Idiopaatiline progresseeruv nahaatroofia

Nahaatroofiat progresseeruva idiopaatiline (sünonüüm: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - haigus, mis on krooniline aeglaselt progresseeruv Nahaatroofia difundeeruda valdavalt sirutajakõõluse pindade jäsemete arendamisel hilises staadiumis borrelioos.

[1], [2], [3]

Põhjused idiopaatiline progresseeruv naha atroofia

Paljud dermatoloogid osutavad idiopaatilise progresseerumise naha atroofia nakkuslikule teooriale. Penitsilliini efektiivsus, haiguse areng pärast puukutset, positiivsed tervetelt patsientidelt saadud patoloogilise materjali positiivsed inokulatsioonid kinnitavad dermatoosi nakkuslikku olemust. Aastal

Selle põhjustajaks on perekonna Vorelia spiroheedid. Antikehade tuvastamine patsientidel, kellel on akrodermatiit (peamiselt IgG, vähem sageli IgM) kroonilise rände erüteemi tekitajatena, on aluseks järeldusele nende haiguste ühtsuse kohta. Siiski on võimalik, et neid kahte haigust põhjustavad erinevad, kuid seotud spiroheedid. Tüvede heterogeensust näitab Wilske et al. (1985). Atroofiline protsess võib alata mitu aastat pärast hammuste hambumist, patogeen jätkub nahas ja atroofiliste muutuste staadiumis. 

[4], [5]

Riskitegurid

Põlemistegurid võivad olla hüpotermia, trauma, sisesekretsiooni ja mikrotsirkulatsiooni häired.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Histoloogiliselt esimeses etapis ja epidermise õhenemist paljastas turse, vasodilatatsiooni, perivaskulaarsetele infiltratsiooni lümfotsüüdid ja gistotsitov, Pplasmarakkusid ülemises pärisnahk - ribataoliste mõnikord eralduda epidermis puutumata sidekoe tsooni. Staadiumis atroofia täheldatud naha õhenemist kihtide atroofia karvanääpsude rasunäärmed või nende puudumisel hävitamise või kadumise elastsed ja kollageenkiudude.

Patomorfoloogia

Varasematel etapis on tähistatud põletikureaktsioon, mida väljendatakse välimuse ribataoliste infiltratsiooni paigale epidermis viimasest lahutada kitsas riba modifitseerimata kollageeni ja sügavamates osades pärisnaha perivaskulaarsetele infiltraadid moodustuvad kuhu kuuluvad lümfotsüüdid ja histiocytes. Siis atroofiline muutusi kaasa atroofia epidermise ja silumiseks oma epidermaalse outgrowths, hõrenemine pärisnahka, kus turse lahti kollageeni kiud vähendada nende arvu ja fookuskaugus, valdavalt perivaskulaarsetele põletikuinfiltraadid. Tulevikus järsu hõrenemist pärisnahka, mis võtab aega vaid 1/2 või 1/3 normaalse naha paksuse jõudis ta sassi rasvkude. Juuksefolliiklid on teravalt atroofsed või puuduvad, atroofilises protsessis higistunud näärmed on palju hilisemad. Reeglina laevad. Laiendatud, eriti sügavamates osades pärisnahka, nende seinad on paksenenud pindmises osad pärisnaha vähendas järsult laevade arvu, on märke kustutamine. Atroofia on avatud ka subkutaansele rasva kihile.

Tihenduse fookuses kollageenkiud paksendatakse, homogeniseeritakse, nagu sklerodermiaga, ja kiulistes sõlmedes hüaluneeritakse.

Seda haigust eristatakse atroofiliste naharibade varajases staadiumis (striae distensae). Viimasel juhul täheldatakse elastsete kiudude iseloomulikke muutusi: nende kadumine ja nõrk värvus vastavalt Weygerti meetodile. Histoloogilisi muutusi naha kiuline paksenemise fookusesse on raske skleroderma eristada.

