Epispiaadi ja põie eksstroofia sümptomid

Kusepõie eksstroofia klassikalised sümptomid

Seevastu patsientidel kloaagi exstrophy ja selle variante, mille sümptomiteks põie exstrophy klassikalise versiooni koos tühised ja väikeste arvu Ühendatud kõhu anomaaliaid, lahkliha, ülemiste kuseteede, suguelundid, lülisamba ja vaagna.

[1]

Kõhu ja kõhukelme

Suurimateks anatoomilisteks muutusteks on rumboidne tsoon, mis on piiratud nabaga, anaalse avaga, rectus abdominis ja naha, mis katab pubokorektaalse ahela. Kaugemõõt nabast kuni anusse põie eksstroofias on lühenenud, kuna naba paikneb tavalisest madalamal ja anus on eesmine. Kõhupiirkonna esiosa ja eksstroofse põie serva vahele jääv ala on kaetud õhukese kiudkudega. Laiadelt asetsevad luustikud asendavad rectust külgsuunas. Mõlemal küljel on rektoosne lihas kinnitatud hobule. Külgsuunas asetsevad rektoorsed lihased laiendavad ja lühendavad kubemekeelset kanalit, mis suurendab kaldus küünarvarre tõenäosust.

Sissejuhungi sünd on 56% -l poistest ja 15% -l tüdrukutest, kellel on klassikaline põie eksstroofia. Ajuarteri atresia ajal kusepõie eksstroofia ajal on haruldane. Anuuse atresia Fuseli vormid on sagedasemad, avanevad kõhukelmes, tupes või kusepõie eksstroofias. Kusepõie eksstroofiaga patsientidel, kellel ei ole opereeritud, on sageli jämesoole prolaps, mida soodustab vaagnapõhja lihaste nõrkus ja selliste patsientide jaoks iseloomulik anamne mehhanism. Prolapsioon peaaegu mitte kunagi esineb patsientidel, kellel neonataalses perioodis tehti plastilist operatsiooni. Kui prolaps on sama, areneb. Siis ei vaja kirurgilist ravi, sest see kulgeb pärast põie plastifitseerimist.

[2], [3], [4], [5]

Kuseteede süsteem

Põie ekstrudeeritakse ekstrofia alla kupli kujul ja suureneb lapse ärevuse tõttu. Väljapressitud kohad erinevad suurusest: alates väikestest (2-3 cm) kuni suure prolabatsioonimassini. Limaskesta vahetult pärast sündi on puhas, sile, roosa värvusega. Kui põis jääb avatuks, läbib selle pind kiiresti polüoiidi taassünni, mis oluliselt halvendab selle seisundit. Kusepõie ärritust soodustab limaskestade kokkupuude salvrätikute või rõivastega.

Ravipuudus põhjustab loika või adenomatoorset metaplaasiat ja seejärel täiskasvanud patsientidel võib areneda lamamellrakuliseks kartsinoomiks või adenokartsinoomiks. Enne radikaali kirurgia kaitseks limaskesta kahjustuste on otstarbekas katta perforeeritud tsellofaani kile ja vältida otsest kontakti limaskesta ja mähkmed. On kahekordistuse juhtumeid, kus koos põie ekstrofiaga on ka normaalne, nihutatud küljele.

Uurijad usuvad, et kusepõie eksstroofiat iseloomustab normaalne verevarustus ja normaalne neuromuskulaarne aparaat ning järelikult on kohe pärast plastilist operatsiooni põies täieliku detruoristamise funktsioon. Kuid pärast ebaõnnestunud operatsiooni on olemas ka isoleeritud aruanded kehva detrusori funktsiooni kohta.

Kusepõie eksstroofiaga haigete neeruhaigused on harvaesinevad. Kui põis pikka aega jääb katmata ja limaskesta suus paljastatud väljendunud fibrootiliste degeneratsiooni et mõnikord arendab ureterohydronephrosis. Kuid see probleem esineb harva lapsepõlves. Kusejuha põie exstrophy jagunevad see täisnurga ja on vähe või üldse mitte submukoosse tunnel, sest see on peaaegu kõik lapsed (90%) pärast esmast plastist põie vastab Vesikoureteraalse refluksi. Mehed, suguelundid.

Kusepõie eksstroofiaga patsientidel on peenise pikkus oluliselt lühem luude lahknevuse tõttu, mis takistab kõhreorganite ühendamist keskjoonega, nagu see on normaalne. Selle tulemusena väheneb peenise vaba väljaulatuva "riputatava" osa pikkus. Peenise suurust mõjutavad ka selle kõverus. Uurimisel leiti, et epispadiaga lapse peenis on iseloomulik sunnitud positsioon, surutud eesmise kõhuseina vastu. Selle põhjuseks on kõhreorganite selgesti esinev seljaosakeste deformatsioon, mis on erektsiooni ajal selgelt nähtav. On kindlaks tehtud, et kaevandavate kehade ventraalse pinna pikkus kusepõie eksstroofiaga on suurem kui põie seljaosakest, mis on tingitud kiulistest muutustest sapipõie koes.

