Hüpoparatüreoidismi põhjused ja patogenees

Eristada saab järgmisi hüpoparatüreoidismi peamisi etioloogilisi vorme (sageduse kahanevas järjekorras): postoperatiivne; seotud kõrvalkilpnäärmete kiiritus-, vaskulaarsete ja nakkuslike kahjustustega; idiopaatiline (kaasasündinud arengupeetusega, kõrvalkilpnäärmete puudumise või autoimmuunse tekkega).

Kõige sagedasem hüpoparatüreoidismi põhjus on kõrvalkilpnäärmete (ühe või mitme) eemaldamine või kahjustamine ebatäiusliku kilpnäärmeoperatsiooni käigus, mis on seotud nende anatoomilise lähedusega ja mõnel juhul ka näärmete ebatavalise asukohaga. Olulised on nende vigastamine operatsiooni ajal, kõrvalkilpnäärmete innervatsiooni ja verevarustuse häired. Haiguse esinemissagedus pärast kilpnäärmeoperatsiooni varieerub erinevate autorite andmetel 0,2–5,8%. Postoperatiivset hüpoparatüreoidismi täheldatakse sagedamini patsientidel, kellel on pahaloomuliste kasvajate tõttu tehtud kilpnäärme ekstirpatsioon. Haiguse areng on tüüpiline pärast kõrvalkilpnäärmete operatsiooni hüperparatüreoidismi korral. Nendel juhtudel on hüpoparatüreoidismiga seotud kõige aktiivsema koe eemaldamine koos ülejäänud kõrvalkilpnäärmete ebapiisava (pärsitud) aktiivsusega, hormonaalse aktiivsuse ja seerumi kaltsiumitaseme järsu langusega ning üldise kaltsiumivarude vähenemisega organismis luupatoloogia tõttu.

Hüpoparatüreoidismi võib põhjustada kõrvalkilpnäärmete kiirituskahjustus pea- ja kaelaorganite välise kiiritusravi ajal, samuti endogeense kiirituse tagajärjel difuusse toksilise struuma või kilpnäärmevähi ravimisel radioaktiivse joodiga ( ¹³¹ 1).

Kõrvalkilpnäärmeid võivad kahjustada nakkushaigused, kilpnäärme ja ümbritsevate organite ja kudede põletikulised haigused ( türeoidiit, abstsessid, kaela ja suuõõne flegmoon), amüloidoos, kandidoos, kõrvalkilpnäärme hormonaalselt mitteaktiivsed kasvajad ja hemorraagiad kõrvalkilpnäärme kasvajasse.

Latentne hüpoparatüreoidismi avastatakse provotseerivate tegurite taustal, nagu vahelduvad infektsioonid, rasedus, imetamine, kaltsiumi ja D-vitamiini puudus toidus, happe-aluse tasakaalu nihkumine alkaloosi suunas (oksendamise, kõhulahtisuse, hüperventilatsiooniga), mürgistus (kloroform, morfiin; tungaltera, süsinikmonooksiid).

Samuti esineb ebaselge tekkepõhjusega hüpoparatüreoidismi, mida nimetatakse idiopaatiliseks. Sellesse rühma kuuluvad patsiendid, kellel on 3.-4. harukaare arenguhäired (Di George'i sündroom), kaasasündinud kõrvalkilpnäärme düsplaasia, samuti autoimmuunhaigused, mis põhjustavad isoleeritud näärmete puudulikkust või mitmekordset hormonaalset puudulikkust, sealhulgas see haigus. Idiopaatilise hüpoparatüreoidismi tekkes on kahtlemata oluline geneetiliste perekondlike tegurite, aga ka mõnede kaasasündinud ainevahetushäirete tähtsus. Suhteline paratüreoidhormooni puudulikkus võib olla seotud paratüreoidhormooni sekretsiooniga, millel on vähenenud bioloogiline aktiivsus või sihtkudede tundlikkuse puudumine selle toime suhtes. Hüpoparatüreoidismi võib täheldada lastel, kelle emad kannatavad hüpomagneseemia ja hüpoparatüreoidismi all.

Haiguse patogeneesis mängib peamist rolli paratüreoidhormooni absoluutne või suhteline puudulikkus koos hüperfosfateemia ja hüpokaltseemiaga, mille teke on seotud kaltsiumi imendumise häirega soolestikus, vähenenud mobilisatsiooniga luudest ja selle tubulaarse reabsorptsiooni suhtelise vähenemisega neerudes. Paratüreoidhormooni puudulikkus viib kaltsiumitaseme languseni veres nii iseseisvalt kui ka kaudselt, kuna neerudes väheneb D3-vitamiini aktiivse vormi L,25(OH2 ₎ D3 ₍ kolekaltsiferool) - süntees.

Negatiivne kaltsiumi ja positiivne fosfori tasakaal häirib elektrolüütide tasakaalu, muutes kaltsiumi/fosfori ja naatriumi/kaaliumi suhteid. See viib rakumembraanide läbilaskvuse üldise häirdumiseni, eriti närvirakkudes, ja sünapsipiirkonna polarisatsiooniprotsesside muutumiseni. Sellest tulenev neuromuskulaarse erutuvuse ja üldise autonoomse reaktsioonivõime suurenemine viib krampide ja tetaaniliste kriiside suurenemiseni. Teetanuse tekkes mängib olulist rolli magneesiumi ainevahetuse häire ja hüpomagneseemia teke. See soodustab naatriumiioonide tungimist rakku ja kaaliumiioonide väljumist rakust, mis samuti soodustab neuromuskulaarse erutuvuse suurenemist. Sellest tulenev happe-aluse seisundi nihe alkaloosi suunas avaldab sama mõju.

Patoloogiline anatoomia

Hüpoparatüreoidismi anatoomiliseks substraadiks on kõrvalkilpnäärmete puudumine (kaasasündinud või kirurgilise eemaldamise tõttu), autoimmuunkahjustuse, verevarustuse või innervatsiooni häire, kiiritus- või toksiliste mõjude tõttu alaareng ja atroofilised protsessid. Siseorganitesse ja suurte veresoonte seintesse võivad hüpoparatüreoidismi korral ladestuda kaltsiumisoolad.