Hepatopulmonaalne sündroom

Hepatopulmonaalne sündroom on portaalhüpertensiooniga patsientidel vasodilatatsioonist tingitud hüpokseemia; õhupuudus ja hüpokseemia süvenevad püstises asendis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mis põhjustab hepatopulmonaalset sündroomi?

Hepatopulmonaalne sündroom on mikroskoopiliste intrapulmonaalsete arteriovenoossete dilatatsioonide teke kroonilise maksahaigusega patsientidel. Mehhanism on teadmata, kuid arvatakse, et see on tingitud vasodilataatorite, sealhulgas võimaliku lämmastikoksiidi, suurenenud maksastootmisest või vähenenud maksakliirensist. Veresoonte laienemised põhjustavad perfusiooni, mis ületab ventilatsiooni, mis viib hüpokseemiani. Kuna kahjustusi on sageli rohkem kopsubaasi piirkonnas, põhjustab hepatopulmonaalne sündroom platüpneat (hingeldust selili või istudes) ja ortodeoksiat (hüpokseemiat) tõstetud või püstises asendis, mis kaovad lamavas asendis. Enamikul patsientidest esineb ka kroonilise maksahaiguse stigmatisme, näiteks ämblikangioomid. Umbes 20%-l patsientidest esineb aga isoleeritud kopsusümptomeid.

Hepatopulmonaalse sündroomi sümptomid

Hepatopulmonaalset sündroomi kahtlustatakse igal maksakahjustusega patsiendil, kellel esineb düspnoe (eriti platüpnoe). Kliiniliselt oluliste sümptomitega patsientidel tuleb läbi viia pulssoksümeetria. Kui sündroom on märkimisväärne, tuleb šundifraktsiooni määramiseks teha veregaaside mõõtmised õhu ja 100% O2 abil.

Hepatopulmonaalse sündroomi diagnoosimine

Kasulik diagnostiline test on kontrastehhokardiograafia. Intravenoosselt süstitud vahustatud soolalahuse mikromullid jäävad tavaliselt kiiresti kopsukapillaaridesse, läbivad kopsu ja ilmuvad vasakusse aatriumisse seitsme südamelöögi jooksul. Samamoodi võib intravenoosne tehneetsium-99-ga märgistatud albumiin läbida kopsu ning ilmuda neerudesse ja ajju. Kopsuangiograafia võib näidata difuusselt peent või laikulist veresoonte konfiguratsiooni. Angiograafia ei ole üldiselt vajalik, kui ei kahtlustata trombembooliat.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hepatopulmonaalse sündroomi ravi

Hepatopulmonaalse sündroomi ravi alustalaks on sümptomaatilistele patsientidele täiendav O2 _. Teised ravimeetodid, näiteks somatostatiin vasodilatatsiooni pärssimiseks, annavad tagasihoidlikke tulemusi vaid mõnel patsiendil. Emboliseerimine on kahjustuste arvu ja suuruse tõttu praktiliselt võimatu. Inhaleeritavad lämmastikoksiidi sünteesi inhibiitorid võivad tulevikus saada eelistatud raviks. Hepatopulmonaalne sündroom võib pärast maksasiirdamist või kui aluseks olev maksahaigus paraneb taanduda.

Milline on hepatopulmonaalse sündroomi prognoos?

Ilma ravita on hepatopulmonaalsel sündroomil halb prognoos (elulemus alla 2 aasta).