Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Eisenmengeri sündroom
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Eisenmengeri sündroom on korrigeerimata südamerikete tüsistus, mille korral veri šunteeritakse vasakult paremale. Sageli suureneb aja jooksul kopsuveresoonte takistus, mis põhjustab šundi suuna muutuse paremale-vasakule. Hapnikuta veri satub süsteemsesse vereringesse, põhjustades hüpoksia sümptomeid. Auskultatoorsed andmed sõltuvad primaarse defekti olemusest.
Diagnoos pannakse ehhokardiograafia või südamekateetri abil. Eisenmengeri sündroomi ravi on üldiselt toetav, kuid raskete sümptomite korral võib eelistatud ravi olla südame- ja kopsusiirdamine. Soovitatav on endokardiidi profülaktika.
Mis põhjustab Eisenmengeri sündroomi?
Ravimata Eisenmengeri sündroomi põhjustavad kaasasündinud südamerikked on näiteks vatsakeste vaheseina defekt, atrioventrikulaarne ühendus, kodade vaheseina defekt, arterioosne truncus ja suurte veresoonte transpositsioon. Selle levimus on Ameerika Ühendriikides oluliselt vähenenud tänu primaarse defekti varajasele diagnoosimisele ja radikaalsele ravile.
Eisenmengeri sündroomi korral tekib parem-vasak šunt, mis põhjustab tsüanoosi ja selle tüsistusi. Arteriaalse küllastuse vähenemine süsteemses vereringes viib sõrmede ja varvaste kokkusurumiseni, sekundaarse polütsüteemiani, viskoossuse suurenemiseni ja punaste vereliblede lagunemise suurenemise tagajärgedeni (nt podagra põhjustav hüperurikeemia, sapikivitõbi põhjustav hüperbilirubineemia, rauapuudus aneemiaga või ilma).
Eisenmengeri sündroomi sümptomid
Eisenmengeri sündroomi sümptomid ei teki tavaliselt enne 20–40-aastast eluaastat; nende hulka kuuluvad tsüanoos, minestus, pingutusel tekkiv õhupuudus, nõrkus ja kägiveenide laienemine. Hemoptüüs on hiline sümptom. Võivad tekkida ajuemboolia või endokardiidi tunnused.
Sekundaarsel polütsüteemial on sageli kliinilised ilmingud (nt kiire kõne, nägemisprobleemid, peavalu, väsimus või trombemboolsete häirete tunnused). Kõhuvalu võib olla probleemiks sapikivitõve tagajärjel.
Füüsilisel läbivaatusel ilmneb tsentraalne tsüanoos ja sõrmede kokkusurumine. Harva võivad esineda parema vatsakese puudulikkuse tunnused. Kolmandas või neljandas roietevahelises ruumis rinnakust vasakul võib kuulda trikuspidaalregurgitatsiooni holosüstoolset kahinat. Vasakul rinnakuluu äärel võib kuulda kopsupuudulikkuse varajast diastoolset decrescendo kahinat. Vali, ühekordne südametoon on pidev muutus; sageli on kuulda väljutusklõpsatust. Skolioos esineb umbes kolmandikul patsientidest.
Eisenmengeri sündroomi diagnoosimine
Eisenmengeri sündroomi kahtlustatakse anamneesis olnud opereerimata südamerikke põhjal, võttes arvesse rindkere röntgenpilti ja EKG-d, ning täpne diagnoos pannakse kahemõõtmelise ehhokardiograafia ja värvilise Doppleri abil.
Laboratoorsed uuringud näitavad polütsüteemiat hematokritiga üle 55%. Punaste vereliblede suurenenud lagunemine võib avalduda rauapuuduse seisundina (nt mikrotsüteemia), hüperurikeemia ja hüperbilirubineemiana.
Radiograafil on tavaliselt näha silmapaistvaid tsentraalseid kopsuartereid, perifeersete kopsuarterite lühenemist ja paremate südamekambrite suurenemist. EKG-l on näha parema vatsakese hüpertroofia ja mõnikord ka parema koja hüpertroofia.
[ 5 ]
Eisenmengeri sündroomi ravi
Ideaalis oleks korrigeeriv operatsioon tulnud teha varem, et vältida Eisenmengeri sündroomi teket. Pärast sündroomi tekkimist spetsiifilist ravi ei ole, kuid uuritakse ravimeid, mis võivad alandada kopsuarteri rõhku. Nende hulka kuuluvad prostatsükliini antagonistid (treprostiniil, epoprostenool), endoteliini antagonistid (bosentaan) ja lämmastikoksiidi võimendajad (sildenafiil).
Eisenmengeri sündroomi toetav ravi hõlmab seisundit halvendada võivate seisundite vältimist (nt rasedus, vedelikutarbimise piiramine, isomeetriline treening, suur kõrgus) ja hapnikravi kasutamist. Polütsüteemiat saab ravida õrna flebotoomiaga, et vähendada hematokriti 50–60%-ni, pluss samaaegse veremahu asendamisega füsioloogilise lahusega. Hüperurikeemiat saab ravida allopurinooliga 300 mg suu kaudu üks kord päevas. Tromboprofülaktikaks on näidustatud aspiriin 81 mg suu kaudu üks kord päevas.
Oodatav eluiga sõltub primaarse südamerikke tüübist ja raskusastmest ning jääb vahemikku 20–50 aastat; keskmine surmaiga on 37 aastat. Madal treeningtaluvus ja sekundaarsed tüsistused võivad aga elukvaliteeti oluliselt piirata.
Südame- ja kopsusiirdamine võib olla eelistatud ravi, kuid see on reserveeritud raskete sümptomitega patsientidele. Pikaajaline elulemus pärast siirdamist ei ole paljulubav.
Kõik Eisenmengeri sündroomiga patsiendid peaksid enne bakteremiat põhjustada võivaid hambaravi- või kirurgilisi protseduure saama endokardiidi profülaktikat.