Kopsu sarkoidoos

Sarkoidoos (haigus Besnier-Boeck-Schaumann) - süsteemne haigus, mida iseloomustab arengut produktiivne põletiku tekkega epithelioid raku granuloomid ilma nekroos tulemustega resorptsiooni või fibroos.

Sarkoidoosi iseloomustab mittekaseerivate granuloomide moodustamine ühes või mitmes elundis ja kudedes; etioloogia pole teada. Kõige sagedamini kahjustatakse kopse ja lümfisüsteemi, kuid sarkoidoos võib mõjutada ükskõik millist elundit. Kopsu sarkoidoosi sümptomid varieeruvad täieliku puudumisest (piiratud haigus) kuni hingeldamise harjutamiseni ja harva hingamisteede või muu organi rike (tavaline haigus). Tavaliselt esineb diagnoos esmakordselt kaasuva kopsuprotsessi korral ning seda kinnitavad rindkere röntgenograafia, biopsia ja teiste granulomatoosse põletiku põhjuste väljajätmine. Glükokortikoidid on esmavaliku ravi. Prognoos on haiguse piiratud kujul väga hea, kuid see on ebasoodsam tavalisemate haiguste korral.

Sarcoidoos mõjutab peamiselt inimesi vanuses 20-40 aastat, kuid mõnikord esineb ka lastel ja vanematel täiskasvanutel. Üle maailma on levimus suurim afroameeriklastel ja põhjapoolsetel eurooplastel, eriti skandinaavlastel. Sarkoidoos levimus maailmas on keskmiselt 20 100 000 elaniku kohta (eri riikides on arvud vahemikus 10 kuni 40). Haiguse manifestatsioonid erinevad sõltuvalt rassist ja rahvusest laias laastus, kusjuures afroameeriklastel ja puerto Ricansil on tõenäosus, et neil on ekstratoorsed ilmingud. Teadmata põhjustel on kopsude sarkoidoos naistel pisut levinum.
 
Haigestumus suureneb talvel ja varakevadel.

Lung SARKOIDOOS on süsteemne haigus, mis mõjutab intratorakaalse lümfisõlmed, kopsud, bronhid, serooskelmetes, maksast, põrnast, nahk, luud ja teistesse organitesse.

[1], [2], [3],

Mis põhjustab kopsude sarkoidoosi?

Arvatakse, et sarkoidoos areneb põletikulise reaktsiooni tulemusena keskkonnategurile pärilikult eelsoodumusega inimestel. Oodatud osa viirus-, bakteriaalsed ja mükobakteriaalsed infektsioonid ja anorgaanilised (nt alumiinium, tsirkoonium, talk) ja orgaanilised (näiteks männi õietolmu saviained) vallandab, kuid see eeldus ei ole veel tõestatud. Erinevad antigeenide indutseerida rakulist immuunvastust, mida iseloomustab kogunemine T lümfotsüüdid ja makrofaagid, vabanemisega tsütokiinide ja kemokiinide ja granuloomide moodustumine. Mõnikord tuvastatava perekonnas on esinenud või täheldeldatud teatud kogukondade, viitab geneetiline eelsoodumus, teatud kokkupuude või vähem tõenäoline, et edastada inimeselt inimesele.

Tulemusena põletikulist protsessi on moodustamine noncaseating granuloomid - tunnusjooneks sarkoidoos. Granuloomide - klastri mononukleaarrakkude ja makrofaagid, mis on diferentseerunud epithelioid ja hiidrakud ümbritsetud lümfotsüütidega, Pplasmarakkusid, nuumrakud, fibroblastid ja kollageeni. Granuloomid on tavaliselt leitud kopsu ja lümfisõlmede, kuid võib moodustuda paljudes teistes organites, sealhulgas maksa, põrna, silmad, nina nahk, luud, liigesed, skeletilihastes, neerus, suguelundid, süda, süljenääre ja närvisüsteemi. Granuloomide kopsus asuvad piki lümfisoonte, kõige sagedamini peribronhiolaarne, subpleural ja perilobulyarnyh valdkondades.

