Follikulaarne mukinoos

Folliikulaarse mukinoosi aluseks on juuksefolliikulite ja rasvade näärmete degeneratiivsed muutused nende struktuuri hävitamise ja glükoosaminoglükaanide (mutsiini) sadestumisega. Retikulaarse erütematoosse mukinoosi (syn: REM-sündroom) kirjeldasid esmalt L. Lischka ja D. Ortheberger (1972), millele järgnesid K. Steigleder jt. (1974).

[1], [2]

Põhjused follikulaarne mukinoos

Follikulaarse mukinoosi põhjused ja patogenees pole seni täielikult välja selgitatud. Keemiaravigastuste põhjused ja sidekoe põhiaine struktuur on ebaselged. 

[3], [4]

Riskitegurid

Lähtefaktorid võivad olla viirus, bakteriaalsed infektsioonid, endokriinide häired, immuunsüsteemid, siseorganite patoloogia.

Põhjustavate tegurite mõjul esineb sideinfektsiooni ja kollageeni peamiste ainete fibroblastide sünteesi kohalik rikkumine koos mütsiini moodustamisega.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenesis

Selle haiguse südameks on juuksefolliikulite epiteeli spetsiifiline mittekabiootiline muutus, mis on põhjustatud mucinous aine välimusest selles. Haiguse põhjus ei ole teada. N. Wolff et al. (1978) peetakse follikulaarseks mükoosiat kui histoloogilist reaktsiooni, mis on ühine paljudele mitteseotud stimulatsioonidele ja peegeldab intraepiteliaalse ainevahetuse häireid. Vastavalt EJ Grussendof-Conen jt (1984) on märkimisväärne patogeneetiline tegur rasvade näärmete diferentseerumise protsesside rikkumine.

Gistopatoloogia

Juuste folliikulite ja rasvade näärmete degeneratiivseid muutusi täheldatakse glükoosaminoglükaanide rohkema homogeense massi (mutsiinid) abil täidetud tsüstiliste õõnsustega. Vahel ei leidu mutsiini. Dermis'is on infiltraat, mis koosneb lümfotsüütidest ja histiotsüütidest, mõnikord eosinofiilide, rasvunud ja hiiglaslike rakkudega.

Selliste vormide folliikulite degeneratiivsed muutused on sarnased, erinevus on see, et sümptomaatilise variandi korral ilmnevad ka muud haigusseisundi iseloomulikud histoloogilised tunnused. Lisaks sümptomaatiliseks (sekundaarne) mutsinoze seostatakse seentõve, põletikuline infiltraat koosneb rakkudest iseloomulik seentõve epidermaalse microabscesses PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patomorfoloogia

Epidermiks on muutumatu, mõnikord täheldatakse ainult epidermaalsete protsesside pikendamist, hüperkeratoosi ja fokaalse spongioosi. Ülemises kolmandikus pärisnaha, vähemalt selle süvaosades show perivaskulaarsetes perifollikulaarses lümfotsüütiline imbub iseloomu segunemisest makrofaagid ja teatud koe basofiilidel. Märgitakse laeva laienemine ja ülemise dermaalse turse, kus leidub glükoosaminoglükaane nagu hüaluroonhape. Iseloomulik REM-sündroom perivaskulaarsetele lümfotsüütiline infiltraat ja akumuleerumise limased aine kollageenikiudude vahele annavad seda sarnasust naha mutsinozom.

Naha patomorfoloogia primaarse ja sekundaarse mukinoosi korral on identne. Sekretoorsetes epiteeli kestad ja osakondade rasunäärmed protsessi algusest on inter- ja rakusisese turse, mis viib rebeneda ja kaotus desmosome seoseid rakkudes. Tulevikus spongioosi kohapeal ilmuvad mullid ja tsüstukujulised õõnsused. Püknootsete tuumadega epiteelirakud muutuvad stellaadiks. Siin leiame nõrgalt basofiilsed massid, mis ei värvuvad mutsikarmiini punasega, kuid tekitavad toluidiini sinis värvitud metakromaasiat. Metakromaasia eemaldatakse ainult osaliselt hüaluronidaasiga, mis näitab sulfaaditud glükoosaminoglükaanide olemasolu lisaks hüaluroonhappele. Karvanääpsude pilukutes on märgitud hüper- ja parakeratoos, juuksed on kahjustatud või puuduvad. Ümber folliikulite ja rasunäärmed on alati põletikuinfiltraadid, mis koosnevad peamiselt lümfotsüüdid ja histiocytes, mõnikord segatud eosinofiilne granulotsüüdid, basofiile ja kudede hiidrakke. Electron-mikroskoopilisel uurimisel selgub rikkumise rasunäärmeid: suurenenud koguses sekretoorsed rakud ja sekretoorset vakuoolid ja glükogeeni kogus sekretoorsed rakud. Need sisaldavad ebaharilikku elektrooniliselt tihedat materjali, mille tulemusena nad omandavad täpse välimuse. Kõik patoloogilises protsessis osalevad rakulised elemendid on diferentseerunud sebotsüütide morfoloogilised tunnused.

Retikulaarse erütematoosse mukinoosiga leitakse mütsiini sadestumine ja mõõdukas mononukleaarne infiltratsioon peamiselt anumates ja juuksefolliikulis. Morto ja elektronmikroskoopiliste uuringute andmete põhjal jõudis DV Stevanovic (1980) järeldusele, et rakupõletiku follikulaarne mükoosi ja REM-sündroom on ühesugused.

