Eisenmgeri sündroom

Eisenmänderi sündroom on korrigeerimata südamevea komplikatsioon, mille korral verd juhitakse vasakult paremale. Aeg-ajalt vaskulaarse resistentsuse suurenemine kopsudes, mis põhjustab paranemise suuna muutumist. Hapnikuga rikastatud veri satub suuresse vereringestikku, mille tagajärjeks on hüpoksia sümptomite ilmnemine. Juhuslikud andmed sõltuvad primaarse defekti olemusest.

Diagnoos põhineb ehhokardiograafia või südame kateeterdamisseadmed. Eisenmgeri sündroomi ravi on üldiselt toetav, kuid südame- ja kopsutransplantatsioon võib olla valikuline meetod, kui manifestatsioonid on rasked. Soovitav on vältida endokardiit.

[1], [2], [3], [4]

Mis põhjustab Eisenmengersi sündroomi?

Kaasasündinud südamerikete, mis ilma ravita viib Eisenmengeri sündroom kuuluvad vatsakeste vaheseina defekte, atrioventrikulaarne kommunikatsioon, kodade vaheseina defekt truncus arterioosjuha ja ülevõtmise suur laevade. USA-s on selle esinemissagedus oluliselt vähenenud primaarse väärarengu varase diagnoosimise ja radikaalse ravi tõttu.

Parem-vasak sundi koos Eisenmengeri sündroom põhjustab tsüanoos ja selle komplikatsioone. Vähendatud hapnikuküllastatuse arteriaalse vere vereringes viib moodustamine sõrmede ja varvaste vormis trummipulgad, sekundaarsed polütsüteemia, suurenenud viskoossuse ning toovad endaga erütrotsüütide lagunemine (nt hüperurikeemia, mis põhjustab podagra, hüperbili, põhjustades sapikivitõbi, rauapuudus või ilma aneemia).

Eisenmgeri sündroomi sümptomid

Eisenmgeri sündroomi sümptomid ei arene tavaliselt kuni 20-40-aastased; need hõlmavad tsüanoosi, sünkoopseid seisundeid, düspnoega füüsilise koormusega, nõrkust, kägiveenide turset). Hemoptüüs on hiline sümptom. Võivad tekkida tserebraalsete veresoonte emboolia või endokardiidi fenomenid.

Sekundaarne polütsüteemia esineb sageli kliiniliselt (näiteks kiirenenud kõne, nägemishäired, peavalu, väsimus või trombembooliliste häirete tunnused). Selle tagajärjel võib kõhupiirkonna valu kõhulihast häirida.

Füüsilisest läbivaatusest avastatakse tsentraalne tsüanoos, sõrmed on trummide kujul. Halb võib olla märke, et puudub õige vatsakese. Kolmekordset klapi holosüstoolset regurgitatsiooni müra saab kuulda kolmanda ja neljanda vahemikus rinnaku vasakpoolses vahemikus. Rindkere vasakust servast võib kuulda varajast diastoolset kopsuarteri kahjustust. Valjune ühe toon II on pidev muutus; tihti kuulutatakse välja eksiili kliki. Skolioos esineb umbes 1/3 patsientidest.

Eisenmänderi sündroomi diagnoosimine

Eisenmengeri sündroomi kahtlus jätmise kohta, mida kasutatakse koos esinenud südamehaigusi, mis põhineb rindkere röntgen ja elektrokardiogramm, täpne diagnoos põhjal kahemõõtmeline ehhokardiograafia värvi dopplerkardiografiey.

Laboratoorsed uuringud näitavad, et hematokriit ületab 55% polütsüteemia. Erütrotsüütide lagunemine võib ilmneda rauavaegusena (nt mikroküteemia), hüperurikeemia ja hüperbilirubineemia.

Röntgenogrammis on tavaliselt välja toodud väljaulatuvad tsentraalsed kopsuarterid, lühenenud perifeersed kopsuarterid, parema südame laienemine. EKG näitab õiget ventrikulaarset hüpertroofiat ja mõnikord paremat kodade hüpertroofiat.

[5]

Eisenmgeri sündroomi ravi

Ideaaljuhul tuleks korrigeerivate toimingute tegemine varem toimuda, et vältida Eisenmengersi sündroomi arengut. Kui sündroom on juba välja kujunenud, ei ole spetsiifilist ravi vaja, kuid uuritakse ravimeid, mis võivad kopsuarteri survet vähendada. Nende hulka kuuluvad prostatsükliini antagonistid (treprostiniil, epoprostenool), endoteeli antagonistid (bosentaan) ja lämmastikoksiidi võimendajad (sildenafiil).

Toetavat ravi Eisenmengeri sündroom hõlmab vältimine tingimustes, mis võivad põhjustada halvenemist (nt rasedus, vedeliku liik, isomeetriline liikumine, leides kõrgmäestiku) ning kasutada Lisahapniku. Polütsüteemiat võib ravida ettevaatliku flebotoomiaga, et vähendada hematokriti 50-60% -ni, lisaks samaaegne koguse asendamine füsioloogilise soolalahusega. Hüperurikeemiat võib ravida allopurinooliga 300 mg suu kaudu üks kord päevas. Tromboosi profülaktikaks on näidustatud aspiriin 81 mg suu kaudu üks kord päevas.

Oodatav eeldatav eluiga sõltub südameprime süvenemise tüübist ja raskusest ja varieerub 20 kuni 50 aastat; keskmine vanus, miks patsient sureb, on 37 aastat. Kuid kehalise koormuse ja sekundaarsete komplikatsioonide madal taluvus võib oluliselt vähendada elukvaliteeti.

Südame ja kopsu siirdamine võib olla valitud meetod, kuid see on mõeldud raskete ilmingutega patsientidele. Pikaajaline elulemus pärast siirdamist ei ole paljutõotav.

Kõikidel patsientidel, kellel on Eisenmenger'i sündroom, tuleb endokardiidi profülaktika enne hambaravi või kirurgilisi protseduure, mille käigus võib tekkida bakteriemia.