Kopsu sarkoidoosi sümptomid

Kopsu sarkoidoosi sümptomid sõltuvad kahjustuse lokalisatsioonist ja ulatusest ning aja jooksul muutustest, alates spontaansest remissioonist kuni kroonilise asümptomaatilise haiguseni. Seepärast on vaja regulaarset kontrollimist, et tuvastada uusi sümptomeid erinevates elundites.

Sarkoidoosne süsteemne sümptom

Süsteem	Vigastuse sagedus	Kommentaarid
Pleuroopulmonaarne (kopsud, pleura)	> 90%	Granuloomid moodustuvad alveolaarses septis, bronhiolilises ja bronhiaalses seinas, põhjustades hajuvat kopsukahjustust; kaasatud on ka kopsuarterid ja veenid Sageli asümptomaatiline. Paljudel patsientidel on spontaanselt lahendatud, kuid see võib põhjustada progresseeruva kopsu düsfunktsiooni, mis viib mõnede patsientide kehalise aktiivsuse, hingamispuudulikkuse ja surma piirangutele Levib lümfotsüütide eksudatiivsete efusioonide, tavaliselt kahepoolsete, arengule
Lümfit	90%	Enamikus patsientidest leitakse kopsu või mediaani juurte kaasamine rindkeres rindkeres juhuslikult. Teiste hulgas on kerge perifeerne või emakakaela lümfadenopaatia
GI maksa kollasus muud	40-75%	Tavaliselt on see asümptomaatiline; mis väljendub funktsionaalsete maksakatsete mõõdukas suurenemises, ravimi kontenseerumisel CT-ga kontrastaadiumis Harva põhjustab kliiniliselt olulist kolestaasi, tsirroosi Sarkoidoos ja granulomatoosne hepatiit on erinevad, kui sarkoidoos kahjustab ainult maksa Tavaliselt esineb asümptomaatiliselt, mis väljendub valu kõhu vasakus ülemises kvadrandis, trombotsütopeenia, ootamatu leidmine röntgendil või CT-l Haruldased andmed mao granuloomide kohta, haruldane soolehaigus; mesenteriaalne lümfadenopaatia võib põhjustada kõhuvalu
Nägemisseade	25%	Enamasti nägemispuudega uveiit, valgusfoobia ja pisaravool. Võib põhjustada pimedaks jäämist, kuid sagedamini lahendatakse see spontaanselt Konjunktiviit, iridotsükliit, korioretiniidiks, dacryocystitis, infiltratsioon pisaranäärmete tulemusena kuivad silmad, optiline neuriit, glaukoom ja katarakt esineda ka Aafrika ameeriklaste ja Jaapani päritolu sagedamini kaasamine Silma patoloogia varaseks avastamiseks tehakse uuring üks või kaks korda aastas
Lihas-skeleti	50-80%	Enamikul patsientidel on asümptomaatiline haigus ensüümide suurenemise / vähenemisega; mõnikord vaigistamine või akuutne müopaatia koos lihaste nõrkusega Põlveliigese, põlve, randme, küünarliigese liigesed - kõige sagedasem artriidi lokaliseerimine; võib põhjustada kroonilist artriiti koos Jakkoudi või daktilitide deformatsioonidega Léfgreni sündroom on sümptomite triada, sealhulgas äge polüartriit, nodoosne erüteem ja kopsu juured lümfadenopaatia. Sellel on erinevad funktsioonid; sagedamini Skandinaavia ja Iirimaa naised, sageli tundlikud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja sageli iseenesest põhjustatud; madal retsidiivsagedus Osteolüütilised või tsüstilised kahjustused; osteopeenia
