Hüperkeratoos follikulaarne ja parafollikulaarne, mis tungib dermisse: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Dermisesse tungiv follikulaarne ja parafollikulaarne hüperkeratoos (sün.: Kyrle'i tõbi) on haruldane ja määratlemata pärilikkusega haigus, mis avaldub kliiniliselt 3-4 mm kuni 1 cm suuruste, harva suuremate keratootiliste papulidena, mis lokaliseeruvad peamiselt jäsemete sirutajapindadel. Iga elemendi keskel on kooniline hüperkeratootiline pistik. Iseloomulik on kalduvus follikulaarsele (juuksefolliikulite lehtritesse) paiknemisele. Papulid võivad ühineda, moodustades polütsüklilisi või lineaarseid, sageli tüükadeta koldeid.

Kirjeldatakse haiguse arengu juhtumeid pikaajalise D-penitsillamiiniravi ajal suhkurtõve ja neerupuudulikkusega patsientidel.

Patomorfoloogia. Epidermise lohkudes ja mõnikord ka karvanääpsude laienenud avades leidub suuri hüperkeratootseid korke. Sarvkorgi piirkonnas on parakeratootseid rakke ja hematoksüliini ja eosiiniga värvunud rakulist detriiti. Sarvkorkide all on granuleeritud kiht hästi arenenud, välja arvatud parakeratoosi piirkonnad. Kohtades, kus granuleeritud kiht puudub, on värsketes elementides täheldatud vakuoliseeritud düskeratootiliste rakkude koldeid. Vanades elementides on epidermis atroofiline, keratootilised massid tungivad dermisse, kus toimub granulomatoosne reaktsioon võõrkehade hiiglaslike rakkudega. Düstroofsete nähtustega kollageenkiud, elastsete kiudude arv on suurenenud.

Histogenees. Düskeratootiliste ja parakeratootiliste rakkude olemasolu viitab keratiniseerumisprotsessi häiretele, mis väljendub rakkude kiires enneaegses keratiniseerumises, mis võib alata juba ogakihi alumistes ridades ja kaasata protsessi basaalkihi rakke.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]