Kopsusarkoidoos - diagnoosimine

Respiratoorse sarkoidoosi sõeluuringu programm

1. Üldised vere- ja uriinianalüüsid.
2. Biokeemiline vereanalüüs: bilirubiini, aminotransferaaside, aluselise fosfataasi, üldvalgu ja valgufraktsioonide, seromukoidi, siaalhapete, haptoglobiini, kaltsiumi, vaba ja valguga seotud oksüproliini määramine.
3. Immunoloogilised uuringud: B- ja T-lümfotsüütide sisalduse määramine, T-lümfotsüütide alampopulatsioonid, immunoglobuliinid, ringlevad immuunkompleksid.
4. Bronhide loputusvedeliku uuring: tsütoloogiline analüüs, T-lümfotsüütide ja nende alampopulatsioonide sisalduse määramine, looduslikud tapjad, immunoglobuliinid, proteolüütiliste ensüümide aktiivsus ja proteolüüsi inhibiitorid.
5. Kopsude röntgenuuring.
6. Spiromeetria.
7. KT.
8. Bronhoskoopia.
9. Transbronhiaalse või avatud kopsubiopsia käigus saadud lümfisõlmede ja kopsukoe biopsiaproovide biopsia ja histoloogiline uuring.

Laboratoorsed andmed

Täielik vereanalüüs. Spetsiifilisi muutusi ei esine. Hemoglobiinisisaldus ja punaste vereliblede arv on tavaliselt normaalsed. Ägeda haiguse vormiga patsientidel on ESR-i suurenemine ja leukotsütoos, kroonilise haiguse korral ei pruugi olulisi muutusi olla. Eosinofiiliat täheldatakse 20%-l patsientidest ja absoluutset lümfopeeniat 50%-l.

Üldine uriinianalüüs - olulisi muutusi pole.

Biokeemiline vereanalüüs - sarkoidoosi ägeda vormi korral võib suureneda seromukoidi, haptoglobiini, siaalhapete (põletiku biokeemilised markerid) ja gammaglobuliinide tase. Haiguse kroonilise vormi korral muutuvad need näitajad vähe. Kui patoloogilises protsessis osaleb maks, võib täheldada bilirubiini ja aminotransferaasi aktiivsuse suurenemist.

Ligikaudu 15–20%-l patsientidest on veres kõrgenenud kaltsiumisisaldus. Iseloomulik on ka proteolüütiliste ensüümide ja antiproteolüütilise aktiivsuse suurenemine veres. Haiguse aktiivses faasis võib registreerida kogu- või valgudega seotud oksüproliini taseme tõusu, millega kaasneb oksüproliini, glükosaminoglükaanide ja uroglükoproteiinide suurenenud eritumine uriiniga, mis peegeldab kopsude fibroosiprotsesse. Kroonilise sarkoidoosi korral muutuvad need näitajad ebaoluliselt.

Sarkoidoosiga patsientidel täheldatakse angiotensiini konverteeriva ensüümi sisalduse suurenemist. See asjaolu on oluline nii sarkoidoosi diagnoosimiseks kui ka selle aktiivsuse määramiseks. Angiotensiini konverteerivat ensüümi toodavad kopsuveresoonte endoteelirakud ja sarkoidgranuloomide epitelioidrakud. Teiste bronhopulmonaalsüsteemi haiguste (tuberkuloos, bronhiaalastma, krooniline obstruktiivne bronhiit, kopsuvähk ) korral on angiotensiini konverteeriva ensüümi tase vereseerumis vähenenud. Samal ajal on selle ensüümi tase suurenenud suhkurtõve, viirushepatiidi, hüpertüreoidismi, silikoosi, asbestoosi ja Gaucher' tõve korral.

Sarkoidoosiga patsientidel täheldati ka lüsosüümi sisalduse suurenemist veres.

Immunoloogilised uuringud. Sarkoidoosi ägedat vormi ja kroonilise kulgu väljendunud ägenemist iseloomustab T-lümfotsüütide arvu ja funktsionaalse võimekuse vähenemine, mida tõendavad lümfotsüütide energiamuundumise reaktsiooni tulemused fütohemaglutiniiniga. Samuti on iseloomulik T-lümfotsüütide-abistajate sisalduse vähenemine ja vastavalt T-abistaja/T-supressori indeksi vähenemine.

