Idiopaatiline progresseeruv naha atroofia

Idiopaatiline progresseeruv nahaatroofia (sünonüümid: krooniline atroofiline akrodermatiit, Herkeheimer-Hartmanni krooniline atroofiline akrodermatiit, Picki erütromüelia) on haigus, mis on borrelioosi hilisemas staadiumis tekkiv krooniline aeglaselt progresseeruv difuusne naha, peamiselt jäsemete sirutajapinna atroofia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Põhjused idiopaatiline progresseeruv naha atroofia.

Paljud dermatoloogid pakuvad idiopaatilise progresseeruva nahaatroofia tekkepõhjuseks nakkusteooriat. Penitsilliini efektiivsus, haiguse teke pärast puugihammustust ja patoloogilise materjali positiivne vaktsineerimine patsientidelt tervetele inimestele kinnitab dermatoosi nakkuslikku olemust.

Haigustekitajaks on perekonda Borrelia kuuluv spirokeet. Kroonilise ränderüteemi tekitaja vastaste antikehade (peamiselt IgG, harvemini IgM) tuvastamine akrodermatiidiga patsientidel oli aluseks järeldusele nende haiguste sarnasuse kohta. Siiski on võimalik, et neid kahte haigust põhjustavad erinevad, kuid omavahel seotud spirokeetid. Tüvede heterogeensust näitavad B. Wilske jt (1985). Atroofiline protsess võib alata mitu aastat pärast puugihammustust, tekitaja püsib nahas atroofiliste muutuste staadiumis.

[ 4 ], [ 5 ]

Riskitegurid

Päästikuteguriteks võivad olla hüpotermia, trauma, endokriinsed ja mikrotsirkulatsioonihäired.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Histoloogiliselt ilmneb esimeses staadiumis epidermise hõrenemine ja turse, vasodilatatsioon, lümfotsüütide ja histotsüütide, plasmarakkude perivaskulaarne infiltratsioon dermise ülemises osas - ribakujuline, mõnikord epidermisest muutumatu sidekoe tsooniga eraldatud. Atroofia staadiumis täheldatakse kõigi nahakihtide hõrenemist, karvanääpsude, rasunäärmete atroofiat või nende puudumist, elastsete ja kollageenikiudude hävimist või kadumist.

Patomorfoloogia

Protsessi algstaadiumis täheldatakse põletikulist reaktsiooni, mis väljendub ribakujulise infiltraadi ilmumises epidermise lähedale, mida eraldab viimasest kitsas muutumatu kollageeni riba, ja dermise sügavamates osades moodustuvad perivaskulaarsed infiltraadid, mis koosnevad lümfotsüütidest ja histiotsüütidest. Seejärel ilmnevad atroofilised muutused, mis väljenduvad epidermise atroofias ja selle epidermaalsete väljakasvude silumises, dermise hõrenemises, turses koos kollageenikiudude lõtvumisega ja nende arvu vähenemisega ning fokaalsetes, peamiselt perivaskulaarsetes põletikulistes infiltraatides. Hiljem täheldatakse dermise järsku hõrenemist, mis hõlmab vaid 1/2 või 1/3 normaalse naha paksusest, see on segunenud rasvkoega. Juuksefolliikulid on järsult atroofilised või puuduvad, higinäärmed osalevad atroofilises protsessis palju hiljem. Veresooned on reeglina laienenud, eriti dermise sügavamates osades on nende seinad paksenenud, dermise pindmistes osades on veresoonte arv järsult vähenenud, on märke nende hävimisest. Ka nahaalune rasvakiht on atroofialaine.

Tihenduspiirkondades on kollageenikiud paksenenud ja homogeniseeritud, nagu sklerodermia korral, ja kiulistes sõlmedes on nad hüaliniseeritud.

Seda haigust eristatakse naha atroofiliste triipude (striae distensae) varajasest staadiumist. Viimasel juhul aga täheldatakse elastsete kiudude iseloomulikke muutusi: nende kadumist ja nõrka värvumist Weigerti meetodi järgi. Dermise kiulise paksenemise fookuste histoloogilisi muutusi on sklerodermiast raske eristada.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sümptomid idiopaatiline progresseeruv naha atroofia.

