Hemolüütilis-ureemiline sündroom
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Hemolüütiline-ureemiline sündroom - erinevaid etioloogiate, kuid sarnaseid kliinilisi ilminguid sümptom avaldub hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia ja äge neerupuudulikkus.
Hemolüütilis-ureemilist sündroomi kirjeldas Gasser jt iseseisvat haigust esmakordselt. 1955. Aastal, mida iseloomustab mikroangiopaatilise hemolüütilise aneemia, trombotsütopeenia ja ägeda neerupuudulikkuse kombinatsioon, 45-60% juhtudest lõppenud surmaga.
Umbes 70% hemolüütilist-ureemilist sündroomi kirjeldatakse esimesel eluaastal lastel, alates kuu vanusest, ülejäänud - üle 4-5-aastastel lastel ja üksikjuhtudel täiskasvanutel.
Hemolüütilise-ureemia sündroomi tõsidus määrab aneemia taseme ja neerufunktsiooni häirete taseme; prognoos on tõsisem, seda pikem on anuuriaaeg.
Hemolüütilis-ureemilise sündroomi põhjused
Hemolüütilis-ureemiline sündroom on peamine neerupuudulikkuse põhjus 6 ... 3-aastastel ja võimalikel lastel - vanematel lastel. HUS-i areng on seotud OCI-ga, mis on põhjustatud enterohemorraagilisest E. Coli 0157: H7-st, mis on võimeline tootma Shiga toksiini. 3-5 päeva pärast haiguse algust suureneb diurees järk-järgult kuni täielik anuuria. Hemolüüsi ja hemoglobiiniuria episoodi lastel ei ole tavaliselt diagnoositud.
Moodsate ametid patogeneesis hemolüütiline-ureemiline sündroom esmatähtis on viirus- või mikroobse toksiliste kahjustuste kapillaaride endoteeli neeruglomeerulites areng DIC ja mehaaniliste vigastuste erütrotsüütidega. Arvatakse, et punavereloone kahjustatakse peamiselt läbi läbi neeru glomerulaaride kapillaaride, mis on täidetud fibriini hüübimisega. Omakorda hävitatud punaste vereliblede kahjustav toime vaskulaarsele endoteelile, toetades DIC sündroomi. Vere hüübimise protsessis on aktiivne imendumine trombotsüütide vereringest ja hüübimisfaktoritest.
GLOMEERULITE tromboosi ja arteriaalse kandsid kaasnevad rasked hüpoksia Neeruparenhüümiga neerutorukeste epiteeli nekroos, turse, neeru- terstiitsiumisse. See toob kaasa plasmavoolu ja filtreerimise kiiruse vähenemise neerudes, nende kontsentratsioonivõime järsult vähenenud.
Peamiseks toksiinid, soodustada arengut hemolüütilise ureemiline sündroom, kaaluge Shiga toksiini ja patogeenide düsenteeriat shigapodobny tüüpi toksiini 2 (VTEC) tavaliselt osutavad E. Coli serotüübi 0157 (see võib eraldada ja muud enterobacteriaceae). Imikutel kapillaarides neeruglomeerulites retseptorite nende toksiinid esitatakse võimalikult suures ulatuses, et see aitab kaasa kahju veresoonte järgnevate kohalike ihtrombirovaniem aktivatsiooni tõttu vere hüübimist. Vanematel lastel, juhtiv roll patogeneesis HUS on ringleva immuunkomplekse (CIC) ja komplemendi aktivatsiooni, aidates kaasa kahjustada neerude laevad.
Hemolüütilis-ureemilise sündroomi sümptomid
Samuti on HUS-i eriline vorm, mida iseloomustab vastsete seina endoteelotsüütide kaasasündinud, geneetiliselt konditsioneeritud prostatsükliini tootmise puudumine. See aine takistab trombotsüütide agregatsiooni (liimimist) vaskulaarseina lähedal ja seeläbi takistab hemostaasi veresoonte trombotsüütide aktiveerimist ja hüperkoagulatsiooni arengut.