Dermatoloogiline	25%	Ninatõmbe erüteem: jalgade esikülgedel on tumedad ja tumedad kõõlused; sagedamini eurooplaste, puerto-Ricani ja meksiklaste seas; tavaliselt võtab 1-2 kuud; artriidist sageli ümbritsevad liigesed (Léfgreni sündroom); võib olla hea prognostiline märk Mittespetsiifilised nahakahjustused; makula- ja papulaarid, subkutaansed sõlmud, hüpopigmentatsioon ja hüperpigmentatsioon Nimme lupus: väljaulatuvad täpid nina, põskede, huulte ja kõrvade puhul; sagedamini Aafrika ameeriklased ja Puerto Ricans; sageli seostatud kopsufibroosiga; halb prognostiline märk
Neuroloogiline	<10%	Kraniaalsete närvide neuropaatia, eriti seitsmes (näo närvi halvatus) ja paaride kaheksas (kuulmiskaotus). Samuti on levinud perifeerne neuropaatia ja nägemisnärvi neuropaatia. Mõni kraniaalse närvi paar võib mõjuda Kesknärvisüsteemi kaasatus koos südamevigastuste või medulaarse membraani hajulise põletikuga on tüüpiline väikeaju ja ajutüve piirkonna Hüpotalamüpsuse diabeet, polifaagia ja rasvumine, termoregulatoorsed häired ja libiido muutused
Neerud	10%	Asümptomaatiline hüperkaltsiuuria on kõige sagedasem; interstitsiaalne nefriit; neerukivitõbi ja nefrokaltsinoos põhjustatud krooniline neerupuudulikkus nõuab mõne patsiendi neeru transplantatsiooni (dialüüsi või transplantatsiooni)
Süda	5%	Arestimise blokaadid ja arütmia on kõige sagedasemad ja võivad põhjustada äkilist surma; ka südamepuudulikkus on võimalik piirav kardiomüopaatia (esmane) või kopsuarteri hüpertensioon (sekundaarne) tõttu Papillaarsete lihaste ja harva perikardiidide mööduv düsfunktsioon Jaapanis sagedamini on kardiomüopaatia kõige sagedasem sarkoidoosist põhjustatud surm
Reproduktiivsus	Harva	On olemas andmed endomeetriumi, munasarjade, epididümi ja munandite kahjustuse kohta. Ei mõjuta viljakust. Haigus võib raseduse ajal langeda ja pärast sünnitust uuesti sünnitada
Suuõõnes	<5%	Kõige sagedamini parotiidi näärmete asümptomaatiline turse; parotoot koos kserostoomiaga on samuti võimalik; võib olla keratokonjunktiviidi komponent kuiv Heerfordi sündroom (mida nimetatakse ka uveoparotiidide palavikuks): uveiit, kahepoolne parotid-turse, näo halvatus ja krooniline palavik Lupus pernio suuõõne võib kahjustada kõhnahelat ja mõjutada põsed, keele ja igemed
ninaurked	<10%	Akuutne ja krooniline nina limaskesta granulomatoosne põletik tekitab sümptomeid, mis ei eristata lihtsast allergilisest ja nakkuslikust sinusiiti. Biopsia kinnitab diagnoosi. Sageli esineb erütematoosluupusega patsientidel
Endokriin	Harva	Hüpotalamuse tsooni ja hüpofüüsi varre imbumine võib põhjustada panhypopituitarismi; võib põhjustada kilpnääre infiltreerumist ilma düsfunktsioonita; sekundaarne hüpoparatüroidism hüperkaltseemia tõttu
Vaimne	10%	Depressioon areneb sageli. On kaheldav, kas see on sarkoidoosi esmakordne ilmnemine, sagedamini reaktsioon haiguse pikalejõule ja sagedased haiguspuhangud
Hematoloogiline	<5-30%	Lümfopeenia; kroonilise haiguse aneemia; granulomatoosset luuüdi infiltratsiooni põhjustav aneemia, mis mõnikord põhjustab pantsütopeeniat; trombotsütopeenia põhjustanud põrna sekvestreerimine; leukopeenia

 
Ilmselt on enamikel juhtudel asümptomaatiline ja seetõttu jääb diagnoosimata. Kopsuhaigus esineb rohkem kui 90% sarkoidoosi täiskasvanud patsientidel.

