Kuidas ravitakse hemolüütilist ureemilist sündroomi?

Hemolüütilise ureemilise sündroomi ravi sõltub haiguse kestusest ja neerukahjustuse raskusest.

• Anuuria ravi hõlmab ekstrarenaalse detoksifitseerimise, asendusravi (aneemiavastane) ja sümptomaatilise ravi meetodeid.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi korral tuleks hemodialüüsi alustada võimalikult varakult, olenemata ureemilise joobe astmest. Hemodialüüs koos üldise heparineerimise ja värskelt hepariniseeritud vere transfusiooniga võimaldab katkestada dissemineeritud intravaskulaarset koagulatsiooni ja hemolüüsi, normaliseerides samal ajal vee ja elektrolüütide tasakaalu. Nendel juhtudel on näidustatud igapäevane hemodialüüs kogu oligoanuuria perioodi jooksul. Kui hemodialüüs on võimatu, on soovitatav teha vahetusvereülekandeid ning mitut mao ja soolte loputust. Vahetusvereülekanded tuleks läbi viia nii vara kui võimalik. Kuna hemolüütilis-ureemilise sündroomiga laste veri sisaldab muutunud erütrotsüüte, mida võivad aglutineerida ülekantud plasmas sisalduvad antikehad, on soovitatav alustada vahetusvereülekandeid pestud erütrotsüütidega, mis on lahjendatud antikehadevabas albumiini lahuses, ja alles seejärel minna üle täisvere manustamisele. Pestud punaste vereliblede puudumisel saab asendusülekandeid teha värskelt heparineeritud täisverega. Hemolüüsi ajal, kui hemoglobiinisisaldus langeb alla 65–70 g/l, on näidustatud vereülekanne värskelt hepariniseeritud verega (3–5 ml/kg), olenemata vereülekannetest. Arvestada tuleb sellega, et üle 7–10 päeva säilitatud veres akumuleerub punastest verelibledest märkimisväärne kogus kaaliumi. Madala antitrombiin III taseme korral, isegi normaalse või suurenenud vaba hepariini sisalduse korral, on esmatähtis asendusravi antitrombiin III sisaldavate verekomponentidega. Suurim kogus säilib värskelt külmutatud plasmas, väiksem natiivses (säilitatud) plasmas. Ravimi annus on 5–8 ml/kg (infusiooni kohta).

Kui antitrombiin III tase on normaalne või pärast selle korrigeerimist, alustatakse hepariinravi; on vaja säilitada konstantset heparinisatsiooni taset hepariini pideva infusiooniga annuses 15 U/(kg xh). Antikoagulantravi toimet hinnatakse Lee-White'i vere hüübimisaja järgi iga 6 tunni järel. Kui hüübimisaeg ei pikene, tuleb hepariini annust suurendada 30–40 U/(kg xh). Kui hüübimisaeg pikeneb üle 20 minuti, vähendatakse hepariini annust 5–10 U/(kg xh). Pärast individuaalse hepariini annuse valimist jätkatakse hepariinravi samas raviskeemis. Patsiendi seisundi paranedes võib hepariini taluvus muutuda, seega on vaja jätkata igapäevast regulaarset jälgimist. Hepariini manustamine lõpetatakse annuse järkjärgulise vähendamisega 1–2 päeva jooksul, et vältida hüperkoagulatsiooni ja „tagasilöögiefekti“ teket.

Viimastel aastatel on koos antikoagulantraviga kasutatud ka trombotsüütidevastaseid aineid - atsetüülsalitsüülhapet, dipüridamooli( curantili).Tavaliselt määratakse need samaaegselt erinevate toimemehhanismide tõttu.

Enamik autoreid lükkab kortikosteroidravi tagasi, kuna see suurendab hüperkoagulatsiooni ja blokeerib retikuloendoteliaalsüsteemi "puhastusfunktsiooni", sarnaselt endotoksiini esimese süstimisega Sanarelli-Schwartzmanni fenomeni korral.

Nakkushaiguste taustal hemolüütilise ureemilise sündroomi korral määratakse patsientidele antibiootikumid, millel ei ole nefrohepatotoksilisi omadusi. Parem on kasutada penitsilliini tüüpi ravimeid.

• Ravi polüuuria faasi ajal.

On vaja korrigeerida vee ja elektrolüütide, eelkõige kaaliumi- ja naatriumiioonide kadu, mille tarbimine peaks olema umbes 2 korda suurem kui nende eritumine.

Näidustatud on antioksüdantne ravi E-vitamiiniga.

Prognoos

Kui oligoanuuriline periood kestab kauem kui 4 nädalat, on taastumise prognoos küsitav. Prognostiliselt ebasoodsateks kliinilisteks ja laboratoorseteks tunnusteks on püsivad neuroloogilised sümptomid ja positiivse ravivastuse puudumine esimesele 2-3 hemodialüüsi seansile. Varasematel aastatel surid peaaegu kõik hemolüütilis-ureemilise sündroomiga väikelapsed, kuid hemodialüüsi kasutamisel on suremus langenud 20%-ni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]