[9], [10], [11]

Sümptomid idiopaatiline progresseeruv naha atroofia

Kliiniliselt eristatakse esialgset (põletikulist) ja hilja (atroofilist ja sklerootilist) staadiumi. Varajased kliinilised ilmingud - puhitus, mõõdukas sinakas punakas erüteem, naha vähene infiltratsioon. Eredite nahal võib olla erüteemi riba-kujuline paigutus. Mõne nädala või kuu jooksul väheneb järk-järgult põletikuline protsess ja tekib atroofiliste muutuste etapp. Nahk muutub õhemaks, muutub kuivaks, kortsus, kaotab selle elastsuse, näeb välja nagu kooritud paberipaber (Pospelovi sümptom). Läbi õhukeste naharakkude röntgenikiirguse anumate, millel on väljendunud atroofilised muutused, nähtavad kõõlused. Depigmentatsioonipiirkondade vaheldumisi muutub kerge koorimine, määrdunud või difuusne hüperpigmentatsioon. Salo ja higistamine on vähenenud, juuksed langevad välja. Atroofilised muutused võivad olla fooki perifeersetes muutustes, mis sarnanevad antedodermiga kliinilises pildil. Selle aja jooksul võivad tekkida spike- või fookussklerodermi tihendid. Lineaarsed tihendid paiknevad tavaliselt õlariumi ja sääreluu luude vahel, fokaalne - liigeste lähedal jalgade taga. Tüsistusena võib tekkida lubjastumise amüloidoosi limfoplazii naha haavandid, lamerakk-kartsinoom, kontraktuurideni tõttu fibrootilistele umbes veresoonte ja riba kujuline tihendid, Luumuutusi.

Erinevad järgmised haiguse staadiumid: esialgne, põletikuline, atroofiline ja skleroosne. Paljude patsientide puhul muutub haigus märkamatuks, sest prodromaalseid subjektiivseid tundeid ei täheldata. Esimesel etapil ilmnevad ekstensiivpinnad, eriti pagasiruumis ja harva näol, naha tursed ja naha punetus. Roosast või tsüanootilisest toonist punase värvi varjud võivad olla hajutatud või fookuskaugusega. Aja jooksul areneb katse infiltratsioon. Mõnikord ei uurita seda. Kahjustuste jäljed kasvavad piki perifeeriat, moodustades ribasid, nende pinnal on tühine koorimine.

Aja jooksul (mitme nädala või kuu ravis) toimub teine etapp - atroofilised muutused. In fi ltratsioonikohtades muutub nahk viletsaks, loputuks, elastseks, kuivaks. Kui haigus kulgeb fookuse perifeerselt, ilmub hüperemia koralla ja võib täheldada lihaste ja kõõluste atroofiat. Trofilise naha rikkumise tõttu vähendatakse higistamist, juuksed langevad välja.

50% -l patsientidest esineb haiguse kolmas skleroosne staadium. Samal ajal areneb atroofiliste muutuste kohale striptiilseid või fokaalseid sklerodermilaadseid tihendusi (pseudosclerodermia fooki). Vastupidiselt sklerodermale on fookustel põletikuline värvus kollakas värvusega ja nende pinnal on nähtavad kiirgusseadmed.

Mõned patsiendid võivad kogeda perifeerne neuriit, lihasnõrkus, muutused liigestes, südames, limfadepopatiya, kõrgendatud erütrotsüütide settereaktsiooni, hyperglobulinaemia mõnikord krüoglobulineemiat.

[12], [13]

Diferentseeritud diagnoos

Haiguse varases staadiumis diferentseeruvad roosi, rodonalgia, akrotsüanoos, teise ja kolmanda etapi - skleroderma, lichen sclerosus, idiopaatiline atroofia Pasini-Pierini.

Ravi idiopaatiline progresseeruv naha atroofia

Määrata penitsilliin 1000000-4000000 ühikut päevas, tugevdades ravimeid. Väliselt atroofia saitidel lisatakse rahalisi vahendeid, mis parandavad troofilisi kudesid, pehmendavad ja vitamiinitud kreeme.