Kopsusarkoidoos - sümptomid

Kopsu sarkoidoosi kliinilised sümptomid ja avaldumisaste on üsna mitmekesised. Iseloomulik on see, et enamik patsiente suudab täheldada täiesti rahuldavat üldist seisundit, hoolimata mediastiinumi lümfadenopaatiast ja üsna ulatuslikust kopsukahjustusest.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) kirjeldavad haiguse alguse kolme varianti: asümptomaatiline, järkjärguline, äge.

Sarkoidoosi asümptomaatiline algus esineb 10–15% (ja mõnede andmete kohaselt 40%) patsientidest ning seda iseloomustab kliiniliste sümptomite puudumine. Sarkoidoos avastatakse juhuslikult, reeglina ennetava fluorograafia ja rindkere röntgenülesvõtte käigus.

Haiguse järkjärguline algus - täheldatud ligikaudu 50-60% patsientidest. Sellisel juhul kurdavad patsiendid selliste kopsusarkoidoosi sümptomite üle nagu: üldine nõrkus, suurenenud väsimus, vähenenud sooritusvõime, tugev higistamine, eriti öösel. Üsna sageli esineb kuiv köha või väikese koguse lima röga eraldumine. Mõnikord märgivad patsiendid valu rinnus, peamiselt abaluudevahelises piirkonnas. Haiguse progresseerumisel ilmneb füüsilise koormuse ajal õhupuudus, isegi mõõdukas.

Patsiendi uurimisel ei leita haigusele iseloomulikke ilminguid. Düspnoe korral võib täheldada huulte kerget tsüanoosi. Kopsude löökpillidel võivad mediastiinumi lümfadenopaatia korral ilmneda suurenenud kopsujuured (kopsujuure löökpillide tehnika kohta vt peatükki "Kopsupõletik"). Löökpillide ajal on ülejäänud kopsuosade kohal selge kopsuheli. Kopsudes auskultatoorsed muutused tavaliselt puuduvad, kuid mõnel patsiendil võib kuulda kähedat vesikulaarset hingamist ja kuiva vilistavat hingamist.

Sarkoidoosi ägedat algust (äge vorm) täheldatakse 10–20%-l patsientidest. Sarkoidoosi ägedale vormile on iseloomulikud järgmised peamised sümptomid:

• lühiajaline kehatemperatuuri tõus (4-6 päeva jooksul);
• rändava iseloomuga liigeste (peamiselt suurte, enamasti pahkluude) valu;
• õhupuudus;
• valu rinnus;
• kuiv köha (40–45% patsientidest);
• kaalulangus;
• perifeersete lümfisõlmede suurenemine (poolel patsientidest), kusjuures lümfisõlmed on valutud ja ei ole nahaga kokku sulanud;
• mediastiinumi lümfadenopaatia (tavaliselt kahepoolne);
• Nodoosne erüteem (MM Ilkovichi andmetel - 66% patsientidest). Nodoosne erüteem on allergiline vaskuliit. See lokaliseerub peamiselt säärte, reite ja küünarvarte sirutajalihaste piirkonnas, kuid võib esineda ka keha mis tahes osas;
• Löfgreni sündroom - sümptomite kompleks, mis hõlmab mediastiinumi lümfadenopaatiat, kehatemperatuuri tõusu, nodoosset erüteemi, artralgiat ja suurenenud erütrotsüütide settimiskiirust (ESR). Löfgreni sündroom esineb peamiselt alla 30-aastastel naistel;
• Heerfordt-Waldenströmi sündroom - sümptomite kompleks, mis hõlmab mediastiinumi lümfadenopaatiat, palavikku, mumpsi, eesmist uveiiti ja näonärvi pareesi;
• kuiv vilistav hingamine kopsude auskultatsiooni ajal (tänu bronhide kahjustusele sarkoidoosiprotsessi poolt). 70-80% juhtudest lõpeb sarkoidoosi äge vorm haiguse sümptomite pöördumisega ehk toimub paranemine.

Subakuutse sarkoidoosi tunnused on põhimõtteliselt samad, mis ägedal, kuid kopsusarkoidoosi sümptomid on vähem väljendunud ja sümptomite avaldumise aeg on ajaliselt pikem.

