Sarkoidoos ja glaukoom

Sarkoidoos on süsteemne haigus, mida iseloomustab mittekaseeeruvate granulomatoossete põletikuliste infiltraatide teke kopsudes, nahas, maksas, põrnas, kesknärvisüsteemis ja silmades.

Silma haaratus esineb 10–38%-l süsteemse sarkoidoosiga patsientidest. Silma sarkoidoos, mis avaldub eesmise, keskmise, tagumise või panuveiidina, viib kroonilise granulomatoosse uveiidi tekkeni.

[ 1 ], [ 2 ]

Sarkoidoosiga seotud glaukoomi epidemioloogia

Sarkoidoos on afroameeriklastel 8–10 korda sagedasem kui valgetel, esinemissagedusega 82 juhtu 100 000 inimese kohta. Haigus võib areneda igas vanuses, kuid kõige sagedamini esineb see 20–50-aastastel patsientidel. Umbes 5% uveiidi juhtudest täiskasvanutel ja 1% uveiidi juhtudest lastel on seotud sarkoidoosiga. 70% sarkoidoosi juhtudest haarab eesmist segmenti, tagumise segmendi haaratus esineb vähem kui 33% juhtudest. Ligikaudu 11–25% sarkoidoosiga patsientidest tekib sekundaarne glaukoom, kõige sagedamini eesmise segmendi haaratusega. Afroameeriklastest sarkoidoosiga patsientidel tekib suurem tõenäosus sekundaarse glaukoomi ja pimeduse tekkeks.

[ 3 ], [ 4 ]

Mis põhjustab sarkoidoosi?

Silma hüpertensiooni ja glaukoomi teke sarkoidoosiga patsientidel toimub kroonilise põletikulise protsessi tagajärjel trabekulaarse võrgu obstruktsiooni korral, samuti eesmise kambri nurga sulgumisega perifeersete eesmiste ja tagumiste sünehhiate ning iirise pommitamise tõttu. Silma eesmise segmendi neovaskularisatsioon ja glükokortikoidide pikaajaline kasutamine võivad samuti põhjustada silmasisese vedeliku väljavoolu häireid.

Sarkoidoosiga seotud glaukoomi sümptomid

Enamikul sarkoidoosiga täiskasvanutest esineb kopsukahjustus, köha, õhupuudus, vilistav hingamine või õhupuudus pingutusel. Sarkoidoosi muudeks ilminguteks on süsteemsed sümptomid, nagu palavik, väsimus ja kaalulangus. Sageli ei pruugi diagnoosi ajal mingeid sümptomeid olla. Kui silmad on haaratud, kurdavad patsiendid tavaliselt silmavalu, punetust, valgustundlikkust, ujujaid, ähmast nägemist või nägemisteravuse langust.

Haiguse kulg

Silma sarkoidoos võib olla äge ja iseenesest piirduv või kroonilise korduva või pideva kuluga. Kroonilise sarkoidoosse uveiidi prognoos on kõige ebasoodsam tüsistuste (glaukoom, katarakt või kollatähni ödeem) tekke tõttu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sarkoidoosiga seotud glaukoomi diagnoosimine

Sarkoidoosi diferentsiaaldiagnoos peaks hõlmama ka teisi granulomatoosset panuveiiti põhjustavaid seisundeid, näiteks Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi, sümpaatilist oftalmiat ja tuberkuloosi. Silmakahjustusena tuleks arvestada süüfilise, Lyme'i tõve, primaarse silmasisese lümfoomi ja pars planiidiga.

