Hermafroditism ja hermafrodiidid

Kreeka keeles tähendab hermafroditism biseksuaalsust. Hermafroditismi on kahte tüüpi – tõeline ja vale (pseudohermafroditism).

Hermafroditism on põhjustatud nii inimese suguelundite kui ka väliste suguelundite kaasasündinud anomaaliatest ning see moodustub kuni embrüonaalse arengu kaheksateistkümnenda nädalani.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Günekoloogiliste ja uroloogiliste haiguste struktuuris esineb hermafroditism 2-6% juhtudest. On võimalik, et hermafroditismi esinemissagedus on palju suurem. Praegu puudub selle haiguse kohta ametlik geograafiline statistika. Tõelise või valehermafroditismi all kannatavad patsiendid läbivad uuringu ja ravi pereplaneerimis- ja reproduktiivkeskustes, günekoloogilistes ja uroloogilistes haiglates ning "peidavad end" diagnooside "adrenogenitaalne sündroom", "munandite feminiseerumine", "gonadaalne düsgenees", "ovotestis", "skrootaal-perineaalne hüpospadia kubemega või "kõhu krüptorhidismi" alla.

Lisaks ravitakse hermafroditismi all kannatavaid patsiente sageli psühhiaatriakliinikutes, kuna tõelise ja vale hermafroditismi sümptomeid transseksuaalsuse, homoseksuaalsuse ja biseksuaalsuse (vaheldumissugu) näol peetakse ekslikult aju "seksuaalkeskuste" haigusteks. Seetõttu on tõelise ja vale hermafroditismi diagnoosimise ja ravi probleem sotsiaalse iseloomuga ja eriti oluline tänapäeva ühiskonnas.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vormid

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Valemeeste hermafroditism

Valehermafroditism (pseudohermafroditism) on haigus, mille korral inimesel on ühest soost suguelundid, kuid välised suguelundid sarnanevad arenguhäire tagajärjel vastassoost organitega. On vaja eristada mees- ja naissoost pseudohermafrodiitismi. Valemeeshermafrodiit on mees, kuid naissoost välissuguelundite ja naissoost passiga. Valeemashermafrodiit on naine, kuid meessoost välissuguelundite ja meessoost passiga.

Vale-meessoost hermafroditism on seisund, mille korral mehel esinevad välissuguelundite kõrvalekalded. Mehe välissuguelundid on sarnased naise välissuguelunditega. Need kõrvalekalded on juba ammu teada ja hästi uuritud, kuna need esinevad ühel 300–400 vastsündinud poisist. Tavaliselt on tegemist kahe kõrvalekalde kombinatsiooniga. Üks neist on mehe kusiti ebanormaalne areng ja teine on munandite ebanormaalne asend.

Embrüo munandid asetsevad nimmepiirkonnas ja seejärel laskuvad alla, läbivad kubemekanalid ja laskuvad munandikotti. Embrüogeneesi häire tagajärjel võivad munandid jääda kõhuõõnde või kubemekanalitesse ega lasku munandikotti. Seda anomaaliat nimetatakse krüptorhidismiks. Krüptorhidismi on kahte tüüpi: kõhu- ja kubemekanalis. Selle anomaalia korral on munandikott tühi või esineb täielik aplaasia.

Teine vale-meeshermafroditismi anomaalia on hüpospadia. See on meessoost kusiti perifeersete osade vähearenenud areng, mille korral selle kanali puuduv osa asendub tiheda armkoe ja peenise deformatsiooniga. Sõltuvalt kusiti välise ava asukohast eristatakse selle anomaalia mitmeid vorme.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Peenise pea hüpospadia

Kusejuha välimine ava avaneb peenise pea aluses. Patsiendid ise seda anomaalia vormi ei märka ja usuvad, et kõigil inimestel ei asu kusiti välimine ava peenise pea pooluses, vaid aluses. See anomaalia vorm ei sega urineerimist ega seksuaalvahekorda ega vaja ravi.

Hüpospadia tüvivorm seisneb selles, et kusiti välimine ava avaneb peenise varre tagumisele pinnale. Sellest avast peenise peani kulgeb lühike armjuust, mis tõmbab pea kusiti välimise ava poole ja painutab peenist konksu kujul. See haigusvorm põhjustab patsientidele ebamugavust. Laps pritsib urineerimisel uriini. Täiskasvanutel on seksuaalvahekord võimatu, kuna kõverdunud ja allapoole suunatud peenist ei saa tuppe sisestada.

Hüpospadiate munandikoti vorm

Kusejuha välimine ava avaneb peenise juures, kust algab munandikott. Märgitakse peenise hüpoplaasiat ja see on ka konksukujuliselt kõverdunud. Urineerimine toimub naiselikul viisil, kükitades. Seksuaalvahekord on võimatu.

Munandikottide hüpospadia

Selle anomaalia korral on munandikott jagunenud kaheks pooleks, mis näevad välja nagu naistel suured häbememokad. Kusejuha väline ava avaneb lõhenenud munandikoti poolte vahel. Peenis on vähearenenud ja näeb välja nagu naise kliitor. Urineerimine on naiselikku tüüpi.

