Hemolüütilise ureemia sündroomi sümptomid

Hemolüütiline ureemiline sündroom väikelastel

Raskendab mitmesuguste viiruslike ja bakteriaalsete tekitajate põhjustatud nakkusprotsessi kulgu; kirjeldatud rõugete, difteeria, leetrite, teetanuse ja poliomüeliidi vastase vaktsineerimise tüsistusena.

Hemolüütilise ureemilise sündroomi sümptomid

Sündroomi käigus eristatakse kolme perioodi: prodromaalne periood, äge periood ja taastumisperiood.

Prodromaalne periood algab seedetrakti või ülemiste hingamisteede kahjustuse sümptomitega. Nendega kaasnevad erineva raskusastmega neuroloogilised häired, perifeerse verevoolu puudulikkus ja ainevahetushäired. Märgitakse naha ja limaskestade kahvatust, kõvakesta on sageli süstitud, nina, silmalaugude ja huulte piirkonnas ilmneb pastoosi. Prodromaalse perioodi lõpus, mis kestab kaks kuni seitse päeva, tekib oliguuria.

Tippperioodi iseloomustavad kolm peamist sündroomi: hemolüütiline aneemia, dissemineerunud intravaskulaarne koagulatsioon koos trombotsütopeeniaga ja äge neerupuudulikkus.

Nahk ja limaskestad muutuvad kahvatuks ja kollaseks. Ilmneb hemorraagiline sündroom: ühekordne või korduv ninaverejooks, petehhiaalne lööve ja ekhümoos nahal.

Selle sündroomi ägeda neerupuudulikkuse oligoanuurilist staadiumi iseloomustab tursete puudumine, kuna roojamise ja higistamise kaudu toimub märkimisväärne vedelikukaotus.

Neuroloogilised häired on mitmekesised ja avastatakse pooltel lastest. Kesknärvisüsteemi kahjustuse varajasteks kliinilisteks tunnusteks on muutused suhtumises teistesse, ebapiisavad emotsionaalsed reaktsioonid, ülierutuvus, ärevus, mis mõne tunni, harvemini päevade pärast asenduvad progresseeruva letargiaga ja võib tekkida kooma. Lihastõmblused, müokloonilised krambid ja hüperrefleksia viitavad vajadusele erakorralise dialüüsi järele enne palju tõsisemate kesknärvisüsteemi kahjustuse tunnuste ilmnemist hemolüütilis-ureemilise sündroomi korral. Meningeaalsed sümptomid puuduvad, mõnel patsiendil on kaelajäikus ja positiivne Kernigi märk. Tserebrospinaalvedeliku rõhk võib olla kõrgenenud, valgusisaldus võib veidi suureneda, kuid pleotsütoosi puudumine ja normaalne suhkrusisaldus tserebrospinaalvedelikus aitavad eristada hemolüütilis-ureemilist sündroomi meningiidist. Kesknärvisüsteemi talitlushäired võivad olla sekundaarsed ureemilise mürgistuse suhtes; Mõnedel patsientidel on need põhjustatud aju veresoonte dissemineerunud kapillaarsest tromboosist või viirusest, mis on võrdselt troopiline nii närvi- kui ka neerukoe suhtes.

Muutused kardiovaskulaarsüsteemis avalduvad tahhükardia, summutatud südamehelide, süstoolse kahina ja võimalike ekstrasüstoolidena. Müokardi kahjustuse aste vastab hüperkaleemia raskusastmele. Esimesel perioodil langenud vererõhk tõuseb 2-3 päeva jooksul pärast kliiniliste ilmingute ilmnemist. Püsiv arteriaalne hüpertensioon on ebasoodne prognostiline märk ja viitab kaudselt neerukoore raskele pöördumatule nekroosile. Arteriaalne hüpertensioon ja hüperkaleemia viivad reeglina südamepuudulikkuseni. Perikardiit on dialüüsi varajase kasutamise korral haruldane.

Ainevahetushäirete ja atsidoosi raskusastmest olenevalt ilmneb õhupuudus. Kopsude kohal on kuulda rasket hingamist, harvemini peeneid mullitavaid räginaid. Kui sündroomi algus tekkis ARVI taustal, diagnoositakse tavaliselt kopsupõletik. Hüperhüdratsiooni sagedane tüsistus on kopsuturse, mille röntgenpildil on näha juurevööndi tumenemist liblika silueti kujul, mille perifeerne tsoon on tumenemata.

Oliguanuuriat kompenseerib osaliselt teiste organite ja süsteemide aktiivsus, eelkõige seedetrakti limaskesta ja higinäärmete näärmeaparaadi suurenenud funktsioon. Koos mao- ja soolemahladega vabaneb laste soolevalendikusse 1,5–2 g uureat päevas. Lämmastiku ainevahetusproduktide suurenenud kogunemine ja elektrolüütide tasakaaluhäired süvendavad gastroenteriidi sümptomeid. Võib tekkida soole parees. See tüsistus on aga sagedasem polüuurilises faasis ja on seotud hüpokaleemiaga. Enamikul patsientidest esineb hepatomegaalia, harvemini samaaegse põrna suurenemisega.

Sobiva patogeneetilise ravi korral muutub oligoanuuriline staadium polüuuriliseks staadiumiks, mis pole patsiendile vähem ohtlik, kuna lapse keha kaotab katastroofiliselt vett ja elektrolüüte.

Selle faasi raskusaste ja kestus sõltuvad neerukahjustuse sügavusest ja tubulaarsete epiteelirakkude regeneratsiooni kiirusest. Polüuurilise faasi kestus on 3-4 nädalat. Juba polüuurilise staadiumi 1. nädala lõpus kaob hüperasoteemia ja taastub vee-elektrolüütide tasakaal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]