Ja ometi on kopsusarkoidoosile kõige iseloomulikum primaarne krooniline kulg (80–90% juhtudest). See vorm võib mõnda aega kulgeda asümptomaatiliselt, varjatult või avalduda ainult kerge köhana. Aja jooksul ilmneb õhupuudus (koos kopsuprotsessi leviku ja bronhide kahjustusega), samuti sarkoidoosi ekstrapulmonaalsed ilmingud.

Kopsude auskulteerimisel on kuulda kuiva, hajusat vilistavat hingamist ja kähedat hingamist. Selle haiguse kulgu korral võivad aga pooled patsientidest kogeda sümptomite taandumist ja peaaegu täielikku paranemist.

Kõige ebasoodsam prognostiline vorm on hingamisteede sarkoidoosi sekundaar-krooniline vorm, mis tekib haiguse ägeda kulgu transformatsiooni tagajärjel. Sarkoidoosi sekundaar-kroonilisele vormile on iseloomulik ulatuslik sümptomaatika - kopsu- ja ekstrapulmonaalsed ilmingud, hingamispuudulikkuse teke ja tüsistused.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lümfisõlmede kaasatus sarkoidoosi korral

Kõige sagedasem kahjustus on intratorakaalsete sõlmede kahjustus - mediastiinumi lümfadenopaatia - 80-100% juhtudest. Valdavalt on suurenenud hilaarsed bronhopulmonaalsed, hingetoru, ülemised ja alumised trahheobronhiaalsed lümfisõlmed. Harvemini täheldatakse eesmiste ja tagumiste mediastiinumi lümfisõlmede suurenemist.

Sarkoidoosiga patsientidel suurenevad ka perifeersed lümfisõlmed (25% juhtudest) - emakakaela-, rangluuülesed, harvemini - kaenlaalused, küünarnuki- ja kubemepiirkonna lümfisõlmed. Suurenenud lümfisõlmed on valutud, ei ole omavahel ega aluskudedega kokku sulanud, on tiheda elastse konsistentsiga, ei haavandu kunagi, ei mädane, ei lagune ega moodusta fistuleid.

Harvadel juhtudel kaasneb perifeersete lümfisõlmede kahjustusega mandlite, kõva suulae ja keele kahjustus – tekivad tihedad sõlmed, mille perifeerias on hüpereemia. Võimalik on sarkoidoosse gingiviidi teke mitmete granuloomidega igemetes.

Bronhopulmonaalsüsteemi kaasatus sarkoidoosi korral

Sarkoidoosi patoloogilises protsessis osalevad kopsud üsna sageli (70–90% juhtudest). Haiguse algstaadiumis algavad kopsude muutused alveoolidest – tekib alveoliit, alveoolide valendikusse kogunevad alveolaarsed makrofaagid ja lümfotsüüdid ning toimub interalveolaarsete vaheseinte infiltratsioon. Hiljem tekivad kopsu parenhüümis granuloomid ja kroonilises staadiumis täheldatakse kiudude koe väljendunud arengut.

Kliiniliselt ei pruugi kopsukahjustuse algstaadium mingil moel avalduda. Patoloogilise protsessi progresseerumisel ilmneb köha (kuiv või kerge limaeritusega), valu rinnus ja õhupuudus. Õhupuudus muutub eriti väljendunuks kopsufibroosi ja emfüseemi tekkega, millega kaasneb vesikulaarse hingamise märkimisväärne nõrgenemine.

Sarkoidoos mõjutab ka bronhe, sarkoidsed granulomatoossed moodustised paiknevad subepiteliaalselt. Bronhide haaratus avaldub köhana, millega kaasneb väikese koguse röga eraldumine, hajusalt kuivad, harvemini peene mulliga räginad.

Pleura kahjustused avalduvad kuiva või eksudatiivse pleuriidi kliinilise pildina (vt "Pleuriit"). Sageli on pleuriit interlobaalne, parietaalne ja avastatakse ainult röntgenuuringul. Paljudel patsientidel ei avaldu pleuriit kliiniliselt ja ainult kopsude röntgenuuringul on võimalik tuvastada pleura (pleura kihtide) lokaalset paksenemist, pleura adhesioone, interlobaalseid nööre - see on varasema pleuriidi tagajärg. Pleuraefusioonis on tavaliselt palju lümfotsüüte.

