle 10 aasta vanuselt, kuid harvadel juhtudel esineb varajane algus (enne 7. eluaastat) ja on kirjeldatud juveniilse anküloseeriva spondüliidi debüüti 2–3-aastaselt. Haiguse alguse vanus määrab kliiniliste ilmingute spektri juveniilse anküloseeriva spondüliidi debüüdi ajal ja selle edasise kulgemise mustrid.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi kliiniliste sümptomite kompleks koosneb neljast peamisest sündroomist:

• perifeerne artriit (tavaliselt oligoartriit, mille puhul esineb valdavalt alajäsemete kahjustusi, tavaliselt asümmeetriline);
• enthesopaatiad - põletikulised muutused kõõluste ja sidemete luudele kinnitamise kohtades;
• ekstraartikulaarsed ilmingud, millel on tüüpilised kahjustused silmadele, südamele, limaskestadele, nahale ja siseorganite võimalikule kaasamisele protsessi (näiteks IgA-ga seotud nefropaatia);
• aksiaalse skeleti kahjustus - selgroo ja sellega külgnevate liigeste liigesed, sidemed ja muud anatoomilised struktuurid (ristluu-niudeluu-, häbeme-, sternoklavikulaar-, klavikulaar-akromiaal-, sternokostaalne, kostovertebraalne, manubrio-osternaalne).

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi debüüdi variandid Sõltuvalt patoloogilise protsessi primaarsest lokaliseerimisest eristatakse tavapäraselt mitut debüüdi varianti:

• isoleeritud perifeerne artriit;
• artriidi ja entesiidi kombinatsioon (SEA sündroom);
• perifeersete liigeste ja aksiaalse skeleti samaaegne kahjustus (1/4 patsientidest);
• isoleeritud entesiit;
• aksiaalse skeleti isoleeritud kahjustus;
• isoleeritud silmakahjustus.

Esimesed kolm tüüpi haiguspuhanguid esinevad 90%-l patsientidest, viimased kolm aga harvadel juhtudel ja ainult üle 10-aastastel lastel.

Lapsepõlves ja noorukieas on juveniilse anküloseeriva spondüliidi kulg üldiselt suhteliselt healoomuline, enamasti korduv. Tüüpilised on pikad remissioonid, mille kestus ulatub mõnikord 8-12 aastani. Lapse vananedes aga muutub haigus krooniliseks, progresseeruvaks, eriti aksiaalse skeleti kahjustuse ja koksiidi sümptomite süvenemise tõttu; pikaajalises perspektiivis on juveniilsele anküloseerivale spondüliidile iseloomulik raskem prognoos võrreldes täiskasvanute anküloseeriva artriidiga.

Perifeerne artriit

Juveniilse spondüloartriidi perifeerse artriidi peamised kliinilised tunnused:

• oligoartikulaarne või piiratud polüartikulaarne kahjustus,
• asümmeetria;
• alajäsemete liigeste domineeriv kahjustus;
• kombinatsioon entesiidi ja teiste kõõluste-sidemete sümptomitega;
• mittepurustav iseloom (välja arvatud tarsiit ja koksiit);
• suhteliselt healoomuline kulg koos täieliku taandarengu võimalusega ja kalduvusega pikaajaliste, sealhulgas mitmeaastaste remissioonide tekkeks.

Perifeerse artriidi kõige sagedasem lokalisatsioon on põlve- ja pahkluuliigesed. Kui liigesesündroomi asümmeetriline iseloom on selgelt väljendunud või artriit on kõige püsivam ainult ühes liigeses ja teistes palju vähemal määral, viib epifüüsi kasvutsoonide ärritus (kõige sagedamini põlveliigeses) sageli kahjustatud jäseme pikenemiseni. Seda pikkuse erinevuse tekkemehhanismi tuleks eristada jala suhtelisest lühenemisest puusaliigese artriidi korral, mis võib tekkida mitmel põhjusel: reieluupea painde-adduktsioonikontraktuur, subluksatsioon või hävimine. Koksiit on perifeerse artriidi prognostiliselt kõige tõsisem ilming, mis võib viia patsientide puudeni ja põhjustada endoproteesimise vajaduse üsna lühikese aja jooksul.

