Eozinofilynыy fasciitis

Eosinofiilne fastsiit on haruldane haigus, mida iseloomustab sümmeetriline ja valulik põletik, naha turse ja induratsioon alumiste ja ülemiste jäsemetes.

Diagnoos tehakse naha ja fastsiaalse biopsia andmete põhjal. Ravi vähendatakse glükokortikoidide kasutamisega.

[1], [2]

Põhjused eozinofilnogo fasciitis

Eosinofiilse fastsiidi põhjused ei ole teada. Kõige sagedasemad on keskealised mehed, kuid eosinofiilne fastsiit võib esineda ka naistel ja lastel.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Sümptomid eozinofilnogo fasciitis

Pärast rasket füüsilist töötamist (näiteks pärast küttepuude lõhkumist) jälgitakse haiguse tekkimist sageli istuva eluviisiga inimestel. Naha ja nahaaluste kudede valu, paistetus ja põletik arenevad, millele järgneb nende tihendamine, mis põhjustab iseloomuliku nahakahjustuse, nagu näiteks "apelsinikoore", mis on kõige paremini kõverate pinnal. Näo ja keha nahk on vähem tõenäoline. Pärast kimpude esilekutsumist ja paksenemist areneb liigeste mahu piiramine ülemiste ja alumiste jäsemete liigeses; Lisaks võib protsess hõlmata kõõluseid, sünoviaalseid vagiinaid ja lihaseid. Sõrmede ja jalgade katkestamine ei ole tüüpiline eosinofiilse fastsiidi jaoks. Lihaste tugevus tavaliselt ei kannata, kuid artriidi ja müalgia areng, samuti karpaalkanali sündroom on võimalik.

Tüüpiline väsimus ja kehakaalu langus. Sageli tekib aplastiline aneemia, trombotsütopeenia ja lümfadenopaatia.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika eozinofilnogo fasciitis

Eosinofiilse fastsiidi tuleks kahtlustada, kui patsiendil on tüüpilised ilmingud. Naha muutused tuleb eristada süsteemse sklerodermaga patsientidest; Kuid see on tavaliselt iseloomulik Raynaud 'fenomen, haiguskolde distaalse jäsemete, välimus telangiektaasiat ja häirete siseorganite (näiteks söögitoru atoonia), mis ei ole täheldatud eosinofiilne fastsiit.

Diagnoos on kindlaks tehtud muudetud naha ja fastsiaalse biopsia mikroskoopia abil ning biopsia materjal peab sisaldama lihaskiude. Selle diagnoosi kasuks on näidustatud kõhunäärmepõletiku olemasolu eosinofiilidega või ilma.

Vereanalüüsid tavaliselt üsna vähe teavet, kuid üldkontrolli vere eosinofiilia võib tuvastada (eriti aktiivses algfaasis haigus), verevalkude elektroforeesi käigus selgus polüklonaalse hüpergammaglobulineemia. Autoantikehasid ei tuvastata tavaliselt. MRI tulemused, kuigi nad ei ole spetsiifiline, võimaldavad esinemise kindlakstegemiseks paksenenud sidekirme, millega kaasneb suurenenud intensiivsus pinna lihaste vastava signaali tõsise põletiku.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Ravi eozinofilnogo fasciitis

Enamik patsiente reageerivad kiiresti ravile prednisolooni suurte annustega (suukaudselt 40-60 mg üks kord päevas, millele järgneb haiguse progresseerumise vähenemine 5-10 mg / päevas). Glükokortikoidide väikeste annuste vastuvõtmine võib kesta 2 kuni 5 aastat. Hoolimata erinevatest tulemustest hoolimata peatatakse eosinofiilne fastsiit sõltumatult, ilma tüsistuste tekkimiseta. Kuid hematoloogiliste häirete tekkimise võimaluse tõttu on soovitatav jälgida kliinilise vereanalüüsi parameetreid.