Kaasasündinud soolesulgus

Kaasasündinud soole obstruktsioon on seisund, kus seedetrakti masside läbimine seedetrakti kaudu on häiritud.

Artiklis kirjeldatakse üksikasjalikult arengute põhjuseid ja mehhanisme, diagnoosimise kliinilist pilti ja meetodeid, kirurgilist ravi ja soole obstruktsiooni prognoosi vastsündinutel.

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemioloogia

Süste-obstruktsiooni erinevate vormide esinemise sagedus 1 2 000 - 20 000 vastsündinu kohta.

[6], [7], [8]

Põhjused kaasasündinud soole obstruktsioon

Kaasasündinud soole obstruktsiooni põhjused on kogu kõhuorganite haiguste ja väärarengute rühm:

• soole antaksia või stenoos,
• sooletoru kokkusurumine (rõngakujuline pankreas, enterokristoom),
• soole seina väärarendid (Hirschsprung'i tõbi),
• tsüstiline fibroos,
• sooleja pöörlemise ja fikseerimise rikkumine (Ledd's sündroom, keskkõrvapõletik).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathogenesis

Enamik sooletoru defektidest esinevad emakasisese arengu esimestel etappidel (4.-10. Nädala jooksul) ja on seotud seedetrakti kahjustusega, soole valendiku, soole kasvuga ja selle pöörlemisega. Emakasisese arengu 18.-20. Nädala jooksul on lootel neelamisliigutused ja neelatud amniootiline vedelik koguneb obstruktsiooni kohale, põhjustades soolestiku laienemist. Väljaspool pankrease arengu kõrvalekalded emakasisese arengu 5.-7. Nädala jooksul võivad põhjustada kaksteistsõrmiksoole täielikku obstruktsiooni. Tsüstilise fibroosiga seotud pankrease geneetiliselt määratud tsüstiline fibroos põhjustab tiheda ja paksu meekoniumi moodustumist - ileaalse soolestiku tõmbamise põhjus terminali osakeste tasemel. Keskmes genees Hirschsprung tõbi on migratsiooni viivitus närvi ganglionirakkude närvi mügarikud limaskesta sooles, põhjustades aperistalticheskaya tsooni, mille kaudu on võimalik edendada soole sisu. Kui soolestik muutub, on seedetrakti verevarustus häiritud, mis võib põhjustada soolestiku nekroosi ja perforatsiooni.

[16], [17], [18]

Sümptomid kaasasündinud soole obstruktsioon

Pärast lapse sündi kliiniliste tunnuste ilmnemise ajastus ja nende raskusaste ei sõltu mitte ainult plekkide tüübist kui takistuse tasemest. Kaasasündinud seedetrakti obstruktsioon tuleks eeldada, kui lapsele manustati otsekohe pärast sünnitust munarakendust rohkem kui 20 ml sisu. Patoloogiliste lisandite (sapi, veri, soolestiku sisaldus) oksendamisel on kaks peamist iseloomulikku sümptomit ja väljaheidete puudumine üle 24 tunni pärast sündi. Distaalne obstruktsiooni tase, seda hiljem on kliinilised sümptomid ja lapsel on rohkem väljaheiteid. Kui haavatavus (soolestiku kumerus) on valu sündroom, mida iseloomustab ärevus ja nutmine.

[19], [20], [21]

Vormid

Erinevad kõrge ja madala soole obstruktsioon, jagunemise tase on kaksteistsõrmiksool.

Kaksteistsõrmikuhaiguste korral on 40-62% juhtudest iseloomustatud kromosomaalsete haiguste ja seotud arenguhäirete kõrvalekaldeid:

• südame defektid
• hepatobiliaarse süsteemi defektid,
• Downi sündroom,
• Fanconi aneemia

Peensoole atresiaga tuvastatakse 50% -l lastest soole emakasisest pöördumist, kombineeritud anomaaliate esinemissagedus on 38 ... 55% juhtudest, kromosoomide kõrvalekalded on haruldased.

Koloneli kaasasündinud obstruktsioon on sageli koos kaasasündinud südamerikke (20-24%), luu-lihaskonna süsteem (20%) ja genitaalarengu süsteem (20%), kromosoomhaigused on haruldased.

Mekoonium iileus võib hingamisteede häired esineda kohe pärast sündi või kopsude seostumine on hiljem seotud (tsüstilise fibroosi segatud vorm).