Tarsuse liigeste kahjustus koos nn anküloseeriva tarsiidi tekkega on laste juveniilse spondüliidi, eriti juveniilse anküloseeriva spondüliidi, tüüpiline kliiniline sümptom. See jala liigese- ja kõõlus-sidemete aparaadi omapärane kahjustus avaldub kliiniliselt tarsuse piirkonna väljendunud deformatsioonina, millega reeglina kaasneb märkimisväärne valukomponent, naha värvuse muutus põletikuliste muutuste tõttu, mis tavaliselt kaasneb periartikulaarsete pehmete kudede kahjustusega (ahillobursiit, plantaarne fastsiit, tenosünoviit välise ja sisemise malleooli piirkonnas), millega kaasneb kõnnihäire, mõnikord kuni jäseme toetamise võime kadumiseni. Radiograafiliselt avaldub tarsuseit osteopeeniana, sageli väljendunud kujul, tarsuse luude liigespindade erosioonina, mõnikord kombinatsioonis luukasvajate ja luuümbrise kihtidega ning pika kuluga - anküloosi tekkena tarsuse liigestes. Sellise liigesekahjustuse olemasolu võimaldab peaaegu täielikult välistada juveniilse reumatoidartriidi diagnoosi ja ennustada spondüloartriidi arengut patsiendil.

Haiguse arengu ühes või teises etapis võivad patoloogilises protsessis osaleda kõik liigesed, kuigi püsib kalduvus alajäsemete artriidi domineerimisele ja kõhrelise tüüpi liigeste mõjutamisele, mis kuuluvad aksiaalse skeleti struktuuridesse: sternoklavikulaarne, klavikulaar-akromiaalne, rinna-, manubriosternaalne, häbemeliigesed jne. Mõnedel patsientidel võivad esineda käe esimese sõrme liigeste isoleeritud kahjustused, mis tavaliselt last eriti ei häiri, kuid see selgub kliinilise läbivaatuse käigus.

Formaalselt piirdub perifeerne artriit harva tõeliselt oligoartikulaarse kahjustuse piiridega ja mõjutab sageli rohkem kui viit liigest, kuid artriidi püsivus esineb ainult teatud arvul liigestel. Enamikul patsientidest on liigesesündroom ebastabiilne ja seejärel toimub täielik pöördareng, sageli ilma jääkmuutusteta. Artriidi torpidne kulg on tüüpiline puusa-, pahkluu- ja tarsaalliigestele, vähemal määral põlvele ja esimestele varvastele ning tavaliselt nendele liigestele, mille kahjustusega haigus debüteeris.

Teistes liigestes esinev perifeerne artriit on valdavalt mitteerosiooniline, kuid 10%-l patsientidest võib tekkida destruktiivne koksiit, mille iseloom erineb põhimõtteliselt "klassikalise" juveniilse reumatoidartriidi destruktiivsest koksiidist. Erinevalt reieluupeade aseptilisest nekroosist, mis on iseloomulik juveniilsele reumatoidartriidile, eriti selle süsteemsele variandile, ei teki juveniilse anküloseeriva spondüliidi korral peaaegu kunagi reieluupea osteolüüsi ja fragmentatsiooni. Juveniilse anküloseeriva spondüliidi destruktiivse koksiidi iseloomulikeks tunnusteks on kalduvus puusaliigese ruumi järkjärgulisele ahenemisele koos anküloosi ja luukoe proliferatsiooni tekkega. Mõnedel juveniilse spondüloartriidiga patsientidel võivad jalgade distaalsetes osades tekkida üksikud erosioonid, mis tavaliselt lokaliseeruvad liigesekapsli kinnituskohtades, mis esindab sisuliselt enthesopaatiate varianti.

Perifeerne artriit juveniilse spondüloartriidi korral on sageli seotud periartikulaarsete kudede kahjustusega tenosünoviidi, kõõlusepõletiku ja enthesopaatiate erinevate lokaliseerimiste kujul, mis on juveniilse spetsiifiline ilming.

Entesopaatiad (liikumisraskustega lihasluukonna sümptomid)

Enamik autoreid märgib, et lastel avastatakse seda sümptomit palju sagedamini kui täiskasvanutel anküloseeriva spondüliidi korral ning enthesopaatiate levimus on 30–90%, kusjuures umbes 1/4 patsientidest esinevad need sümptomid juba haiguse alguses. Selle sümptomi lisamine on võimalik peaaegu igas haiguse staadiumis, kuid alla 10-aastastel patsientidel avastatakse seda äärmiselt harva.

