Hemorraagiline diatees

Mitmeid patoloogiaid, mille eripäraks on kalduvus suurenenud verejooksule ja hemorraagiale, nimetatakse "hemorraagiliseks diateesiks".Haigus on polüetioloogiline, keeruline ja ravi puudumisel võib see põhjustada tõsiseid ja isegi ettearvamatuid tagajärgi.

RHK 10 kood

• D69 – purpura ja muud hemorraagilised nähtused;
• D 69.0 – allergiline purpura;
• D 69.1 – trombotsüütide kvaliteedivead;
• D 69.2 – muu mittetrombotsütopeenilise etioloogiaga purpura;
• D 69.3 – idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura;
• D 69.4 – muu primaarne trombotsütopeenia;
• D 69,5 – sekundaarne trombotsütopeenia;
• D 69.6 – täpsustamata trombotsütopeenia;
• D 69.8 – muud täpsustatud hemorraagiad;
• D 69.9 – täpsustamata hemorraagia.

Hemorraagilise diateesi põhjused

Sõltuvalt haiguse põhjustest ja etioloogiast eristatakse järgmisi hemorraagilise diateesi tüüpe:

• trombotsüütide hemostaasi häirest põhjustatud diatees. See tüüp hõlmab selliseid patoloogiaid nagu trombotsütopaatia ja trombotsütopeenia. Arenguteguriteks võivad olla nõrgenenud immuunsus, neeru- ja maksahaigused, viiruskahjustused, keemiaravi ja kiiritusravi;
• vere hüübimisprotsesside häiretest tingitud haigus – see võib olla fibrinolüüsi häire, antikoagulantide ja fibrinolüütiliste ravimite tarvitamine, mitmesugused hemofiilia vormid jne;
• askorbiinhappe puudusest, hemorraagilisest angiektaasiast või vaskuliidist tingitud veresoonte seinte läbilaskvuse häire;
• Trombotsüütide hemostaasist põhjustatud haigus – von Willebrandi tõbi, trombohemorraagiline sündroom, kiiritushaigus, hemoblastoos jne.

Hemorraagilise diateesi patogeneesi võib jagada mitmeks põhiosaks:

• vere hüübimishäirete põhjustatud hemorraagiad;
• trombotsüütide moodustumise protsesside ja orgaaniliste ainete muutustega seotud hemorraagiad, samuti nende omaduste häired;
• verejooksud, mis tekivad veresoonte kahjustuse tagajärjel.

Normaalses terves organismis võib veresoone sein olla gaasiliste ja lahustuvate ainete suhtes osaliselt läbilaskev. Reeglina on sein vereelementide ja valkude suhtes mitteläbilaskev. Kui selle terviklikkus on kahjustatud, käivitub keeruline hüübimisprotsess, mille eesmärk on vältida verekaotust – nii püüab organism ära hoida eluohtliku seisundi teket.

Patoloogiline verejooks ise tekib tavaliselt kahel põhjusel - veresoone seina suurenenud läbilaskvus ja hüübimisprotsessi häire. Mõnikord on ka oletatud, et verejooksu mehhanismi võib käivitada punaste vereliblede võime suurenemine läbida veresoonte barjääri kerge verehüübimise või raske aneemia korral. Millistel juhtudel see juhtuda võib?

• C-vitamiini (skorbuudi), rutiini ja tsitriini puudus.
• Nakkushaigused, sepsis, streptokokk, meningokokk, tüüfus jne.
• Mürgistus (mürgid, ravimid).
• Kõrge temperatuuri mõju.
• Allergilised patoloogiad kehas.
• Neurotroofsed häired.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hemorraagilise diateesi sümptomid

Hemorraagilise diateesi esimesed tunnused on enamasti haiguse peamised sümptomid. Patsiendil tekivad väikesed sinakad laigud (sarnased verevalumitele), punane lööve pahkluu esiküljel, reitel või käsivarte välisküljel.

Kaugelearenenud juhtudel kaasneb lööbega nekroosipiirkonnad, tekivad haavandid. Mõnikord võib selle seisundiga kaasneda valu epigastimaalses piirkonnas, oksendamise hood vere lisanditega okses.

Haigus võib alata ägedalt ja isegi äkki. Verejooksuga, verejooksuga mis tahes kudedesse ja organitesse võib kaasneda aneemia teke.