Hirschsprung'i tõvega on võimalik kombineerida kesknärvisüsteemi, liikumisharjumuste ja geneetiliste sündroomide defektidega.

[22], [23], [24]

Tüsistused ja tagajärjed

Varajase postoperatiivse perioodi komplikatsioonid:

• sepsis
• PON
• soole verejooks
• soole obstruktsioon,
• peritoniit.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika kaasasündinud soole obstruktsioon

Radiograafiad kõhuõõnde (Review ja kontrastaine) suudab tuvastada madala vedelike tase obstruktsiooni sümptom "double mull" kaksteistsõrmiku obstruktsioon lupjumise sünnituseelsetesse mekoonium soolesulguse või sooleperforatsiooni. Hirschsprung'i tõve diagnoos kinnitab soolebiopsia ja orjogeograafia korral.

Prenataalne diagnoos

Kaasatav on kaasasündinud soole obstruktsioon, mis algab emakasisese arengu 16.-18. Nädalaga, laiendades loote soolestikku või kõht. Väikese soole obstruktsiooni diagnoosimise keskmine kestus on 24-30 nädalat, täpsus on 57-89%. Polyhydramnios ilmnevad varakult ja esinevad 85-95% -l juhtudest, selle esinemine on seotud lootele amnionivedeliku utiliseerimise mehhanismide rikkumisega. Enamikel juhtudel ei ole diagnoositud käärsoole kaasasündinud soole obstruktsiooni, sest vedeliku imendub soolte limaskest, mille tagajärjel soolestik ei laiene. Oluline kriteerium on kõhukinnisuse puudumine ja kõhu suuruse suurenemine.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Ravi kaasasündinud soole obstruktsioon

Soole obstruktsiooni sümptomite tuvastamine nõuab lapse kiiret üleminekut kirurgiasse. Sünnitusmajas kasutusele nasogastraalse dekompresseerima mao ja luua alaline evakueerimine maosisu. Märkimisväärne kaotus vedeliku oksendamine ja "kolmanda ruumi", mis sageli kaasnevad soolesulguse kiiresti viia raske dehüdratsioon, kuni hüpovoleemilistele šokk on põhjus, miks infusioonlahusele tuleks alustada sünnitusmajast, perifeerse veeni kateteriseerimine.

Enneoperatiivse ettevalmistuse kestus sõltub kaasasündinud soole obstruktsiooni tüübist ja tasemest.

Preoperatiivne ettevalmistus

Kui laps on oksendatav, toimub operatsioon hädaolukorras. Valmistumine operatsiooniks sel juhul piirdub 0,5-1 tundi infusiooniteraapiaga toimub 10-15 ml / (kghch) ja korrigeerimise CBS ettenähtud hemostaatiliste narkootikume, analgeesia [trimeperidine doosis 0,5 mg / kg], vajadusel - ventilaator. Diagnostilised meetmed hõlmavad määratlust:

• veregrupp ja Rh tegur,
• CBS
• hemoglobiini tase,
• hematokrit
• verehüübimise aeg.

Kõik soolestiku obstruktsiooni põdevatel lastel on kateteriseeritud tsentraalses veeni, sest pärast operatsiooni peetakse pikaajalist infusioonravi.

Väikese kaasasündinud soole obstruktsiooniga operatsioon ei ole nii kiire. Preoperatiivne ettevalmistus võib toimuda 6-24 tunni jooksul, mis võimaldab veelgi uurida lapsi teiste organite arengus esinevate ebanormaalsuse tuvastamiseks ja vee-elektrolüütide ainevahetuse praeguste rikkumiste paremaks korrigeerimiseks. Kõhu pidev väljavool ja heitmete koguse rangelt registreerimine. Viige infusioonravi, süstige antibiootikume ja hemostaatilisi ravimeid.

Kõrge kaasasündinud soole obstruktsiooniga võib operatsiooni edasi lükata 1-4 päeva, lapse tervikliku uurimise ja kõikide elundorganite poolt ilmnenud rikkumiste ja vee-elektrolüütide seisundi raviks. Enne operatsiooni ettevalmistamisel viiakse läbi mao püsiv kuivendamine, söötmine on välistatud. Lisage infusioonravi 70-90 ml / kg päevas, 12-24 tundi pärast sünnitust, võite lisada parenteraalse toitmise preparaate. Tehke elektrolüütide ja hüperbilirubineemia korrigeerimine, määrake antibakteriaalne ja hemostaatiline ravi.