Seedetrakti kahjustused sarkoidoosi korral

Sarkoidoosi korral täheldatakse sageli maksa kaasatust patoloogilisse protsessi (erinevate andmete kohaselt 50–90% patsientidest). Sellisel juhul häirib patsiente raskus- ja täiskõhutunne paremas hüpohondriumis, kuivus ja kibedus suus. Kollatõbi tavaliselt puudub. Kõhu palpeerimisel on näha suurenenud maks, selle konsistents võib olla tihe, pind on sile. Maksa funktsionaalne võimekus tavaliselt ei ole häiritud. Diagnoosi kinnitab maksa punktsioonbiopsia.

Seedesüsteemi teiste organite kahjustusi peetakse sarkoidoosi väga haruldaseks ilminguks. Kirjanduses on viiteid mao, kaksteistsõrmiksoole, peensoole ileotsekaalse osa ja sigmakäärsoole kahjustuse võimalusele. Nende organite kahjustuse kliinilistel sümptomitel puuduvad spetsiifilised tunnused ja nende seedesüsteemi osade sarkoidoosi on võimalik kindlalt ära tunda ainult põhjaliku uuringu ja biopsiaproovide histoloogilise uuringu põhjal.

Sarkoidoosi tüüpiline ilming on parotidnäärme kahjustus, mis väljendub selle suurenemises ja valulikkuses.

Põrna kahjustus sarkoidoosi korral

Põrna kaasamine sarkoidoosi patoloogilisse protsessi on üsna sage (50–70% patsientidest). Põrna olulist suurenemist tavaliselt ei täheldata. Sageli on suurenenud põrn tuvastatav ultraheliuuringul, mõnikord põrna palpeeritakse. Põrna olulise suurenemisega kaasnevad leukopeenia, trombotsütopeenia ja hemolüütiline aneemia.

Südamekahjustus sarkoidoosi korral

Südamekahjustuse sagedus sarkoidoosi korral varieerub erinevate autorite andmetel 8–60%. Süsteemse sarkoidoosi korral täheldatakse südamekahjustust. Patoloogilises protsessis võivad osaleda kõik südame membraanid, kuid kõige sagedamini täheldatakse müokardot – täheldatakse sarkoidset infiltratsiooni, granulomatoosi ja seejärel fibroosseid muutusi. Protsess võib olla fokaalne ja difuusne. Fokaalsed muutused võivad avalduda transmuraalse müokardiinfarkti elektrokardiograafiliste tunnustena koos järgneva vasaku vatsakese aneurüsmi moodustumisega. Difuusne granulomatoos viib raske kardiomüopaatia tekkeni koos südameõõnsuste laienemisega, mida kinnitab ultraheliuuring. Kui sarkoidsed granulomatoosid lokaliseeruvad peamiselt papillaarlihastes, tekib mitraalklapi puudulikkus.

Üsna sageli avastatakse südame ultraheli abil perikardiõõnes efusiooni.

Enamikul sarkoidoosiga patsientidest ei tuvastata elu jooksul tekkinud südamekahjustusi, kuna neid peetakse tavaliselt mõne muu haiguse ilminguks.

Sarkoidoosi südamekahjustuse peamised sümptomid on:

• õhupuudus ja valu südame piirkonnas mõõduka füüsilise koormuse ajal;
• südamelöökide ja katkestuste tunne südame piirkonnas;
• sagedane, arütmiline pulss, vähenenud pulsi maht;
• südame piiri laienemine vasakule;
• summutatud südamehelid, sageli arütmia, enamasti ekstrasüstool, süstoolne nurin südame tipu piirkonnas;
• akrotsüanoosi ilmnemine, jalgade turse, maksa suurenemine ja valu koos vereringepuudulikkuse tekkega (raske difuusse müokardikahjustusega);
• Kirjeldatakse EKG muutusi T-laine vähenemise näol paljudes juhtmetes, mitmesuguseid arütmiaid, kõige sagedamini ekstrasüstooli, kodade virvenduse ja laperduse juhtumeid, erineva astme atrioventrikulaarset juhtivushäiret, His-kimbu kimbu blokaadi; mõnel juhul tuvastatakse EKG-s müokardiinfarkti tunnused.

