Interstitsiaalse kopsuhaigusega kaasnev hingamisteede bronhioliit

Interstitsiaalse kopsuhaigusega seotud respiratoorne bronhioliit (RBAILD) on väikeste hingamisteede ja interstitsiaalse koe põletik, mis tekib suitsetavatel patsientidel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mis põhjustab interstitsiaalse kopsuhaigusega seotud respiratoorset bronhioliiti?

Enamikul suitsetajatest tekib subkliiniline bronhioliit, mida iseloomustab väikeste hingamisteede kerge kuni mõõdukas põletik. Vähestel patsientidel, kellel tekib kliiniliselt olulise interstitsiaalse haigusega raskem põletik, peetakse interstitsiaalse kopsuhaigusega seotud respiratoorset bronhioliiti (RBAILD). Mehed haigestuvad kaks korda sagedamini kui naised. RBAILD-i iseloomustab membraansete ja hingamisteede bronhioolide submukoosse kihi põletik, mis avaldub tumepruunide pigmenteerunud makrofaagide (suurenenud rauasisalduse tõttu, mis sarnaneb suitsetajatega), lima kogunemise ja metaplastilise kuboidaalse epiteeli olemasoluna bronhioolides ja alveoolides. Alveolaarsete vaheseinte kahjustus on alati olemas. Need muutused esinevad aga ka mõnede ülitundlikkusreaktsioonide, kutsehaiguste (tavaliselt mineraaltolmudega kokkupuute tõttu), viirusinfektsioonide ja ravimireaktsioonide korral. Interstitsiaalse kopsuhaigusega seotud respiratoorne bronhioliit sarnaneb histoloogiliselt ka deskvamatiivse interstitsiaalse kopsupõletikuga, kuid RBAILD-i korral on põletik fokaalsem ja vähem ulatuslik. Kahe seisundi sarnasus on viinud oletuseni, et need on sama suitsetamisest tingitud haiguse erinevad variandid.

Interstitsiaalse kopsuhaigusega seotud respiratoorse bronhioliidi sümptomid

Pingutusel tekkiv köha ja õhupuudus sarnanevad teiste RBAILD-de, eriti IFL-i omadega, kuid on vähem rasked. Ainus füüsilise läbivaatuse leid on vilistav hingamine, mida saab auskultatsiooni teel tuvastada.

Interstitsiaalse kopsuhaigusega seotud respiratoorse bronhioliidi diagnoosimine

Diagnoos põhineb anamneesil, pildiuuringutel, kopsufunktsiooni testidel ja biopsiaproovide histoloogilisel uuringul. Rindkere röntgenograafia leidudeks on difuusne hüperarray või fokaalne hägusus; bronhide seinte paksenemine; peribronhiaalse interstitsiaalse koe hüperplaasia; peened korrapärase ja ebakorrapärase kujuga hägusused; ja peened perifeersed rõngakujulised varjud. HRCT näitab sageli mattklaasi hägususi. Tüüpilised on segatüüpi obstruktiivsed-restriktiivsed kopsufunktsiooni testid, kuigi tulemused võivad olla normaalsed või näidata jääkmahu isoleeritud suurenemist. Arteriaalse vere gaasianalüüs näitab tavaliselt mõõdukat hüpokseemiat. Standardsed laboratoorsed testid ei ole informatiivsed.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Interstitsiaalse kopsuhaigusega seotud respiratoorse bronhioliidi ravi

Interstitsiaalse kopsuhaigusega seotud respiratoorse bronhioliidi ravi on suitsetamisest loobumine; glükokortikoidide efektiivsuse kohta on mõningaid tõendeid. Haiguse loomulik kulg on teadmata, kuid suitsetamisest loobumise prognoos on hea.