Perineaalsed hüpospadiad

Kusejuha on lühike, nagu naiselgi, ja avaneb kõhukelmele. Munandikott on lõhenenud või puudub üldse. Peenis on tõmmatud kusiti välise avani ja näeb välja nagu kliitor. Reeglina täheldatakse munandikoti ja perineumi hüpospadia korral ka krüptorhidismi, st munandid asuvad kas kõhuõõnes või kubemekanalites.

Vastsündinud poisslapsed, kes kannatavad munandikoti ja perineumi hüpospadia all, registreeritakse sünnitusmajades sageli tüdrukutena. Sellisel tüdrukul on naissoost tüüpi välised suguelundid. Esinevad häbememokad (lõhenenud munandikott) ja kliitor (nõrgalt arenenud ja kõver peenis). Sageli säilib sellistel patsientidel nn urogenitaalsiinus. See on õõnsus, kuhu embrüos (embrüonaalse arengu perioodil) suubub kusiti ja avaneb tupp. Selle urogenitaalsiinuse ava näeb välja nagu tupe sissepääs. Mõnikord muutub urogenitaalsiinus sellistel patsientidel tupe rudimendiks. Selline tüdruk urineerib naissoost mustri järgi, kükitades, ja teda kasvatatakse tüdrukuna.

Kui saabub puberteet, tekib bioloogilise ja sotsiaalse soo vahel konflikt.

Naiste pseudohermafroditism

Naise pseudohermafroditism on see, kui naisel, kellel on naissoost geneetiline (kromosomaalne) sugu ja normaalne sisemiste suguelundite struktuur (emakas koos munajuhade ja munasarjadega), on välised suguelundid, mis sarnanevad meessuguelunditega. Sündides määratakse sellistele patsientidele sageli ekslikult meessoost passi sugu. Puberteedieas käitub selline "mees" nagu naine ja muutub passiivseks homoseksuaaliks.

Vale-naissoost hermafrodiitidel on väliste suguelundite viriliseerumisel (maskuliniseerumisel ehk mehelikul välimusel) viis astet.

• I aste - kliitori isoleeritud suurenemine.
• II aste - väikesed häbememokad on vähearenenud. Tupe sissepääs on ahenenud ja kliitor on suurenenud.
• III aste - kliitori suurenemine. Väikesed häbememokad puuduvad. Suured häbememokad on vähearenenud. Kuse-soonkest on säilinud. Säilinud kuse-soonkese ava asub suurenenud kliitori alusel.
• IV aste - kliitor on suur ja meenutab hüpospadia peenist. Sellel on sugutipea ja eesnahk. Sellise kliitori aluses avaneb urogenitaalsiinus, kuhu suubuvad nii kusiti kui ka tupp. Suured häbememokad näevad välja nagu lõhenenud munandikott. Väikesed häbememokad puuduvad. Seega näevad IV astme vale-naissoost hermafroditismi korral välised suguelundid välja täpselt samasugused kui munandikoti-lahkliha hüpospadiaga vale-isashermafrodiidi välised suguelundid. Valel naissoost hermafrodiidil on aga emakas ja munasarjad, vale-isashermafrodiidil aga eesnääre ja munandid.
• Väliste suguelundite maskuliniseerumise V aste vale-naissoost hermafroditismi korral väljendub normaalselt arenenud meespeenise ja meessoost kusiti olemasolus. Tupp avaneb kas peenise juurest või meessoost kusiti tagumisse ossa. Meessoost kusiti moodustub urogenitaalsiinusest. See seletab asjaolu, et tupp võib avaneda kusiti tagumisse ossa. Munandikott võib olla lõhenenud või normaalselt arenenud, kuid ilma munanditeta. Sellistel patsientidel toimub urineerimine seistes, vastavalt meessoost tüübile. Vale-naissoost hermafroditismi V astme korral määratakse meessugu sündides alati ekslikult ja patsiendid pöörduvad uroloogide poole.

Nii nais- kui ka meessoost hermafrodiitidel on "kliitoripeenis", mis sisaldab kahte kavernoosset keha. See peenis on alati allapoole kõverdunud ja erektsiooni korral omandab see kaarekujulise kuju vähearenenud kusiti armide jäänuste tõttu, mis tõmbavad peenise pea kusiti välise ava poole (meestel) või urogenitaalsiinuse ava poole (naistel).