Kõige sagedamini pöörduvad patsiendid arsti poole tugeva verejooksu tõttu, näiteks pärast väiksemat vigastust. Verejooks võib aga olla ka spontaanne, olenemata otsese koekahjustuse olemasolust.

Patsiendi põhjalik küsitlemine võib paljastada, et hemorraagilise diateesi sümptomid on teda kummitanud lapsepõlvest saati. Mõnel juhul häirisid sarnased sümptomid ka haige inimese sugulasi (kui haigusel on pärilik etioloogia).

Hemorraagiline diatees lastel

Lapsepõlves avalduv hemorraagiline diatees on enamasti pärilik. Hüübimissüsteemi, veresoonkonna ja trombotsüütide defektide häired on sel juhul geneetiliselt ette määratud ja päranduvad retsessiivselt.

Lapse haigus võib avalduda järgmistel viisidel:

• hammaste tuleku või hammaste vahetuse perioodil täheldatakse igemete püsivat veritsust;
• sageli esineb seletamatuid ninaverejookse;
• võivad ilmneda hemorraagilised lööbed;
• uriinianalüüsis avastatakse verd;
• lapsel on liigesevalu ja uuringul ilmneb liigesekapsli hemorraagia ja deformatsioon;
• võrkkesta hemorraagiaid võib perioodiliselt täheldada;
• Tüdrukutel esineb menorraagiat.

Vastsündinutel võib haigus avalduda juba teisel või kolmandal elupäeval. Kõige sagedasemad sümptomid on seedetrakti verejooks, mis avaldub verise väljaheite ja oksendamise näol. Need nähud võivad esineda nii eraldi kui ka samaaegselt. Lisaks täheldatakse verejooksu nabanööri haavast, suuõõne ja ninaneelu limaskestalt ning kuseteedest. Kõige ohtlikumad on verejooksud ajju ja selle membraanidesse, samuti neerupealistesse.

Hemorraagiline diatees raseduse ajal

Hemorraagilise diateesiga patsientide rasedus on seotud suure ohuga, mistõttu vajab see erilist tähelepanu ja professionaalset ravi. Isegi väike meditsiiniline viga võib viia kohutavate tagajärgedeni.

Raseduse ajal võib haige naine silmitsi seista järgmiste ohtudega:

• tilga ja gestoosi teke (34% juhtudest);
• spontaanse abordi tõenäosus (39%);
• enneaegne sünnitus (21%);
• platsenta puudulikkuse teke (29%).

Kõige tõsisemate tüsistuste hulka kuuluvad normaalselt paikneva platsenta enneaegne irdumine, verejooks sünnituse ajal ja pärast seda. Selliseid tüsistusi võib esineda peaaegu 5% rasedate naiste haiguste juhtudest.

Vastsündinul võib diagnoosida kroonilist hüpoksia, arengupeetust, enneaegsust, vastsündinu trombotsütopeeniat, hemorraagilist sündroomi, aga ka kõige tõsisemat tüsistust – koljusisene hemorraagia, mida avastatakse ligikaudu 2–4% juhtudest.

Hemorraagiline diatees imetamise ajal on vähem ohtlik, kuid nõuab arstilt sama ranget kontrolli. Naine peaks hoolikalt jälgima oma tervist, vältima nahakahjustusi, võtma arsti poolt välja kirjutatud ravimeid. Paljud hemorraagiga patsiendid suudavad sünnitada ja toita terveid ja täisväärtuslikke lapsi.

Hemorraagilise diateesi klassifikatsioon

Hemorraagilise diateesi tüübid eristatakse verejooksu tüübi järgi. Neid tüüpe on viis:

• Hematoomne hemorraagia – seda iseloomustavad laialdased hemorraagiad pehmetesse kudedesse ja liigeseõõnsustesse. Sellised hemorraagiad on märkimisväärse suurusega, põhjustavad valu ja pinget kudedes. Neid võib kombineerida igeme-, nina-, mao- ja emakaverejooksu ning hematuuriaga.
• Segatüüpi – tekib trombotsüütide funktsioonihäire, samuti plasma koostise muutuse tõttu, mis viib vere hüübimishäireni. Võib kaasneda petehhiad (täppisverejooksud).
• Veresoonte purpurne tüüp – ilmneb veresoonte seinte patoloogia tagajärjel, näiteks pärast nakkushaigusi. Võib kaasneda kudede põletik, täpsed hemorraagiad (neid saab sõrmega tunda, kuna need ulatuvad veidi nahapinnast kõrgemale). Hematuuria ei ole välistatud.
• Angiomatoosne tüüp – millega kaasneb püsiv verejooks, mis on seotud veresoonte kahjustusega. Tavaliselt ei esine väikeseid lööbeid ega hemorraagiaid.
• Petehhiaal-täpiline tüüp - ei kaasne massilise verejooksuga, vaid see ilmneb väikeste laikude, hematoomide, petehhiate ilmnemise kaudu.

