Hemolüütilis-ureemia sündroomi diagnoosimine

Vere kliinilise analüüsi andmed sõltuvad haiguse perioodist ja organismi kompenseerivatest võimalustest. Tipus täheldatud normokroomne aneemia giperregeneratornaya erineva raskusastmega täheldatud morfoloogiliselt erinevad Anisotsütoos erütrotsüüdid (mikro- ja makrotsütoos), erütro- moonduda fragmenteeritud kujul pulkade, kolmnurgad, kettad munakoor lainelised servad (fragmentotsitoz). Üks tähtsamaid tunnuseid on trombotsütopeenia, mille määr on võrdne hemolüütilise kriisi tõsidusega; enamikul patsientidel võib trombotsüütide arvu vähenemine olla märkimisväärne. Märgistatud leukotsütoos (20-60 x 109 / l) juures nihe vasakule kuni metamüelotsüüte, promüelotsüüte, blastrakud. Paljud tähelepanekud kirjeldavad leukopeeniat. Mõnikord on eosinofiilia (kuni 8-25%).

Hemolüütiline aneemia kinnitab, milline koguhulga suurenemine bilirubiini (tänu kaudse bilirubiini), vähenedes sisus haptoglobuliin on oluliselt suurenenud vabas hemoglobiinitaseme plasmas, hemoglobinuuria.

Vastavalt sellele näitab neerupuudulikkuse raskusaste lämmastiku, karbamiidi ja kreatiniini jäägi suurt sisaldust. Vere uurea sisalduse tõus sõltub kataboolsete protsesside intensiivsusest. Sageli on karbamiidi päevane tõus vahemikus 4,89-9,99 mmol / l ja kreatiniinisisaldus 0,088-0,1332 mmol / l. Karbamiidi tõus üle 6,6 mmol / l näitab ekstrakorporaalse detoksifikatsiooni.

Sageli on hüpoalbumineemia (30,0-17,6 g / l), hüpoalbumineemia alla 25 g / l on halb prognostiline väikelastel hemolüütiline-ureemiline sündroom taustal soolestiku infektsioon.

Häired vee ja elektrolüütide metabolismi ilmuvad kasvab veres rakusisese kontsentratsiooni elektrolüüdid (kaalium, magneesium, fosfaat) ning väheneb rakuväline kontsentratsioon elektrolüüdid (naatriumi ja kloori), mis üldjoontes vastab raskusest dehüdratsiooni Saadud ohtrate oksendamine ja kõhulahtisus.

Hemokoagulatsiooni muutused sõltuvad DIC sündroomi faasist. Hüperkoagulatsiooniga kaasneb venoosse vere hüübimisaja lühendamine, retsalcifikatsiooniaeg, trombotsüütide suurenemine, protrombiinkompleksi normaalne või veidi suurenenud faktorite tase. Veres ja uriinis tuvastatakse fibriini lagunemisproduktid; antikoagulant ja vere fibrinolüütiline aktiivsus kompenseeritakse.

Faasis hypocoagulation mis toimub tavaliselt lõppfaasi haiguse tõttu tarbimist hüübimine märkimisväärne pikenemine hüübimisajast tegurid recalcification ajal väheneb astme trombotesta, reduktsioonitegurid moodustumises osalevad aktiivse tromboplastiini veri, protrombiinkompleksiga tegurite ja fibrinogeen. Tavaliselt on need muutused on sellega kaasnev suur verejooks süstekohal ja raske verejooks hingamiselundite või seedetrakti.

Uriini analüüsimisel tuvastatakse proteinuuria, makro- või mikrohematuuria. Hemolüütilise aneemia korral omandab uriin hemoglobiinisisalduse tõttu õlle värvuse. Hemolüütilis-ureemilise sündroomi puhul on väga iseloomulik fibriini tükkide avastamine uriinis. Lahtised limane tükisuurus alates maisi teri pähkli valge või kergelt roosa värvi ujuv uriiniga on suur diagnostiline väärtus, sest see näitab, intravaskulaarne koagulatsioon protsessi fibriini ladestumine kohta endoteeli kapillaaride silmuseid päsmakestest.

Autopsy uuringud patsientidel, kes surid hemolüütilise-ureemiline sündroom, paljastada erineva raskusastmega neerukahjustuste pildilt ägeda glomerulonefriit mikrotromboticheskogo kahepoolsele neerukoores nekroos. Koos muutusi neerude paljastas pildi levitatakse veresoonte tromboos (enamasti väikesed kaliiber) paljude siseorganite kaasas hemorraagilise või isheemilise infarkte. Samade elundite kahjustuste raskusaste erineb erinevatel patsientidel kliinilise pildi identiteediga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],