Vale- ja tõeliste hermafrodiitide urogenitaalsiinus on õõnsus, mis avaneb kliitori või peenise juures, kuhu suubuvad kusiti ja tupp või tupe rudiment. Mõnikord ulatub urogenitaalsiinuse sügavus 10–14 cm-ni. Seega rõhutame veel kord, et vale-naissoost ja vale-meessoost hermafroditismi korral võivad välised suguelundid välja näha absoluutselt identsed. Pseudohermafroditismi all kannatavad patsiendid peavad läbima suguelundite kirurgilise korrigeerimise ja muutma oma seaduslikku sugu, kui see määrati sündides valesti. Valehermafroditism avaldub kliiniliselt homoseksuaalsuse ja transvestismina.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Tõeline hermafroditism ja tõelised hermafrodiidid

Tõeline hermafroditism tundub hämmastava bioloogilise nähtusena. Kuid kogu elu Maal on pärit hermafroditismist. Viirustel, bakteritel ja algloomadel ei ole sugu. Paljunemiseks piisab ühest isendist. Hermafroditismi ei täheldata ainult ürgsete loomorganismide seas. See on normiks ka kõrgelt organiseeritud loomadel. Näiteks ussidel on nii emaste kui ka isaste suguelundite täielik komplekt ning paljunemiseks piisab ühest isendist.

Hermafroditism on putukate ja taimede seas laialt levinud. Hermafroditism kui norm esineb kaladel, kaanidel, krevettidel ja isegi sisalikel. Kuna inimene embrüonaalse, emakasisese arengu protsessis umbes 1-2 kuuga kordab kogu loomariigi evolutsioonilise arengu protsessi planeedil "Maa", on hermafroditism ühel või teisel kujul alati olnud, on ja jääb ka edaspidi inimeste anomaaliaks (deformatsiooniks).

Tõelised hermafrodiidid on inimesed, kellel on kehas nii mees- kui ka naissugunäärmed ja seetõttu on neil veres nii mees- kui ka naissuguhormoonid. Tõeline hermafroditism on sugunäärmete anomaaliad, kas eraldi mees- ja naissugunäärmete või munandirakkude kujul.

On vaja eristada kahte tõelise hermafroditismi varianti.

• Tõelised hermafrodiidid, kellel on väliste suguelundite anomaaliad.
• Tõelised hermafrodiidid ilma väliste suguelundite anomaaliateta.

Kui väliste suguelundite arengus esineb kõrvalekaldeid, saab tõelist hermafroditismi diagnoosida juba lapsepõlves. Kui väliste suguelundite arengus kõrvalekaldeid ei esine, saab tõelist hermafroditismi diagnoosida alles pärast puberteeti. Tõelistel hermafrodiitidel esineb sageli ka kliinilisi sümptomeid nagu transvestism ja homoseksuaalsus, kui seaduslik sugu ei vasta hormonaalsele soole, juhtudel, kui veres on ülekaalus seaduslikule soole vastupidised suguhormoonid.

Juhtudel, kus tõelistel hermafrodiitidel on korrektselt arenenud mees- või naissoost välised suguelundid ja sekundaarsed sugutunnused vastavad väliste suguelundite struktuurile, on tõelise hermafroditismi diagnoosimine võimalik alles pärast puberteeti kahe sümptomi olemasolul, mida täheldatakse ainult tõelise hermafroditismi korral. Need on transseksuaalsus ja biseksuaalsus (vahelduslik sugu). Transseksuaalsus seisneb selles, et normaalselt arenenud mees peab end naiseks ja palub arstidel oma sugu muuta; ta ei saa elada mehe kehas.

Või peab normaalselt arenenud naine (kellel on mõnikord isegi lapsed) end meheks ja nõuab legaalset ja kirurgilist soovahetust. Reeglina areneb transseksuaalsus järk-järgult selles mõttes, et inimese füüsilisele staatusele vastupidise soo isemääratlus süveneb üha enam ja võib viia isegi enesetapuni. Seda seletatakse asjaoluga, et patsiendi fenotüübilisele staatusele vastupidises sugunäärmes tekib väga sageli kasvaja (tavaliselt adenoom), mis toodab tohutul hulgal selle inimese somaatilisele staatusele vastupidise soo hormoone.

Sellisel mehe kujul oleval hermafrodiidil võib olla lapsi, kuid siis areneb tal transvestism, seejärel homoseksuaalsus ja lõpuks saab temast transseksuaal. Või võib ka tõeline naise kujul olev hermafrodiit saada lapsi, kuid siis areneb tal transvestism, homoseksuaalsus ja asi jõuab transseksuaalsuseni. Teine sümptom, mida täheldatakse ainult tõelise hermafrodiitluse korral, on biseksuaalsus ehk vahelduv sugu. Inimesel on erinevatel eluperioodidel kas mees- või naissoost seksuaalkäitumine. Seksuaalkäitumine sõltub androgeenide või östrogeenide ülekaalust veres.

Seega ei ole tavaliselt selget vahet transvestismi, homoseksuaalsuse, transseksuaalsuse ja biseksuaalsuse vahel ning kõiki neid nelja sümptomit saab kombineerida tõelise hermafroditismi puhul. Praegu ravitakse neid seksuaalhaigusi aju mõjutamise, sealhulgas ajukirurgia abil. Aju mõjutamine ei suuda hermafroditismi kliinilisi sümptomeid ravida. On vaja tagada, et verega satuksid ajju ainult ühe soo (mees- või naissoo) hormoonid.