Südamekahjustuse diagnoosimiseks sarkoidoosi korral kasutatakse EKG-d, ehhokardiograafiat, südame stsintigraafiat radioaktiivse galliumi või talliumiga ja harvadel juhtudel isegi intravitaalset ekdomüokardi biopsiat. Intravitaalne müokardi biopsia võimaldab tuvastada epitelioidrakkude granuloome. Kirjeldatud on juhtumeid, kus südamekahjustusega sarkoidoosi korral lahkamise käigus avastatakse müokardis ulatuslikke armkolle.

Südamekahjustus võib lõppeda surmaga (rasked südamerütmihäired, asüstoolia, vereringepuudulikkus).

MM Ilkovich (1998) annab ülevaate reiearteri, ülemise õõnesveeni, kopsuarteri oklusiooni ja aordi aneurüsmi tekke üksikutest vaatlustest.

Neerukahjustus sarkoidoosi korral

Neerude kaasamine renaalse sarkoidoosi patoloogilisse protsessi on haruldane olukord. Kirjeldatud on vaid üksikuid sarkoidse glomerulonefriidi juhtumeid. Nagu varem märgitud, iseloomustab sarkoidoosi hüperkaltseemia, millega kaasneb kaltsiuuria ja nefrokaltsinoosi teke - kaltsiumikristallide ladestumine neeruparenhüümi. Nefrokaltsinoosiga võib kaasneda intensiivne proteinuuria, neerutuubulite reabsorptsioonifunktsiooni langus, mis avaldub uriini suhtelise tiheduse vähenemises. Nefrokaltsinoosi tekib aga harva.

Luuüdi muutused sarkoidoosi korral

Seda sarkoidoosi patoloogiat pole piisavalt uuritud. On märke, et luuüdi kahjustusi sarkoidoosi korral täheldatakse ligikaudu 20% juhtudest. Luuüdi osalemine sarkoidoosi patoloogilises protsessis kajastub perifeerse vere muutustes - aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sarkoidoosiga seotud lihasluukonna muutused

Luukahjustusi täheldatakse ligikaudu 5%-l sarkoidoosiga patsientidest. Kliiniliselt avaldub see kerge luuvalu näol, väga sageli puuduvad kliinilised sümptomid täielikult. Palju sagedamini avastatakse röntgenpildil luukahjustusi mitmete luuhõrenemise fookuste kujul, peamiselt käte ja jalgade falangides, harvemini kolju luudes, selgroolülides, pikkades torukujulistes luudes.

Liigeskahjustusi täheldatakse 20-50% patsientidest. Patoloogilises protsessis (artralgia, aseptiline artriit) osalevad peamiselt suured liigesed. Liigeste deformatsioon areneb äärmiselt harva. Sellise märgi ilmnemisel tuleks kõigepealt välistada reumatoidartriit.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Skeletilihaste kaasatus sarkoidoosi korral

Lihaste kaasatus patoloogilises protsessis on haruldane ja avaldub peamiselt valuna. Skeletilihastes objektiivseid muutusi ega olulist lihastoonuse ja -jõu vähenemist tavaliselt ei esine. Raske müopaatia, mis oma kliiniliselt kulgemiselt meenutab polümüosiiti, on väga haruldane.

Endokriinsüsteemi kahjustus sarkoidoosi korral

Sarkoidoosi korral ei kaasne tavaliselt olulisi endokriinsüsteemi häireid. On kirjeldatud kilpnäärme suurenemist koos hüpertüreoidismi sümptomitega, meestel seksuaalfunktsiooni langust ja naistel menstruaaltsükli häireid. Neerupealiste koore puudulikkus on äärmiselt haruldane. On olemas arvamus, et rasedus võib viia kopsusarkoidoosi sümptomite vähenemiseni ja isegi paranemiseni. Pärast sünnitust võib aga sarkoidoosi kliiniline pilt taastekkida.