Vanuse järgi suurenevad need erinevused ja peenise deformatsioon suureneb. Selleks, et saavutada täieliku koobaste keha laiendamine ja peenise pikkuse pikendamine, on võimalik, et kaelavähkmete seljapind plastiline koosneb epiteeli nahaga. Kusepõie eksstroofiaga patsientidel on ureetra täielikult lõhenenud ja pea pea lahti. Ureetraplaat on tavaliselt lühenenud. Harvadel juhtudel (3-5%) täheldatakse ühte kõhreorganite aplaasiat. Võibolla peenise kahekordistumine või selle täielik puudumine (aplasia), eriti kloaakne eksstroofia.

Peenise innervatsioon on normaalne. Kusepõie eksstroofiaga patsientidel on püstiline neurovaskulaarne kimp, mis tekitab erektsiooni, külgsuunas ja seda esindavad kaks eraldi kimpud. Hoolimata kudede ulatuslikust sekretsioonist kirurgia ajal, säilitavad enamus patsientidel oma suguelundi pärast peenise rekonstrueerimist.

Poiste hundistruktuur on normaalne. Patsientidel, kellel on pärast operatsiooni põie kaela või avatud kaela düsfunktsioon, tekib sageli tagasipöörduva ejakulatsiooni probleem. Kuid kui rekonstruktsiooni teostatakse piisavalt, siis võivad extroofiaga patsiendid hiljem lapsi.

Ekstroopiaga patsientidel esineb krüptoršidismi 10 korda sagedamini, kuid kogemused näitavad, et paljudel lastel, kellel on diagnoositud krüptorhidism, on tegelikkuses tagasitõmbunud munandid. Neid saab ilma munandita spetsiifiliste raskusteta vähendada, kui põie on naiste suguelundite poolt rekonstrueeritud.

Naiste suguelundid

Kui kusepõie tüsistused on tüdrukute hulgas, jagatakse kliitor jagatud kahte ossa. Sellisel juhul asub pool klitorist mõlemal pool suguhormooni koos labiaga. Vagiina on sagedamini ühendatud, kuid see võib ka olla kaheharuline. Vagiina välimine ava mõnikord kitseneb ja tihtipeale ümber asetatakse. Ümberpaigutuse aste vastab naba ja anal avaga vahekauguse määrale. Emakas võib olla kaheharuline. Munasarjad ja munajuhad on tavaliselt normaalsed. Prolapsi emaka ja tupe naistel võimalik põie exstrophy vanemas eas defekti tõttu vaagnapõhja lihaseid, mis tekitab tõsiseid probleeme selles patsientide rühmas raseduse ajal. Kõhupõlde esmane plastik koos esiosa luude vähendamisega vähendab nende komplikatsioonide riski. Emakasti parandamiseks tehtavad operatsioonid, nagu näiteks sacrocolpopexy, aitavad neid probleeme lahendada.

[6]

Vaagnärme luude anomaalid

Külgsete luude diastamine on üks "exstrophy-epispadia" kompleksi komponentidest. See on tingitud välise rotatsiooni ja mahajäämus ja istmikluu häbemeluu piirkonnas nende ühendite koos hüpoplaasia luud sacroiliac ühine. Patsiendid, kellel exstrophy avastamiseks pöörlemine ja lühendades välimine 30% ees haru iliakaalsete luu koos väliste pöörlemise tagumisse segmenti niudeluul. Visuaalselt puusad laste exstrophy pööratud väljapoole, kuid probleemid, mis on seotud funktsiooni puusaliigese ja kahjustunud kõnnak, tavaliselt ei teki, eriti kui alguses lamedamaks häbemeluu.

Väga paljudel lastel on varases lapsepõlves murtud kõnnak, jalutuskäikud on jalaga ümber pööratud ("pardi kõnnimine"), kuid tulevikus on kõnnak korrigeeritud. Sellise anomaaliaga reieluupõletiku kaasasündinud dislokatsioon on väga haruldane, kirjanduses on ainult kahte sellist juhtumit.

Ainult üksikutes uuringutes täheldati, et kusepõie eksstroofiaga patsientidel esineb sagedamini kui üldpopulatsioonis selgroolülide kõrvalekaldeid.