[ 9 ]

Laboratoorsed uuringud

Sarkoidoosi diagnoos pannakse siis, kui patsiendi koebiopsias avastatakse mittekaseeeruvaid või mittenekrootilisi granuloome või granulomatoosset põletikku, kui on välistatud muud granulomatoossed haigused (tuberkuloos ja seeninfektsioonid). Sarkoidoosi esmasel diagnoosimisel tuleks teha rindkere röntgenülesvõte ja mõõta seerumi angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) taset. Seerumi lüsosüümi tase võib olla kõrgenenud, mis on vähem spetsiifiline kui AKE tase, mis on haiguse marker. Tervetel lastel võib AKE tase aga olla kõrgenenud, seega on sellel kriteeriumil lastel väiksem diagnostiline väärtus. Silma ja kesknärvisüsteemi sarkoidoosiga (vastavalt sarkoidoosne uveiit ja neurosarkoidoos) patsientidel on AKE taseme tõusu näidatud silmasisese vedeliku ja tserebrospinaalvedeliku sees. Diagnoosi kinnitamiseks sobivad täiendavad uuringud on immunoloogiline tolerantsustest, kopsufunktsiooni testid, Ga-võimendatud testid, rindkere kompuutertomograafia, bronhoalveolaarne loputus ja transbronhiaalne biopsia.

Oftalmoloogiline läbivaatus

Silmade haaratus sarkoidoosi korral on tavaliselt kahepoolne, kuigi see võib olla ka ühepoolne või väljendunud asümmeetriaga. Granulomatoosne uveiit tekib kõige sagedamini sarkoidoosi korral, kuid võib tekkida ka mittegranulomatoosne uveiit. Uuringul avastatakse naha ja silmakoopa granuloomid, suurenenud pisaranäärmed ning silmalaugude ja põskede konjunktiivi sõlmelised moodustised. Sarvkesta uurimisel avastatakse tavaliselt suured rasunäärmete sademed ja mündikujulised infiltraadid; harvemini täheldatakse sarvkesta alumises osas endoteeli hägusust. Ulatuslike tagumiste ja perifeersete eesmiste sünehhiate korral suureneb silmasisene rõhk ja tekib sekundaarne põletikuline glaukoom, mis on seotud eeskambri nurga sulgumise või iirise pommitamisega. Sageli avastatakse silma eesmise segmendi raske põletiku korral iirisel Koeppe ja Busacca sõlmed.

Tagumise segmendi haaratus sarkoidoosi korral on haruldasem kui eesmise segmendi haaratus. Klaaskeha uurimisel ilmneb sageli põletik koos hägususega ja põletikuliste produktide kogunemine selle alumisse ossa. Silmapõhja uurimisel võivad ilmneda mitmesugused muutused, sealhulgas perifeerne võrkkesta vaskuliit, perifeerne lumehange tüüpi eritis, hemorraagiad, võrkkesta eritised, perivaskulaarsed sõlmelised granulomatoossed kahjustused, Dalen-Fuchsi sõlmed, võrkkesta ja subretinaalne neovaskularisatsioon ning nägemisnärviketta neovaskularisatsioon. Granuloome võib leida ka võrkkestas, soonkesta või nägemisnärvis. Nägemisteravuse vähenemine sarkoidoosi korral tekib tsüstoidse kollatähni turse, granulomatoosse infiltratsiooniga optilise neuriidi ja sekundaarse glaukoomi tekke tõttu.

Sarkoidoosiga seotud glaukoomi ravi

Nii süsteemse kui ka okulaarse sarkoidoosi peamine ravimeetod on glükokortikoidravi. Silma eesmise segmendi kahjustuse korral kasutatakse neid lokaalselt või suu kaudu. Süsteemne ravi on vajalik kahepoolse tagumise uveiidi korral. Sarkoidoosi korral on osutunud efektiivseks ka teised immunosupressandid, näiteks tsüklosporiin ja metotreksaat. Neid tuleks kasutada haiguse kroonilise kulgemise ja pikaajalise glükokortikoidiravi vajaduse korral. Glaukoomi ravi silmasisese vedeliku teket vähendavate ravimitega tuleks läbi viia nii kaua kui võimalik. Argoonlasertrabekuloplastika on sageli ebaefektiivne. Pupilliblokaadi valikumeetodiks on laseriridotoomia või kirurgiline iridektoomia. Kui silmasisene rõhk püsib kõrge, on soovitatav kas filtreerimisoperatsioon või torukujulise drenaaži implanteerimine. Kirurgilise ravi efektiivsus suureneb, kui põletikuline protsess enne operatsiooni peatatakse. Trabekulektoomia korral on soovitatav kasutada antimetaboliite, eriti afroameerika patsientidel.