Närvisüsteemi kahjustus sarkoidoosi korral

Kõige sagedasem on perifeerne neuropaatia, mis avaldub jalgade ja säärte tundlikkuse vähenemisena, kõõluste reflekside nõrgenemisena, paresteesiatundena ja lihasjõu vähenemisena. Võib esineda ka üksikute närvide mononeuriiti.

Sarkoidoosi haruldane, kuid raske tüsistus on kesknärvisüsteemi kahjustus. Esineb sarkoidoosne meningiit, mis avaldub peavalude, pea tagaosa lihaste jäikuse ja positiivse Kernigi tunnusena. Meningiidi diagnoosi kinnitab tserebrospinaalvedeliku uuring – iseloomulik on valgu, glükoosi ja lümfotsüütide sisalduse suurenemine. Tuleb meeles pidada, et paljudel patsientidel ei anna sarkoidoosne meningiit peaaegu mingeid kliinilisi ilminguid ja diagnoosimine on võimalik ainult tserebrospinaalvedeliku analüüsi abil.

Mõnel juhul täheldatakse seljaaju kahjustust koos motoorsete lihaste pareesi tekkega. Samuti kirjeldatakse nägemisnärvide kahjustust koos nägemisteravuse vähenemise ja nägemisväljade piiramisega.

Nahakahjustused sarkoidoosi korral

Sarkoidoosi korral esinevaid nahamuutusi täheldatakse 25–30%-l patsientidest. Ägedat sarkoidoosi iseloomustab nodoosse erüteemi teke. See on allergiline vaskuliit, mis lokaliseerub peamiselt säärtes, harvemini reites ja käsivarte sirutajapindadel. Nodoosset erüteemi iseloomustavad valulikud, punetavad, mitte kunagi haavanduvad ja erineva suurusega sõlmed. Need esinevad nahaaluses koes ja haaravad nahka. Nodoosset erüteemi iseloomustab naha värvuse järkjärguline muutus sõlmede kohal – punasest või punakasvioletsest rohekaks, seejärel kollakaks. Nodoosne erüteem kaob iseenesest 2–4 nädala pärast. Pikka aega peeti nodoosset erüteemi tuberkuloosi ilminguks. Nüüd peetakse seda mittespetsiifiliseks reaktsiooniks, mida täheldatakse kõige sagedamini sarkoidoosi, aga ka tuberkuloosi, reuma, ravimallergiate, streptokokknakkuste ja mõnikord pahaloomuliste kasvajate korral.

Lisaks erüteemile nodosum võib täheldada ka tõelist naha sarkoidoosi - naha granulomatoosset sarkoidoosi. Iseloomulikuks tunnuseks on väikeste või suurte fokaalsete erüteemiliste naastude moodustumine, mõnikord on need hüperpigmenteerunud papulid. Naastude pinnal võivad esineda telangiektaasiad. Sarkoidoosi kahjustuste kõige levinum lokaliseerimine on käte, jalgade, näo seljapindade nahk ja vanade armide piirkond. Sarkoidoosi aktiivses faasis on nahamanifestatsioonid väljendunumad ja ulatuslikumad, kahjustused paisuvad nahapinnast kõrgemale.

Väga harva võib sarkoidoos põhjustada nahaaluses koes tihedate, valutute, sfääriliste, läbimõõduga 1–3 cm sõlmede ilmumist – Darier-Rousseau sarkoidoos. Erinevalt erüteemi nodosumist ei kaasne sõlmede ilmumisega nahavärvuse muutusi ja sõlmed on samuti valutud. Sõlmede histoloogilisel uuringul on iseloomulikud sarkoidoosile tüüpilised muutused.

Silmakahjustus sarkoidoosi korral

Sarkoidoosiga seotud silmakahjustusi täheldatakse 1/3-l kõigist patsientidest ning need avalduvad eesmise ja tagumise uveiidi (kõige levinum patoloogia tüüp), konjunktiviidi, sarvkesta hägususe, katarakti tekke, iirise muutuste, glaukoomi tekke, pisaravoolu, valguskartuse ja nägemisteravuse vähenemisena. Mõnikord põhjustab silmakahjustus kopsusarkoidoosi kergeid sümptomeid. Kõik sarkoidoosiga patsiendid peavad läbima oftalmoloogilise läbivaatuse.