Kopsu sarkoidoos

Lava	Määratlus	Spontaansete remissioonide sagedus
0	Normaalne rindkere röntgen	Tavaline remissioon; prognoosiga seos puudub
1	Juurte, paratraktikaalsete ja mediastiinsete lümfisõlmede kahepoolne lümfadenopaatia ilma parenhümaalsete infiltratsioonita	60-80%
2	Juurete / kesknärvi kahepoolne lümfadenopaatia koos interstitsiaalsete infiltratsioonidega (tavaliselt ülemiste kopsuavade)	50-65%
3	Difuusne interstitsiaalne infiltreerub ilma juurte adenopaatiat	<30%
4	Difuusne fibroos, mis on tihti seotud kiudude kandvate vormidega, bronhide tõmbamine, vedeliku tsüstid	0%

Kopsu sarkoidoosi sümptomiteks võivad olla õhupuudus, köha, ebamugavustunne rinnus ja vilistav hingamine. Sageli esinevad ka väsimus, üldine halb enesetunne, nõrkus, anoreksia, kehakaalu langus ja kerge kehatemperatuuri tõus; Sarkoidoos on sageli teadmata päritolu palavik. Sageli on ainus märk lümfadenopaatia, lümfisõlmed on laienenud, kuid on valutumad. Süsteemsed ilmingud põhjustavad sarkoidoosi mitmesuguseid sümptomeid, mis varieeruvad sõltuvalt rassist, soost ja vanusest. Silma, maksa, luuüdi, perifeersete lümfisõlmede ja naha (va nodi erüteem) tõenäolisemalt mõjuvad Negro inimesi. Naistel tekib sageli nodosium erüteem ja see on seotud närvisüsteemi või silmadega. Meestel ja vanematel patsientidel on hüperkaltseemia sagedasem. Alla 4-aastastel lastel on kõige sagedasemad ilmingud artriit, lööbed ja uveiit. Selles vanuserühmas võib sarkoidoosi segada juveniilse reumatoidartriidiga.

Kopsuarsükoido klassifikatsioon

Kõige tavalisem ja ligipääsetavam kopsu sarkoidoosi klassifikatsioon on K. Wurmi klassifikatsioon.

Kahjuks kajastuvad Wurni klassifikatsioonis mitte kõik sarkoidoosi kliinilised aspektid. Eelkõige puuduvad andmed võimaliku sarkoidoosi kopsu ja ekstrapulmonaalse manifestatsiooni kombineerimise kohta, patoloogilise protsessi aktiivsus ei kajastu. Sellega seoses tuleb märkida, et AG Khomenko klassifikatsioon väärib suurt tähelepanu.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Hingamiselundliku sarkoidoosi klassifikatsioon (K. Wurm, 1958)

• I Intrathoracic lümfisõlmede isoleeritud laienemine (mediastiinne lümfadenopaatia)
• II Sissejuhatuse lümfisõlmede ja kopsude kombineeritud kahjustus
  • II-A. Kopsu mustri tugevdamine, selle võrgusilma deformatsioon (ülemäärane, loopiline muster kopsude basaal- ja alaosas)
  • II-B Ühine kahepoolne väike fookus varju kopsudes (miliary tüüpi)
  • II-B Tavalised kahepoolsed keskmised varjud (3-5 mm läbimõõduga) kopsudes
  • II-D Ühised kahepoolsed suured fokaalseerivad varjud (läbimõõduga 9 mm ja suuremad) kopsudes
• III Mediastiinumi lümfadenopaatia kombinatsioon, millel on väljendunud levistuv fibroos ja suured drenaaži moodustumised:
  • III-A kopsude alumises osas
  • III-B kopsu ülemises ja keskmises osas

