Hemolüütilise ureemia sündroomi diagnoosimine

Kliinilise vereanalüüsi andmed sõltuvad haiguse perioodist ja organismi kompenseerivatest võimetest. Tippperioodil täheldatakse erineva raskusastmega normokroomset hüperregeneratiivset aneemiat, morfoloogiliselt on täheldatud väljendunud erütrotsüütide anisotsütoosi (mikro- ja makrotsütoos), erütrotsüüdid omandavad moonutatud fragmenteerunud kuju varraste, kolmnurkade, kammkarva servadega munakoore ketaste kujul (fragmentotsütoos). Üks olulisemaid tunnuseid on trombotsütopeenia, mille raskusaste langeb kokku hemolüütilise kriisi raskusastmega; enamikul patsientidest võib trombotsüütide arvu vähenemine olla märkimisväärne. Täheldatakse leukotsütoosi (20–60 x 109/l) nihkega vasakule metamüelotsüütide, promüelotsüütide ja blastrakkude suunas. Leukopeeniat on kirjeldatud mitmetes vaatlustes. Mõnikord täheldatakse eosinofiiliat (kuni 8–25%).

Aneemia hemolüütilist olemust kinnitab seerumi bilirubiini koguhulga suurenemine (kaudse bilirubiini tõttu), haptoglobiini sisalduse vähenemine, vaba hemoglobiini taseme oluline tõus plasmas ja hemoglobinuuria.

Neerupuudulikkuse raskusastme järgi tuvastatakse veres kõrge jääklämmastiku, uurea ja kreatiniini tase. Vere uurea taseme tõusu kiirus sõltub kataboolsete protsesside intensiivsusest. Enamasti kõigub uurea päevane tõus vahemikus 4,89–9,99 mmol/l ja kreatiniini 0,088–0,132 mmol/l. Uurea tõus üle 6,6 mmol/l on näidustus kehaväliseks detoksifikatsiooniks.

Sageli täheldatakse hüpoalbumineemiat (30,0–17,6 g/l); hüpoalbumineemia alla 25 g/l on sooleinfektsiooni taustal hemolüütilis-ureemilise sündroomiga väikelastel ebasoodne prognostiline tegur.

Vee ja elektrolüütide ainevahetuse häired avalduvad rakusiseste elektrolüütide (kaalium, magneesium, fosfaadid) kontsentratsiooni suurenemises veres ja rakuväliste elektrolüütide (naatrium ja kloor) kontsentratsiooni vähenemises, mis tavaliselt vastab dehüdratsiooni raskusastmele, mis on tingitud tugevast oksendamisest ja kõhulahtisusest.

Hemokoagulatsiooni muutused sõltuvad DIC-sündroomi faasist. Hüperkoagulatsiooniga kaasneb venoosse vere hüübimisaja lühenemine, rekaltsifikatsiooniaeg, trombotesti astme suurenemine, protrombiinkompleksi faktorite normaalne või veidi suurenenud tase. Fibriini lagunemissaadused määratakse veres ja uriinis; vere antikoagulantne ja fibrinolüütiline aktiivsus suureneb kompenseerivalt.

Hüpokoagulatsioonifaasis, mida tavaliselt täheldatakse haiguse lõppfaasis, pikeneb hüübimisfaktorite tarbimise tõttu hüübimisaeg, rekaltsifikatsiooniaeg, väheneb trombotesti aste, väheneb aktiivse vere tromboplastiini, protrombiinkompleksi faktorite ja fibrinogeeni taseme moodustumisega seotud faktorite arv. Nende muutustega kaasnevad tavaliselt ulatuslikud hemorraagiad süstekohas ja tugev verejooks hingamisteedest või seedetraktist.

Uriinianalüüs näitab proteinuuriat, makro- või mikrohematuuriat. Hemolüütilise aneemia korral omandab uriin hemoglobiini tõttu tumeda õlle värvuse. Hemolüütilise ureemilise sündroomi väga iseloomulikuks tunnuseks on fibriinitükkide leidmine uriinis. Uriinis hõljuv lahtine limatükk maisitera kuni sarapuupähkli suurusest, valge või kergelt roosa, on suure diagnostilise väärtusega, kuna see näitab intravaskulaarse koagulatsiooni protsessi koos fibriini ladestumisega glomerulaarsete kapillaarsilmuste endoteelile.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi tõttu surnud patsientide patoloogilised uuringud näitavad neerukahjustuse erinevat raskusastet, alates ägedast mikrotrombootsest glomerulonefriidist kuni neerukoore kahepoolse nekroosini. Lisaks neerude muutustele ilmneb pilt paljude siseorganite veresoonte (peamiselt väikese kaliibriga) dissemineerunud tromboosist, millega kaasnevad hemorraagilised või isheemilised infarktid. Samade organite kahjustuse raskusaste on erinevatel patsientidel identse kliinilise pildi korral erinev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]