Kaasasündinud orbitaalsed kasvajad

Selle rühma neoplasmid hõlmavad dermoidseid ja epideremoidi (kolesteroomi) tsüse, mis moodustavad umbes 9% kõigist orbitaalsetest tuumoritest.

Nende kasvu kiirendab ülekantud trauma, kirjeldatakse pahaloomulisuse juhtumeid.

[1], [2], [3]

Dermoidne tsüst

Enam kui pooledel patsientidel esineb dermoidne tsüst enne 5-aastaseks saamist, kuid peaaegu 40% patsientidest soovivad abi ainult 18 aasta pärast. See kasvab väga aeglaselt, kuid puberteedieas ja raseduse ajal on selle kiire kasv. Tsüst areneb ekslepivatest epiteelirakkudest, kontsentreerides lähiotsade alla paiknevate luu liigeste lähedale. Küüsi siseseina epiteel sekreteerib limaskesta koos kolesterooli kristallide seguga, mis annab sellele kollaka värvuse. Tsüstil on lühikesed juuksed. Lemmikkoht - luude õmbluste pindala, sageli orbiidi ülemine kvadrand. Kuni 85% dermoidsetest tsüstidest asuvad orbiidi luu serva lähedal ja ei põhjusta eksoftalmoosi, kuid ülemise jala korral võib silm liigutada silmust allapoole ja seestpoolt. Patsientide kaebused reeglina langevad kokku tsüsti asukohale vastava ülemise silmalaud valuliku turse ilmumisega. Silmalaugude nahk selles vööndis on veidi venitatud, kuid selle värvus ei muutu, palpeeritakse elastset, valutut, liikumatut moodustumist.

Kuni 4% tsüstist asub sügaval orbiidil. See on orbiidi nn kormokovidnaja dermoidne tsüst, mida Kronlein kirjeldas XIX sajandi lõpus. Haridus koosneb kolmest osast: pea tsüst - ampull-kujuline pikendamine - on väljaspool tarzoorbitalnoy fastsia sügav orbiidil, tsüstid saba - ajalises lohk ja maakitsusel - on frontaal-sarnaluu õmblusega. Seda lokaliseerumist iseloomustab pikaaegne (mõnikord ka 20-30 aasta jooksul) eksoftalmoosi järkjärguline suurenemine. Kasvaja, mis liigub silma külje suunas, piirab ekstraokulaarsete lihaste funktsioone, ilmub diploopia. Eksoftalmoosi suurenemine 7-14 mm-ni kaasneb püsivate raspiruuuschimi valude orbiidil. Nägemispuuri võib põhjustada refraktsiooni muutus nii silma deformatsiooni kui ka optilise närvi esialgse atroofia kujunemise tõttu. Tsüst-sarnane tsüst on tavaliselt diagnoositud 15 aasta pärast. Pikaaegne tsüst võib levida kolju õõnsusse.

Diagnoosi kinnitab orbiidi radiograafia (näitab ortüüri luu serva hõrenemist ja süvendamist tsüsti piirkonna piirkonnas). Kõige informatiivsem on arvutipõhine tomograafia, milles on hästi visualiseeritud mitte ainult muutunud luusid, vaid ka kysli tsüst.

Dermoidse tsüsti ravi on kirurgiline: on näidustatud subperiostealne orbitotoomia.

Elu ja nägemise prognoos on soodne. Udu tuleb oodata, kui ilmnevad muutused esinevad luudes või pärast operatsioonijärgset fistulit. Korduvad dermoidsete tsüstid võivad muutuda pahaloomuliseks.

[4], [5], [6], [7], [8],

Cholesteatoma või epidermoidne tsüst

Kolesteatoom või epidermoidne tsüst areneb neljandal eluaastal, meestel peaaegu 3 korda sagedamini. Etioloogia ja patogenees on ebaselged. Kolesteatoomi iseloomustab lokaalne luukude lagunemine, mis muutub pehmeks; edeneb portsjonite osteolüüsi subperiosteally kollaka akumuleerib suurel hulgal pehme sisu, sealhulgas degeneratiivsete muuta rakud epidermoidtuumoreid kude, vere kolesteroolisisaldust kristallid. Selle tulemusena irdumine luuümbrise all oleva kärbunud massist vähendab mahtu orbiidil ja selle sisu teisaldatakse eesmiselt ja allapoole. Haridus areneb harilikult orbiidi ülemise või ülemise orbiidi seina all. Haigus algab silma ühepoolse nihkega allapoole või allapoole. Järk-järgult areneb valutu eksoftalmos. Ümberpaigutamine on raske. Muutused põhjas on puudulikud, ekstraokulaarsete lihaste funktsioonid on täielikult säilinud.

Diagnostika põhineb radiograafia ja kompuutertomograafia tulemustel.

Kolesteatoomi ravi on ainult kirurgiline.

Elu ja nägemise prognoos on tavaliselt soodne, kuid kirjeldatud on tsüsti pahaloomulisuse juhtumeid.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pleomorfne adenoom

Pleomorfne adenoom (segatud kasvaja) on lokaalse näärme primaarse tuumori healoomuline variant. Patsientide vanus 1 ... 70 aastat. Naisi haigestub peaaegu 2 korda sagedamini. Kasvaja koosneb kahest koe koostisosast: epiteeli- ja mesenhümaalne. Epiteelkomponent moodustab limaskestade ja kondroolisarnaste struktuuride sektsioone. Stroma (mesenhümaalne komponent) on ühes sõlmes ühesugune: mõnikord on see lahti, mõnedes piirkondades esineb sidekoe linde, on märgitud hüalinoosi valdkonnad. Kasvaja areneb aeglaselt. Üle 60% patsientidest konsulteerivad arstiga 2-32 aastat pärast kliiniliste sümptomite tekkimist. Üks esimesi on valutu, mitte-põletikulise silmalau ödeem. Järk-järgult nihkub silmamurga all ja seestpoolt. Exophthalmos toimub palju hiljem ja väga aeglaselt. Selle aja jooksul on juba võimalik palpistada orbiidi ülemise või ülemise serva all paiknevat statsionaarset koostist. Kasvaja pind on sile ja palpatsioon on valutu, tihe. Ümberpaigutamine on raske.

Kui röntgenograafia näitab orbiidi õõnsuse suurenemist hõrenemisel ja nihutamisel ülespoole ja väljapoole selle seinte läätsede lagede piirkonnas. Ultraheli skaneerimine võib tuvastada kapsli ümbritseva tiheda kasvaja varju ja deformeeruda silma. Arvuti tomograafia abil on tuumor visualiseeritud selgemalt, on võimalik jälgida kapsli terviklikkust, kasvaja levimust orbiidil ja selle külgnevate luu setete seisundit.

Psoriaalne adenoom on ainult kirurgiline.

Elu ja nägemise prognoos on enamikul juhtudel soodne, kuid patsiendil tuleb hoiatada 3 kuni 45 aastase tagasilangemise võimaluse suhtes. Umbes 57% -l patsientidest, kellel esineb retsidiiv, on pahaloomulised elemendid. Pöördemomendiaasta pikenemise ajaks suureneb pleomorfse adenomiini pahaloomulise degeneratsiooni oht.