[11], [12], [13], [14], [15]

Kopsu sarkoidoidi diagnoosimine

Kopsu sarkoidoos on kõige sagedamini kahtlustatav, kui rindkere röntgen tuvas kogemata kopsu juurte lümfadenopaatiat. Need muutused on kõige sagedasemad haiguse radioloogilised tunnused, need on ka kopsuhaigusega patsientide spontaanse remissiooni prognostilised tunnused. Seetõttu peaks rindkeresurm olema esimene katse, kui seda ei ole veel sooritatud sarkoidoosi kahtlusega patsientidel.

Kuna kopsu kaasamine on nii sagedane, tavapärane rindkere röntgenograafia välistab üldiselt diagnoosi. Juhtudel, kus haigus on ikka kahtlustatakse vaatamata normaalsele Röntgenoloogilised, on vaja teha rinna kompuutertomograafia kõrge resolutsiooniga, mis on tundlikum avastamiseks lümfadenopaatia juured kopsude ja keskseinandi. HI-viirused hilisematel etappidel (II-IV) hõlmavad bronhidevaakumiliste liigeste ja bronhide seinte paksenemist; intermõõduliste vaheseinte väike vahetus; mattklaasi tüüp; parenhüümide sõlmed, tsüstid või õõnsused ja / või bronhide vedru.

Kui visualiseerimisuuringute tulemuste põhjal soovitatakse sarkoidoosi, kinnitatakse diagnoosi mittekasutavate granuloomide avastamine biopsiale ja granulomatoosse haiguse alternatiivsete põhjuste kõrvaldamine. Diagnoosimiseks on vajalik valida sobiv asukoht biopsiaks, välistada muud granulomatoosset haiguse põhjused ja määrata haiguse raskusaste ja esinemissagedus, et hinnata ravivajadust.

Biopsiaga saite saab tuvastada füüsilise läbivaatuse ja palpatsiooniga: perifeersed lümfisõlmed,
nahakahjustused ja konjunktiivid on biopsia jaoks hõlpsasti kättesaadavad. Siiski on intrathoraatilise lümfadenopaatia patsientidel eelistatud bronhoskoopiline transbronhiaalne biopsia, kuna tundlikkus ulatub kogenud spetsialisti poolt 90% -ni. Videotorakoskoopia võimaldab juurdepääsu kopsukudele, kui bronhoskoopiline transbronhiaalne biopsia ei ole informatiivne. Mõnikord tehakse mediastinoskoopiat siis, kui puuduvad kopsuinfiltraadid juurte või mediastiinumi lümfadenopaatia, eriti kui lümfoom vajab diferentsiaaldiagnoosi. Kuid isegi lümfadenopaatia patsientidel, kes kasutavad röntgenuuringute või CT-ide järgi üksnes mediastiini, on sageli diagnoositud transbronhiiabiopsia. Avatud kopsu biopsia on teine võimalus koe saamiseks, kuid see nõuab üldist anesteesiat ja seda tehakse harva. Kliinilised ja radiograafilised leiud võivad olla diagnoosimiseks piisavalt täpsed I või II faasis, kui biopsia pole võimalik.

Muude diagnooside kõrvaldamine on kohustuslik, eriti kui kopsu sarkoidoosi ja radiograafiliste märkide sümptomid on minimaalsed, sest granulomatoosne põletik võib olla põhjustatud paljudest muudest haigustest. Biopsia koe tuleks külvata seente ja mükobakteritena. Tuleb analüüsida kutsehaiguste (silikaadid, berüllium) ja keskkonnategurite (purustatud hein, kodulinnud ja muud ülitundlikkusnähtude pneumoniit tekitavad antigeenid) anamnees; tehti nakkuslike antigeenide (tuberkuloos, koktsidioidomükoos, histoplasmoos) katseid. Niipea kui võimalik, tuleb naha tuberkuliiniproove manustada koos anergilise kontrolliga.