I staadiumi kopsusarkoidoosiga patsientidel on looduslike tapjarakkude aktiivsus vähenenud, II ja III staadiumis ägenemise faasis suurenenud, remissioonifaasis oluliselt ei muutu. Haiguse aktiivses faasis on täheldatud ka leukotsüütide fagotsüütilise funktsiooni vähenemist. Paljudel patsientidel on suurenenud B-lümfotsüütide absoluutarv, samuti IgA, IgG ja ringlevate immuunkomplekside tase, peamiselt aktiivses faasis (äge sarkoidoos ja kroonilise vormi ägenemine). Mõnel juhul avastatakse veres ka kopsuvastaseid antikehi.

Kveimi test - kasutatakse sarkoidoosi diagnoosimiseks. Standardset sarkoidset antigeeni süstitakse intradermaalselt küünarvarde (0,15-0,2 ml) ja 3-4 nädala pärast (granuloomide moodustumise periood) eemaldatakse antigeeni süstimiskoht (nahk koos nahaaluse rasvkoega) isegi nähtavate muutuste puudumisel. Biopsiat uuritakse histoloogiliselt. Positiivset reaktsiooni iseloomustab tüüpilise sarkoidse granuloomi teke. Erüteemi, mis tekib 3-4 päeva pärast antigeeni süstimist, ei arvestata. Testi diagnostiline informatiivne sisu on umbes 60-70%.

Röga üldine kliiniline uuring - olulisi muutusi reeglina ei tuvastata.

Bronhiaalse loputusvedeliku uuring. Bronhiaalse loputuse käigus saadud vedeliku (bronhiaalse loputusvedeliku) uuring on väga diagnostilise tähtsusega. Iseloomulikud on järgmised muutused:

• Bronhiloputusvedeliku tsütoloogiline uuring - täheldatakse rakkude koguarvu suurenemist, lümfotsüütide osakaalu suurenemist ning need muutused on eriti väljendunud haiguse aktiivses faasis ja vähem märgatavad remissioonifaasis. Sarkoidoosi progresseerumisel ja fibroosiprotsesside intensiivistumisel suureneb neutrofiilide sisaldus bronhiloputusvedelikus. Alveolaarsete makrofaagide sisaldus haiguse aktiivses faasis väheneb ja aktiivse protsessi vaibumisel see suureneb. Loomulikult ei tohiks üle hinnata bronhiloputusvedeliku tsütoloogilise uuringu või eudopulmonaalse tsütogrammi tähtsust, kuna lümfotsüütide suurenenud sisaldust selles on täheldatud ka paljudel epidemioloogilise fibroseeriva alveoliidi, kopsuparenhüümi kahjustusega difuussete sidekoehaiguste, kopsuvähi ja AIDS-i patsientidel;
• immunoloogiline uuring - haiguse aktiivses faasis suurenenud IgA ja IgM tase; suurenenud T-abistajarakkude arv, vähenenud T-supressorite tase, oluliselt suurenenud T-abistajarakkude/T-supressorite suhe (erinevalt muutustest perifeerses veres); järsult suurenenud looduslike tapjarakkude aktiivsus. Ülaltoodud immunoloogilised muutused bronhide loputusvedelikus on remissioonifaasis oluliselt vähem väljendunud;
• biokeemiline uuring - angiotensiini konverteeriva ensüümi, proteolüütiliste ensüümide (sh elastaasi) aktiivsuse suurenemine ja antiproteolüütilise aktiivsuse vähenemine.

Instrumentaalne uuring

Kopsude röntgenuuring. See meetod on sarkoidoosi diagnoosimisel väga oluline, eriti kui tegemist on haigusvormidega, mis ei avaldu selgelt eristuvate kliiniliste sümptomitega. Nagu eespool mainitud, tuvastab Wurm röntgenuuringu andmete põhjal isegi sarkoidoosi staadiumid.

Kopsu sarkoidoosi peamised radioloogilised ilmingud on järgmised:

• Rindkeresisesete lümfisõlmede suurenemist (mediastiinumi lümfadenopaatia) täheldatakse 80–95%-l patsientidest ja see on sisuliselt sarkoidoosi (Wurmi järgi pulmonaalsarkoidoosi I staadium) esimene radiograafiline sümptom. Rindkeresisesete (bronhopulmonaalsete) lümfisõlmede suurenemine on tavaliselt kahepoolne (haiguse alguses mõnikord ka ühepoolne). Rindkeresisesete lümfisõlmede suurenemise tõttu suurenevad ja paisuvad kopsude juured. Suurenenud lümfisõlmedel on selged polütsüklilised kontuurid ja ühtlane struktuur. Lümfisõlme kujutise astmeline kontuur on väga iseloomulik tänu bronhopulmonaalsete lümfisõlmede eesmise ja tagumise rühma varjude superpositsioonile.

