Naha hüpopigmentatsioon ja depigmentatsioon: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Naha hüpopigmentatsiooni ja depigmentatsiooniga kaasneb melaniini märkimisväärne vähenemine või täielik kadumine. Need võivad olla kaasasündinud ja omandatud, piiratud ja difuussed. Kaasasündinud depigmentatsiooni näiteks on albinism.

Silma-naha albinism on heterogeenne haigus, mida iseloomustab pigmendi puudumine või järsk vähenemine silma nahas, juustes ja iirises. Kaks silma-naha albinismi vormi - türosinaas-negatiivne ja türosinaas-positiivne - on seotud türosinaasi puudumise või ebapiisava aktiivsusega. Teiste vormide (Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlaki sündroomid jne) arengumehhanismi pole veel selgitatud.

Patomorfoloogia. Pigmenti melaniini ei tuvastata. Melanotsüütidel on normaalne morfoloogia, need on ühtlaselt jaotunud (välja arvatud sündroom "must lokk - albinismi - kurtuse"), kuid nende pigmendi sünteesiv funktsioon on vähenenud. Türosinaas-negatiivses variandis on melanosoomid I staadiumis, harvemini II küpsemisstaadiumis, türosinaas-positiivses variandis III staadiumis. Hiiglaslikke melanosoome on kirjeldatud Hermansky-Pudlaki ja Chediak-Higashi sündroomide korral. Lisaks leidub Chediak-Higashi sündroomi korral naha nuumrakkudes suuri tsütoplasma inklusioone (värvitud toluidiinsinisega).

Piiratud depigmentatsiooni hulka kuulub vitiligo, mida iseloomustab naha hüpomelanoos, mis on põhjustatud melanotsüütide puudumisest.

Vitiligo. Dermatoosi olemus on teadmata, kuid on andmeid immuun- ja ainevahetushäirete, neuroendokriinsete häirete ja ultraviolettkiirgusega kokkupuute (päikesepõletus) rolli kohta. Perekondlike juhtude esinemine viitab geneetilise faktori võimalikule rollile. See võib avalduda ka paraneoplaasiana või olla eksogeensete haiguste, sealhulgas kutsehaiguste tagajärg. Kliiniliselt iseloomustab seda erineva suuruse ja kujuga piimvalgete laikude esinemine, mida ümbritseb normaalne nahk või hüperpigmentatsiooni riba. Pigmendi kadumine võib olla täielik või osaline, võrgu või väikeste nõelatäppide kujul. Depigmentatsioonile võib eelneda erüteemi staadium. Väga sageli mõjutavad esmalt käed, mida autosomaalselt dominantselt päriliku kaasasündinud vitiligo (piebaldismi) korral ei täheldata. Kahjustused võivad lokaliseeruda kogu nahale. Sõltuvalt protsessi levimusest eristatakse fokaalseid, segmentaalseid ja generaliseerunud vorme.

Patomorfoloogia. Reeglina ei täheldata kahjustustes olulisi muutusi. Epidermis on normaalse paksusega või kergelt õhenenud, selle väljakasvud on silutud. Sarvkiht on enamasti paksenenud, granuleeritud kiht koosneb ühest reast vähese granulaarsusega rakkudest. Ogakiht on ilma oluliste muutusteta, basaalkihi rakud peaaegu ei sisalda pigmenti. Hüpopigmentatsiooni korral avastatakse seda siiski mõnikord, ehkki väikestes kogustes. Melanotsüüte ei leidu depigmenteerunud nahas peaaegu kunagi ja hüpopigmenteerunud piirkondades on neid vähem kui tavaliselt. Dermis täheldatakse üksikute kollageenikiudude turset ja homogeniseerumist, elastne võrgustik on ilma oluliste muutusteta. Veresooned on tavaliselt laienenud, nende seinad on paksenenud ja nende ümber paiknevad fibroblastide, histiotsüütide ja koebasofiilide pesastunud kogumid. Depigmenteerunud piirkondades on epiteeli karvanääpsud mõnevõrra atroofilised, nende suudmed on laienenud, täidetud sarvjas massidega, rasunäärmed on samuti atroofilised. Vitiligokahjustuse piiril oleva naha elektronmikroskoopiline uuring näitab epidermaalsete makrofaagide arvu suurenemist ja melanotsüütide destruktiivseid muutusi, mis mõjutavad kõiki nende rakkude struktuure. Pikaajalise vitiligo fookustes puuduvad melanotsüüdid ja melaniini sisaldavad struktuurid epiteelirakkudes. Mõnede autorite sõnul on vitiligokahjustuses epidermaalsete makrofaagide arv suurenenud ja nende aktiivsus oluliselt suurenenud. Väliselt terve nahaga piirkondades sisaldavad melanotsüüdid melanosoome ja premelanosoome, kuid mitte melanosoomide kompleksi, mis on melaniinigraanulite kõrgeim organiseerituse aste. See näitab melanotsüütide funktsiooni puudulikkust.

Vitiligo histogenees on ebaselge. Mõned autorid seostavad vitiligo autonoomse närvisüsteemi talitlushäiretega, teised - melanotsüüte stimuleeriva hormooni vähenenud tootmisega. R. S. Babayants ja Yu.I. Lonshakov (1978) peavad selle haiguse melanotsüüte defektseteks ja võimetuteks reageerima melanotsüüte stimuleeriva hormooni toimele, Yu.N. Koshevenko (1986) sai andmeid, mis näitavad depigmenteerunud nahas rakuliste immuunreaktsioonide esinemist, mis hõlmavad komplemendi C3 komponenti ja on võimelised kahjustama melanotsüüte.

Omandatud depigmentatsiooni võib täheldada tööalaste ohtude (tööalane leukoderma), ravimite kasutamise (ravimitest põhjustatud leukoderma), põletikuliste elementide (psoriaas, sarkoidoos, leepra), süüfilise ja pityriasis versicolor'i (sekundaarne leukoderma) korral.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]