Kõige levinum verejooksu tüüp on vaskulaarne-lilla tüüp. Selle haiguse korral võib naha pinnal, kus kude sageli kokku surutakse, näiteks vöö kasutamisel, riietes tihedate kummipaelte kandmisel ja ka tuharatel (koht, kus inimesed sageli istuvad) täheldada väikeseid verejookse.

Lisaks eristatakse järgmisi:

• diateesi pärilik variant, mis avaldub juba lapsepõlves ja jätkub kogu patsiendi elu jooksul;
• hemorraagilise diateesi omandatud variant, mis sõltub vere hüübimissüsteemi häiretest ja veresoonte seinte seisundist.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Hemorraagilise diateesi tagajärjed ja tüsistused

Hemorraagilist diateesi võib keerulisemaks muuta krooniline rauavaegusaneemia vorm (sageli maomahla vähenenud happesus ja isutus).

Mõnel juhul täheldatakse hemorraagilist diateesi immuunhäirete ja allergiliste ilmingute taustal, mis mõnikord ise võivad provotseerida hemostaasi ja raskendada haigust. See on seotud koestruktuuridesse valgunud vere sensibiliseerimisega.

Hemorraagilise diateesiga patsiendid kuuluvad kõrge riskiga rühma B-hepatiidi viiruse ja HIV-nakkuse nakatumise tõenäosuse tõttu (sagedaste vereülekannetega).

Liigeskapslite korduvate hemorraagiate korral võib tekkida liigese piiratud liikumisulatus ja isegi liikumatus.

Närvikiudude kokkusurumine suurte verehüüvete poolt võib põhjustada erinevat tüüpi tuimust ja halvatust.

Suurim oht tuleneb silmale nähtamatust sisemisest verejooksust, eriti aju erinevates osades ja neerupealistes.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hemorraagilise diateesi diagnoosimine

Haigusloo hindamine ja patsiendi kaebuste kogumine: millal avastati esimene verejooks, kas esines nõrkustunnet ja muid diateesi tunnuseid; kuidas patsient ise selliste sümptomite ilmnemist selgitab.

• Elu ajaloo hindamine: krooniliste haiguste esinemine, ravimite pikaajaline tarvitamine, pärilikkus, halbade harjumuste esinemine, onkoloogiline ajalugu, joove.
• Patsiendi väline läbivaatus: nahatoon ja seisund (kahvatu, tsüanootiline, hüpereemia, lööbe või hemorraagiaga), liigeste suurenemine, valulikkus ja liikuvus, pulss ja vererõhk.
• Vereanalüüsid: määratakse punaste vereliblede arvu vähenemine, hemoglobiini taseme langus. Värviindeks on normaalne, leukotsüütide ja trombotsüütide arv erinevatel patsientidel võib erineda ja isegi mitte ületada normi.
• Uriinianalüüsid: erütrotsütuuria (hematuuria) määratakse neerude või kuseteede hemorraagiate korral.
• Biokeemiline vereanalüüs: hinnatakse fibrinogeeni, alfa- ja gammaglobuliinide, kolesterooli, suhkru, kreatiniini, kusihappe hulka, samuti elektrolüütide metabolismi näitajaid, et jälgida organismi üldist seisundit. Koagulogramm, antihemofiilsete faktorite hindamine.
• Instrumentaalne diagnostika:
  • Luuüdi materjali uurimine, mis on eemaldatud luu (tavaliselt rinnaku) punktsiooni käigus. Seda tehakse vereloomefunktsiooni hindamiseks.
  • Trefiinibiopsia on uuring, mis tehakse luuüdi ja luuelemendi proovist koos luuümbrise osaga, enamasti niudeluust. Selleks kasutatakse spetsiifilist seadet – trefiini. See on ette nähtud luuüdi seisundi hindamiseks.
• Verejooksu kestuse määramiseks kasutatakse ülemise sõrme falangi või kõrvapulga torkamise meetodit. Kui veresoonte või trombotsüütide funktsioon on häiritud, suureneb kestuse indikaator ja hüübimisfaktorite puudumisel see ei muutu.
• Hüübimisaeg määratakse patsiendi venoosse vere proovis tekkiva verehüübe järgi. Mida vähem on veres hüübimisfaktoreid, seda pikem on hüübimisaeg.
• Näpistustest võimaldab hinnata nahaaluste efusioonide esinemise astet nahavoldi pigistamisel rangluualuses piirkonnas. Selles piirkonnas ilmneb hemorraagia ainult veresoonte ja trombotsüütide häirete korral.
• Žguti test sarnaneb eelmisega ja seisneb žguti asetamises patsiendi õlapiirkonda( umbes 5 minutit). Haiguse ilmnemisel kaetakse küünarvars täpsete hemorraagiatega.
• Manseti testi käigus asetatakse patsiendi käsivarrele vererõhumõõtjalt pärit mansett. Arst pumpab õhku umbes 100 mm Hg-ni ja hoiab seda 5 minutit. Seejärel hinnatakse patsiendi käsivarre verejooksu.
• Diferentsiaaldiagnostika hõlmab konsultatsioone teiste spetsialistidega, näiteks terapeudi, allergoloogi, neuroloogi, nakkushaiguste spetsialistiga jne.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hemorraagilise diateesi ravi