Samuti on võimalik, et mediastiinumi piirkonnas olev keskmine vari võib laieneda paratrahheaalsete ja trahheobronhiaalsete lümfisõlmede samaaegse suurenemise tõttu. Ligikaudu 1/3-1/4 patsientidest esineb suurenenud lümfisõlmedes kaltsifikatsioone - erineva kujuga kaltsifikatsioone. Kaltsifikatsioonid avastatakse tavaliselt sarkoidoosi primaarse kroonilise vormi pikaajalise kulgemise ajal. Mõnel juhul suruvad suurenenud intratorakaalsed lümfisõlmed lähedalasuvaid bronhe, mis viib hüpoventilatsiooni piirkondade ja isegi kopsude atelektaasi tekkeni (haruldane sümptom).

Näidatud muutusi intratorakaalsetes lümfisõlmedes saab paremini tuvastada kopsude kompuutertomograafia või röntgentomograafia abil.

Nagu näidatud, on sarkoidoosiga võimalik haiguse spontaanne või ravi poolt esile kutsutud taandareng; sel juhul on lümfisõlmede suurus oluliselt vähenenud, nende kontuuride polütsüklilisus kaob ja nad ei näe välja nagu konglomeraadid;

• Kopsude röntgenpildi muutused sõltuvad sarkoidoosi kestusest. Haiguse algstaadiumis täheldatakse kopsumustri rikastumist peribronhiaalsete ja perivaskulaarsete retikulaarsete ja ahelvarjude tõttu (Wurmi järgi II staadium). Hiljem ilmuvad erineva suurusega, ümara kujuga, kahepoolsed fokaalsed varjud, mis on hajutatud kõikidesse kopsuväljadesse (Wurmi järgi IIB-IIB-IIG staadiumid, olenevalt fookuste suurusest).

Kolded paiknevad sümmeetriliselt, peamiselt kopsude alumises ja keskmises osas. Juuretsoonide kahjustused on rohkem väljendunud kui perifeersetes lõikudes.

Koldete taandudes normaliseerub kopsude muster järk-järgult. Protsessi edenedes täheldatakse aga intensiivset sidekoe vohamist - difuusseid pneumosklerootilisi muutusi ("kärjekops") (III staadium Wurmi järgi). Mõnedel patsientidel võib täheldada suuri kokkuvalguvaid moodustisi. Võimalikud on atüüpilised radiograafilised muutused kopsudes infiltratiivsete muutuste näol. Samuti on tõenäoline pleura kahjustus koos vedeliku kogunemisega pleuraõõnsustesse.

Kopsude radioisotoopskaneerimine. See meetod põhineb granulomatoossete kahjustuste võimel akumuleerida isotooptsitraati 67Ga. Isotoop akumuleerub lümfisõlmedesse (rinnaõõnesisesetesse, kaela- ja alalõuaalustesse, kui need on kahjustatud), kopsukahjustustesse, maksa, põrna ja teistesse kahjustatud organitesse.

Bronhoskoopia. Muutusi bronhides täheldatakse kõigil ägeda sarkoidoosiga ja haiguse kroonilise vormi ägenemisega patsientidel. Iseloomulikud on muutused bronhide limaskesta veresoontes (laienemine, paksenemine, looklevus), samuti tuberkuloossed lööbed (sarkoidsed granulomatoossed granuloomid) erineva suurusega naastude kujul (hirseteradest hernesteni). Moodustunud granulomatoossete granulomatoossete granuloomide fibroosi staadiumis on bronhide limaskestal nähtavad isheemilised laigud - kahvatud veresoonteta alad.