Kahtlusega hemolüütiline ureemiline sündroom lapsel kliiniliste sümptomitega ägeda sooleinfektsioonid või ARI juhtub tihti kiiret langust uriinieerimisvajadust taustal normaalsete parameetrid ja HEO puudumisel märke dehüdratsiooni. Oksendamise nähtus, palavik sel perioodil näitab juba hüperhüdrasiooni olemasolu, aju turset. Haiguse kliinilist pilti täiendab naha kasvav kuklakas (nahk kollaka värvusega), mõnikord hemorraagilised lööbed nahal.
Hemolüütilis-ureemia sündroomi diagnoosimine
Diagnoosimisel hemolüütilise ureemia sündroomiga aitab aneemia avastamis- (tavaliselt taset Hb <80g / l), fragmenteeritud erütrotsüüdid, trombotsütopeenia (105 ± 5,4-10 9 / l), mõõdukat kontsentratsiooni kaudse bilirubiini (20-30 pmol / L) karbamiid (> 20 mmol / l), kreatiniin (> 0,2 mmol / l).
Hemolüütilis-ureemia sündroomi diagnoosimine
Millised testid on vajalikud?
Hemolüütilis-ureemilise sündroomi ravi
Viimasel ajal suri enamus HUS-i patsiente - suremus oli 80-100%. Olukorda muutis "kunstliku neeru" aparaadi abil vere puhastamise meetodi loomine. Maailma parimas kliinikus on suremus praegu 2-10%. Surmahaigus on tihti tingitud selle sündroomi hilinenud diagnoosimisest ja pöördumatu aju muutustest tema ödeemi tõttu, harvem (hilisemas perioodis) seostatakse nosokomiaalset kopsupõletikku ja muid nakkushaigusi.
Hemolüütilise ureemilise sündroomiga lapsed vajavad ägeda neerupuudulikkuse raviks 2 ... 9 hemodialüüsi seanssi iga päev (päevas). Dialüüsi abil välditakse metaboliitide normaalsete väärtuste lähedust, VEO, hüperhüdratatsiooni, aju ja kopsu turset.
Peale selle kompleksi laste ravi hemolüütilise ureemia sündroomiga manustamine ka verekomponentide ajal vaegust (punaliblesid või pesti punalibled, albumiin, EWS) antikoagulandi hepariiniravi kasutamine laia spektriga antibiootikume (tavaliselt tsefalosporiinid 3. Põlvkond) narkootikume , mikrotsirkulatsiooni parandamine (trental, eupülliin jne), sümptomaatilised ained. Üldiselt kogemus näitab, et varem laps läheb erihaigla (enne arengu kriitilises seisus), seda suurem on tõenäosus edukas, täielik ja kiire ravi seda.
Pre-dialüüsi perioodil on vajalik vedelikupiirang; arvutusest on ette nähtud: eelmise päeva diurees + patoloogiliste kadude maht (väljaheide ja oksendamine) + higistamiskaod maht (norm 15-25 ml / kg päevas) (sõltuvalt vanusest). See vedeliku koguhulk sisestatakse fraktsionaalselt, eelistatavalt seespool. Enne dialüüsiravi alustamist on soovitav piirata loote soola tarbimist dialüüsi ajal ja diureesi taastumist, me ei piira lastel soola tarbimist praktiliselt.
Prognoos hemolüütilis-ureemilise sündroomi jaoks
Kui oligoanuskulaarse perioodi kestus on üle 4 nädala, ei ole prognoos taaskasutamise jaoks kindel. Prognoositi ebasoodsad kliinilised ja laboratoorsed sümptomid on püsivad neuroloogilised sümptomid ja positiivse reaktsiooni puudumine hemodialüüsi esimese 2-3 korral. Varasematel aastatel suri peaaegu kõik hemolüütilis-ureemilise sündroomiga varases eas lapsed, kuid hemodialüüsi kasutamisel vähenes suremus 20% -ni.
Использованная литература