Sümptomid follikulaarne mukinoos

Kui folliikulite mutsinoze täheldatud iseloomulik muutus juuretupest karvanääpsu, kus tema rakud ümber mutsiini-limaskestade mass, mis viib hävitamise karvanääpsu ja järgnevate alopeetsia. Eristada kahte sorti folliikulite mutsinoza: primaarne (idiopaatiline või mukofaneroz) spontaanselt regresseeruda ja sekundaarse, mida tavaliselt seostatakse lümfoproliferatiivsest haigused (seentõve, lümfoomid) ja teiste, süsteemne, nahahaigused. Vulkaanipursked on grupeeritud folliikulite papules, harva tunginud, mõnikord konarlik laigud. Idiopaatiline folliikulite mutsinoz GW Korting jt. (1961) peetakse erivorm ekseemilised reaktsioonis. M. Hagedorn (1979) põhjal sagedaste koostisega folliikulite mutsinoza pahaloomulise lümfoomi on dermatiiti kuni paraneoplaziyam.

Lööve esindavad rühmitatud follikulaarsed papulad, harvemini - kollakaspruunid infiltreerunud naastud. Kirjeldatakse erütrodermilist varianti. Sageli lokaliseeritakse peanahal, kaelal, kulmudel, vähemal määral pagasiruumi ja jäsemete korral. Juuksed, sealhulgas kanep, kaovad, mis võib põhjustada alopeetsiat. Lastel esineb haigus isoleeritud hüperkeratootiliste follikulaarsete papuluelementide kujul, mis on suured kui sõrmede pea, hajutatud või rühmitatud piiratud nahapiirkondades. Kui lokaliseerimine näol, eriti kulmudel, võib olla muutusi, mis meenutavad leepra. Primaarne mukinoos reeglina spontaanselt taandub, mis esineb varem, kui lööve on vähem levinud. Vanemate vanemate lindude suurenenud infiltratsiooni ja sügelusega püsivate fookuste esinemine nõuab lümfoomi väljajätmist.

Müinoosi follikulaar tekib igas vanuses, kuid sagedamini vanuses 20 kuni 50 aastat. Mehed haigeid sagedamini kui naised.

Kliiniliselt on haiguse kaks vormi: follikulaarne papulaarne ja tahvel või kasvajaplaat. Naha-patoloogiline protsess paikneb sageli näol, peanahal, pagasiruumis ja jäsemetel. Esimeses vormis esineva lööbe morfoloogilised elemendid on arvukad väikesed (2-3 mm) roosakas-tsüanootilise värvi follikulaarsed sõlmed, tiheda konsistentsiga, sageli väljendunud keratoosiga. Noodulid kalduvad rühmitama. Sageli toimub protsess levitatavat laadi, samas kui lööbed sarnanevad gooseflesh. Enamikul patsientidel esineb erineva raskusastmega sügelemine. Aja jooksul võib see vorm minna plaakile või kasvajaplaavile.

Paiguti kujul folliikulite mutsinoza arendab peaaegu 40-50% patsientidest, ja kui kliiniline pilt meenutab seentõve või retikulosarkomatoze nahka. Esineb üks või mitu teravalt piiritletud infiltreeritavat naastud, mille läbimõõt on 2-5 cm. Plaadid on reeglina lamedad, tõusevad üle ümbritseva naha taseme, on selged piirid, nende pind mõnikord kaetud väikeste skaaladega, sageli nähtavad suurenenud sarvjas folliikulid täis sarvjas folliikulite. Plaate on tihe konsistentsiga. On naha tugev sügelemine. Naastude fusiooni ja nende edasise kasvu tagajärjel ilmnevad kasvaja-plekid, mis võivad laguneda valulike haavandite tekkega. Ühel patsiendil võivad samaaegselt olla papulaale, naastud ja kasvaja-sarnased elemendid. Pooltel patsientidest esineb juuste väljalangemine alopeetsia all.

Retikulaarne erütematoosne mukinoos (REM-sündroom) ilmneb kliiniliselt äärmiselt ränga rindkere, kaela ja kõhu ebaregulaarsete kontuuride erütematoosidega.

Haiguse käik on pikk, korduv.

[20], [21]

Vormid

On primaarsed (idiopaatiline) mutsinoz mis arendab ilma eelneva nahahaigused ja teisese (sümptomaatiline) mutsinoz mida täheldatakse koostoimes seentõve, naha reticulosis, Hodgkini tõbi, naha, leukeemia, ning erandina, krooniline põletikuline dermatoosidesse (dermatiit, punane lamedad samblikud, erütematoosluupus jne).

[22], [23], [24], [25]

Diferentseeritud diagnoos

Eristusdiagnoos toimub parapsoriasis (eriti naastulise) numulyarnoy ekseem, seentõve, Reticulose naha, juuste keratoos, samblikud punane karvane Deverzhi, sarkoidoos, seborroiline ekseem, Little sündroom-Lassuera. Esmase ja sekundaarse mükoosi eraldamine ei ole alati lihtne.

Ravi follikulaarne mukinoos

Farmakokineetilises vormis kasutatakse kortikosteroide (40 ... 50 mg prednisooni päevas). Kasvajaplaani kujul viiakse läbi samad meetmed nagu naha lümfoomide korral. Välised annavad kortikosteroidravimid.