Gangreeniline püoderma

Gangrenoosne püoderma on teadmata etioloogiaga krooniline progresseeruv nahanekroos, mis on sageli seotud süsteemse haigusega.

Gangrenoossel püodermal on järgmised sünonüümid: haavandiline dermatiit, haavandiline serpigiinne püoderma, gangrenoosne haavandiline-vegetatiivne püoderma).

[ 1 ], [ 2 ]

Mis põhjustab gangreenset püoderma?

Põhjus on teadmata, kuid püoderma gangrenosum võib olla seotud vaskuliidi, gammopaatia, leukeemia, lümfoomi, C-hepatiidi, süsteemse erütematoosluupuse, sarkoidoosi ja eriti põletikulise soolehaigusega, mis on tingitud immuunvastuse häirest.

Stafülokokid ja streptokokid mängivad haiguse kujunemisel olulist rolli. On selgunud, et gangrenoosne püoderma põhineb allergilisel vaskuliidil ja erinevatel immuunsüsteemi häiretel. Gangrenoosne püoderma esineb sageli koos süsteemsete haiguste ja krooniliste põletikuliste nakkuskolletega (haavandiline koliit, Crohni tõbi, artriit, leukeemia, pahaloomulised lümfoomid jne) või on neoplaasia ilming.

Püoderma gangrenosumi sümptomid

Gangrenoosne püoderma esineb tavaliselt täiskasvanutel; lapsed haigestuvad harva. Kahjustused paiknevad sageli alajäsemetel, kuid võivad tekkida ka mujal.

Gangrenoosne püoderma algab furunkulitaoliste infiltraatide või pustulite moodustumisega. Viimased nekrotiseeruvad kiiresti ja suurenevad ekstsentriliselt. Haavanditel on 1-1,5 cm laiune turses põletikuline äär, õõnestunud servad, mädane, verine-mädane ebaühtlane põhi ja koenekroosi alad. Haavandi eritises leidub mitmesugust kok- ja bakteriaalset floorat. Harjakujulise infiltratsiooni sees on mitu väikest pustulit ja nekroosikoldeid. Kolded armistuvad igas või ühes suunas, samaaegselt armistudes teises suunas. Gangrenoosne püoderma avaldub subjektiivselt tugeva valuna. Pooltel patsientidest on üks kahjustus. Üldine seisund jääb rahuldavaks, kuid mõnedel patsientidel esineb mööduvat palavikku ja halb enesetunnet. Süsteemsed nähud: palavik, üldine halb enesetunne ja artralgia. Haavandid sulanduvad, moodustades suuri haavandeid, sageli ulatusliku armistumisega, seejärel tekib patergia. Sarnased sümptomid on iseloomulikud ka psoriaasi Koebneri fenomenile. Iseloomulik on haiguse korduv kulg.

Gangrenoosse püoderma diagnoosimine

Kahjustuste biopsia ei ole diagnoosi aluseks, kuid võib olla kasulik. Gangrenoosset püodermat eristatakse kroonilisest haavandilisest vegetatiivsest püodermast ehk Wegeneri granulomatoosist.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatoloogia

Märgitakse veresoonte seinte turset kuni valendiku sulgumiseni, dermise ülemise osa veresoonte tromboosi. Dermise paksuses esinevad granulomatoossed infiltraadid, mis koosnevad lümfotsüütidest, neutrofiilsetest leukotsüütidest, plasmarakkudest, fibroblastidest ja hävituskolletest.

Gangrenoosse püoderma ravi

Püoderma gangrenosumit ravitakse kortikosteroidide, asatiopriini ja laia toimespektriga antibiootikumidega. Ravi põhiliseks raviks on prednisoon 60–80 mg suu kaudu üks kord päevas, kuigi tsüklosporiin 3 mg/kg päevas suu kaudu on samuti väga efektiivne. Tsefuroksiim (MegaSeph) on efektiivne annuses 500 mg (lastele 250 mg) kaks korda päevas. Edukalt on kasutatud dapsooni, klofasimiini, talidomiidi, infliksimabi ja mükofenolaatmofetiili.