Kliinilisest vaatepunktist võib tõelise hermafroditismi jagada kahte kategooriasse:

• tõeline hermafroditism koos väliste suguelundite anomaaliatega;
• Tõeline hermafroditism ilma väliste suguelundite anomaaliate ja vastassoo sekundaarsete sugutunnusteta.

Tõeline hermafroditism koos väliste suguelundite anomaaliatega. Selliste anomaaliate hulka kuuluvad tavaliselt penoskrotaalne, skrotaalne või perineaalne hüpospadia. Sageli säilib urogenitaalsiinus koos krüptorhidismiga. Mõnikord esinevad passisoost vastassoo sekundaarsed sugutunnused. Kliitor võib olla oluliselt suurenenud hüpospadialise peenise kujul.

Sellised inimesed otsivad abi uroloogidelt, androloogidelt ja günekoloogidelt ning mõnikord diagnoositakse neil tõeline hermafroditism. Kuid tavaliselt rekonstrueeritakse välised suguelundid kirurgiliselt ja kohandatakse need seadusliku soo järgi ning hermafroditismi (tõelist) ei diagnoosita.

Tõelistel hermafrodiitidel, kellel puuduvad väliste suguelundite kõrvalekalded ja teiseste sugutunnuste inversioonid, on tavaliselt kõik mees- või naissuguelundid täielikult olemas ning vastassoost sugunäärmed või gonaadikude. Sellistel patsientidel ei diagnoosita hermafroditismi peaaegu kunagi, kuigi neil on selged hermafroditismi sümptomid transvestismi, homoseksuaalsuse, transseksuaalsuse ja biseksuaalsuse näol. Kui sellised inimesed konsulteerivad uroloogi, androloogi, günekoloogi või endokrinoloogiga, kinnitavad need arstid väliste suguelundite korrektset arengut ja saadavad nad psühhoteraapiasse seksoloogi juurde. Seksoloogid ei saa hermafroditismi diagnoosida ega ravida.

Transvestiidid, homoseksuaalid ja biseksuaalid lepivad tavaliselt oma sooanomaaliaga. Ja transseksuaalid saavutavad kasvõi natukenegi seadusliku soovahetuse. Transseksuaalsuse sündroom esineb sellistel tõelistel hermafrodiitidel, kellel on kõik ühe soo suguelundid täielikult olemas, mis võimaldab neil olla lapse ema või isa. Kuid neil on vastassoost sugunäärmed. Transseksuaalsus hakkab suurenema, kui vastassoost sugunäärmesse ilmub adenoomi kujul olev vastassoost hormoone tootev kasvaja. Ja transseksuaalsuse radikaalne ravi seisneb selle vastassoost sugunäärme leidmises ja eemaldamises koos kasvajaga. Tõelise hermafroditismi korral on sugunäärmete anomaaliaid kolm varianti:

• inimesel on üks või kaks sugunäärmet, munandit ja tal on ka üks või kaks munasarja;
• inimestel on üks või kaks sugunäärmet konstrueeritud vastavalt ovotestis tüübile;
• Inimestel on üks või kaks sugunäärmet mosaiikmustriliselt ehitatud. Sugunäärmes on munandi ja munasarja koed mosaiikmustriliselt läbi põimunud.

Seksoloogid usuvad, et kui välised suguelundid (mehe või naise) on normaalselt arenenud ja neil puuduvad anomaaliad, siis ei saa hermafroditismi esineda. Tõelise hermafroditismi korral võivad välised suguelundid olla arenenud täiesti normaalselt. Tõeline hermafroditism ei ole väliste suguelundite, vaid sugunäärmete anomaaliad.

Tõelise hermafroditismi puhul on kolm peamist morfoloogilist varianti:

• Esimene variant: inimesel on kehas täielik komplekt ühest soost (mees või naine) suguelundeid ja lisaks üks või kaks vastassoost sugunäärmet ilma väliste suguelundite anomaaliateta.
• Teine variant: inimesel on kõik ühe soo (mees- või naissoo) suguelundid, üks või kaks vastassoo suguelundit ja muud (välja arvatud suguelundid) vastassoo suguelundid. "Meestel" (kõikide suguelundite järgi) - tupp või emakas või piimanäärmed. "Naistel" (kõikide suguelundite järgi) - munandikott, peenis, eesnääre.
• Tõelise hermafroditismi kolmas variant: inimesel on mõlema soo sugunäärmed ja teiste suguelundite mittetäielikud komplektid erinevates kombinatsioonides. Seda varianti iseloomustavad mitmesugused välissuguelundite anomaaliad ja seetõttu diagnoosivad seda kõige sagedamini uroloogid, androloogid ja günekoloogid.