Ravimiravi määratakse individuaalselt (kasutatakse erinevaid ravimeid, olenevalt haiguse tüübist):

• vitamiinipreparaadid (vitamiinid K, P, C-vitamiin) veresoonte seinte kahjustuste korral;
• glükokortikoidhormoonid (neerupealise koore hormonaalsed ained), kui trombotsüütide arv on vähenenud. Kõige sagedamini kasutatakse prednisolooni annuses 1 mg/kg/päevas, võimalusega annust suurendada 3-4 korda (ravikuur 1 kuni 4 kuud);
• spetsiaalsed ravimid, nn hüübimisfaktorid, kui nende puudus on olemas.

Alustatud verejooksu kiireks peatamiseks kasutage:

• žguti pealekandmine;
• õõnsuste tamponaad;
• tihe side;
• veritsevale piirkonnale külma kompressi või jää pealekandmine.

Kirurgiline ravi:

• Põrna eemaldamise operatsioon (splenektoomia) tehakse märkimisväärse verejooksu korral. See sekkumine võib pikendada vererakkude eluiga;
• operatsioon kahjustatud veresoonte eemaldamiseks, mis olid korduva verejooksu allikaks. Vajadusel tehakse veresoonte proteese;
• liigesekapsli punktsioon, millele järgneb kogunenud vere imemine;
• operatsioon liigese asendamiseks tehisliigesega, kui on tekkinud pöördumatud muutused, mida ei saa ravida.

Hemotransfusioonravi (doonori verepreparaatide ülekanded):

• Kõiki hüübimisfaktoreid sisaldava plasmaülekanne (värskelt külmutatud preparaat) võimaldab taastada kõigi faktorite taseme ja toetada patsiendi immuunkaitset;
• trombotsüütide ülekanne;
• punaste vereliblede ülekanne (selle ravimi asemel kasutatakse mõnikord pestud punaseid vereliblesid, mis vähendab kõrvaltoimete raskust vereülekande ajal). Seda kasutatakse äärmuslikel juhtudel - näiteks raske aneemia ja aneemilise kooma korral.

Füsioteraapia ravi hõlmab kokkupuudet magnet- või elektriväljadega, mis soodustab verehüüvete resorptsiooni ja kahjustatud koe taastumist.

Remissiooniperioodil on ette nähtud füsioteraapia, et arendada veritsemisega kokkupuutunud liigeste piisavat liikumisulatust.

Homöopaatia: Suurenenud süsteemse hemorraagia ja verejooksu kalduvuse korral võivad abi olla järgmistest homöopaatilistest ravimitest.

• Fosfor. Kasutatakse ka koagulopaatia, hemorraagilise palaviku ja C-vitamiini puuduse korral.
• Lachessis, Crotalus. Võib kasutada hemorraagilise vaskuliidi ja hemofiilia korral.
• Arsenicum album. Kõige sagedamini kombineeritakse eespool nimetatud ravimitega.
• Bothrops. Määratud hemorraagilise vaskuliidiga patsientidele nahakahjustuste, sealhulgas haavandite, troofiliste muutuste korral.