Kaasasündinud soole obstruktsiooni kirurgiline ravi

Operatsiooni eesmärk on taastada sooletoru läbilaskvus, tagades sellega võimaluse lapse toitmiseks. Operatsiooni maht sõltub soole obstruktsiooni põhjusest:

• soolestiku stoomi määramine,
• soolestiku resektsioon koos anastomoosi või stomati sissetoomisega
• T-kujuline anastomoos,
• kardina laiendamine
• möödaviigu anastomoosi superpositsioon,
• soolestiku luumenuse avamine ja meekoniumi pistiku evakueerimine. Intensiivravi postoperatiivsel perioodil.

Väiksemate traumaatiliste sekkumiste korral samaaegsete haigustega imikutele võib ekstubatsiooni kohe teha pärast operatsiooni. Enamik seedetrakti obstruktsiooniga lastest pärast operatsiooni näitab pikaajalist ventilatsiooni 1-5 päeva jooksul. Selle aja jooksul, anesteesia viiakse läbi veeni opioidanalgeetikumid [fentanüüli annus 3-7 mg / (kghch), trimeperidine annuses 0,1-0 mg / (kghch)] kombinatsioonis metamisooli naatriumi annuses 10 mg / kg või paratsetamool annuses 10 mg / kg. Kui epidurkateeter on paigaldatud, on võimalik kasutada kohalike anesteetikumide pidevat infusiooni epiduraalsesse ruumi.

Antibiootikumravi hõlmab tingimata anaeroobsete bakterite vastu suunatud toimeid. Samal ajal on vaja kontrollida mikroökoloogilist seisundit, mida viiakse läbi vähemalt kaks korda nädalas. Kui tekib peristaltikat, tehakse suukaudne seedetrakti saastatusest puhastamine.

12-24 tundi pärast operatsiooni määrati preparaadid, mis stimuleerivad neostigmiinmetüülsulfaadi soolestiku motiilsust annuses 0,02 mg / kg

Kõik kaasasündinud soole obstruktsiooni operatsioonijärgsed lapsed on varakult (12-24 tundi pärast operatsiooni) näidustatud parenteraalseks toitumiseks.

Täieliku enteraalse söötmise võimalus on võimalik alles 7 ... 20 päeva pärast ning mõnel juhul püsib parenteraalse toitmise vajadus paljude kuude jooksul (peensoole sündroom). Enteraalseks toitmine muutub võimalikuks seedetrakti läbimise läbi. Pärast operatsiooni kaksteistsõrmiksoole obstruktsiooni toitmise teostatakse paksu segud (Frisovom, Nutrilon antireflyuks, Enfamil AR), aidates kaasa kiire taastumine motoorika maos ja kaksteistsõrmiksooles.

Suhe jämesoole resektsiooni või kõrge soole stoma ( "short gut" sündroom) söötmise elementaarse läbi segud (Progestimil, Alfar, Nutrilon Pepto TSC Humana PL + MCT) kombinatsioonis ensüümipreparaate (pankreatiini).

Kui pärast operatsiooni säilivad kõik soolestiku osad (kolonostoomia, peensoole resektsioon), on teil võimalik kohe last rinnaga toita.

Kõigil juhtudel tuleb tingimata välja kirjutada bioloogilised tooted (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofiil).

Prognoos

Survimine pärast operatsiooni on 42-95%. Mõnedel lastel on vaja uuesti operatiivset ravi (2. Etapp). Kui pärast kaasasündinud soole obstruktsiooni operatsiooni säilivad kõik seedetrakti osad, on prognoos positiivne. Tekkivad probleemid on seotud toidu häiretega (hüpotroofia, allergia) ja düsbakterioosiga. Oluliste soole resektsioonide korral tekib "peensoole" sündroom, mis põhjustab olulisi probleeme, mis on seotud dieediga ja raske hüpotroofiaga. Parenteraalseks toitumiseks ja mõnikord korduvateks toiminguteks on vaja mitmeid pikaajalisi hospitaliseerimisi. Tsüstilise fibroosiga on prognoos ebasoodne.

[37], [38], [39], [40],