Kahtlemata on olemas veel üks, neljas, tõelise hermafroditismi morfoloogiline variant, kui inimesel on täielik suguelundite komplekt. nii mees- kui ka naissoost. Sellistel hermafrodiitidel on munandikott ja munandid munandikotis, on munandimanused, seemnejuha, seemnepõiekesed, eesnääre ja peenis koos meessoost kusitiga. Kuid samal inimesel on peenise juure ja munandikoti alguse vahel sissepääs tuppe, tuppe, emakakaela, emakasse, munajuhadesse ja munasarjadesse. Sellist tõelise hermafroditismi varianti inimestel pole vene meditsiinikirjanduses veel kirjeldatud.

Hermafroditism võib areneda mis tahes geneetilise, kromosomaalse soo taustal. Meessoost kromosomaalse välja 46XY korral kaasneb hermafroditismiga kõige sagedamini munandikoti-perineaalse hüpospadia koos krüptorhidismiga ja urogenitaalsinuse olemasolu või ilma selleta. Naise kromosomaalse välja 46XX korral täheldatakse hermafroditismi kõige sagedamini kliitori hüpertroofia ja kusiti vaginaalse ektoopia korral urogenitaalsinusega või ilma.

Hermafroditism on mosaiikse kromosoomistruktuuri korral palju haruldasem: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Võimalikud on ka muud sugukromosoomide komplekti variandid.

Kliiniliste vaatluste põhjal on välja töötatud hermafroditismi vormide ja variantide tööklassifikatsioon.

Hermafroditismi vormide ja variantide klassifikatsioon

• Valehermafroditism
  • Meeste valehermafroditism.
  • Naiste valehermafroditism.
• Tõeline hermafroditism
  • Mõlema soo sugunäärmete olemasolu.
  • Ovotestis.
  • Sugunäärmete mosaiikne struktuur.
• Tõeline hermafroditism ilma väliste suguelundite anomaaliateta
  • Meessoost sekundaarsete sugutunnustega.
  • Naiste sekundaarsete sugutunnustega.
  • Mõlema soo sekundaarsete seksuaalomadustega.
  • Ühe soo (mehe või naise) suguelundite täielik komplekt ja vastassoost sugunääre (või sugunäärmekude) koos selles asuva hormoone tootva kasvajaga, mis avaldub transseksuaalsuses.
• Tõeline hermafroditism koos väliste suguelundite anomaaliate esinemisega
  • Ühe soo (mehe või naise) suguelundite täielik komplekt ja vastassoost elundite olemasolu.
  • Mõlema soo suguelundite mittetäielikud komplektid erinevates kombinatsioonides.
  • Mõlema soo, nii mehe kui ka naise, suguelundkondade täielikud komplektid.

Diagnostika hermafroditism

Sugu on absoluutselt iga inimese väga oluline omadus. Kõigis dokumentides, mis saadavad inimest sünnist surmani, on perekonnanime, eesnime ja isanime järel teises veerus sugu. Sugu on märgitud sünnitunnistusele, kõigile eluajal täidetud küsimustikele ja surmatunnistusele.

Hermafroditismi puhul põhineb soodiagnostika kuue peamise sookriteeriumi määramisel. Seetõttu öeldakse ja kirjutatakse mõnikord, et igal inimesel pole üks, vaid koguni kuus sugu ja need võivad kokku langeda või mitte. Igal inimesel on geneetiline sugu, sugunäärmete sugu, hormonaalne sugu, fenotüübiline sugu, psühholoogiline (vaimne) sugu ja juriidiline (passi) sugu.

Geneetiline sugu määratakse viljastumise hetkel. Seda nimetatakse ka kromosomaalseks sooks.

Normaalne inimese kromosoomikomplekt sisaldab 22 paari kromosoome. Lisaks on kaks sugukromosoomi. Inimesel on kokku 46 kromosoomi. Naissugukromosoome tähistatakse X-sümboliga. Naistel on neid kaks. Naissugukromosoomi genotüüp on tähistatud kui 46XX. Sugurakud (gameedid) sisaldavad poolkomplekti kromosoome, mis sisaldab ainult ühte sugukromosoomi. Munarakud moodustuvad naissugunäärmes (munasarjas) ja sisaldavad 22 kromosoomi (autosoomid) ja ühte X-sugukromosoomi. Spermatosoidid (spermiin) moodustuvad meessugunäärmes (munandis), sisaldavad 22 autosoomi ja ühte sugukromosoomi (kas X- või Y-kromosoom). Y on kromosoomi tähis, mis määrab meessugu. Kui munaraku viljastamise tulemusena sperma abil on saadud sugukromosoomide komplekt XX, areneb embrüol naissuguelundid. Kui saadud sugukromosoomide komplekt on XY, areneb embrüol meessuguelundid. Nii loodus selle "ette nägi", kuid esineb kõrvalekaldeid. Meessugu karüotüüp on tähistatud kui 46XY. Kui viljastumise tulemusel tekib nn mosaiikne sugukromosoomide komplekt (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY jne), siis arenevad embrüol nii nais- kui ka meessuguelundid ehk areneb biseksuaalne organism vale- või tõelise hermafrodiidi kujul. Hermafroditism võib aga tekkida nii normaalse naissoost karüotüübi (46XX) kui ka normaalse meessoost karüotüübi (46XY) korral.