Hemorraagilise diateesi traditsiooniline ravi

Taimne ravi hõlmab selliste taimede kasutamist, mis stimuleerivad ainevahetust, suurendavad vere hüübimist ja parandavad kudede paranemist.

Mõned kasutatavad taimed võivad sisaldada mürgiseid aineid, seega ravi viiakse läbi ainult raviarsti loal.

Soovitatav on valmistada järgmisi ravimtaimede segusid:

• kollektsioon stahhüüsi, raudrohu, nõgeselehtede, knotweedi, maasikalehtede ja alchemillaga - 8 g kollektsiooni pruulitakse 400 ml keeva veega, infundeeritakse veerand tundi, juua 100 ml pärast sööki kolm korda päevas;
• agrimoonia, maisisiidi, viburnumi õisikute, vaarikalehtede, kibuvitsamarjade ja pihlakamarjade kollektsioon - valmistage nagu eelmises retseptis;
• kollektsioon naistepuna, nõgese, raudrohi, nõgese, lepa, kummeliõite ja murakalehtedega - 4 g toorainet pruulitakse 200 ml keeva veega, infundeeritakse 3 tundi ja juuakse kolmandik klaasist 4 korda päevas pärast sööki;
• igihalileht, sarapuupähkel, galangali juur, mustikaleht, viburnumi marjad, pihlakas ja kibuvitsad - kasutage 7 g pruulimiseks 350 ml keeva vee kohta, laske 3 tundi tõmmata, võtke 1/3 tassi kolm korda päevas pärast sööki.

Selliseid segusid võetakse 2 kuu jooksul. 2 nädala pärast saab vajadusel kuuri korrata, lühendades seda 1 kuuni.

Kui seisund paraneb pidevalt, kasutage selliseid taimi nagu harilik igihalileht, naistepuna, knotweed, naistepuna, maisisiid ja pihlakamarjad – komponente saab iga uue ravikuuriga asendada.

Ägeda perioodi jooksul on oluline püsida voodis vähemalt 3 nädalat.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Hemorraagilise diateesi ennetamine

Hemorraagiline diatees on tõeliselt tõsine ja keeruline haigus, mis nõuab individuaalset ja hoolikat raviplaani valimist. Päriliku patoloogia puhul on ennetusmeetmete kindlaksmääramine keeruline, kuid mõned nõuanded aitavad ikkagi, kui mitte haigust ravida, siis vähemalt selle arengut aeglustada ja tüsistusi ennetada, mis on samuti oluline.

Selliste tegevuste hulka kuuluvad:

• keha kaitsevõime tugevdamine (hõlmab teostatavate spordialadega tegelemist, regulaarsete füüsiliste harjutuste tegemist, keha karastamist ja õiget toitumist);
• vitamiinilisandite täiendav tarbimine (eriti K-vitamiin – näiteks Menadione või Sinkavit);
• hügieenieeskirjade range järgimine on lihtne soovitus, mis aitab vältida nakkushaiguste teket, mis võivad põhjustada organismis patoloogilisi protsesse;
• Kroonilise infektsiooni fookuste puhastamine organismis, põletikuliste haiguste õigeaegne ravi;
• dispanseri jälgimine, regulaarsed arstivisiidid;
• päikese käes viibimise vältimine.

Teisene ennetamine hõlmab elanikkonna perioodilisi tervisekontrolle haiguse varajaseks avastamiseks.

Hemorraagilise diateesi prognoos

Hemorraagilise diateesiga patsiendid tuleks registreerida nii oma kodulinna hematoloogiaosakonnas kui ka piirkondlikus hemofiiliakeskuses. Patsientidel hinnatakse regulaarselt vereloome- ja hüübimissüsteemi, antakse teavet nii patsiendile endale kui ka elukohajärgsetele tervishoiutöötajatele ning (vajadusel) teostatakse sellistele patsientidele potentsiaalselt ohtlikku ravi - osutatakse hambaravi ja kirurgilist abi. Patsientide sugulased ja sõbrad saavad samuti juhiseid ja koolitust hemorraagilise diateesiga patsientidele esmaabi andmise meetodites.

Haiguse tulemus ja prognoos võivad varieeruda. Kui patsient on läbinud piisava patogeneetilise, hemostaatilise ja asendusravi, võib prognoosi pidada üsna soodsaks.

Hemorraagiline diatees pahaloomulise kuluga, kui hemorraagia ulatust ja sagedust ei ole võimalik kontrollida ning tüsistuste korral võib haiguse tulemus olla surmav.