Välise hingamisfunktsiooni uuring. I staadiumi sarkoidoosiga patsientidel ei esine olulisi välise hingamisfunktsiooni häireid. Patoloogilise protsessi progresseerumisel tekib mõõdukalt väljendunud restriktiivne sündroom, mida iseloomustab elutähtsa kapatsiteedi langus, kopsude difusioonivõime mõõdukas langus ja arteriaalse vere hapniku osarõhu langus. Raske kopsukahjustuse korral kaugelearenenud patoloogilise protsessi korral võivad tekkida bronhide läbitavuse häired (umbes 10-15% patsientidest).

Kahjustatud organite biopsiaproovide histoloogiline uuring. Biopsiaproovide histoloogiline uuring võimaldab kinnitada sarkoidoosi diagnoosi. Esiteks tehakse biopsia kõige ligipääsetavamatest kohtadest - kahjustatud nahapiirkondadest, suurenenud perifeersetest lümfisõlmedest. Samuti on soovitatav bronhide limaskesta biopsia, kui bronhoskoopia käigus avastatakse sarkoidseid sõlmesid. Mõnel juhul võib efektiivne olla lümfisõlmede ja kopsukoe transbronhiaalne biopsia. Intratorakaalsete lümfisõlmede isoleeritud suurenemise korral tehakse mediastinoskoopia koos vastava lümfisõlmede biopsiaga või parasternaalne mediastinotoomia.

Kui transbronhiaalse kopsubiopsia tulemused on negatiivsed ja samal ajal esinevad kopsukoes kahepoolsete fokaalsete muutuste radiograafilised tunnused intratorakaalse lümfadenopaatia puudumisel (haruldane olukord), tehakse avatud kopsubiopsia. Raske maksakahjustuse korral tehakse biopsia laparoskoopilise kontrolli all, harvemini - süljenäärmete biopsia.

Sarkoidoosi diagnostiliseks kriteeriumiks on epiteelirakkude granuloomide avastamine ilma nekroosita koebiopsiates (granuloomide üksikasjaliku kirjelduse leiate peatükist „Sarkoidoosi patogenees ja patomorfoloogia”).

Torakoskoopia - tehakse, kui patoloogilises protsessis on pleura kaasatuse tunnuseid. Pleura pinnal on nähtavad valkjaskollakad sarkoidsed granuloomid, mis kuuluvad ka biopsia alla.

EKG muutusi täheldatakse südame kaasamisel patoloogilises protsessis ja neid iseloomustab ekstrasüstoolne arütmia, harva - kodade virvendus, atrioventrikulaarse ja intraventrikulaarse juhtivuse häired, T-laine amplituudi vähenemine, peamiselt vasakutes rindkere juhtmetes. Primaarse kroonilise kulgu ja raske hingamispuudulikkuse korral on võimalik südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale, parema koja müokardi suurenenud koormuse tunnuste ilmnemine (kõrged teravad P-lained).

Südame ultraheliuuring - kui müokard on patoloogilises protsessis kaasatud, selgub südameõõnsuste laienemisest ja müokardi kontraktiilsuse vähenemisest.

Patoloogilise protsessi aktiivsuse määramine

Sarkoidoosi aktiivsuse määramine on kliiniliselt väga oluline, kuna see võimaldab otsustada glükokortikoidravi määramise vajaduse üle.

Los Angeleses (USA, 1993) toimunud konverentsi andmetel on kõige informatiivsemad testid, mis võimaldavad määrata sarkoidoosi patoloogilise protsessi aktiivsust:

• haiguse kliiniline kulg (palavik, polüartralgia, polüartriit, naha muutused, nodoosne erüteem, uveiit, splenomegaalia, suurenenud õhupuudus ja köha);
• kopsude radioloogilise pildi negatiivne dünaamika;
• kopsude ventilatsioonivõime halvenemine;
• angiotensiini konverteeriva ensüümi aktiivsuse suurenemine vereseerumis;
• muutused rakupopulatsioonide suhtes ja T-abistajarakkude/T-supressorirakkude suhtes.

Loomulikult tuleks arvesse võtta ESR-i suurenemist, ringlevate immuunkomplekside kõrget taset ja "biokeemilise põletiku sündroomi", kuid kõigile neile näitajatele antakse vähem tähtsust.

Hingamisteede sarkoidoosi diferentsiaaldiagnoos

Lümfogranulomatoos

Lümfogranulomatoos (Hodgkini tõbi) on lümfisüsteemi primaarne pahaloomuline kasvaja, mida iseloomustab granulomatoosne struktuur hiiglaslike Berezovski-Sternbergi rakkude olemasoluga, mis tekib lümfisõlmede ja siseorganite kahjustusega.

