Hemolüütilise ureemia sündroomi patogenees

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi teket põhjustavate tegurite mitmekesisus sarnaste kliiniliste ilmingutega viitab nende ühisele toimemehhanismile. On näidatud, et hemolüütilis-ureemilise sündroomi põhjustava aine peamine omadus on võime kahjustada endoteelirakke (EC). Spetsiaalsed ultrastruktuurilised uuringud näitavad endoteelirakkude turset, nende eraldumist basaalmembraanist ja kapillaaride valendiku vähenemist hemolüütilis-ureemilise sündroomiga patsientidel. Mikroobid, bakteriaalsed toksiinid, viirused ja antigeen-antikeha kompleksid avaldavad endoteelirakkudele otsest hävitavat mõju. EC kahjustus sooleinfektsiooni taustal on põhjustatud E. coli verotoksiini ja S. Dysenteriae shiga toksiini toimest, mis on nii tsütotoksiinid kui ka neurotoksiinid. Hiljuti on eriline roll antud E. coli 0157: H7-le, millel on mitmesuguseid verotoksiine. EC hävitamises osalevad polümorfonukleaarsete leukotsüütide (PMN) poolt erituvad proteolüütilised ensüümid ja vabad oksüdatsioonimetaboliidid. EC patoloogilist protsessi soodustavad ka põletikumediaatorid - interleukiin-1 (IL-1) ja tuumorinekroosifaktorid (TNF), mida PMN toodab bakterite ja nende poolt eritatavate endotoksiinide mõjul. Hemolüütilis-ureemilise sündroomi korral aktiveerib PMN-e interleukiin-8. Teine EC kahjustuse mehhanism on komplemendisüsteemi aktiveerimine.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi tekkele eelneb kaks vallandavat momenti. Hemolüütilis-ureemilise sündroomi kõhulahtisusega vormide korral täheldatakse vere hüübimisfaktorite aktiveerumist ja dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni (DIC) teket, mis määrab haiguse iseloomuliku kliinilise ja morfoloogilise pildi. Hemolüütilis-ureemilise sündroomi variantide korral, mis ei ole seotud sooleinfektsioonidega, avastatakse trombotsüütide intravaskulaarne aktivatsioon kõige sagedamini pika jälgimisperioodi jooksul, sageli ilma DIC-i tunnusteta. Nüüd on aga tõestatud, et hemolüütilis-ureemilise sündroomi tekke peamiseks vallandavaks momendiks on endoteelirakkude kahjustus. Hemostaasi hilisem eelistatud kas koagulatsiooni- või trombotsüütide lüli kaasamine on ilmselt tingitud veresoonte endoteeli häirete astmest ja kvalitatiivsetest omadustest. Aktiveeritud trombotsüütidest ja kahjustatud endoteelirakkudest vabanevate vasoaktiivsete ainete kogunemine, endoteelirakkude endi turse ja trombotsüütide agregaatide kogunemine aitavad kaasa neerude kapillaaride ja arterioolide valendiku ahenemisele. See viib filtreerimispinna vähenemiseni, mille tulemuseks on glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemine ja ägeda neerupuudulikkuse teke. Hemolüütilise aneemia teket hemolüütilis-ureemilise sündroomi korral seletatakse ühelt poolt erütrotsüütide mehaanilise kahjustusega trombeerunud mikrotsirkulatsiooni veresoonte läbimisel ja teiseks erütrotsüütide hemolüüsi põhjuseks on vere elektrolüütide tasakaaluhäired. Sellisel juhul omandavad erütrotsüüdid "kestade" või "katusekatete" välimuse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]