Kromosomaalse, geneetilise soo, genotüübi ja karüotüübi diagnostikat tehakse kromosoomide uurimise teel, kuid see nõuab spetsiaalset varustust ja kvalifikatsiooni. Laialt levinud genotüübi diagnoosimise meetod on rakutuumade sugukromatiini määramise meetod. Selleks tehakse nahalõik, suu limaskesta kraapimine või vereanalüüs. Preparaat värvitakse spetsiaalse värvimisega. Värvitud osade asukoht rakutuumades on meestel ja naistel erinev. Sugukromatiini abil geneetilise soo määramise meetod on ebatäiuslik, kuna tüüpiline naissoost sugukromatiini asukoht esineb naistel ainult 70–90% kõigist rakkudest, samas kui meesorganismis on selline sugukromatiini asukoht 5–6% rakkudest.

Kromosomaalne sugu iseenesest (eraldi võttes) ei ole inimese soo täpne määraja. Normaalse meessoost genotüübi (46XY) korral ei saa inimene olla naine, kuid ta võib olla hermafrodiit (biseksuaalne) või eunuhh (aseksuaalne). Seega mõlema munandi aplaasia anorhismi (gonadide agenees) korral võib karüotüüp olla meessoost (46XY), suguelundid arenevad kas naissoost tüübi järgi või neil on algeline struktuur. See on klassikaline eunuhoidism meessoost genotüübiga.

Teine sugu (seksuaalne kriteerium), mis igal inimesel on, on gonaadne sugu. Seda sugu nimetatakse ka tõeliseks sooks või bioloogiliseks sooks. Inimestel on neli gonaadset sugu:

• naissugu - kehal on munasarjad:
• meessugu - kehas on munandid;
• Biseksuaalsus (tõeline hermafroditism) - keha sisaldab nii munasarja- kui ka munandikude:
• aseksuaalsus (eunuhoidism) – kehas puuduvad sugunäärmed (gonaadid).

Sugunäärmete sugu määratakse biopsia ja histoloogilise uuringu abil. Histoloogiliseks uuringuks võetakse tükid mõlemast näärmest, kuna üks neist võib olla munand ja teine munasari. Sugunäärmeid on vaja uurida nii ühelt kui ka teiselt pooluselt, kuna näärme üks poolus võib olla munasari ja teine munand. Sellist sugunäärmet nimetatakse ovotestiseks. Näärmel võib olla ka mosaiikne struktuur (munasarjakoes on munandikoe piirkondi või vastupidi, munandikoes on munandikoe piirkondi). Sugunäärme tüki uurimiseks võtmiseks tuleb see leida ja paljastada. Inimestel paiknevad sugunäärmed tavaliselt meestel munandikotis ja naistel kõhuõõnes emaka külgedel. Hermafroditismi korral võib munand asuda kõhuõõnes ja munasari munandikotis. Muide, ka emakas võib asuda munandikotis. Sugunäärmeid võib leida ka suurtest häbememokkadest, kubemekanalitest, kõhukelmest ja kubemesongadest. Sugunäärmeid munandikotis, kubemekanalites ja häbememokkades saab palpeerida. Sugunäärmete olemasolu kindlakstegemiseks kõhuõõnes tehakse ultraheli ja laparoskoopia, mida saab kombineerida biopsiaga. Tavaliselt peaks geneetiline sugu vastama sugunäärmete soole, kuid need ei pruugi sobida ja siis täheldatakse erinevaid sooanomaaliate variante.

Kolmas sugu (seksuaalne kriteerium) on hormonaalne. Seda nimetatakse ka bioloogiliseks või tõeliseks sooks. Näib, et sugunäärmete sugu peaks alati langema kokku hormonaalse sooga, sest suguhormoone toodavad sugunäärmed. Munasari toodab alati östrogeene ja munand peaks alati tootma androgeene.

Hormonaalset sugu diagnoositakse androgeenide ja östrogeenide taseme määramise teel veres. Inimestel on ka neli hormonaalset sugu:

• mees - normaalne androgeenide tase veres;
• naine - normaalne östrogeeni tase veres;
• hermafroditism veres nii androgeenide kui ka östrogeenide kõrge tase (mees- ja naissuguhormoonide hulk veres on väga erinev);
• aseksuaalsus – veres ei ole või on peaaegu üldse naissuguhormoone.

Tavaliselt peaksid geneetilised, sugunäärmete ja hormonaalsed sugud kokku sobima, see tähendab, et kõik peaksid olema meessoost või kõik naised. Kui need ei sobi, tekib sooanomaalia.