Haiguse raskust hinnatakse kopsufunktsiooni ja pulsooksimeetria andmete alusel. Varasematel etappidel on kopsufunktsiooni testide tulemused sageli normaalsed, kuid demonstreerivad süsinikmonooksiidi (DL ^) piiramist ja vähendatud difusioonivõimet haiguse edasilükkunud staadiumis. Samuti on mõnikord õhuvoolu takistus, mis võib näidata bronhide limaskesta kaasatust. Pulseoksümeetria on normaalne, kui seda mõõdetakse puhkeolekus, kuid see võib näidata treenimisega küllastumist koos ulatuslikuma kopsu kaasamisega. Arteriaalse vere gaasi koostise analüüs puhkeajal ja treeningu ajal on tundlikum kui pulssoksümeetria.

Välise kopsuhaiguse avastamiseks soovitatavad skriinimistestid hõlmavad EKG-d, silmatilkade silmatilist uuringut ja pilootlampi ning rutiinset neeru- ja maksakatseid. Ehhokardiograafia, aju kuvamine, nimmelülitus, luu kuvamine või NMR ja elektromüograafia võivad olla kasulikud, kui sümptomid viitavad südame, närvisüsteemi või reumaatilise haiguse kaasamisele. Krambiõõne CT koos radiopaatiaga ei ole tavaliselt soovitatav, kuid see võib avaldada maksa või põrna kaasamise märke suurema intensiivsusega elundite ja suurte kahjustuste suurenemise näol.

Laboratoorsed testid mängivad täiendavat rolli elundikahjustuste diagnoosimise kindlakstegemisel ja selgitamisel. Valem verd, elektrolüüdid (sh kaltsiumi ), vere uurea lämmastiku, kreatiniini ja maksafunktsiooni testid tavaliselt anda kasulikku teavet avastamisel extrathoracic kahjustused. Vere valem võib avaldada aneemiat, eosinofiiliat või leukopeeniat. Seerumi kaltsiumi võib suurendada, kuna aktiveeritud makrofaagid toodavad D-vitamiini analooge . Neeru- ja maksa sarkoidoos võib suurendada vere uurea lämmastikku, kreatiniini ja funktsionaalseid maksakatsetes. Üldine valk võib hüperagammaglobulineemia tõttu suureneda. Suurenenud ESR on mittespetsiifiline. Kaltsiumi uuringus igapäevases uriinis on soovitatav välistada hüperkaltsüriaat, isegi normaalse seerumitasemega patsientidel. Suurenenud seerumi angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) kontsentratsioonid näitavad ka sarkoidoosi, kuid ei ole spetsiifilised; kontsentratsioon võib vähendada AKE inhibiitorite või suurenenud mitmesuguseid muid tingimusi (nt kilpnäärme ületalitlust, Gaucheri tõbi, silikoos, mükobakternakkuse, ülitundlikkuspneumoniiti). ACE taseme uuring võib olla kasulik haiguse aktiivsuse kontrollimiseks ja ravile reageerimisel kinnitatud sarkoidoosiga patsientidel. ACE taseme suurendamine tserebrospinaalvedelikus võib aidata diagnoosida kesknärvisüsteemi sarkoidoosi.

Muud täiendavad uuringud hõlmavad bronhoalveolaarse lavaaži ja gallium skannimist. Uuringu tulemused bronhoalveolaarlavaaž oluliselt varieeruda, kuid lümfotsütoosiga (lümfotsüüdid> 10%) ja / või suhe CD4 + / CD8 + in Loputusvedelikuna diagnoosida üle 3,5 sobivas kliinilises kontekstis. Kuid nende muutuste puudumine ei välista sarkoidoosi.

