Follikulaarne mukinoos

Follikulaarse mutsinoosi aluseks on karvanääpsu ja rasunäärmete degeneratiivsed muutused koos nende struktuuri hävimisega ja glükosaminoglükaanide (mutsiini) ladestumisega. Retikulaarset erütematoosset mutsinoosi (sün.: REM-sündroom) kirjeldasid esmakordselt L. Lischka ja D. Ortheberger (1972), seejärel K. Steigleder jt (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Põhjused follikulaarne mukinoos

Follikulaarse mutsinoosi põhjused ja patogenees pole veel täielikult kindlaks tehtud. Sidekoe põhiaine keemia ja struktuuri häirete põhjused on ebaselged.

[ 3 ], [ 4 ]

Riskitegurid

Vallandavateks teguriteks võivad olla viiruslikud, bakteriaalsed infektsioonid, endokriinse ja immuunsüsteemi häired ning siseorganite patoloogiad.

Põhjuslike tegurite mõjul tekib fibroblastide poolt sidekoe ja kollageeni põhiaine sünteesi lokaalne häire koos mutsiini moodustumisega.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Haigus põhineb spetsiaalsel nekrobiootilisel muutusel juuksefolliikulite epiteelis, mis on põhjustatud selles oleva mucinoosse aine ilmumisest. Haiguse põhjus on teadmata. H. Wolff jt (1978) peavad follikulaarset mutsinoosi histoloogiliseks reaktsiooniks, mis on ühine paljudele omavahel mitteseotud ärritajatele ja peegeldab intraepiteliaalse metabolismi häireid. E. J. Grussendof-Coneni jt (1984) sõnul on oluliseks patogeneetiliseks teguriks rasunäärmete diferentseerumisprotsesside häire.

Histopatoloogia

Juuksefolliikulite ja rasunäärmete degeneratiivsed muutused tekivad koos tsüstiliste õõnsuste moodustumisega, mis on täidetud glükosaminoglükaanide rikka homogeensete massidega (mutsiin). Mõnikord mutsiini ei tuvastata. Dermis täheldatakse lümfotsüütidest ja histiotsüütidest koosnevat infiltraati, mõnikord eosinofiilide, nuum- ja hiidrakuliste rakkude esinemisega.

Nende vormide folliikulite degeneratiivsed muutused on sarnased, erinevus seisneb selles, et sümptomaatilises variandis ilmnevad ka muud põhihaigusele iseloomulikud histoloogilised tunnused. Lisaks koosneb seenhaigusega seotud sümptomaatilise (sekundaarse) mutsinoosi korral põletikuline infiltraat seenhaigusele iseloomulikest rakkudest, mille epidermises on Potrieri mikroabstsessid.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfoloogia

Epidermis jääb muutumatuks, ainult aeg-ajalt esineb basaalkihis epidermise väljakasvude pikenemist, hüperkeratoosi ja fokaalset spongioosi. Dermise ülemises kolmandikus, harvemini selle sügavamates osades, leidub lümfotsütaarse iseloomuga perivaskulaarseid ja perifollikulaarseid infiltraate makrofaagide ja üksikute kudede basofiilide seguga. Täheldatakse veresoonte laienemist ja dermise ülemiste osade turset, kus leidub glükosaminoglükaane, näiteks hüaluroonhapet. REM-sündroomile iseloomulik perivaskulaarne lümfotsütaarne infiltraat ja limalaadse aine kogunemine kollageenkiudude vahele muudab selle sarnaseks naha mutsinoosiga.

Primaarse ja sekundaarse mutsinoosi naha patomorfoloogia on identne. Epiteeli kestades ja rasunäärmete sekretoorsetes osades tekib protsessi alguses rakkudevaheline ja rakusisene turse, mis viib desmosoomide rebenemiseni ja rakkudevahelise kommunikatsiooni kadumiseni. Hiljem ilmuvad spongioosi kohale vesiikulid ja tsüstilaadsed õõnsused. Püknootiliste tuumadega epiteelirakud omandavad stellaatse välimuse. Siin leitakse nõrgalt basofiilseid masse, mis ei värvu mukikarmiiniga punaseks, kuid toluidiinsinisega värvimisel annavad metakromasia. Hüaluronidaas eemaldab metakromasia ainult osaliselt, mis näitab lisaks hüaluroonhappele ka sulfaaditud glükosaminoglükaanide olemasolu. Juuksefolliikulite lehtrites täheldatakse hüper- ja parakeratoosi; juuksed on kahjustatud või puuduvad. Folliikulite ja rasunäärmete ümber on alati põletikulisi infiltraate, mis koosnevad peamiselt lümfotsüütidest ja histiotsüütidest, mõnikord eosinofiilsete granulotsüütide, koebasofiilide ja hiiglaslike rakkude seguga. Elektronmikroskoopilisel uuringul ilmneb rasunäärmete sekretsiooni häire: sekretoorsete rakkude ja sekretoorsete vakuoolide mahu suurenemine, samuti glükogeenisisalduse suurenemine sekretoorsetes rakkudes. Need sisaldavad ebatavalist elektrontihedat materjali, mille tagajärjel omandavad nad täpilise välimuse. Kõigil patoloogilises protsessis osalevatel rakulistel elementidel on diferentseerumata sebotsüütide morfoloogilised tunnused.

Retikulaarse erütematoosse mutsinoosi korral leitakse mutsiini ladestumist ja mõõdukat mononukleaarset infiltratsiooni peamiselt veresoonte ja karvanääpsude ümbruses. Morfoloogiliste ja elektronmikroskoopiliste uuringute põhjal jõudis D. V. Stevanovic (1980) järeldusele, et naastulise follikulaarse mutsinoosi ja REM-sündroomi puhul on tegemist sama seisundiga.