Kliiniliselt eristatakse algset (põletikulist) ja hilist (atroofilist ja sklerootilist) staadiumi. Varased kliinilised ilmingud on turse, mõõdukas sinakaspunane erüteem ja kerge nahainfiltratsioon. Jäsemete nahal võib täheldada ribataolist erüteem. Järk-järgult, mitme nädala või kuu jooksul, põletikuline protsess vaibub ja algab atroofiliste muutuste staadium. Nahk muutub õhemaks, kuivaks, kortsuliseks, kaotab elastsuse ja meenutab kortsus siidpaberit (Pospelovi sümptom). Läbi õhenenud naha on nähtavad veresooned; samuti on nähtavad kõõlused, millel on väljendunud atroofilised muutused. Võimalik on kerge koorumine, täpiline või difuusne hüperpigmentatsioon, mis vaheldub depigmentatsiooni piirkondadega. Rasu ja higistamine vähenevad, juuksed langevad välja. Kollete perifeerias võivad täheldada atroofilisi muutusi, mis kliiniliselt sarnanevad anetodermiaga. Sel perioodil võivad tekkida spica-kujulised või fokaalsed sklerodermia-taolised kompaktsioonid. Lineaarsed kompaktsioonid paiknevad tavaliselt küünarnuki ja sääreluu ääres, fokaalsed kompaktsioonid paiknevad liigeste lähedal, jalalaba seljal. Tüsistuste hulka võivad kuuluda kaltsifikatsioon, amüloidoos, naha lümfoplaasia, haavandid, lamerakk-kartsinoom, perivaskulaarsete kiuliste ja ribakujuliste tihenduste tõttu tekkinud kontraktuurid ning luu muutused.

Haigusel eristatakse järgmisi etappe: algne, põletikuline, atroofiline ja sklerootiline. Paljudel patsientidel kulgeb haigus märkamatult, kuna prodromaalseid subjektiivseid aistinguid ei täheldata. Esimeses staadiumis ilmneb ekstensorpindadel, eriti kerel ja harva näol, naha turse ja punetus ebaselgete piiridega. Roosaka või sinaka varjundiga punased kahjustused võivad olla hajusad või fokaalsed. Aja jooksul tekib tainataoline infiltratsioon. Mõnikord ei ole see palpeeritav. Kahjustused kasvavad mööda perifeeriat, moodustades triipe, mille pinnal on kerge koorumine.

Aja jooksul (mitme nädala või kuu pikkuse ravi jooksul) tekib teine etapp - atroofilised muutused. Infiltratsioonipiirkondades muutub nahk lõtvaks, õhemaks, kaotab elastsuse ja kuivab. Haiguse progresseerumisel ilmub kahjustuse perifeeriasse hüpereemia äär, võib täheldada lihaste ja kõõluste atroofiat. Naha trofismi häire tõttu väheneb higistamine, juuksed langevad välja.

50% patsientidest täheldatakse haiguse kolmandat - sklerootilist staadiumi. Sellisel juhul tekivad atroofiliste muutuste kohas ribakujulised või fokaalsed sklerodermia-sarnased tihendused (pseudosklerodermia kolded). Erinevalt sklerodermiast on kolded põletikulise värvusega, kollaka varjundiga ja nende pinnal on nähtavad poolläbipaistvad veresooned.

Mõnedel patsientidel võib esineda perifeerset neuriiti, lihasnõrkust, muutusi liigestes, südames, lümfadenopaatiat, suurenenud ESR-i, hüperglobulineemiat ja mõnikord krüoglobulineemiat.

[ 12 ], [ 13 ]

Diferentseeritud diagnoos

Esialgses staadiumis eristub haigus erüsiipelast, erütromelalgiast, akrotsüanoosist ning teises ja kolmandas staadiumis sklerodermiast, samblike skleroosist ja idiopaatilisest Pasini-Pierini atroofiast.

Ravi idiopaatiline progresseeruv naha atroofia.

Penitsilliini määratakse 1 000 000–4 000 000 RÜ päevas, üldised toonikud. Väliselt kantakse atroofilistele piirkondadele kudede trofismi parandavaid aineid, pehmendavaid ja vitaminiseeritud kreeme.