Iga inimese neljas sugu (seksuaalne kriteerium) on somaatiline ehk fenotüübiline sugu. See on inimese üldine välimus, väliste suguelundite ehitus, sekundaarsed seksuaalomadused, riietus ja jalatsid, soeng ja ehted. Kõik need omadused sõltuvad suguhormoonide mõjust ja võivad muutuda sõltuvalt vanusest ja kasvajate esinemisest sugunäärmete koes. Fenotüübilise pildi muutused on alati tingitud sugunäärmete hormonaalse aktiivsuse muutustest. Inimestel on neli fenotüübilist sugu:

• meessugu - inimene näeb välja nagu mees;
• naine - inimene näeb välja nagu naine;
• biseksuaalsus inimese välimuses on nii mees- kui ka naissoost tunnuseid;
• Eunuhoidism – inimesel pole välimuselt ei mehelikke ega naiselikke tunnuseid. Ta on infantiilne ja näeb välja nagu laps.

Fenotüübiline sugu langeb alati kokku suguelundite ja hormonaalse sooga, kuid ei pruugi kokku langeda geneetilise sooga. Fenotüübilist sugu saab suguküpsetel inimestel diagnoosida ainult välimuse järgi. Lastel ei ole sekundaarseid sugutunnuseid ja somaatilist sugu diagnoositakse ainult väliste suguelundite struktuuri järgi. Ja selle diagnoosimisel on vead tavalised, kuna väliste suguelundite struktuur ei pruugi vastata suguelundite ja hormonaalsele soole. Somaatiline sugu võib mõnede haiguste hormonaalse ravi mõjul muutuda.

Inimese viies sugu (seksuaalne kriteerium) on psühholoogiline ehk vaimne. See sugu on täielikult määratud suguhormoonide olemasolu või puudumisega veres. Lastel ei ole veres suguhormoone ja neil puudub seksuaalkäitumine.

Laste vaimse soo määrab seksuaalne psühhoorientatsioon, mille laps saab vanematelt ja ümbritsevatelt inimestelt. Suguküpsetel inimestel määrab psühholoogilise soo seksuaalne autoidentifikatsioon: kellena inimene end tunneb – mehena või naisena. On neli vaimset sugu:

• meessugu - meeste seksuaalkäitumine;
• naissugu - naiste seksuaalkäitumine;
• biseksuaalsus avaldub vaheldumisi mehe ja naise seksuaalkäitumises (vahelduv seks; biseksuaalsus);
• aseksuaalsus – seksuaalkäitumist ei toimu.

Inimese kuues sugu (seksuaalne kriteerium) on seaduslik, passis, meetriline, tsiviil-, sotsiaalne, juriidiline sugu. See on sugu, mis on märgitud inimese isiklikes dokumentides. Seaduslikult on ainult kaks sugu: mees ja naine. Passis märgitud sugu ei pruugi kokku langeda geneetilise, sugunäärmete, hormonaalse, somaatilise ega psühholoogilise sooga. Hermafrodiitidel ja eunuhhidel on kas mees- või naissoost dokumendid. Esimestel päevadel pärast lapse sündi registreeritakse ametlikult mehe või naise sugu. Sellisel juhul võidakse sugu valesti määrata. Vale soo määramine ei esine ainult väliste suguelundkondade anomaaliate korral. Tüüpiliste nais- või meessoost väliste suguelundkondade korral võidakse sugu valesti määrata, kuna laps võib olla vale- või tõeline hermafrodiit.

Ülaltoodud uuringute kompleks on hermafroditismi diagnostiline algoritm. Ainult kõigi kuue seksuaalse kriteeriumi määramise ning patsiendi kaebuste ja kliiniliste sümptomite hoolika analüüsi abil saab kindlaks teha hermafroditismi diagnoosi ja morfoloogilise vormi.

[ 26 ], [ 27 ]

Ravi hermafroditism

Täiskasvanutel ei teki hermafroditismi diagnostika, sookorrektsiooni ja ravi küsimused ainult väliste suguelundite anomaaliate esinemise korral. Kõige sagedamini tekivad need probleemid täiskasvanutel normaalselt arenenud mees- või naissuguelundite korral. Sellistel inimestel avalduvad sooanomaaliad kliiniliste sümptomitena transvestism, homoseksuaalsus, transseksuaalsus ja biseksuaalsus. Täiskasvanutel otsustab sookorrektsiooni või -transformatsiooni suuna patsient ise vastavalt oma seksuaalsele autoidentifikatsioonile. Sookorrektsiooni täiskasvanutel tuleks alustada hormoonraviga ning seejärel läbida kirurgiline ja legaalne sookorrektuur. Soo valik ja muutmine pärast puberteeti sõltub ainult patsiendi soovist ja nõudmisest.

Seega saavad uroloogid ja günekoloogid nüüd hermafroditismi kirurgilise ravi abil luua mees- ja naissoost väliseid suguelundeid. Meeste poolelt: peenise deformeerunud keha sirgendamise ja patsiendi enda kudedest kunstliku meessoost kusiti loomise teel, samuti munandite kirurgilise või hormonaalse (inimese kooriongonadotropiini abil) langetamise teel munandikotti. Munandikott omakorda luuakse patsiendi kõhukelme ehk häbememokkade nahast.

