Eosinofiilne fašsiit

Eosinofiilne fastsiit on haruldane haigus, mida iseloomustab sümmeetriline ja valulik põletik, turse ja naha kõvenemine ala- ja ülajäsemete piirkonnas.

Diagnoos pannakse naha ja fastsia biopsia andmete põhjal. Ravi hõlmab glükokortikoidide kasutamist.

[ 1 ], [ 2 ]

Põhjused eosinofiilne fašsiit

Eosinofiilse fastsiidi põhjus on teadmata. See mõjutab kõige sagedamini keskealisi mehi, kuid eosinofiilne fastsiit võib esineda ka naistel ja lastel.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sümptomid eosinofiilne fašsiit

Haiguse algust täheldatakse sageli istuva eluviisiga inimestel pärast rasket füüsilist tööd (näiteks pärast puidu raiumist). Tekib naha ja nahaaluste kudede valu, turse ja põletik, millele järgneb nende tihenemine, mis viib iseloomuliku "apelsinikoore" nahamuutuseni, mis on kõige ilmekam jäsemete esipindadel. Näo ja kere nahk on mõjutatud harvemini. Pärast fastsia kõvenemist ja paksenemist tekib üla- ja alajäsemete liigeste liikumisulatuse piiratud ulatus; lisaks võivad olla haaratud kõõlused, sünoviaalkestad ja lihased. Sõrmede ja varvaste haaratus ei ole eosinofiilse fastsiidi puhul tüüpiline. Lihasjõud tavaliselt ei mõjuta, kuid võivad tekkida artriit ja müalgia, samuti karpaalkanali sündroom.

Iseloomulikud on väsimus ja kaalulangus. Sageli tekivad aplastiline aneemia, trombotsütopeenia ja lümfadenopaatia.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika eosinofiilne fašsiit

Eosinofiilset fastsiiti tuleks kahtlustada, kui patsiendil esinevad tüüpilised ilmingud. Nahamuutusi tuleks eristada süsteemse skleroosi omadest; viimast iseloomustab aga tavaliselt Raynaud' sündroom, distaalsete jäsemete haaratus, telangiektaasiate ilmnemine ja vistseraalsed kõrvalekalded (nt söögitoru atoonia), mida eosinofiilse fastsiidi korral ei täheldata.

Diagnoos pannakse muutunud naha ja fastsia biopsiate mikroskoopilise uuringu abil, kusjuures biopsiamaterjal sisaldab lihaskiude. Diagnoosi toetab fastsia põletiku olemasolu eosinofiilidega või ilma.

Vereanalüüsid ei ole tavaliselt informatiivsed, kuid täielik vereanalüüs võib paljastada eosinofiiliat (eriti haiguse aktiivses algfaasis) ja verevalkude elektroforees võib paljastada polüklonaalse hüpergammaglobulineemia. Autoantikehi tavaliselt ei tuvastata. MRI tulemused, kuigi mitte spetsiifilised, võivad kindlaks teha fastsiaalse paksenemise olemasolu, millega kaasneb pindmiste lihaste signaali intensiivsuse suurenemine, mis on korrelatsioonis põletiku raskusastmega.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Ravi eosinofiilne fašsiit

Enamik patsiente reageerib kiiresti suurele prednisolooni annusele (suukaudselt 40–60 mg üks kord päevas, seejärel sümptomite taandudes 5–10 mg-ni päevas). Väikese annuse glükokortikoide võib jätkata 2–5 aastat. Vaatamata haiguse erinevatele tulemustele taandub eosinofiilne fastsiit sageli iseenesest ja tüsistusteta. Hematoloogiliste häirete võimalikkuse tõttu on siiski soovitatav jälgida kliinilisi vereanalüüside parameetreid.