Kogu kinnituse puudumisel võib kogu organismi galliumiga skanneerimine anda kasulikku teavet. Sümmeetrilise suurenenud imendumine keskseinandi- ja hilar lümfisõlmi (lambda märk) ja lacrimal, kõrvalähedasi ja süljenäärmed (panda märk) on eriti iseloomulik sarkoidoos. Negatiivne tulemus prednisolooni saavatel patsientidel ei ole informatiivne.

[16], [17], [18],

Kopsuarteri sarkoidoosravi

Kuna kopsu sarkoidoos sageli mööduvad iseenesest, asümptomaatiline patsiendid ning kerged sümptomid ravi ei vaja, kuigi nad peaksid olema isoleeritud regulaarselt väärtuse võimalikku langust. Tähelepanek neist patsientidest võib sisaldada perioodilisi röntgenileiu uuringutes kopsufunktsiooniteste (sh difuussuse) ja extrathoracic kahjustuste markerite (nt Standardi uuringu neerude ja maksa). Sõltumata haiguse staadiumist, raviks vajaliku patsientidel sümptomite halvenemine liik aktiivsuse tähistusega patoloogiliste või aeglustumist kopsufunktsiooni murettekitavad muutusi röntgenkiirtega (kavitatsioon, fibroos grupeeritud moodustumine, sümptomite kopsuarteri arteriapnoy hüpertensioon), mis mõjutavad südame, närvisüsteemi ja silmad, neeru- või maksapuudulikkuse või disfiguring Nahakahjustused ja liigeseid.

Raviks kopsusarkoidoos haldab glükokortikoidide. Standardprotoko - prednisooni doosis 0,3 kuni 1 mg / kg suukaudselt 1 korda päevas sõltuvalt sümptomeid ja ägedust muutusi. Režiimid vahelduvad vastuvõtu kasutatakse ka (nt 40-60 mg prednisooni esitades suukaudse sugki 1 korda päevas). Harva on annus üle 40 mg päevas; kuid võivad vajada suuremaid annuseid komplikatsioonide ravimiseks patsientidel silmahaigus, südame- või neuroloogilised kahjustused. Ravitoime saavutatakse tavaliselt täheldatud 2-4 nädala jooksul, nii sümptomite sarkoidoos kopsu-, psüühilise tulemused ja kopsufunktsiooni saab uuesti hinnata pärast 4 kuni 12 nädalat. Kroonilised, katkendlikud juhtumid võivad reageerida aeglasemalt. Annused on vähendatud säilitusannus (nt prednisoloon <10 mg päevas, kui võimalik) pärast algav vastust ravile, ravi jätkub vähemalt 12 kuuks, kui kogumine toimub. Ravi optimaalne kestus pole teada. Enneaegne annustamine võib põhjustada relapsi. Kasutamine ravimi järgult, kui mingit reaktsiooni või kaheldav. Glükokortikoidid võivad lõpuks kaotati enamik patsiente, kuid kuna ägenemiste esineb 50% juhtudel ei tohiks olla järelkontrolli, tavaliselt iga 3-6 kuu tagant. Raviks kopsusarkoidoos glükokortikoidide tuleb jätkata tagasilanguse sümptomite ja tunnuste, sealhulgas düspnoe, liigesevalu, palavik, maksa, südame arütmia, KNS sümptomid, hüperkaltseemia, silmahaigused, kontrolli puudumine kohalike agentide ja disfiguring nahakahjustused.

Inhaleeritavate glükokortikoidide kasutamisel kopsuarteri sarkoidoosil on mitmetähenduslikud andmed, kuid mõned uuringud näitavad, et see manustamisviis võib vähendada köha endobronhiaalsete kahjustustega patsientidel. Kohalikud glükokortikoidid võivad mõnel juhul olla dermatoloogiliste ja silmakahjustuste korral kasulikud.