Sarkoidoosi ja lümfogranulomatoosi diferentsiaaldiagnostika on ravi ja prognoosi seisukohast äärmiselt oluline.

Lümfosarkoom

Lümfosarkoom on pahaloomuline ekstramedullaarne lümfoblastide (või lümfoblastide ja prolümfotsüütide) kasvaja. Haigus esineb sagedamini üle 50-aastastel meestel. Esmane fookus (organ, millest kasvaja klann pärineb) on kaela lümfisõlmed (tavaliselt ühepoolsed kahjustused), harvemini - teised lümfisõlmede rühmad. Mõnel juhul on kasvaja esmane lokaliseerimine võimalik mediastiinumi lümfisõlmedes. Mõjutatud lümfisõlmede (kael, mediastiinum) täpsustatud lokaliseerimine muudab vajalikuks eristada sarkoidoosi sellest haigusest.

Lümfosarkoomi lümfisõlmede kahjustuse iseloomulikud tunnused on järgmised:

• suurenenud lümfisõlmede normaalsete omaduste säilimine haiguse alguses (lümfisõlmed on liikuvad, valutud, tihedalt elastsed);
• kiire kasv, tihenemine ja sellele järgnev konglomeraatide moodustumine;
• lümfisõlmede sulandumine ümbritsevate kudedega, liikuvuse kaotus nende jätkuva kasvu korral.

Need sümptomid ei ole sarkoidoosile iseloomulikud.

Lümfosarkoomi mesenteerilise või seedetrakti lokaliseerimise korral on kõhuõõnes kasvajalaadne moodustis peaaegu alati palpatsiooni teel tuvastatav, millega kaasnevad kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, sageli verejooks ja soolesulguse sümptomid.

Lümfosarkoomi hilisemas staadiumis on võimalik lümfisõlmede üldine suurenemine, täheldatakse kopsukahjustust, mis avaldub köha, õhupuuduse ja hemoptüüsina. Mõnel juhul tekib eksudatiivne pleuriit, neerukahjustus koos hematuuriaga, maks suureneb.

Lümfosarkoomiga kaasneb palavik, tugev higistamine, kaalulangus. Spontaanset paranemist või isegi haiguse sümptomite vähenemist ei täheldata kunagi.

See haiguse kulg ei ole sarkoidoosile tüüpiline, kuid tuleb meeles pidada, et harvadel juhtudel võib sarkoidoos mõjutada mesenteerilisi või isegi retroperitoneaalseid lümfisõlmi.

Lümfosarkoomi lõplik diagnoos pannakse lümfisõlmede biopsia abil. Kasvajarakud on identsed ägeda lümfoblastse leukeemia rakkudega (lümfoblastid).

Briel-Simmersi tõbi

Briel-Simmersi tõbi on B-rakulise päritoluga mitte-Hodgkini lümfoom, mis esineb kõige sagedamini keskealistel ja eakatel meestel. Haigus jaguneb kahte staadiumisse - healoomuline (varajane) - kestab 4-6 aastat ja pahaloomuline - kestab umbes 1-2 aastat. Varajases staadiumis suureneb ühe rühma lümfisõlmede arv, kõige sagedamini emakakaela, harvemini kaenlaalused ja kubeme lümfisõlmed. Suurenenud lümfisõlmed on valutud, ei ole üksteise ega nahaga kokku sulanud, liikuvad.

Teises (pahaloomulise) staadiumis on kliiniline pilt identne generaliseerunud lümfosarkoomi kuluga. Samuti on iseloomulik kompressioonisündroomi (mediastiinumi lümfisõlmede kahjustusega) või astsiidi (mesenteeriliste lümfisõlmede kahjustusega) teke.

Haiguse diagnoosi kinnitab lümfisõlmede biopsia. Varajases staadiumis on iseloomulikuks tunnuseks folliikulite järsk suurenemine (makrofollikulaarne lümfoom). Pahaloomulise staadiumi korral ilmneb lümfisõlmede biopsia abil lümfosarkoomile iseloomulik pilt.