Tehtud informatsiooni ja luude fikseerimise kohta pakutakse välja erinevaid vaagna luude osteotoomia variante. Esimene operatsioon ei lahendamisele suunatud ortopeedilised probleemid ning suurendada võimaluse täita usaldusväärne esmane plastist põie ja suuresti parandada funktsiooni vaagnapõhja lihaste kaasatud mehhanism uriinipeetus.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Ekstrakorporaalse kloaaki nimetatakse ka vesicouca šokkuseks, ektopiinseks kloaaks, vistseraalseks ektoopiaks, mis on kusepõie eksstroofiaga keeruline ja kõhu seina lõtk. See kõige raskem vorm ebanormaalsuse kõhu seina esineb 1 400 000 vastsündinult. Kloakalse eksstroofia klassikalise versiooni anatoomiliste muutuste kompleks sisaldab ülaosas olevat nabanööri mürki, väljapoole suunatud soolestiku silmuseid ja põie jaguneb kahte ossa.

Kusepõie kahe poole vahel on soolestiku piirkond, mis histoloogiliselt esindab ileotsekaalide piirkonda ja millel on kuni neli auku, millest kõige kõrgem vastab lõplikule peensoolele. Tundub, et kloaakne eksstroofia on sarnane elevandi näole ja väljapoole pööratud soolele sarnaneb tema "kere". Alumises osas on ava, mis juhatab pimedalt lõpetaja kaugetsoole, mis on ühendatud anusniidi atresiaga. Ülemise (proksimaalse) ja alumise (distaalse) avauste vahel võib asuda üks või kaks "appendikulaarset" ava.

Igal juhul on patsientidel esinenud suguelundite defekte. Poistel on see krüptoorhidism ja peenis, mis on jagatud kahte eraldiseisvaks kerakeseks, millel on epispadiaalsed tunnused. Kloaaki eksstroofia ajal tekib tihti üks kõhuõõne kehast tingitud hüpoplaasia või aplaasia. Tüdrukutel on split clitoris, tupe kahekordistumine ja bicornic emakas.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadia

Isolustatud epispadiaat peetakse kompleksse "ecstasy epispadia" haiguste seas vähem tõsiseks probleemiks. Patsientidel ei ole põie anomaaliaid ega eesmise kõhu seina defekti, kuid nagu eksstroofia korral, on ureetra esindatud peenise seljapinnaga asetatud jaotatud ala kaudu. Poistel on leitud peenise lühenemine ja seljaaju moodustumine ning tüdrukutes - kliitori lõhustamine, kusjuures vagina on eelnevalt nihkunud või asub tüüpilises kohas. Lisaks ülaltoodule on täheldatud luude diastoosi. Epispadia põie emakakaelas on tihti ebaõigesti moodustatud: see on lai ja ei jäta uriini. Uriini kinnipidamist võib säilitada distaalse epispadiaga poiste puhul, kus põie kael on korralikult vormitud. Naiste epispadiaga kaasneb peaaegu alati erinevatel määral kusepidamatus.

[16], [17], [18]

Eksstroofia võimalused

"Epispadia exstrophy" kompleksiga patsientidel on palju patoloogilise arengu variante. Sõltuvalt vesiikulit sisaldavast padjast võib osaliselt suletud ja sukelduda väikese vaagna sisse; selliseid vorme nimetatakse osaliseks või osaliseks exstrophyks. Mittetäielik lõpp põie protsessis selle kujunemise avaldub kujul erinevate arengulised defektid - sissetoomise põie tuppe kõhusirglihas lõpuleviimiseks punnis põis läbi väikese defekti eespool tuppe. Kirjeldatud patsientidel, kellel esineb luude erinevus ja defekt eesmine kõhuseina, kuid ilma kuseteede defektideta.

Selliseid juhtumeid diagnoositi suletud eksstroofia variandina. Ülemise tsüstilise lõhega patsientidel on samad luu- ja lihasfunktsioonid nagu kusepõie eksstroofia, kuid muutused esinevad ainult ülemises osas. Kusepõie, ureetra ja suguelundite kael muutub vähemaks: näiteks selle patoloogiaga tekib normaalne või peaaegu normaalne peenis. Mõned lapsed vajavad defekti parandamiseks minimaalset korrigeerivat sekkumist, operatsioonid olid efektiivsed ja tagasid normaalse kusepeetuse funktsiooni.

Kusepõie kahekordistamine on võimalik, kui lapsel on üks kinnine kusepõis normaalse kuseteede säilitamise funktsiooniga ja teine ekstrofiaga. Peenise suurus ja varieeruva koobasuse eraldatuse määr patsientidel on erinevad. Kloaakne eksstroofiaga lastel esineb hüpospadia juhtumeid. Erinevate patoloogiliste näidete hindamiseks on vajalik eksstroofia erinevate variantide kirjeldus ja arutamine. Täheldatud variantide võrdlus kompleksi "exstrophy-epispadia" olemasolevate klassikaliste vormidega aitab valida optimaalse ravi taktika.