Ligikaudu 10% patsientidest, kes vajasid ravi, vastupidavad talutavaid annuseid glükokortikoidide ja vajadust määrata kuue katse käigus metotreksaat, alustades iganädalase suukaudset manustamist 2,5 mg võrra järgnes kuni 10-15 mg nädalas, mille juures filtreeritud sisu veres hoitakse > 3000 / μl. Esiteks määratakse metotreksaat ja glükokortikoidid samaaegselt; 8 nädala pärast saab glükokortikoidi annust vähendada ja paljudel juhtudel tühistada. Kuid maksimaalne vastus metotreksaadile võib tekkida 6 ... 12 kuu järel. Sellistel juhtudel peaks prednisolooni doos vähenema aeglasemalt. Seerumi vereanalüüsid ja maksaensüümide testid tuleb esmalt teha iga 1-2 nädala järel ja seejärel iga 4 ... 6 nädala tagant, niipea kui saavutatakse stabiilne annus. Metotreksaadi võtvatel patsientidel on soovitatav manustada foolhapet (1 mg suu kaudu üks kord päevas).

Teiste ravimite efektiivsust on näidatud vähesel arvul patsientidel, kes on glükokortikoidide suhtes resistentne või kellel on kõrvaltoimed. Nende ravimite hulka kuuluvad asatiopriin, tsüklofosfamiid, kloorambutsiil, klorokviin või hüdroksüklorokviin, talidomiid, pentoksifülliin ja inflleximab.

Hüdroksüklorokiin 200 mg suukaudselt kolm korda päevas võib olla sama efektiivne kui steroidid ravimiseks disfiguring nahakahjustused sarkoidoos ja atraktiivsus hüperkaltsiuuriaga. Kuigi resistentsetel juhtudel on immunosupressandid sageli efektiivsemad, tekib pärast ravi katkestamist sageli retsidiiv.

Puuduvad ravimid, mis takistavad pidevalt kopsufibroosi.

Kopsutransplantatsiooniga patsientidel on kopsu siirdamine võimalus, kuigi haigus võib siirdatud elundi korral esineda.

Mis on kopsu sarkoidotise prognoos?

Kuigi sageli esineb spontaanset taastumist, on haiguse tõsidus ja ilmingud äärmiselt muutlikud ja paljudel patsientidel on vaja korduvaid glükokortikoide. Seega on regulaarne seire retsidiivide kindlakstegemiseks kohustuslik. Umbes 90% patsientidest, kellel on spontaanne taastumine, arenevad esimese kahe aasta jooksul pärast diagnoosimist; vähem kui 10% -l neist patsientidest on 2-aastased haigusjuhud. Patsientidel, kellel remissiooni ei arene kahe aasta jooksul, on tõenäoliselt krooniline haigus.
 
Kopsu sarkoidoosi peetakse krooniliseks 30% patsientidest ja 10-20% haigusest on pidev kulg. Sarkoidoos on lõppenud surmaga 1-5% patsientidest. Hingamispuudulikkuse kopsufibroos on maailmas kõige sagedasem surmapõhjus, millele järgneb aspergilloomi põhjustatud kopsuverejooks. Kuid Jaapanis on kõige sagedasem surmapõhjus infiltreeruv kardiomüopaatia, mis põhjustab südamepuudulikkust ja südame rütmihäireid.

Prognoos on hullemaks ekstrapulmonaalse sarkoidoosi ja Negroidi rassi patsientide puhul. Taastumine toimub 89% ja 76% Europeoids patsientide mustad ilma extrathoracic haiguse ja Europeoids 70% ja 46% patsientidest mustad koos extrathoracic ilminguid. Närvisüsteemi erüteemi ja akuutne artriit on positiivse prognoosi tunnuseks. Uveiiti, lupus Perna, krooniline hüperkaltseemia, neurosarkoidoosi, nefrokaltsinoos, müokardi haiguse ja ulatusliku kopsukahjustusi - kahjulikku prognostiliste sümptomeid kopsusarkoidoos. Kuid ravitud ja ravimata patsientide pikaajaliste tulemuste vahel oli väike erinevus ja pärast ravi lõppu täheldati sageli retsidiivi.