Silmakesta kaasasündinud kasvajad

Selle rühma neoplasmide hulka kuuluvad dermoidsed ja epidermoidsed (kolesteatoom) tsüstid, mis moodustavad umbes 9% kõigist orbitaalsetest kasvajatest.

Nende kasvu kiirendab trauma ja on kirjeldatud pahaloomulisuse juhtumeid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoidne tsüst

Dermoidtsüstid ilmnevad enam kui pooltel patsientidest enne 5. eluaastat, kuid ligi 40% patsientidest otsib abi alles pärast 18. eluaastat. See kasvab äärmiselt aeglaselt, kuid puberteedieas ja raseduse ajal esineb selle kiire suurenemise juhtumeid. Tsüst areneb rändavatest epiteelirakkudest, mis on koondunud luuõmbluste lähedale ja paiknevad luuümbrise all. Tsüsti siseseina epiteel eritab lima sisu kolesteroolikristallide seguga, mis annab sellele kollaka varjundi. Tsüstis võib esineda lühikesi karvu. Eelistatud lokaliseerimine on luuõmbluste piirkond, kõige sagedamini silmakoopa ülemine sisemine kvadrant. Kuni 85% dermoidtsüstidest paiknevad silmakoopa luuserva lähedal ja ei põhjusta eksoftalmot, kuid ülemises välimises osas paiknedes võivad nad silma allapoole ja sissepoole nihutada. Patsientide kaebused taanduvad reeglina ülemise silmalau valutu turse ilmnemisele vastavalt tsüsti asukohale. Silmalau nahk selles piirkonnas on veidi venitatud, kuid selle värvus ei muutu; palpeeritakse elastne, valutu, liikumatu moodustis.

Kuni 4% tsüstidest paikneb sügaval silmakoopas. See on nn kassikujuline silmakoopa dermoidtsüst, mida Kronlein kirjeldas 19. sajandi lõpus. Moodustis koosneb kolmest osast: tsüsti pea - ampullakujuline laienemine - asub väljaspool tarso-orbitaalset fastsiat sügaval silmakoopas, tsüsti saba asub oimusavas ja istmus asub otsmiku-sarnase õmbluse piirkonnas. Seda lokalisatsiooni iseloomustab pikaajaline (mõnikord 20-30 aastat kestev) järkjärguline eksoftalmo suurenemine. Silma küljele nihutav kasvaja piirab silmaväliste lihaste funktsioone, tekib diploopia. Eksoftalmo suurenemisega 7-14 mm-ni kaasneb pidev lõhkev valu silmakoopas. Nägemiskahjustus võib olla tingitud refraktsiooni muutusest nii silma deformatsiooni kui ka nägemisnärvi primaarse atroofia arenemise tõttu. Kassikujulised tsüstid diagnoositakse tavaliselt 15 aasta pärast. Pikaajaline tsüst võib levida koljuõõnde.

Diagnoosi kinnitab silmakoopa röntgenülesvõte (paljastades silmakoopa luuserva hõrenemise ja süvenemise tsüsti piirkonnas). Kõige informatiivsem on kompuutertomograafia, mis visualiseerib lisaks muutunud luuseintele ka tsüsti ennast koos kapsliga.

Dermoidtsüsti ravi on kirurgiline: näidustatud on subperiostaalne orbitotoomia.

Elu ja nägemise prognoos on soodne. Oodata tuleks retsidiivi koos oluliste muutustega alusluudes või postoperatiivse fistuli ilmnemisega. Korduvad dermoidtsüstid võivad muutuda pahaloomuliseks.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kolesteatoom ehk epidermoidtsüst

Kolesteatoom ehk epidermoidtsüst tekib neljandal elukümnendil, meestel peaaegu 3 korda sagedamini. Etioloogia ja patogenees on ebaselged. Kolesteatoomile on iseloomulik luukoe lokaalne narmendamine, mis muutub pehmeks; osteolüüsi piirkonnad progresseeruvad, subperiostaalselt koguneb märkimisväärne kogus kollakat pehmet sisu, sealhulgas epidermoidkoe degeneratiivselt muutunud rakud, veri, kolesterooli kristallid. Luuümbrise irdumise tagajärjel koos alusnevate nekrootiliste massidega väheneb silmakoopa maht, selle sisu nihkub ette ja alla. Moodustis areneb reeglina silmakoopa ülemise või ülemise välisseina alla. Haigus algab silma ühepoolse nihkega allapoole või allapoole sissepoole. Järk-järgult tekib valutu eksoftalmos. Repositsioon on keeruline. Silmapõhjas muutusi ei toimu, silmaväliste lihaste funktsioonid on täielikult säilinud.

Diagnoos tehakse kindlaks röntgenikiirte ja kompuutertomograafia tulemuste põhjal.

Kolesteatoomi ravi on ainult kirurgiline.

Elu ja nägemise prognoos on üldiselt soodne, kuid on kirjeldatud tsüsti pahaloomulise transformatsiooni juhtumeid.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorfne adenoom

Pleomorfne adenoom (segatüüpi kasvaja) on pisaranäärme primaarse kasvaja healoomuline variant. Patsientide vanus on 1 kuni 70 aastat. Naised haigestuvad peaaegu 2 korda sagedamini. Kasvaja koosneb kahest koekomponendist: epiteeli- ja mesenhümaalsest. Epiteelikomponent moodustab lima- ja kondroitiinitaoliste struktuuride alasid. Stroom (mesenhümaalne komponent) on ühe sõlme piires heterogeenne: mõnikord on see lahti, mõnes piirkonnas on sidekoe kiududeid, täheldatakse hüalinoosi alasid. Kasvaja areneb aeglaselt. Üle 60% patsientidest pöördub arsti poole 2–32 aastat pärast kliiniliste sümptomite ilmnemist. Üks esimesi on silmalaugude valutu, mittepõletikuline turse. Järk-järgult nihkub silmamuna allapoole ja sissepoole. Eksoftalmos tekib palju hiljem ja suureneb väga aeglaselt. Sel perioodil on juba võimalik palpeerida liikumatut moodustist, mis asub silmakoopa ülemise välimise või ülemise serva all. Kasvaja pind on palpeerimisel sile, valutu ja tihe. Ümberpaigutamine on keeruline.

Radiograafia näitab silmakoopaõõne laienemist selle seina hõrenemise ja üles- ja väljapoole nihkumise tõttu pisaraõõne piirkonnas. Ultraheli abil saab määrata kapsliga ümbritsetud tiheda kasvaja varju ja silma deformatsiooni. Kompuutertomograafia visualiseerib kasvajat selgemini, saab jälgida kapsli terviklikkust, kasvaja levikut silmakoobas ja sellega külgnevate luuseinte seisundit.

Pleomorfse adenoomi ravi on ainult kirurgiline.

Elu ja nägemise prognoos on enamikul juhtudel soodne, kuid patsienti tuleb hoiatada retsidiivi võimaluse eest, mis võib tekkida 3–45 aasta jooksul. Ligikaudu 57% patsientidest on esimesel retsidiivil pahaloomulised transformatsioonielemendid. Pleomorfse adenoomi pahaloomulise transformatsiooni risk suureneb remissiooniperioodi pikenedes.