Entesopaatiate levinuim lokaliseerimine on kannaluu piirkond. Achilleuse bursiidi ja kannaluu bursiidi kliinilised ilmingud hõlbustavad nende avastamist, samas kui teiste lokalisatsioonide entesopaatiate avastamiseks on vajalik põhjalik füüsiline läbivaatus. Palpatsioonivalu lihaste sidemete ja kõõluste kinnituskohtades luudele, samuti kõõlusepõletiku tunnused avastatakse kõige sagedamini sääreluu, põlvekedra, väliste ja sisemiste malleoolide, pöialuu peade, suure ja väikese trohanteri, niudeluuharjade, istmikunärvi tuberosiitide, abaluude kihistute ja küünarnuki jätkete piirkonnas. Praktikas võib täheldada ka ebatavalisi kõõluste-sidemete sümptomeid, eriti kubemesidemete piirkonnas, millega võib kaasneda tugev valu ja lokaalne lihaspinge kubemepiirkonnas, mis simuleerib ägedat kirurgilist patoloogiat. Harvadel juhtudel võib kuklaluu mügariku piirkonnas esineda luustuv kõõlusepõletik.

Entesopaatiate radioloogilisteks tunnusteks on kõige sagedamini kannaluu kühmu alumise serva osteofüüdid või kõõluste kinnituskohtades luuerosioon, mille esmaseid märke saab tuvastada arvuti ja magnetresonantstomograafia abil. Üksikjuhtudel on erosioonid ja periostiit võimalikud niudeluuharjade, istmikuluu, trohanterite ja teiste entesiidi kohtades.

Daktüliit, mis avaldub sõrmede "vorstikujulises" deformatsioonis, mis on tingitud samaaegsest liigese- ja kõõlus-sidemete aparaadi põletikulisest kahjustusest nii üla- kui ka alajäsemetel, on entesiidi omapärane ilming. Daktüliit on juveniilse psoriaatilise artriidi tüüpiline sümptom, kuid seda võib tuvastada ka teiste juveniilse spondüloartriidi korral. Püsiva daktüliidi korral võib tekkida periostaalne reaktsioon, mis nõuab diferentsiaaldiagnoosimist mittereumaatiliste seisunditega. Juveniilsele spondüloartriidile iseloomulik tuharavalu on tavaliselt seotud sakroiliikaalsete liigeste põletikuga, kuid on tõendeid, mis seletavad seda sümptomit periartikulaarsete pehmete kudede ja polüentesiidi kaasamisega patoloogilisse protsessi.

Liigesevälised ilmingud

Silmakahjustus on üks olulisemaid juveniilse anküloseeriva spondüliidi ekstraartikulaarseid sümptomeid, mida kõige sagedamini esindab äge eesmine uveiit (iridotsükliit), esinedes 7–10%-l patsientidest lapsepõlves ja 20–30%-l noorukieas ja täiskasvanueas. Tüüpilised on eredad kliinilised sümptomid koos silmamuna äkilise punetuse, valu ja valguskartusega, kuid mõnedel patsientidel võib uveiidi kulg olla ka kerge sümptomitega. Üksikjuhtudel mõjutab patoloogiline protsess kõiki soonkesta osi (panuveiit), mitte ainult uveaaltrakti eesmist segmenti. Harvade eranditega esineb uveiit HLA-B27 antigeeni kandjatel. Mõnedel patsientidel võib episkleriit esineda lühiajaliste ja healoomuliste episoodide kujul.

Südamekahjustus on juveniilse anküloseeriva spondüliidi haruldane ilming, mis esineb vähem kui 3–5%-l juveniilse anküloseeriva spondüliidiga patsientidest. See esineb eraldi või järgmiste sümptomite kombinatsioonina:

• proksimaalse aordi kahjustus, diagnoositud ainult ehhokardiograafia abil;
• aordi puudulikkus;
• I-II astme atrioventrikulaarne blokaad.