Sümptomid follikulaarne mukinoos

Follikulaarse mutsinoosi korral täheldatakse iseloomulikku muutust juuksefolliikuli juuretupes, mille käigus selle rakud muunduvad mütsiin-limaskesta massiks, mis viib juuksefolliikuli surma ja järgneva alopeetsiani. Follikulaarset mutsinoosi on kahte tüüpi: primaarne (või idiopaatiline mukofaneroos), spontaanselt taanduv, ja sekundaarne, mis tavaliselt on seotud lümfoproliferatiivsete haigustega (mükoos fungoides, lümfoomid) ja teiste, sagedamini süsteemsete nahahaigustega. Löövet esindavad rühmitatud follikulaarsed papulid, harvemini infiltreerunud, mõnikord mugulaadsed naastud. Idiopaatiline follikulaarne mutsinoosi GW Korting jt (1961) peavad ekseemilise reaktsiooni erivormiks. M. Hagedorn (1979), tuginedes follikulaarse mutsinoosi sagedasele kombinatsioonile pahaloomulise lümfoomiga, liigitab selle dermatoosi paraneoplaasiaks.

Löövet esindavad rühmitatud follikulaarsed papulid, harvemini kollakaspunased infiltreerunud naastud. On kirjeldatud erütrodermilist varianti. Kõige sagedamini lokaliseerub see peanahal, kaelal, kulmude piirkonnas, harvemini kerel ja jäsemetel. Täheldatakse juuste väljalangemist, sealhulgas siidkarvade väljalangemist, mis võib viia täieliku alopeetsia tekkeni. Lastel avaldub haigus isoleeritud hüperkeratootiliste follikulaarsete papulaarsete elementide kujul, mis on nõelapea suurused ja hajusalt või rühmitatud piiratud nahapiirkondadele. Näol, eriti kulmude piirkonnas, lokaliseerudes võivad esineda pidalitõvele sarnaseid muutusi. Primaarne mutsinoos taandub reeglina spontaanselt, mis tekib varem, kui lööve on vähem levinud. Püsivate fookuste esinemine koos suurenenud infiltratsiooni ja sügelusega vanematel inimestel nõuab lümfoomi välistamist.

Follikulaarne mutsinoos esineb igas vanuses, kuid kõige sagedamini vanuses 20–50 aastat. Mehed haigestuvad tõenäolisemalt kui naised.

Kliiniliselt eristatakse haiguse kahte vormi: follikulaarne-papulaarne ja naastuline ehk kasvaja-naast. Nahapatoloogiline protsess paikneb sageli näol, peanahal, kerel ja jäsemetel. Esimese vormi lööbe morfoloogilisteks elementideks on arvukad väikesed (2-3 mm) roosakas-sinakasvärvi, tiheda konsistentsiga follikulaarsed sõlmed, millel on sageli väljendunud keratoos. Sõlmed kipuvad rühmituma. Sageli omandab protsess hajusa iseloomu ja lööve meenutab kananahka. Enamikul patsientidest esineb erineva raskusastmega sügelust. Aja jooksul võib see vorm muutuda naastuks ehk kasvaja-naastuks.

Follikulaarse mütsinoosi naastuline vorm tekib peaaegu 40–50%-l patsientidest ning seejärel sarnaneb kliiniline pilt naha seenhaigusele või retikulosarkoomile. Ilmneb üks või mitu teravalt piiritletud infiltreerunud naastu läbimõõduga 2–5 cm. Naastud on tavaliselt lamedad, tõusevad ümbritsevast nahapinnast kõrgemale, selgete piiridega, nende pind on mõnikord kaetud väikeste soomustega, sageli on nähtavad karvanääpsude laienenud avad, mis on täidetud sarvestunud massidega. Naastudel on tihe konsistents. Märgitakse tugevat nahasügelust. Naastude kokkukasvamise ja edasise kasvu tagajärjel tekivad kasvaja-naastu kolded, mis võivad laguneda valulike haavandite tekkega. Ühel patsiendil võib samaaegselt täheldada papuleid, naastusid ja kasvajataolisi elemente. Pooltel patsientidest esineb juuste väljalangemine kuni täieliku alopeetsiani.

Retikulaarne erüteematoosne mutsinoos (REM-sündroom) avaldub kliiniliselt erüteemiliste ebakorrapärase kontuuriga laikudena ülemisel rinnal, kaelal ja kõhul.

Haiguse kulg on pikk ja korduv.

[ 20 ], [ 21 ]

Vormid

Eristatakse primaarset (idiopaatilist) mutsinoosi, mis tekib ilma eelnevate nahahaigusteta, ja sekundaarset (sümptomaatilist) mutsinoosi, mida täheldatakse kombinatsioonis seenhaiguse, naha retikuloosi, Hodgkini tõve, naha leukeemia ja erandina krooniliste põletikuliste dermatoosidega (neurodermatiit, lame lihhen, erütematoosluupus jne).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab parapsoriaasi (eriti naastu), nummulaarset ekseemi, seenhaigust, naha retikuloosi, keratoos pilarist, Devergie punast sambliku pilarist, sarkoidoosi, seborröalist ekseemi, Lassuer-Little'i sündroomi. Primaarse ja sekundaarse mutsinoosi eristamine ei ole alati lihtne.

Ravi follikulaarne mukinoos

Follikulaar-nodulaarse vormi korral kasutatakse kortikosteroide (40-50 mg prednisolooni päevas). Kasvaja-naastu vormi korral võetakse samu meetmeid nagu nahalümfoomide puhul. Kortikosteroide määratakse väliselt.