Vähi metastaasid perifeersetes lümfisõlmedes

Pahaloomuliste kasvajate korral on võimalik samade lümfisõlmede rühmade metastaas ja suurenemine nagu sarkoidoosi korral. Kilpnäärme- ja kõrivähk metastaseerub kõige sagedamini emakakaela lümfisõlmedesse; rinna-, kilpnäärme- ja maovähk (Vihrovi vasakpoolne metastaas) rangluuülestesse lümfisõlmedesse; rinna- ja kopsuvähk kaenlaaluste lümfisõlmedesse; kuseteede kasvajad kubeme lümfisõlmedesse.

Suurenenud lümfisõlmede olemust saab üsna lihtsalt määrata – arvesse võetakse primaarse kasvaja kliinilisi tunnuseid ja suurenenud lümfisõlmede biopsia tulemusi. Biopsias määratakse atüüpilised rakud ja sageli teatud kasvajale iseloomulikud rakud (näiteks hüpernefroomi, kilpnäärmevähi korral).

Kopsuvähk

Sarkoidoosi eristamine kopsuvähist toimub tavaliselt sarkoidoosi I ja II staadiumis.

Äge leukeemia

Ägeda leukeemia korral võib koos perifeersete lümfisõlmede suurenemisega esineda ka intratorakaalsete lümfisõlmede suurenemine, mis nõuab ägeda lümfoblastse leukeemia ja sarkoidoosi diferentsiaaldiagnostikat. Nende haiguste diferentsiaaldiagnostika ei ole keeruline. Ägedat leukeemiat iseloomustab raske, progresseeruv kulg ilma spontaansete remissioonideta, palavik, tugev higistamine, raske joove, aneemia, trombotsütopeenia, hemorraagiline sündroom. Blastrakkude ilmumine perifeersesse vere, leukeemiline "tühik" (leukotsüütide valem määrab noorimad rakud ja küpsed, vahepealsete vormide arv on järsult vähenenud või puuduvad need üldse). Loomulikult on ägeda leukeemia diagnoosimisel otsustava tähtsusega rinnaku punktsioon. Müelogrammil määratakse suur hulk blaste (üle 30%).

Tuberkuloos

Sageli on vaja läbi viia sarkoidoosi ja tuberkuloosi kopsuvormide diferentsiaaldiagnostika.

Lümfisõlmede haaratus sarkoidoosi korral tuleb eristada ka perifeersete lümfisõlmede tuberkuloosist.

Tuberkuloosi lümfisõlmede kahjustus võib olla lokaalne (peamiselt emakakaela, harvemini kaenlaaluste, väga harva kubeme lümfisõlmede suurenemine) või generaliseerunud (vähemalt kolme lümfisõlmede rühma kaasamine patoloogilisse protsessi).

Perifeersete lümfisõlmede tuberkuloosil on järgmised iseloomulikud tunnused:

• pikk, lainetav rada;
• lümfisõlmede pehme või mõõdukalt tihe konsistents, nende madal liikuvus (põletikulise protsessi arengu tõttu);
• palpatsioonil valu ei ole;
• lümfisõlmede kaseoosne sulamine; sel juhul muutub nahk sõlme kohal hüpereemiliseks, õheneb, ilmneb kõikumine, seejärel sisu puruneb läbi, moodustub fistul. Seejärel fistul paraneb nahaarmi moodustumisega;
• mõjutatud lümfisõlmede (need meenutavad veerisid) vähenemine ja märkimisväärne tihenemine pärast seda, kui neis toimuv kaseoosne protsess vaibub;
• tuberkuloossete kahjustuste ja kaseoosilise lagunemise taastekke võimalus;
• Mycobacterium tuberculosis'e tuvastamine fistuli eritises.

Ülalmainitud tuberkuloosi lümfisõlmede kahjustuse tunnused ei ole sarkoidoosile üldse iseloomulikud. Raske diagnoosimise korral on vaja teha kahjustatud lümfisõlme biopsia koos järgneva histoloogilise uuringuga. Positiivne tuberkuliinitest on iseloomulik ka tuberkuloosse lümfadeniidi korral.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral tekib raske perifeerne lümfadenopaatia ja seetõttu on vaja eristada kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat sarkoidoosist.

Kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat iseloomustavad järgmised tunnused:

• suurenenud lümfisõlmed (peamiselt emakakaela ja kaenlaalused) saavutavad märkimisväärse suuruse, on valutud, ei ole omavahel ega nahaga sulandunud, ei haavandu ega mädane;
• põrn ja maks on suurenenud;
• Leukotsüütide arv perifeerses veres suureneb järk-järgult, saavutades suuri väärtusi (50–100 x 109 ^/ või rohkem) ja täheldatakse absoluutset lümfotsütoosi (leukotsüütide valemis on 75–90% lümfotsüüte), kus on ülekaalus küpsed rakud;
• Vereproovis tuvastatakse Botkin-Gumprechti rakud - lümfotsüüdid, mis hävivad määrdumise ajal.

Tavaliselt võimaldavad need tunnused diagnoosida kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat. Diagnoosi kahtluse korral saab teha perifeersete lümfisõlmede biopsia. Kroonilise leukeemia patomorfoloogiliseks substraadiks on valdavalt küpsed lümfotsüüdid, kuid esinevad ka lümfoblastid ja prolümfotsüüdid.

Lümfotsütoom

Lümfotsütoom on hästi diferentseerunud lümfotsütaarne kasvaja. Kasvaja esmane lokalisatsioon on ekstramedullaarne, perifeersetes lümfisõlmedes, põrnas, harvemini maos, kopsudes, nahas. Kui kasvaja klanni esmane lokalisatsioon on perifeersed lümfisõlmed, siis on kõige sagedamini täheldatud emakakaela või kaenlaaluste lümfisõlmede suurenemist. Tulevikus aga patoloogiline protsess paratamatult järk-järgult üldistub, mis seisneb teiste perifeersete lümfisõlmede rühmade ja põrna suurenemises. Seda staadiumi iseloomustab lümfotsüütide märkimisväärne suurenemine perifeerses veres. Selles etapis on lümfotsütoomi lihtne eristada sarkoidoosist. Rasketel juhtudel saab teha perifeerse lümfisõlme biopsia ja seega eristada neid kahte haigust. Tuleb märkida, et protsessi olulise leviku korral on lümfotsütoomi raske eristada kroonilisest lümfotsütaarsest leukeemiast.

Nakkuslik mononukleoos

Nakkuslikku mononukleoosi kaasneb alati perifeersete lümfisõlmede suurenemine, seega on vaja seda haigust sarkoidoosist eristada.

Nakkuslikku mononukleoosi saab eristada järgmiste iseloomulike sümptomite põhjal:

• tagumiste emakakaela ja kuklaluu lümfisõlmede suurenemine, need on tiheda elastse konsistentsiga, mõõdukalt valulikud, ei ole ümbritsevate kudedega sulandunud, ei avane, ei moodusta fistuleid;
• suurenenud lümfisõlmede suuruse spontaanne vähenemine haiguse 10.-14. päevaks;
• palaviku esinemine, hepatosplenomegaalia;
• leukotsütoosi, lümfotsütoosi, monotsütoosi ja iseloomuliku tunnuse - atüüpiliste mononukleaarsete rakkude (lümfomanotsüütide) - tuvastamine perifeerse vere analüüsis;
• Paul-Bunnelli positiivne seroloogiline reaktsioon, Lovrick-Wolneri positiivne test (papaiiniga töödeldud jäära punaste vereliblede aglutinatsioon), Hoff-Baueri (hobuse punaste vereliblede aglutinatsioon) test.

Nakkuslik lümfotsütoos

Nakkuslik lümfotsütoos on viirusliku etioloogiaga haigus, mida iseloomustab lümfotsütoos. Võib täheldada emakakaela lümfisõlmede suurenemist.

Nakkusliku lümfotsütoosi iseloomulikud tunnused on:

• emakakaela lümfisõlmede mõõdukas suurenemine ja väga harva ka teised;
• subfebriilne kehatemperatuur, nõrkus, riniit, konjunktiviit, düspeptilised sümptomid, kõhuvalu;
• väljendunud leukotsütoos (30-100 x 10 ⁹ /l), lümfotsüütide märkimisväärne ülekaal leukotsüütide valemis - 60-90% kõigist rakkudest;
• healoomuline kulg - kiire taastumine, haiguse kliiniliste tunnuste kadumine, perifeerse vere pildi täielik normaliseerumine.

Diagnoosi formuleerimise näited

1. Pulmonaalne sarkoidoos, I staadium, remissioonifaas, DNI.
2. Kopsude sarkoidoos, II staadium, äge faas, DNI. Mõlema käsivarre selja naha sarkoidoos. Nodulaarne erüteem mõlema sääremarja piirkonnas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]