Perikardiit esineb äärmiselt harva.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidiga patsientidel võib neerukahjustus olla mitmel põhjusel:

• sekundaarne amüloidoos, mis on haruldane tüsistus protsessi kontrollimatu progresseerumise korral patsientidel, kellel on püsivalt kõrge haiguse aktiivsus;
• IgA-ga seotud nefropaatia, mida täheldati 5–12% patsientidest:
  • avaldub isoleeritud hematuuriana või kombinatsioonis kerge proteinuuriaga;
  • areneb haiguse kõrge aktiivsuse taustal;
  • mida iseloomustab kõrge seerumi IgA tase;
• ravimite kõrvaltoimed (LS) - MSPVA-d või sulfasalasiin;
• Tõusev infektsioon urogenitaalse reaktiivse artriidi korral.

Aksiaalne skeletihäire

Aksiaalne skeleti haaratus on juveniilse anküloseeriva spondüliidi patognomooniline ilming, mille peamiseks tunnuseks, erinevalt täiskasvanute anküloseerivast spondüliidist, on aksiaalsete sümptomite hilinenud areng. Juveniilset anküloseerivat spondüliiti iseloomustab nn prespondülolisteesi staadium, mille kestus enne selgroo haaratuse esimeste sümptomite ilmnemist võib olla mitu (mõnikord rohkem kui 10–15) aastat. Lühike prespondülolisteesi staadium on võimalik ja spondüliidi kliiniline pilt ilmneb samaaegselt teiste ilmingutega, kui laps haigestus 12–16-aastaselt. Väikelastel (kuni 5–6-aastastel) võib haiguse esimeste sümptomite ja juveniilse anküloseeriva spondüliidi tüüpilise kliinilise pildi kujunemise vaheline viivitus olla 15 aastat või rohkem. See tuvastatud muster viitab sellele, et anküloseeriva spondüliidi arengu peamised patogeneetilised mehhanismid on tihedas interaktsioonis küpsemise füsioloogiliste protsessidega, eelkõige neuroendokriinsete või geneetiliste teguritega, mis neid määravad.

Aksiaalse haaratuse esimene kliiniline tunnus on tavaliselt valu sakroiliikaalsete liigeste ja tuharate projektsioonis, mis avaldub nii aktiivsete kaebuste kui ka füüsilise läbivaatuse käigus. Mõnikord esinevad sakroiliitiidi sümptomid koos nimme- ja rindkere- või kaelalülide kahjustusega. Täiskasvanutele tüüpiline intensiivne, peamiselt öine seljavalu ei ole lapsepõlves tüüpiline. Enamasti esinevad lastel vahelduvad kaebused seljalihaste väsimuse ja pinge kohta põletikulise rütmiga, st tekivad varahommikul ja vähenevad pärast füüsilist koormust. Mõnikord tuvastatakse lokaalne valulikkus, piiratud liikumisulatus, selgroo füsioloogiliste kõverate, eriti nimmelordoosi silumine ja regionaalne lihaste hüpotroofia. Mõnedel patsientidel vähenevad need sümptomid pärast piisavat ravi oluliselt või kaovad täielikult ning korduvad ägenemised võivad tekkida alles mitme aasta pärast.

Aksiaalse skeletikahjustuse kliinilisi sümptomeid kinnitavad sakroiliidi ja selgroo kohal asuvate osade radiograafilised tunnused. Erinevalt täiskasvanute anküloseerivast spondüliidist esinevad juveniilse anküloseeriva spondüliidi korral sündesmofüüdid palju harvemini ja palju hilisemas staadiumis, kuid on võimalik tuvastada eesmise pikisuunalise sideme tihenemist (eriti selle külgmisi osi selgroo alumiste rindkere segmentide tasandil), mis muutub üha ilmsemaks nii skeleti kasvades ja arenedes kui ka spondüliidi progresseerumisel. Lüliliigeste kahjustus on sama sagedus nii juveniilse anküloseeriva spondüliidi kui ka täiskasvanute anküloseeriva spondüliidi korral, kuid reeglina haiguse hilisemates staadiumides. Mõnikord ületab lüliliigeste artriidi radiograafiline ilming, näiteks kaelalülide fasettliigeste anküloosi korral, kliinilisi ilminguid. Spondülodiskiit võib olla ka üks selgroo kahjustuse kliinilisi ja radiograafilisi tunnuseid, mis on iseloomulikud juveniilsele anküloseerivale spondüliidile.