Naisepoolsete väliste suguelundite korrigeerimine seisneb kliitori-peenise suuruse kirurgilises vähendamises, samuti tupe loomises, kasutades kudesid ja urogenitaalsiinuse õõnsust või alloplastilisi materjale või kõhukelme fragmenti. Lisaks on nüüd võimalik sugunäärmeid kirurgiliselt luua, siirdades mees- või naissugunäärme veresoone abil kehasse, mis tagab sobiva sugunäärmete ja hormonaalse seksi. Hormonaalset seksi saab luua ka suguhormoone tootvate embrüonaalsete rakkude kultuuride siirdamise teel kehasse. Need meetodid vabastavad patsiendid sünteetiliste suguhormoonide igapäevasest manustamisest.

Lastel ei esine tõelise ja vale hermafroditismi kliinilisi ilminguid transvestismi, homoseksuaalsuse, transseksuaalsuse ja biseksuaalsuse näol, kuid nende nähtuste ennetamine sõltub täielikult lastearstidest. Nad peaksid mõistma väliste suguelundite anomaaliaid ja kõik sellised lapsed tuleks suunata uroloogia-, günekoloogia- või lastekirurgia kliinikusse.

Tõelist hermafroditismi saab ravida, kui leitakse ja kehast eemaldatakse vastassoost sugunäärme (või sugunäärmekude). Sugunäärmeid tuleks otsida Douglase kotikesest, munandikotist, kubemekanalitest ja suurtest häbememokkadest. Kui eraldi sugunäärmeid ei leita, tuleks teha sugunäärmebiopsia ja ovotestise korral sugunäärmete resektsioon ning mosaiikse sugunäärmestruktuuri korral tõstatada kastreerimise küsimus koos järgneva hormoonravi või doonor-sugunäärmete siirdamise ja väliste suguelundite korrigeerimisega.

Hermafroditismi ravi on väga efektiivne ja seisneb ühe soo suguelundite eemaldamises ning teise soo suguelundite allesjätmises. Sugukorrektsiooni suund mees- või naissuunas sõltub teiste suguelundite, välja arvatud suguelundite, arengust ja anomaaliatest. Suguküpsed patsiendid valivad sookorrektsiooni suuna tavaliselt ise. Nad ise tunnevad end kas mehena või naisena. See seksuaalne enesetaju sõltub ainult sellest, millised suguhormoonid (mees- või naissuguhormoonid) kehas domineerivad.

Vale- ja tõelise hermafroditismiga patsientide dünaamiline jälgimine seisneb hüpofüüsi-sugunäärmehormoonide kontsentratsiooni perioodilises määramises veres ning suguelundite ja sugunäärmete ultraheliuuringus. On vaja kontrollida patsiendi seksuaalse autoidentifitseerimise stabiilsust ja tema fenotüüpilisi sekundaarseid sugutunnuseid.

Ärahoidmine

Hermafroditismi ennetamine - düsembrüogeneesi põhjustavate tegurite mõju minimeerimine, sealhulgas hormonaalsete östrogeeni sisaldavate rasestumisvastaste vahendite õige kasutamine rasedust planeerivatel naistel. On tõestatud, et kui loote eostamine toimub naise keha pikaajalise hüperöstrogeenimise taustal, suureneb väliste suguelundite ja sugunäärmete anomaaliate tekke oht, eriti meessoost loodete mitmesugused hüpospadia vormid.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Prognoos

Hermafroditismiga patsientide eluprognoos on üldiselt soodne, kuid ei tohiks unustada ka ebanormaalse suguelundi, sealhulgas munajuha pahaloomulisuse võimalust. Sellisel juhul sõltub haiguse prognoos suguelundite kasvaja histoloogilisest vormist. Haiguse ennetamiseks ja varajaseks ennetamiseks on soovitatav teha suguelundite koe struktuuri ultraheliuuring umbes iga kuue kuu tagant. Kasvaja avastamisel on hädavajalik teha moodustise biopsia ja histoloogiline uuring, et otsustada radikaalse operatsiooni vajaduse üle.

Kahjuks ei saa vale- ja tõelise hermafroditismiga patsiendid, eriti need, kellel puuduvad väliste suguelundite välised anomaaliad, alati õigeaegset kvalifitseeritud abi. Selle põhjuseks on kaks tegurit - selle probleemi ebapiisav kajastamine meditsiinikirjanduses (hermafroditismi probleem ei kuulu meditsiiniülikoolide õppekavadesse) ja patsientide endi vastumeelsus oma seisundit reklaamida, arvestades selle haiguse spetsiifilisi kliinilisi ilminguid homoseksuaalsuse, transseksuaalsuse, biseksuaalsuse ja ühiskonna suhtumise näol.

Seetõttu kuulub enamik neist patsientidest seksuaalvähemuste kategooriasse. See kõlab absurdselt, kuid hermafroditismiga patsiendid, kellel esinevad väliste suguelundite välised anomaaliad, on paremas olukorras. Nad pälvivad reeglina uroloogide või günekoloogide tähelepanu, neile tehakse spetsiaalne läbivaatus, mille tulemusel avastatakse sageli sugunäärmete anomaaliaid.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]