Juveniilse anküloseeriva spondüliidi haiguse arengu dünaamikat iseloomustab kliiniliste ilmingute spektri selge sõltuvus vanusest, kus mõned sümptomid järk-järgult osaliselt taanduvad ja teised avalduvad. Lapse kasvades ja küpsedes on kalduvus perifeerse artriidi ja entesiidi ägenemiste sageduse ja raskusastme järkjärgulisele vähenemisele ning vastupidi, silmade ja aksiaalse skeleti kahjustuse suurem avaldumine. Haiguse kliiniliste sümptomite vanusega seotud areng viib anküloseeriva spondüliidi tüüpilise kliinilise pildini üle 20-aastastel patsientidel.

Juveniilne psoriaatiline artriit omab juveniilse anküloseeriva spondüliidi seas erilist kohta. Naha psoriaas ei ole alati juveniilse psoriaatilise artriidi diagnoosimise kohustuslik kriteerium, kui patsiendil esinevad spetsiifilised liigeseilmingud ja on olemas täpne teave psoriaasi esinemise kohta esimese astme sugulastel. Psoriaasile iseloomulike nahamuutuste ja/või limaskesta kahjustuste ilmnemine võib esineda nii samaaegselt liigesesündroomiga kui ka mitu aastat (kuni 10-15) pärast artriidi algust. Reeglina ei täheldata juveniilse psoriaatilise artriidi korral perifeerse artriidi ja naha psoriaasi ajastuse ja raskusastme paralleelsust.

Juveniilne psoriaatiline artriit võib esineda igas vanuses, mis reeglina määrab haiguse kliiniliste ilmingute omadused.

• Alla 7-aastastel lastel tekib sageli oligoartriit (mis võib mõjutada nii ala- kui ka ülajäsemeid) koos daktüliidiga.
• Üle 7-aastastel lastel, kellel on liigesesündroomi oligoartikulaarsete variantide üldine ülekaal, esineb sageli polüartriiti kuni hävitava ja vigastava artriidini.
• Spondüloartriidi variant, mis on lastel suhteliselt haruldane, areneb peaaegu eranditult noorukitel ja seda iseloomustavad samad kliinilised tunnused nagu kogu juveniilse spondüloartriidi rühmal.
• Haruldane ja kõige raskem juveniilse psoriaatilise artriidi vigastav variant esineb peamiselt haiguse varases staadiumis (kuni 5 aastat), mille käigus tekivad mitmesuunalised subluksatsioonid, dislokatsioonid, mitmed deformatsioonid ja kontraktuurid, eriti jäsemete distaalsetes osades. Juveniilse psoriaatilise artriidi iseloomulikud liigesnähud:
  • distaalse interfalangeaalliigese artriit;
  • kolme liigese aksiaalne kahjustus ühel sõrmel;
  • daktüliit;
  • periostiit;
  • "pensik-in-cup" tüüpi intraartikulaarne osteolüüs ("pliiats tassis");
  • akraalne osteolüüs;
  • moonutav artriit.

Juveniilse psoriaatilise artriidi ekstraartikulaarsed ilmingud ei erine teiste spondüloartriitide omadest.

Enteropaatilise artriidi (mis on seotud Crohni tõve, mittespetsiifilise haavandilise koliidiga) liigesekahjustuse kliinilised tunnused on identsed juveniilse spondüliidiga ega erine üksteisest ühegi spetsiifilisuse poolest.

Perifeerse artriidi osas on juveniilse spondüliidiga teatav sarnasus kahe haruldase patoloogilise seisundi puhul, mis on seotud nahamanifestatsioonide ja osteiidiga - krooniline korduv multifokaalne osteomüeliit ja SAPHO sündroom (lühend sõnadest "S" - sünoviit, "A" - aspe konglobata, ümar sügav akne, "P" - pustuloos, "H" - hüperostoos, "O" - osteiit). Selle patoloogia eripäraks on mitmed luukahjustused liigesevälistes kohtades, eriti rangluude, vaagna luude, selgroolülide jne piirkonnas. Sellisel juhul on osteomüeliit aseptilise iseloomuga, igal juhul on katsed patogeenset ainet kahjustusest eraldada tavaliselt ebaõnnestunud.

[ 1 ], [ 2 ]